Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Behandling av primära kutana B-cellslymfom

12.1

Behandlingsöversikt

Behandlingen varierar för olika typer av hudlymfom och olika stadier. Vårdprogrammets rekommendationer är förenliga med aktuella internationella guidelines (Gilson et al., 2019; Kempf et al., 2011; Senff et al., 2008; Trautinger et al., 2017; Wilcox, 2016; Willemze et al., 2018).

12.2

Behandling av primärt kutant marginalzonslymfom och follikelcenterlymfom

Rekommendation

För PCMZL och PCFCL med enstaka lesioner rekommenderas i första hand kirurgi eller strålbehandling (++). Om multifokal sjukdom som gör strålbehandling omöjlig rekommenderas exspektans eller rituximab i första hand. (++).

Primärt kutant marginalzonslymfom (PCMZL) och primärt kutant follikelcenterlymfom (PCFCL) är indolenta lymfom med långtidsöverlevnad över 90 % oavsett behandling. Dessa sjukdomar behandlas på samma sätt.

Vid lokaliserad sjukdom rekommenderas strålbehandling (24 Gy/12 fraktioner). Komplett remission uppnås då i 98–100 % av fallen. Vid enbart radikal kirurgisk exicision ser man en något högre risk för återfall. Gruppen som återfaller har inte sämre överlevnad och svarar bra på strålbehandling och därför är enbart kirurgi ett behandlingsalternativ (Hamilton et al., 2013; Wilcox, 2018).

Vid misstanke om infektion med Borrelia burgdorferi kan man överväga ett behandlingsförsök med antibiotika (Willemze et al., 2018).

Vid multifokal sjukdom finns flera behandlingsalternativ. Vid asymtomatisk sjukdom kan man överväga att endast följa patienten (watch and wait) och vid behov behandla symptomgivande hudlesioner med kirurgi eller lågdos strålbehandling (4 Gy/2 fraktioner). Strålbehandling med denna dosering kan ges till flera lokaler samtidigt.

Vid utbredd sjukdom eller symptomgivande multifokal sjukdom rekommenderas rituximab i veckovis dosering, 4 doser i två omgångar med 6–8 veckors intervall. Cirka 30 % av patienterna återfaller och då kan rituximab-behandlingen återupprepas.

Om svar uteblir på rituximab eller vid ett snabbt återfall rekommenderas cytostatikabehandling i form av bendamustin. Bendamustin kombineras med rituximab om sjukdomen inte bedöms som refraktär (återfall inom 6 månader efter senaste rituximab-dosen). Vid rituximab-refraktär sjukdom kan man överväga att kombinera bendamustin med obinutuzumab.

12.3

Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type

Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type är en betydligt mer aggressiv sjukdom än de övriga kutana B-cellslymfomen och behandlas som ett diffust storcelligt B‑cellslymfom (DLBCL).

Förstahandsvalet är R-CHOP x 6 med eller utan konsoliderande strålbehandling mot de kutana manifestationerna. Strålbehandling kan övervägas trots komplett remission och ges alltid om endast partiell remission. Trots aggressiv behandling är prognosen dålig.

Om patienten har ett klart nedsatt allmäntillstånd kan man överväga att endast ge strålbehandling, men högre slutdoser än vid övriga kutana lymfom krävs (se kapitel 13 om strålbehandling). Cirka hälften av patienterna återfaller inom eller utanför det bestrålade området.

Vid återfall behandlas patienterna som DLBCL.

Nästa kapitel
13 Strålbehandling vid primära kutana lymfom