Symtom och tidig utredning

Symtombilden som föregår diagnosen CUP är mångfacetterad och ibland svårtolkad.

Diagnosen kan ställas i samband med accidentellt upptäckta röntgenfynd, vid allmänna symtom såsom anorexi, viktnedgång och trötthet eller lokala symtom från en metastas. Isolerade metastaser kan debutera som synliga och/eller palpabla förändringar i flera olika organ: hud, ögon och lymfkörtlar. Lokalisationen av CUP vid diagnos är i 75 % av fallen under diafragma ("Frost P, Raber MN, Abbruzzese JL, Unknown primary tumors as a unique clinical and biological entity: a hypothesis. Cancer Bulletin Cancer Bull 1989; 41:139-141,").

Drygt 20 % av patienterna debuterar med symtom från skelettmetastaser (N. Pavlidis et al., 2003; Shaw et al., 2007). Även metastaser i centrala nervsystemet (CNS) är en vanlig debut. I 15 % av de CNS-metastaserade fallen hittas ingen primärtumör. Multipla metastaser är vanligast, men cirka 40 % av patienterna har begränsad sjukdom med enstaka metastaser vid diagnos ("Frost P, Raber MN, Abbruzzese JL, Unknown primary tumors as a unique clinical and biological entity: a hypothesis. Cancer Bulletin Cancer Bull 1989; 41:139-141," ; N. Pavlidis et al., 2003).

Paramaligna symtom kan finnas, såsom hyperkalcemi och dermatomyosit samt neurologisk sjukdomsbild såsom limbisk encefalopati och cerebellär degeneration.

Vid utredning av diffus sjukdom med trötthet, viktminskning, smärtor och patologiska blodprover har man vid diagnostiska centrum funnit malignitet i 15–20 % av fallen. Efter slutförd utredning av denna grupp får 10 % diagnosen CUP (Bislev et al., 2015).

Vid gott allmäntillstånd, begränsad tumörbörda och singel- eller oligometastasering är utredning enligt ett standardiserat vårdförlopp indicerad. Performance status 0–1 och avsaknad av levermetastaser är goda prognostiska faktorer (N. Pavlidis, 2007). Vid nedsatt allmäntillstånd och utbredd metastasering är den förväntade överlevnaden kort och man måste ta ställning till om vidare utredning är meningsfull för patienten.

Patienter upplever ofta cancer som ett större hot än andra allvarliga sjukdomar, och det är vanligt med oro, nedstämdhet och vanmakt. Patienter som utreds för CUP bör få kontakt med kontaktsjuksköterska och erbjudas kuratorskontakt redan i utredningsskedet. Patienter med CUP konfronteras med ett plötsligt besked om både cancer och spridd sjukdom, utan möjlighet att som andra cancerpatienter hinna acceptera sin diagnos. Detta kan göra att patienter får svårt att mobilisera tillräckliga psykologiska resurser för att hantera sin livssituation. Vid CUP ses därför signifikant högre grad av depression och andra psykiska besvär än vid annan metastaserad cancer (Hyphantis et al., 2013). Ovissheten om primärtumörens ursprung kan också vara en påfrestning för både patienter och närstående, vilket förstärks om det är oklart vilken läkare och avdelning som ska ansvara för patienten. Detta behöver därför bestämmas tidigt i utredningsförloppet. Ansvarig läkare ska vara sjukhusbaserad, vanligen en internmedicinare, kirurg eller onkolog.