Symtom och symtomlindring

Lymfödem är vanligen ett kroniskt tillstånd som orsakas av nedsatt transportkapacitet i lymfsystemet, vilket resulterar i en ökad ansamling av lymfa i vävnaden. Svullnaden som uppstår kan ge tyngd- och spänningskänsla, diffus värk och nedsatt rörlighet. Tillståndet kan bidra till en sämre livskvalitet, genom exempelvis nedsatt arbetsförmåga, problem i sociala aktiviteter, svårigheter att hitta passande kläder samt psykiska påfrestningar. Komplikationer i form av hud- eller vävnadsinfektioner, speciellt rosfeber (erysipelas), är vanligare hos patienter med lymfödem.

De flesta fall av sekundära lymfödem uppstår som följd av cancersjukdom eller cancerbehandling. Risken för skador på lymfsystemet ökar om flera åtgärder kombineras, såsom operation av tumören, lymfkörtelutrymning och strålbehandling (Svensk Förening för Lymfologi (SFL) - Vårdprogram lymfödem). Kombinationen venös och lymfatisk insufficiens är inte ovanlig vid lymfödem efter kirurgi.

Lymfödem kan indelas i olika stadier efter graden av vävnadsförändringar. Vid reversibelt ödem märks initialt ingen eller liten volymökning trots att lymfsystemet inte längre fungerar normalt. Så småningom uppträder ett ödem med ansamling av lymfa i vävnaden. Så länge ödemet bara består av lymfa kan svullnaden gå tillbaka med adekvat behandling. På längre sikt och utan behandling kan ödemet (helt eller delvis) bli irreversibelt (Vårdhandboken/Lymfödem, vård och behandling och Svensk Förening för Lymfologi (SFL) - Vårdprogram lymfödem).

Patientens behandlande läkare och kontaktsjuksköterska, alternativt legitimerad personal med kunskaper om lymfödembehandling, ska i förekommande fall informera om lymfödem, och undersöka patienten även om symtomen är diskreta. Föreligger lymfödem bör patienten bedömas av en lymfterapeut. Hjärt- och kärl- eller njursjukdomar, endokrina sjukdomar samt djup ventrombos kan ge upphov till lymfödemliknande symtom. Även om behandlingen av själva ödemet huvudsakligen är densamma är det viktigt att patienten får rätt diagnos.

Tidig diagnostik, som möjliggör så tidig behandling att tillståndet kan gå i regress (Johansson et al.), kräver objektiv såväl som subjektiv mätning i ett uppföljningsprogram. Dessa mätningar utgör underlag för bedömningen och bör även kunna upprepas vid utvärdering av behandlingen.

Tidig diagnos av lymfödem (Vårdhandboken/Lymfödem/Utredning och undersökning) ska innefatta två av nedanstående tre kriterier:

1. Konsistensökning i subcutis på den ödematösa sidan jämfört med icke-ödemsidan.
2. Ökad extremitetsvolym (> 5 %) (Lahtinen et al., 2015) jämfört med icke-ödemsidan eller med preoperativa värden, mäts med volymmätare eller omkretsmätning med kalkyl av volym.
3. Ökad lokal vävnadsvätska (> 1,2–1,45 beroende på mätpunkt) jämfört med icke-ödemsidan på standardiserade punkter eller med preoperativa värden alternativt normalvärden, mäts med TDC-apparat (Lahtinen et al., 2015).

Mätning av volym (punkt 2) kan ersättas av mätning med bioimpedans av ökad generell vävnadsvätska i extremiteten jämfört med icke-ödemsidan eller med preoperativa värden alternativt normalvärden (Lahtinen et al., 2015). Denna mätmetod är snabbare, framför allt vid benmätning, men dyr.

Diagnos kan i regel ställas kliniskt på grundval av anamnes, inspektion och palpation, och bör säkerställas genom objektiv mätning. Uppkommer lymfödem på ett förväntat sätt under eller inom ett år efter cancerbehandling kan en lymfterapeut ställa diagnosen. Uppkommer lymfödem senare i förloppet ska en läkare alltid bedöma om det behövs utredning av eventuell progress av grundsjukdomen och om det eventuellt föreligger kontraindikationer mot lymfödembehandling.

En förutsättning för ett gott behandlingsresultat är tidig diagnostik och patientundervisning genom vilken patienten får kunskap om egenvård, förstår och förmår att genomföra sin egenvård samt använder sina kompressionshjälpmedel på rätt sätt. Många patienter upplever en sorg över sin förändrade kropp och kan behöva psykosocialt stöd i processen att bearbeta sorgen, acceptera och lära sig leva med en förändrad kropp.

Behandlingen av lymfödem bör endast utföras av legitimerad personal med medicinsk grundutbildning samt minst 160 timmars utbildning inom lymfödembehandling, eller på delegation av denna. Målet är att reducera ödemet och minska känslan av tyngd, spänning och smärta i vävnaden och därmed förbättra livskvaliteten och behålla eller öka aktivitetsförmågan. Den fysikaliska behandlingen av lymfödem består av en kombination av behandlingsmetoder. Behandling med kompressionsdelar eller bandagering kan i vissa fall kompletteras med tilläggsbehandlingar, exempelvis manuellt lymfdränage eller lymfpulsatorbehandling.

Följande behandlingsåtgärder rekommenderas:

• Patientundervisning är en viktig del av behandlingen. Den beskriver lymfsystemets anatomi och fysiologi, samt behandlingen. Undervisningen kan ske som gruppundervisning kompletterad med individuellt anpassad rådgivning och bör ske muntligt, skriftligt och praktiskt.
• Kompressionsbehandling är en central del av behandlingen vid lymfödem. I intensivbehandlingsfasen används företrädesvis bandage som får sitta dygnet runt och som justeras minst en gång om dagen för att anpassas till den minskande volymen. När optimal ödemreduktion uppnåtts provas kompressionsdelar ut som ska stabilisera ödemvolymen. Fortsatt förändring av lymfödemet kräver kontinuerlig anpassning av kompressionsdelarna. Illasittande kompressionsdelar kan förvärra lymfödemet, orsaka irritation och ge hudskador som ökar risken för infektioner. Det är också viktigt att kontrollera att patienten kan sköta kompressionsdelarna och klarar på- och avtagning, eventuellt med speciella hjälpmedel. Hur kompressionsdelarna ska användas i den fortsatta behandlingen anpassas individuellt och kan variera från hela dygnet till endast delar av dygnet. I de fall närstående eller vårdnadspersonal hjälper patienten bör dessa personer utbildas av lymfterapeuten (Johansson et al., 2020).
• Fysisk aktivitet och träning ökar cirkulationen och kan minska lymfödemets volym (Baumann et al.; Baumann et al., 2018; Hayes et al., 2008; Singh et al., 2016). Träning bör starta på relativt låg nivå och långsamt öka under en längre tid samt anpassas efter patientens intressen, möjligheter och tidigare träningserfarenheter. Såväl inaktivitet som övervikt är en riskfaktor för utveckling av lymfödem (Hayes et al., 2020). Patienten bör informeras om detta samt vid behov erbjudas professionell hjälp med att reducera övervikt (Hayes et al., 2017).
• Hudvård ingår som en del av behandlingen. Huden vid ödem tenderar att bli torr och oelastisk och behöver smörjas regelbundet med mjukgörande salvor; en hudlotion med lågt pH-värde rekommenderas. En oskadad, elastisk hud minskar risken för rosfeber som annars är relativt vanligt bland patienter med lymfödem. Svampinfektioner, eksem, sår eller allergiska reaktioner ska behandlas skyndsamt. Patienten bör upplysas om att småskador, sår, insektsbett m.m. i områden med lymfödem lätt kan bli infekterade. Skärpt uppmärksamhet är påkallad, och vid rodnad, svullnad eller smärta ska läkare eller kontaktsjuksköterska kontaktas.
• Rosfeber behandlas med antibiotika. Patienter med recidiverande rosfeber kan med fördel ha en förberedd ordination med recept på antibiotika för att snabbt kunna påbörja behandling.

Massagemetoden manuellt lymfdränage (MLD) kan utföras av en lymfterapeut. En förenklad variant av metoden kan utföras av patienten själv, närstående eller omvårdnadspersonal efter undervisning i metoden. MLD kan ibland ges som tillägg då kompressionsbehandling, viktreduktion vid behov och fysisk aktivitet inte gett tillräcklig effekt (Svensk Förening för Lymfologi (SFL) – Vårdprogram lymfödem). Behandlingsresultatet ska utvärderas objektivt.

Lymfpulsatorbehandling genomförs med tryckmanschetter utformade för olika kroppsdelar där lufttrycket regleras via en elektrisk pump. Behandlingen kan ske i hemmet med en utlånad eller hyrd apparat. Lymfpulsatorbehandling ges rutinmässigt med ett lågt tryck (30–50 mm Hg), men ett högre tryck (100‑120 mm Hg) under en längre period har visat sig ge god effekt på måttliga till svåra lymfödem (Zaleska et al., 2014).

Det vetenskapliga underlaget för effekten av manuellt lymfdränage och lymfpulsatorbehandling är begränsat eller obefintligt. Ämnet är svårbeforskat, men det finns omfattande erfarenhet och riskerna är troligen mycket små (Tambour et al., 2018). Störst effekt tillskrivs kompressionsbehandling med kompressionsdelar vid små ödem och bandagering vid större ödem. (Internetmedicin om lymfödem).

Kirurgisk behandling: Då fysikalisk lymfödembehandling nått steady state och en besvärande volymskillnad med minimal eller ingen pitting fortfarande kvarstår, domineras denna volym av nybildad fettvävnad och påverkas inte av fortsatt konservativ behandling. Lymfödem består inledningsvis enbart av lymfa. Nybildningen av fettväv startar parallellt med lymfödemdebuten och orsakas sannolikt av kronisk inflammation och upprepade rosfeberattacker. Kirurgisk behandling i form av fettsugning kan då övervägas. Fettsugning kan göras på både arm- och benlymfödem och återställer extremitetens normala volym. Efter operationen måste patienten fortsätta med kontinuerlig kompression dygnet runt resten av livet. Den kirurgiska behandlingen bör endast utföras på centrum med stor erfarenhet av lymfödemkirurgi.

Läkemedelsbehandling med diuretika bör undvikas. Undantag är de fall där svullnad av annan genes föreligger samtidigt med lymfödem.

Övriga behandlingar som från olika källor utanför sjukvården erbjuds patienten rekommenderas endast i utvalda fall och då i nära samråd med patientens läkare. Det vetenskapliga underlaget för att rekommendera olika behandlingar av lymfödem är generellt relativt svagt, men innan ytterligare behandlingar införs bör effekten respektive säkerhetsaspekterna belysas enligt vetenskaplig praxis ("The Diagnosis and Treatment of Peripheral Lymphedema: 2016 Consensus Document of the International Society of Lymphology," 2016).

Uppföljning och utvärdering bör ske regelbundet och frekvent, särskilt innan steady state uppnåtts. Vid första uppföljningen görs en kontroll av lymfödemets volym, kompressionsdelarnas passform och patientens eventuella egenbehandling. Utvärdering av lymfödembehandlingen görs genom mätning av ödemet. Kliniskt används vanligen omkretsmått eller volymmätning. Kroppsvikten är av betydelse liksom tyngd- och spänningskänsla samt smärta mätt med VAS/NRS. Funktionshinder, psykosociala indikationer och patientens upplevelse bör också utvärderas. Se även avsnitt 9.8.2 Diagnostik.

Vid avvikelser från förväntat behandlingsresultat kan kompletterande undersökningar vara värdefulla för ytterligare utredning. Kontroll bör göras inte enbart av volym, utan av lymfödemets status baserat på de mätningar och bedömningar som genomförts vid diagnostillfället eller behandlingsstarten. Förutom ovanstående kontroller bör besöket innefatta uppföljning av egenvård, samt möjlighet för patienten att få svar på ytterligare frågor efter informationen i samband med nybesöket eller patientutbildningen. Om lymfödemet blir kroniskt bör också livskvaliteten mätas regelbundet, (Klernas et al., 2015). Se även Svensk Förening för Lymfologi (SFL) – Vårdprogram lymfödem.

Vid fortsatt ödem eller pitting bör kompressionen revideras och optimeras. I det fall pitting är obefintligt bedöms kvarstående volymskillnad som fettomvandlad. Vid försämring av befintligt ödem trots optimal lymfödembehandling samt ev. tillkomst av smärta eller neuropati bör läkare bedöma status med hänsyn till eventuell infektion eller tumörprogress.

Kraven på hjälpmedel är att de ska vara medicinskt motiverade, förbättra brukarens funktionstillstånd och följa gällande standarder och författningar för respektive hjälpmedelsområde.

Cytostatikautlöst perifer neuropati (Chemotherapy-Induced Peripheral Neuropathy, CIPN) kan orsakas av platinumanaloger, taxaner, vincaalkaloider och erbulin samt av bortezomib, karfilzomib och ixazomib. CIPN som innefattar parestesier, allodyni, ataxi och smärta är ett vanligt symtom som ofta motiverar dosreduktion eller byte av preparat (Diaz et al., 2020).

De patienter som behandlas med oxaliplatin eller paklitaxel förväntas i ca 80 % utveckla CIPN, vilket påverkar såväl livskvaliteten som utfallet av behandlingen. Riskfaktorer för att utveckla neuropati är tidigare eller pågående neuropati, övervikt samt genetiska faktorer (Kerckhove et al., 2017). Vid behandling med oxaliplatin föreligger korrelation mellan allvarligheten i den akuta neuropatin och senare utveckling av kronisk neuropati (Pachman et al., 2015). Vid behandling med platinumderivat och vincaalkaloider är hög uppmärksamhet på CIPN motiverad med anledning av risk för irreversibla tillstånd som bestående domningar i händer och fötter (Colvin, 2019).

Behandlingsmöjligheterna för smärtsam CIPN är begränsade. Inga förebyggande behandlingar har visats ha någon betydande klinisk effekt. Bland läkemedel bör duloxetin eller venlafaxin provas före behandlingsförsök med gabapentin, tricykliska antidepressiva eller pregabalin, på grund av bättre effekt i förhållande till biverkningsrisk enligt publicerade studier (Hirayama et al., 2015; Kus et al., 2016; Pachman et al., 2014). I Sverige är venlafaxin dock inte registrerat på denna indikation. Cytostatikabehandling med taxaner kan utlösa ”akut taxanutlöst smärta” med myalgi och atralgi (Chiu et al., 2017) och neuropati med eller utan smärta (Pereira et al., 2016). Akut taxanutlöst smärta kan predisponera för utveckling av neuropati senare (Kolb et al., 2018).

Cancerbehandling ges ofta på dagvårdsenheter. Det betyder att biverkningar ofta uppstår i hemmiljön några dagar efter given behandling. Detta ställer krav på god muntlig och skriftlig information från den behandlande läkaren och sjuksköterskan.

Risken att utveckla neuropati som är relaterad till medicinsk onkologisk behandling kan minskas med fysisk aktivitet (Stout et al., 2016). Patienten bör informeras om detta och erbjudas kontakt med en fysioterapeut för råd om lämplig träning. Icke-farmakologiska metoder såsom TENS kan prövas (Hirayama et al., 2015).

För behandlingsrelaterad neuropati hänvisas i övrigt till de diagnosspecifika vårdprogrammen. Se även Neurotoxiska sidoeffekter av cytostatika.