Utredning och behandling – översikt

Bedömningen av eventuell hypofyssvikt är i högsta grad beroende av biokemiska analysmetoder. Samma gäller för bedömning av eventuell hormonell överproduktion från en hypofystumör. Det är därför viktigt att de metoder som används för hormonanalyser är standardiserade och av god kvalitet. Vidare är det viktigt att känna till eventuella svagheter hos den analysmetod som har använts för att tolka provsvaren, och huruvida skillnader mellan analysmetoder påverkar överförbarhet av klinisk beslutsgräns. För detaljer se respektive kapitel.

Magnetresonansundersökning (magnetkameraundersökning, MR-undersökning) är förstahandsmetod för radiologisk utredning och uppföljning av hypofystumörer, kraniofaryngiom och cystiska förändringar i sella b12c1f2a-1e97-40c6-ad57-0e0e37b43edd16102680102675.

Datortomografi (DT) kan i vissa fall vara till hjälp vid misstanke om annan diagnos än hypofysadenom eller vid identifiering av förkalkningar.

Mikroadenom är normalt isointensa med normal hypofysvävnad på T1-viktad sekvens. Vid dynamisk bildtagning under Gd-tillförsel laddar adenomet generellt senare än normal hypofysvävnad. Observera dock att även isointens laddning kan förekomma såväl som ”retained contrast” med hyperintensitet. På T2-viktade sekvenser är adenom ofta något hyperintensa.

Makroadenom har jämfört med mikroadenom oftare en heterogen presentation, inte minst beroende på inslag av blödningar, cystor eller nekrosutveckling. Signalmönstret är ofta samma som vid mikroadenom, men jämförs här med gråsubstans och inte med omgivande hypofysvävnad, som kan vara svår att avgränsa mot tumören.

Vid diagnosticerat adenom bör storleken anges (diametrar i de tre huvudplanen) samt den parasellära utbredningen, enligt modifierad Knosp ea3dc3fd-9865-43ba-b01d-4aa9a473084717102680102675 och den suprasellära utbredningen enligt SIPAP (Figur 5.2.2.1) f51286d8-0afe-4414-bf3e-2d89b103d1a818102680102675.

Även förändringar omkring adenomet eller hypofysen bör noteras, såsom uppdrivning av hypofysen lateralt om adenomet vid mikroadenom, formförändringar och uttunning eller destruktion av sellabotten och deviation av infundibulum till kontralaterala sidan, suprasellär utbredning, chiasmapåverkan, indentation genom diafragma sellae. Dessutom bör påverkan på kärl och sinus cavernosus dokumenteras.

Observera att incidentalom är vanligt förekommande med upp till 30 % i obduktionsmaterial.

Figur 5.2.2.1 a) Kategorisering av parasellär utbredning enligt KNOSP.

Figur 5.2.2.1 b) Kategorisering av suprasellär utbredning enligt SIPAP.

Utredning med PET ingår inte i klinisk rutin. En normal hypofys laddar inte signifikant med FDG vid FDG-PET. Makroadenom är ofta hypermetabola vid FDG-PET eller kolin-PET. Specifika tracers som C-MET PET kan framöver vara av värde.

Synnervskorsningen (chiasma) ligger anatomiskt cirka en centimeter ovanför hypofysen. Små tumörer i hypofysen orsakar inte någon synpåverkan, medan stora tumörer kan ge upphov till synsymtom och då i första hand bitemporalt inskränkta synfält. Synnedsättningen beror på att tumören komprimerar synbanan, vanligtvis synnervskorsningen 5a971a78-4174-46b7-bc91-8e7b719b677819102683102675. Ibland medför de anatomiska förhållandena eller tumörens växtsätt att synnerven eller tractus opticus påverkas istället för chiasma. Synnedsättningen vid chiasmakompression är bitemporal medan den vid synnervskompression är monoculär eller assymetrisk mellan ögonen och vid tractuspåverkan homonym.

Lateralt om hypofysen finns sinus cavernosus, där bland annat ögonrörelsenerverna (oculomotorius-, trochlearis- och abducensnerverna) passerar. En tumör som expanderar lateralt kan ge dubbelseende, anisocori, nedsatt känsel i och kring ögat samt hängande ögonlock.

Synpåverkan som beror på en synbanekomprimerande tumör kan upptäckas för att patenten besöker optiker, primärvårdsläkare eller ögonläkare för en synnedsättning. Synnedsättningen kan ibland beskrivas som en synfältsdefekt, men också som en generell synförsämring på ett eller båda ögonen, försämrat djupseende eller dubbelseende. I ett tidigt skede kan synskärpan vara normal och synnerven ha normalt utseende. Avvikelser på synfältsundersökningen är vanligtvis det som leder till att ögonläkaren misstänker kompression av synbanan. Enligt en studie var det initiala symtomet på hypofystumör synrelaterat i så många som cirka 41 % av fallen e74cb108-35cc-4977-b5da-f34937c0d72420102684102675.

Icke-hormonproducerande hypofysadenom upptäcks oftast inte förrän de blivit så stora att de ger synpåverkan. Cirka 70 % av patienterna uppvisar synfältsdefekter vid diagnos, och av dessa föreligger synnervsatrofi hos cirka 40 % 5a971a78-4174-46b7-bc91-8e7b719b6778191026841026755dbbad6d-a196-43a3-8077-a157b934cd1b21102684102675. Enligt det svenska hypofysregistret 2008–2018 hade 50 % av patienterna synfältsdefekter vid diagnos.

Vanligast är att synnervskorsningen drabbas 5a971a78-4174-46b7-bc91-8e7b719b677819102684102675. Kompressionen av synnervskorsningen ger upphov till en temporal synfältsdefekt för båda ögonen (bitemporal synfältsdefekt). När chiasma komprimeras nedifrån påverkas framför allt de övre temporala delarna av synfälten.

Fig. 5.2.3.1 Bitemporal synfältsdefekt vid chiasmakompression av en hypofystumör.

Även synskärpan kan bli nedsatt om synbanekompressionen är uttalad och engagerar de centrala fibrerna i synnerverna. Synskärpan kan bli nedsatt mer på det ena än det andra ögat om kompressionen av synnerverna är assymetrisk. Då ses också en relativ afferent pupilldefekt.

Synnervsatrofi utvecklas när chiasma och/eller synnerverna har komprimerats av en tumör under längre tid. Atrofin innebär att synen inte kan återhämta sig helt trots dekompression av nerverna 9a563588-93f0-41e6-8ee4-6db6b9f0050e22102684102675.

Om ögonrörelsenerverna i sinus cavernosus också blir påverkade kan patienten se dubbelt, eventuellt kombinerat med anisocori och ptos.

När en person uppsöker en optiker eller primärvårdsläkare för gradvis försämring av synen, där byte av glasögon inte leder till en symtomförbättring, bör en remiss utfärdas till ögonläkare. Om ögonläkaren upptäcker synnervsatrofi eller inte kan förklara synsymtomen med en vanlig ögonundersökning bör synbanefunktionen kartläggas med synfältsundersökning (perimetri). När en patient visar sig ha synnervsatrofi och/eller har synfältsdefekter som kan bero på synbanekompression bör ögonläkaren utan fördröjning beställa magnetkameraundersökning av synbanan. Om en hypofystumör upptäcks bör remiss utfärdas till endokrinolog för bedömning.

Med tidig diagnostik och behandling går det att undvika att patienten utvecklar synnervsatrofi och kvarstående synnedsättning.

När en endokrinolog eller neurokirurg konstaterar att en tumör komprimerar eller misstänks kunna påverka synbanan bör remiss utfärdas till en ögonläkare (allmänoftalmolog eller neurooftalmolog) för en fullständig ögonundersökning. Synundersökningens syfte är att kartlägga om en tumör nära synnerv och chiasma påverkar synen. Undersökningen bör i första hand innebära en undersökning av synskärpa och synfält. Men undersökningen bör också innefatta anamnes för tidigare synfel och ögonsjukdomar; undersökning av bästa korrigerade synskärpan och synfältsundersökning (perimetri); undersökning av hela ögat inklusive papill och näthinna (gärna med fotodokumentation och OCT av papill och macula) samt ögonrörlighet, pupillstatus och ev. förekomst av ptos.

Uppföljande undersökningar kan begränsas till att endast innefatta undersökning av visus och perimetri.

Förnyad fullständig ögonundersökning bör göras om ögonläkaren utifrån visus- och perimetriresultaten misstänker någon annan synpåverkande sjukdom eller när synen eller synfältet försämras och man radiologiskt inte kan konstatera en kompression av chiasma eller synnerv.

Bästa korrigerade synskärpa (visus) på avstånd bör ingå. Resultatet bör anges som bättre, sämre eller oförändrat i förhållande till ev. tidigare synskärpevärden.

 Synfältsundersökning bör i första hand att utföras med s.k. statisk datorperimetri med tröskelmätande program, till exempel Humphrey 24-2 eller 30-2 a762a21b-2e4a-4e4d-82d2-2116b891239323102688102675. Undvik att på samma patient byta mellan olika program, eller typer av apparater. Olika ögonkliniker kan dock ha tillgång till olika apparatur. Om en synfältsundersökning ska följas upp på en annan klinik som har en annan typ av synfältsapparat bör ny perimetri göras i nära anslutning till överföringen mellan klinikerna för att kunna göra jämförelser mot ett baslinjeresultat.

Om statisk datorperimetri av någon anledning inte kan genomföras, kan man gå över till kinetisk perimetrin (t.ex. Goldman) om sådan finns tillgänglig på ögonkliniken.

Synfältsdefekten är oftast bitemporal, men inte alltid, och därför behöver mönstret anges specifikt i bedömningen (bitemporalt/monoculärt/junction/homonymt) 5a971a78-4174-46b7-bc91-8e7b719b677819102688102675.

Synfältets tillförlitlighet bör bedömas. Någon fastställd rekommenderad gräns för när ett synfält har för svag reliabilitet för att kunna användas finns inte, och klinikerns bedömning blir därför avgörande. Som hjälp i bedömningen av en undersöknings tillförlitlighet kan sedvanliga reliabilitetssiffror användas samt reproducerbarhet mot och variabilitet mellan tidigare synfältsundersökningar. Synfältsundersökningar kan behöva upprepas en eller flera gånger för att reproducerbarheten ska kunna avgöras. Beskriv synfältsdefekterna som irrelevanta eller icke-tolkningsbara om de inte korrelerar med tumörens storlek och lokalisation, om synfältsavvikelserna inte är reproducerbara och reliabilitetsparametrarna är mycket svaga. Synfältsdefekterna bör givetvis också relateras till eventuell förekomst av annan synpåverkande ögonsjukdom.

Ange gärna s.k. Mean deviation (MD) eller Visual field index (VFI) i utlåtandet (gäller datorperimetri) för att grovt beskriva djup och storlek av synfältsavvikelsen.

Ögonläkaren bör i sitt utlåtande göra en tolkning av synfältsresultatet. En avvägd bedömning kan förslagsvis innehålla uppgift om synfältets tillförlitlighet och synfältsmönstrets relevans i förhållande till tumörens storlek och lokalisation. Ögonläkaren bör tolka om synfältsresultatet verkar vara bättre, sämre eller oförändrat i förhållande till tidigare undersökning(ar). Förändringen behöver vara större än vad man kan förvänta sig av metodens variabilitet. Om synfältet inte kan tolkas bör anledningen till det förklaras och åtgärd vidtas eller föreslås (t.ex. att upprepa perimetrin).

Vid avancerad chiasmaskada ses en horisontell bandformad atrofiering av nasala och temporala papillen. Även s.k. optical coherence tomography (OCT) kan därför vara av värde för att få ett mått på en synnervsskada. Man kan här ange till exempel tjockleken av det peripapillära nervfiberlagret och/eller gangliecellslagret i macula. Graden av synnervsatrofi kan ha prognostisk betydelse. En redan utvecklad atrofi enligt OCT ger sämre prognos för synåterhämtning 9a563588-93f0-41e6-8ee4-6db6b9f0050e22102689102675.

Vid det första ögonläkarbesöket bör en eventuell ögonrörelsestörning, ptos eller anisocori dokumenteras. Undersökningen används som referens om symtom senare skulle uppträda.

En undersökning av ögats medier och ögonbotten bör dokumenteras vid det första besöket samt om patienten har eller misstänks utveckla en annan ögonsjukdom som påverkar bedömningen av synen och synfälten. Ögonläkaren bör tolka synresultatet så att det framgår om det är ögonsjukdomen eller den synnervs-/chiasmanära tumören som påverkar synresultatet.

Synresultaten efter kirurgisk eller medikamentell dekompression av synbana, varierar enligt studier. Enligt en metaanalys av resultat från endonasal kirurgisk dekompression på patienter med preoperativa synfältsdefekter konstaterades komplett återhämtning i 40 % (95 % CI = 35–46 %) av fallen, medan 81 % (95 % CI = 78–84 %) förbättrades och 2,3 % (95 % CI = 1,1–4,7 %) försämrades bf65e78d-bda1-4397-a6c6-af80e72d6e3324102692102675.

En kort anamnes (<6mån) av lindrigare grad av syn- och synfältspåverkan ger större chans till synåterhämtning efter åtgärd än om synförsämringen har skett under lång tid 51c88840-7009-4574-b2d0-6ab36271df47251026921026752419b5be-91f1-4826-94ac-5238560a4c5926102692102675bc4c8351-60f2-4360-be8a-3ab7edab97012710269210267589536919-41d5-4236-93c7-63ac81a9fa5d28102692102675. Patienter med snabb synförsämring, särskilt om synnedsättningen är uttalad (t.ex. stora synfältsdefekter och nedsatt synskärpa) bör följaktligen prioriteras. Särskilt gäller detta om synnervsatrofi ännu inte har hunnit utvecklas bc4c8351-60f2-4360-be8a-3ab7edab970127102692102675. Det är i dessa fall viktigt att ögonläkare och endokrinolog har direktkontakt med varandra.

Vid hypofysapoplexi med allvarlig kvarstående synpåverkan rekommenderas kirurgisk avlastning av chiasma/synnerv tidigt (se kapitel 16 Hypofysapoplexi) 43d7b958-7b4a-4aa7-87d8-a6b60c3aa13a29102692102675. Dock har även senare dekompression än 7 dagar också setts leda till en >80 % återhämtning av synen enligt en nyligen gjord metaanalysb b23e8a90-3b85-400a-989a-664cb8ddc1aa30102692102675.

Vissa patienter med makroadenom kan ha svårt att genomföra ovan nämnda ögonundersökningar till exempel, på grund av svår allmänsjukdom och hög ålder. Hypofysoperation kan för dessa patienter vara riskabel och signifikant synförsämring kan vara huvudindikation för intervention. Dessa patienter bör uppmanas att rapportera subjektiv synförsämring. Syn och ögonundersökningen får inriktas på det som går att undersöka och utifrån tillgänglig information avgöra om radiologisk utredning och avlastande kirurgi är motiverad.

Vid strålbehandling bör hänsyn tas till risken för chiasma/synnervsskada. Stråldosen bör hållas under 8–12 Gy för att undvika skada på synbanan 4e380118-d8dc-42ca-a400-05446929ff9d15102692102675. Fraktionerad stereotaktisk strålkirurgi rekommenderas framför singeldos om denna riskerar att påverka synbanan (se avsnitt 5.3.3 Strålbehandling) f5b5b0d7-ec5b-4789-810d-5760d6cbaa0e31102692102675. Neurologiska skador av stereotaktisk strålkirurgi ligger på <5 % och synnervspåverkan är vanligast 43252a92-3cbc-4c06-8a0c-6014ecbb088b32102692102675. En patient som har behandlats med strålning och som upplever snabb synförsämring bör bedömas av ögonläkare och genomgå MR-undersökning för att utreda om det är frågan om tumörkompression respektive ödem/skada av strålning.

Se kapitlen 8 NFPA – Non-Functioning Pituitary Adenoma, 9 Prolaktinom, 10 Akromegali, 11 Cushings sjukdom och 13 Kraniofaryngiom.

Ögonläkaren bör remittera patienter med grav och handikappande synnedsättning till syncentralen. Patienter med ögonrörelsepåverkan och binoculärt dubbelseende bör erbjudas kontakt med ortoptist.

Den vanligaste tumörtypen som engagerar hypofysen hos barn är kraniofaryngiom som utgör 5 % av alla intrakraniella tumörer samt 55–90 % av alla sellära och parasellära tumörer afdd8c73-c60f-4bb9-8a75-fc6743fbd2cc33102696102675.  En annan relativt vanlig hypofysnära tumör är synbanegliom som debuterar vid 3–5 års ålder och är i ungefär hälften av fallen associerad till neurofibromatos typ 1611e7b4b-460d-46dc-94c7-125c4ca3ecfd34102696102675.  Även germinom samt Langerhans cellhistiocytos ingår i differentialdiagnostik av pediatriska hypofystumörer.

Hypofysadenom är ovanliga i barndomen och utgör mindre än 3 % av pediatriska hjärntumörer och 3–8 % av alla hypofystumörer fd23a778-085f-4e1b-a576-7c9ac363208435102696102675. Majoriteten är prolaktinom (53 %). Debutsymtom kan uppträda vid alla åldrar, men oftast vid puberteten med en dominans av flickor.

Kraniofaryngiom har en dubbel peak incidens; dels en i barndomen vid 5–14 års ålder, som utgör 30–50 % av fallen, dels en i vuxen ålder vid 50–74 års ålder 9824e372-2fe3-43bf-9055-4df4aa7ae90736102696102675.  Kraniofaryngiom kan ge reversibla och irreversibla skador på synfunktionen genom kompression av synbanor. Kompressionen hindrar axonalt flöde vilket leder till demyelinisering och ischemi. Denna process är initialt reversibel men med tiden uppstår irreversibla skador med axondöd och tillbakabildning av neuron som följd.

Vid kraniofaryngiom hos barn är synpåverkan ett av de vanligaste debutsymtomen (62–84 %), antingen orsakad av synnervspåverkan eller på grund av kompression av tredje ventrikeln med påföljande hydrocefalus, papillödem och därav synpåverkan 611e7b4b-460d-46dc-94c7-125c4ca3ecfd341026971026759824e372-2fe3-43bf-9055-4df4aa7ae907361026971026759a2b8b33-5363-487a-959d-db483b8469323710269710267580f2eb0b-9af3-4c7e-a3d2-ee3454617d9538102697102675. En viktig orsak till den ibland uttalade förseningen mellan symtomdebut och diagnos anses vara barns svårigheter att identifiera och kommunicera progressiv synnedsättning. Den blandade symtombilden är dock snarast typisk och bör leda till kraniofaryngiom som differentialdiagnos 611e7b4b-460d-46dc-94c7-125c4ca3ecfd34102697102675.

Synpåverkan är blandad med ensidig eller dubbelsidig synnedsättning, nystagmus, afferent pupillpåverkan, synfältsinskränkningar, skelning, papillatrofi och/eller papillödem. En noggrann undersökning av en barnoftalmolog är mycket viktigt. Synskärpa, synfält (om möjligt med perimetri), fotodokumentation och OCT är viktiga undersökningar för att säkerställa kliniska fynd och följa förloppet vid osäkerhet. Papillödem är en positiv prognostisk markör för förbättrad långtidsutveckling av synpåverkan, eftersom det indikerar reversibla skador medan däremot synnervsatrofi är en negativ markör, som indikerar irreversibla skador 996eed2c-1111-4c56-b7e6-9f06181e5fa439102697102675.  

Återfall av tumör och tumörcystor är vanliga och synbanorna kan fortsatt påverkas 611e7b4b-460d-46dc-94c7-125c4ca3ecfd34102697102675.

Låg ålder, dvs. <6år, vid symtomdebut har visat sig innebära en sämre prognos för synen, sannolikt beroende på försenad diagnos d43f1ea8-cd2d-4cd1-bc66-320be50ca1aa401026981026757c49599a-8d57-464b-b386-122f688f34c041102698102675. Eftersom symtomatologin är blandad kan föräldrar söka olika instanser i sjukvården, beroende på dominerande symtom. Det är då viktigt att arbeta tvärprofessionellt och konsultera barnläkare, ögonläkare, endokrinolog samt radiolog för tidig diagnos. Tidig intervention har visat att synsystemet delvis kan återhämta sig, så tidsfaktorn kan vara avgörande för prognosen.

I diagnostik och utredning ingår mätningar av synfunktion, bedömning av eventuell skelning samt om möjligt fotodokumentation av ögonbottenfynd och kvantifiering av nervfiberlagret i näthinnan med optical coherence tomography (OCT). Vid osäkerhet eller svårigheter för barnet att medverka adekvat bör undersökningar göras om. Barn behöver inte sällan vänja sig vid undersökningssituationen för att ge förutsättningar för en rättvisande klinisk bedömning.

Synskärpan mäts med åldersadekvat metod. Hos barn under 2,5 år kan symbolsynskärpa vara svår att genomföra. Förutom att testa fixation kan randmönstersynskärpa mätas med preferential looking-metod. Dessa metoder har en stor normalvariation som innebär en viss osäkerhet vid tolkning av resultaten. Från 2,5 år kan enkla symbolsyntavlor användas, såsom Lea Hyvärinen-tavla e4aa895d-9a3b-488d-8c6b-5c78a4cb306b42102700102675, HVOT-tavla 7c94087f-cb3b-48a8-a01d-d2d624efed4243102700102675 och så småningom KM-tavla 3c8a3a38-5198-48a8-a56f-15fe2c69d15344102700102675. Monokulär synskärpetestning eftersträvas alltid. Ofta måste man dock hos små barn börja med binokulär testning.

Synfältsundersökning med Humphrey Field Analyzer (HFA) går att genomföra med barn från cirka 6–7 års ålder och kräver då en viss träning 7dfc174e-87d2-431a-963e-f16fc2358d2045102701102675. Samma program gäller som för vuxna. Hos yngre barn kan man med fördel använda Goldman perimeter, för att testa yttergränser 7dfc174e-87d2-431a-963e-f16fc2358d2045102701102675. Om detta inte kan utföras görs bedömning utifrån grovt konfrontationssynfält. Hos de allra minsta används boll på pinne, som endast ger information om komplett bortfall och kan inte kvantifieras aa1b480f-75eb-4cc7-bdbb-59b0f1fcf43b46102701102675.

Ögonbottenfoto bör alltid göras som ett led i undersökningen. Detta är särskilt viktigt på barn, som det kan vara svårt att få en adekvat oftalmoskopisk undersökning av. Ögonbottenfoto medger även en objektiv jämförelse för uppföljning. Ytterligare en fördel är att ögonbottenfoto kan tas utan dilaterande ögondroppar. Det finns numera handhållna ögonbottenkameror, som ger rimliga bilder av centrala fundus.

Optical coherence tomography (OCT) är en bildteknologi som bygger på interferens av ljusvågor och som ger tvärsnittsbilder med hög upplösning genom de olika cellagren i näthinnan. Mätning av retinala gangliecellslagret och peripapillära nervfiberlagret kan användas för att följa progressiva degenerativa sjukdomar som kan drabba främre och bakre synbanorna. Referensvärden för barn saknas ännu i apparaterna, men för barn från 5–6 års ålder kan metoden komplettera uppföljningen av synfunktionen, i synnerhet när tolkningen av resultaten är osäker. OCT har också visat sig kunna predicera prognos för synskada b5ed5414-6e06-4ddd-9668-dfbee511997347102703102675.

Figur 5.2.3.2. OCT av gula fläcken som visar normala tjocklekar av det retinala gangliecellslagret på vartdera ögat hos en frisk individ.

Fig. 5.2.3.3. OCT av gula fläcken hos en patient med chiasmakomprimerande tumör som visar förtunning av det retinala nervfiberlagret på grund av gangliecellsdöd.

Undersök alltid ögonmotoriken, dvs. eventuella pareser eller dubbelseende. Undersök och följ även binokulära funktioner, såsom stereoseende och tecken på skelning.

Tidig behandling har visat förbättrad prognos för synutveckling, i synnerhet vid papillödem. Tumörcystor kan ge snabb synförsämring, som dock kan vara helt reversibel vid snabb behandling.

Kontroller bör individualiseras, men generellt rekommenderas täta kontroller initialt, cirka var 3:e månad, med utglesning vartefter. Det är viktigt att beakta att tumörrecidiv samt cystbildning kan komma sent i förloppet. Föräldrar ska göras medvetna om detta så att de söker vid tecken på synpåverkan. Uppföljningen sker under många år. Det är viktigt med tvärprofessionella team för planering av kontrollintervall.

Synnedsättning och synfältsdefekter medför svårigheter att läsa och att orientera sig. Ögonläkaren ska därför sända remiss till syncentralen för hjälpmedel och utbildning av skola och föräldrar. Med hjälp av scanningträning som kompensation för synfältsbortfall kan läshastigheten förbättras. Ögonläkaren måste även värdera möjligheter till att ta körkort och ge information samt utfärda intyg. I de fall barnen har komplicerade funktionsnedsättningar, även kognitiva samt endokrina rubbningar bör rehabiliteringen planeras med hjälp av tvärprofessionella team.

Den absoluta majoriteten av alla hypofystumörer är benigna. Primär malignitet i hypofysen är ytterst sällsynt. Nedan beskrivs vissa hållpunkter som bör beaktas när beskedet rör konstaterad eller misstänkt malign diagnos. 

Hållpunkter för diagnosbesked om malign diagnos och uppföljande samtal:

• Uppmana patienten att ha en närstående med sig. Den närstående har då möjlighet att efter besöket komplettera med information som patienten inte har uppfattat eller kunnat ta till sig.
• Säkerställ att patienten får såväl skriftlig som muntlig information. Det finns patientinformation om hypofystumörer och hypofyssvikt för utskrift på Endokrinologföreningen webbplats: https://endokrinologforeningen.se/patientinfo/
• Ge patienten kontaktuppgifter till aktuell vårdenhet samt kontaktsjuksköterska.
• Ge information om sjukdomen och behandlingen: förväntat sjukdomsförlopp, behandlingsmöjligheter, komplikationer och tidsperspektiv.
• Ge information om patientföreningar.
• Ge praktisk information, till exempel vårdavdelning och rutiner kring undersökningar och behandling.
• Ta upp påverkan på arbetsförmågan. Berätta om de sjukskrivningsregler som gäller enligt rekommendationer från Socialstyrelsen samt om olika högkostnadsskydd.
• Identifiera patientens sociala nätverk och sociala stöd. Har patienten kommit ensam, ta reda på om det finns någon som patienten kan kontakta direkt eller vid hemkomst. Erbjud kontakt med kurator vid behov.
• Bekräfta känslor. Känslor som att ”detta är inte sant” och ”det händer inte mig” bör bekräftas under samtalet.
• Vid krisreaktion: Hjälp patienten att uttrycka sina känslor, oavsett vilka de är, ge­nom att finnas till hands och lyssna. Kontakta kurator vid behov.
• Var uppmärksam på självmordstankar. Inom en vecka från diagnosbeskedet löper patienter med allvarliga sjukdomar en högre risk för självmord än normalbefolkningen. Sjukvårdspersonal kan felaktigt tro att det är riskabelt att ta upp tankar om självmord, medan patienterna ofta uppfattar det som en lättnad att få prata om det.
• Vid uppföljande samtal, komplettera informationen från diagnosbeskedet och be patienten att själv berätta vad han eller hon vet om diagnos och planerad behandling. Komplettera därefter med ytterligare information.

Det finns flera olika behandlingsalternativ för patienter med hypofystumörer. Kirurgi är förstahandsalternativet för de flesta patienter med icke hormonproducerande tumörer samt akromegali, Cushings sjukdom och TSH-producerande hypofysadenom. För majoriteten av patienter med prolaktinom är läkemedelsbehandling förstahandsalternativ. Det finns dock undantag från detta som diskuteras nedan, samt i kapitlen 8 NFPA – Non-Functioning Pituitary Adenoma, 9 Prolaktinom, 10 Akromegali, 11 Cushings sjukdom och 12 TSH-producerande hypofystumörer – TSHom.

Patienter med symtomgivande hypersekretion av ACTH (Cushings sjukdom), GH (gigantism eller akromegali) eller TSH bör erbjudas kirurgisk resektion 1088061b-9a02-49b5-a41a-aac6f7e527ce501027121026753791c974-cc4f-41a6-927a-1cfe96aa28f35110271210267558b8f92a-1cda-497b-9bde-cfea3bd3089f52102712102675. Operation av patienter med prolaktinom bör övervägas vid intolerens eller resistens mot dopaminagonister.

Patienter med symtomgivande påverkan på synbanor (synfältspåverkan och/eller visuspåverkan) eller annan neurologisk påverkan orsakade av hypofysadenom bör erbjudas kirurgisk resektion.

Noggrann preoperativ information till patienten om ingreppets art, förväntat resultat samt komplikationsrisker är nödvändigt för att möjliggöra patientens deltagande i behandlingsbeslutet.

Återhämtning av funktion i hypofys förekommer hos cirka 30 % av opererade patienter 905c12a0-d8af-4632-a9a2-8d2747ef810453102712102675. Samtidigt innebär operationen i sig en risk på 2–15 % att ny hypofyssvikt uppkommer f71f0019-0c6d-4f3b-ad2d-1d72cee34d5554102712102675a3765a4e-ef3f-4b95-8e18-09325e2ff56955102712102675. Hormonbrist utgör därför oftast inte en operationsindikation, men individanpassad bedömning rekommenderas.

Huvudvärk förekommer hos patienter med hypofysadenom men det är oftast svårt att förutsäga om patienten blir av med huvudvärken med hjälp av kirurgi 064e5def-eb7e-4c10-805e-27146637ab8956102712102675.

Vid beslut om konservativ behandling bör patienten följas upp och diskuteras vid multidisciplinär konferens.

Transsfenoidal kirurgi är förstahandsval vid operativ behandling av hypofysadenom och används idag i >95 % av fallen 85bc5f4b-9e95-49a4-b153-a76ff86d0ea657102713102675. Vid stora och exofytiskt växande adenom, som inte går att komma åt med transsfenoidal approach, rekommenderas transkraniell operation.

Transsfenoidal operation kan utföras med mikroskopisk eller endoskopisk teknik. Det finns inget underlag för att rekommendera någon av teknikerna före den andra och valet baseras på lokala traditioner och kirurgens erfarenhet dccb5f25-3876-4c38-9daa-d0568e4182ed581027131026756ec3963f-f9c2-401f-af53-570cbc3e5d7059102713102675.

Patienter med Cushings sjukdom har ökad risk för att få djup ventrombos och lungemboli i samband med kirurgi. Den ökade risken gör att dessa patienter bör få trombosprofylax 02cf352d-a2ae-4398-b864-cdbcb79a238160102714102675. Se även kapitel 11 Cushings sjukdom.

Övriga patientkategorier med hypofysadenom har inte ökad risk för trombos. Trombosprofylax för dessa patienter får individanpassas bland annat beroende på hur snabbt de kan mobiliseras efter operation och om det finns några eventuella riskfaktorer.

När det gäller antibiotikaprofylax vid transsfenoidal kirurgi är det nationell konsensus att ge cefuroxim. Detta rekommenderas också i Svenska Infektionsläkarföreningens vårdprogram (2010) men är baserad på retrospektiva mindre serier samt fallrapporter. Randomiserade studier saknas f4ae1e40-2ccd-4491-9ace-8546cce67bd661102714102675.

För utredning och behandling av perioperativ hypofyssvikt, SIADH och diabetes insipidus samt perioperativ kortisonbehandling, var god se kapitel 17 Hypofyssvikt. 

Patienter som opererats transsfenoidalt bör undvika manövrer som ger ökat intrakraniellt tryck efter operationen eftersom det kan öka risken för likvorläckage. Patienterna ska exempelvis undvika valsalva-manöver och tunga lyft. De ska också instrueras att nysa med öppen mun och inte kväva eventuella nysningar ee5e71c5-7ffd-488e-a238-3bba276c834b62102715102675. Patienterna kan också ordineras att undvika att snyta sig 4–6 veckor postoperativt.

Efter transsfenoidal operation kan patienter också ordineras att skölja näsan med koksaltlösning för återfuktningen efter att slemhinnan har manipulerats under operationen. Sköljningen kan också bidra till att sårskorpor sköljs bort. Användande av en näsoljespray kan också vara av värde för att undvika torrhet i nässlemhinnan postoperativt.

Hur länge patienten ska vara sjukskriven efter operation bör individanpassas, bland annat baserat på vilken operationsteknik som har används, eventuella komplikationer och vilken typ av arbete patienten har. Vid komplikationsfri operation med transsfenoidal teknik blir ofta sjukskrivningslängden 2–6 veckor.

I de flesta fall återinsättes blodförtunnande medicinering 1–2 veckor postoperativt.

Komplikationer efter transsfenoidal kirurgi av hypofysadenom kan förekomma men är inte vanligt. Mindre än 5 % av patienterna får läckage av cerebrospinalvätska, meningit, kärlskada, behandlingskrävande näsblödning, bestående diabetes insipidus eller försämrad synfunktion 905c12a0-d8af-4632-a9a2-8d2747ef810453102716102675. Kontakta den neurokirurgiska klinik där operationen utförts vid misstanke om att en patient fått komplikationer efter genomgången kirurgi.

En utredning för att ta reda på om det rör sig om likvorläckage innefattar att analysera vätskan och leta efter beta-trace-protein eller beta-2-transferrin a49fb8e8-535c-44d6-94f0-1aff32b6473563102716102675f2ee56e7-ee3b-413a-ba50-97587385338b64102716102675. Glukosstickor, som Glucostix, har låg sensitivitet och specificitet för att upptäcka cerebrospinalvätska och rekommenderas inte 3ed60e5a-f8a5-4237-81ab-a3dd9592a1c565102716102675. DT-hjärna med särskild frågeställning kan utföras som led i utredningen av misstänkt likvorläckage.

Indikationen för strålbehandling och val av strålbehandlingsmodalitet diskuteras lämpligtvis på MDK inklusive de sjukvårdsregionala MDK med strålkunnig onkolog närvarande.

Strålbehandling används idag primärt som ett alternativ efter medicinsk behandling eller kirurgi. Indikationerna kan vara subtotal kirurgi, vid progress, och där lokalisationen försvårar ytterligare kirurgi (t.ex. invasion av skallbas, para- eller suprasellär växt med risk för permanenta nerv- eller kärlskador). Strålbehandling kan också vara ett bra alternativ för patienter som på grund av samsjuklighet inte bedöms vara operabla eller inte önskar operation. Vid stora tumörer som redan på förhand anses omöjliga att radikaloperera kan man också på MDK diskutera möjligheten att utföra debulking med primär avlastning av synnerver/synkorsning. Detta för att minska risken för synpåverkan vid ytterligare växt, underlätta strålbehandlingen och avlasta temporär svullnad under strålbehandlingen. Effekten av strålterapi är oftast långsam (kan jämföras med den långsamma adenomväxten) och månaderna efter avslutad behandling kan man också eventuellt se svullnad av det bestrålade området som en temporär strålreaktion.

• Reduktion av tumörstorlek och/eller växthämning med syfte at minska eller förhindra tryck på närliggande strukturer, framför allt synnerver
• Reduktion eller upphävande av hormonsekretion

I stora retrospektiva studier rapporteras en lokal kontroll på 90–95 % vid 5–10 års uppföljning och 50–60 % normalisering av hormonnivåer vid secernerande tumörer 479a4d0b-88e3-4eb4-a534-18637d066b2166102721102675. Det ska bemärkas att där saknas randomiserade studier som jämför de olika strålteknikerna, och många studier baseras på många års uppföljning där den använda tekniken idag är helt obsolet 75819443-b4c8-4882-8fc2-6daf798bf62667102721102675. Utöver detta används olika end-points i studierna. Vidare varierar val av strålteknik, stråldoser, timing av strålbehandlingen i sjukdomsförloppet, samt tumörstorlek i hög grad. Eventuell förekomst av sen-toxicitet från behandlingarna blir därför också svåra att jämföra.

Där finns inga klara riktningslinjer idag för vad som är den optimala tidpunkten för strålbehandling. Retrospektiva studier har inte visat någon skillnad på tumörkontroll eller toxicitet för patienter som antingen får strålbehandling direkt postoperativt eller vid återfall eller progress dfb9909e-af82-419f-a784-c9c644ce9ff368102722102675ebb5a4d7-4b2c-4a83-b547-567656ce3cbe69102722102675. Indikationen för tidig strålbehandling istället för konservativ handläggning med primär observation är snabb tillväxt av invasiv tumörrest samt högt mitostal och Ki67 och/eller extensiv p53 färgning. Var var god se även kapitlet 15 Aggressiva hypofystumörer och hypofyscarcinom.

Om patienten i förväg är helt hypofysinsufficient kan detta också bidra till beslut om strålbehandling eftersom man inte behöver bekymra sig om denna vanliga biverkning till strålbehandling.

Idag finns det flera avancerade stråltekniker att välja bland för att behandla hypofystumörer f8f50ffd-86a9-4fa3-8d4d-4b3aac10cd6370102723102675. Dagens strålbehandlingstekniker har högre konformitet som tillåter koncentration av stråldosen till tumören, medan kringliggande vävnader sparas i högre grad än vid tidigare tekniker. Vidare bygger dagens behandlingar på betydligt bättre radiologiska underlag (högupplösta MR/CT-bilder), vilket ytterligare förbättrar precisionen. Vid en stereotaktisk teknik (patienten immobliserad i stereotaktisk ram eller motsvarande) kan man ge hög dos i engångsbehandling vilket är lättare för patienten, och några studier indikerar en något snabbare insättande antihormonell effekt vilket kan vara önskvärt hos vissa patienter. Vid större tumörer och närhet till känsliga strukturer ges typiskt många behandlingar med mindre doser per gång över flera veckor, typiskt 5–6 veckor.

Där finns inga randomiserade studier som jämför modaliteterna, förmodligen mest mot bakgrund av att man väljer olika tekniker beroende på tillgång till maskin, patient och tumör.

Förslag på val av strålteknik 75819443-b4c8-4882-8fc2-6daf798bf62667102723102675:

• Liten tumör (<3cm) och utan involvering av synbanor, hjärnstam, andra kranialnerver (säkerhetsavstånd 1 mm vid icke hormonproducerande, 2–3 mm vid hormonproducerande):
  Singelfraktion med stereotaktisk teknik (gammakniv, cyberknife, linacc-baserad).
• Liten tumör (<3cm) och med närhet till synbanor, hjärnstam, andra kranialnerver:
  Hypofraktionerad (3–5 fraktioner) stereotaktisk teknik (gammakniv, cyberknife, linacc-baserad) (alternativt konventionell fraktionering).
• Större tumörer (>3 cm):
  Konventionell fraktionering (25–30 behandlingar) med modern fotonteknik alternativt protonterapi. Protonterapi kan hos vissa patienter ge fördelar när det gäller doser till riskorgan och hjärnvävnad.

Protoner ger möjlighet för att signifikant reducera den stråldos som avsätts till frisk vävnad. Protonstrålbehandling bör därför övervägas vid de större tumörerna för att minska dosen till frisk hjärna, inklusive hippocampus bilateralt. Speciellt gäller detta barn, yngre patienter och patienter med mutationer som ökar risk för sekundära cancrar. Speciellt bör man se till att minimera dosen till hypothalamus hos barn.

Det är viktigt att poängtera att valet av strålmodalitet ska baseras på den individuella patientens tumör och sjukdomshistoria.

Konventionell fraktionering:

Vid icke-hormonproducerande tumörer och med konventionell fraktionering rekommenderas 1,8 Gy till 45,0–50,4 Gy (den högre dosnivå vid större tumörer).

Vid hormonproducerande tumörer rekommenderas 1,8 Gy till 54 Gy. Eventuell dosreduktion bör övervägas vid påverkan av synen innan uppstart av strålbehandling.

Hur stor marginal man vill lägga till adenomet (GTV (Gross Tumour Volume) = tumör) till CTV (Clinical Target Volume = GTV + subklinisk sjukdom) är beroende av hur väldefinierat adenomet är och eventuell invasion av sinus cavernosus bilateralt. Vanligtvis används 2–5 mm vid konventionell fraktionering. Sinus cavernosus bilateralt inkluderas vid invasion. CTV korrigeras för anatomiska barriärer.

Vid atypi kan man överväga att öka slutdosen till 54–60 Gy, dock saknas evidens för optimal dosnivå på grund av låg incidens. Marginal till CTV (5)–10 mm som korrigeras för anatomiska barriärer.

Stereotaktisk fraktionering (singelfraktion):

Vid singelfraktionsbehandling bör man använda en minimumdos på 13–16 Gy för icke hormonproducerande tumörer.

Vid de hormonproducerande rekommenderas doser på minst 20 Gy (20–28 Gy) till tumörens periferi för bästa radiologiska och biokemiska responsen.

Stereotaktisk fraktionering (flera fraktioner):

För icke hormonproducerande tumörer 21 Gy I 3 fraktioner eller 25 Gy i 5 fraktioner.

I övrigt se översikten av Minniti et al 2018 a186207b-2d33-4aef-afb1-323e467436c571102724102675 och Loeffler et al.  2011 75819443-b4c8-4882-8fc2-6daf798bf62667102724102675.

Se kapitlen 8 NFPA – Non-Functioning Pituitary Adenoma, 9 Prolaktinom, 10 Akromegali, 11 Cushings sjukdom och 13 Kraniofaryngiom.

Några studier pekar på att det är större chans för hormonell remission om patienten pauserar sin antihormonella behandling en viss tid före, under och kort efter behandlingen baff5c07-b744-459f-a5a4-f9d5a59163a0721027261026752579de94-2a18-466b-8ed6-4ce1fadbd6fa73102726102675f36b75e7-c9dd-4f13-b37d-2af513a304bb741027261026752b60aeaf-ba10-44fa-8b28-003e55cdb135751027261026752b3956cc-3974-448b-9ef4-a5ba2cde765376102726102675183d2b70-a9ba-4000-bdd1-a5493c0217d477102726102675.

Eventuell pausering med antihormonell behandling bör alltid diskuteras med patientens ansvariga endokrinolog.

De vanligaste biverkningarna på kort sikt (under och månaderna efter avslutad behandling) är trötthet, lätt hudrodnad, huvudvärk och en liten risk för temporärt håravfall. På längre sikt (månader-flera år-livslångt) bör patienterna kontrolleras mot bakgrund av strålbehandlingen (utöver vanlig tumörväxt och hormonell kontroll) för

1. progredierande hypofysinsufficiens
2. optisk neuropati (speciellt vid samsjuklighet såsom diabetes, hypertension och hos rökare) 75819443-b4c8-4882-8fc2-6daf798bf62667102727102675.

Hypofysinsufficiens ses hos 20–30 % av patienterna 5 år efter avslutad strålbehandling och prevalensen ökar ytterligare med tid. Risk för optisk neuropati rapporteras hos 1–5 % av patienterna vid konventionellt använda doser. Vid strålbehandling kan det finnas en risk för neurokognitiv påverkan vilket man bör vara uppmärksam på vid långtidsuppföljning. I den största studien för evaluering av risk för sekundära tumörer vid strålbehandling för hypofystumörer var risken för att utveckla maligna hjärntumörer 3,3 [95 % CI 1,06–10,6] och för meningiom 4,1 (95 % CI, 1,5–10,9) gånger högre jämfört med patienter som endast fått operation e3717ba5-0c96-4bea-89bb-d50d8749395278102727102675. Risken var åldersberoende, och patienter som hade fått strålbehandling före trettioårsåldern hade en 14 (2,7–73) och 7,7 (2,4–24) högre risk att senare utveckla maligna hjärntumörer respektive meningiom. Andra studier har rapporterat en kumulativ risk på 1,9 % vid uppföljning efter 20 år 7a18f4be-896a-46a4-b985-a2fb4283a825791027271026759ee31839-9f93-452f-9dbe-13d0a2fd157b80102727102675. Incidensen av stroke har i en nyligen publicerad artikel inte pekat på ökad risk vid strålbehandling 7946a02e-6064-4252-8a7e-6042805eea3381102727102675.

Generellt är riskerna för långtidsbiverkningarna små om man använder modern mer konform strålteknik och håller de dosrestriktioner som finns. Också dos till hypofysstjälk (med blodkärl till hypofysen) och hypothalamus bör beaktas. Där ser det heller inte ut att finnas någon signifikant skillnad i biverkningsförekomst mellan stereotaktisk teknik och fraktionerad teknik.

Första MR rekommenderas 6–12 månader efter avslutad behandling om inte patienten har tecken på oönskade biverkningar (synpåverkan, persisterande huvudvärk, annan neuropati). Därefter rekommenderas årliga MR uppföljningar inklusive hormonstatus och klinisk undersökning för eventuell neurologisk påverkan. Atypi hos tumören föranleder tätare kontroller. Efter 5 år kan kontroller eventuellt uttunnas men man ska vara uppmärksam på att både önskad behandlingseffekt och biverkningar, inkl hypofysinsufficiens kan komma efter 5–10 år.

Hos enskilda patienter kan rebestrålning av hypofysadenomer övervägas, speciellt där strålområdet har varit mycket begränsat. Patienterna bör alltid diskuteras på MDK, också för att diskutera andra behandlingsmöjligheter. Högsta möjliga konformitet bör eftersträvas för att bevara synfunktionen. Det går inte alltid att räkna med bevarad hypofysfunktion vid rebestrålning.

Se avsnitt 13.5.2 Strålbehandling av kraniofaryngiom.

Det finns många olika stråltekniker som går att använda, 3D-konform, IMRT, VMAT och protonterapi. I de fall där det på grund av den oftast suprasellära lokalisationen är viktigt att försöka skona så mycket frisk hjärna som möjligt, speciellt hippocampus bilateralt, kan det vara möjligt med non-coplanarteknik 262669c4-1a31-47c9-be0e-89d2ce57423a82102732102675. Protonterapi kan göra det möjligt att i ännu högre grad ge en konform behandling till de större tumörerna och att nedsätta dosen i den omkringliggande vävnaden. Genom att jämföra dosplaneringen med olika tekniker innan uppstart av strålbehandlingen får man möjlighet att välja ut de patienter som har störst glädje av protonterapi. Det är oftast barn eller unga patienter där tumörerna är mer lateralt belägna. Möjlighet för att minimera onödiga doser till hypothalamus bör också vägas in för val av strålmodalitet.

Stereotaktisk teknik kan i vissa tillfällen vara ett bra alternativ, till exempel vid mindre residualtumörer eller vid små återfall (<3 cm) och med avstånd till chiasma eller synnerver <3 mm. Enkel- eller hypofraktionerad behandling kan väljas på samma sätt som vid hypofysadenomer.

Kraniofaryngiomer innehåller ofta en cystisk komponent som kan växa till sig under strålbehandlingen, varför regelbundna CT/MR rekommenderas under strålperioden. Det är också något man ska vara uppmärksam på vid månaderna efter avslutad behandling.

Vid konventionell fraktionering rekommenderas 1,8–54 Gy (30 behandlingar) där det vid nedsatt syn och påverkan av synnerver/chiasma går att välja en lägre slutdos på 50–52 Gy 632c1005-8096-4858-b5dd-15b3184df36783102733102675.

Kraniofaryngiom är ofta välavgränsade, icke-invasiva, och 5 mm marginal från GTV till CTV är oftast tillräckligt.

Vid stereotaktisk behandling med singelfraktion rekommenderas 12–15 Gy, med samma riktningslinjer för säkerhetsavstånd till känsliga strukturer som vid hypofysadenom 0ecd3b24-f47b-4d4c-b80f-b6c369d2a79b84102733102675.

Hos enstaka patienter med cystiska formationer kan intrakavitär behandling vara ett alternativ. Behandling med till exempel Yttrium-90, kan leda till destruktion av det sekretoriska epitelet, eliminering av vätskeproduktion och skrumpning av cystan. Räckvidden för beta-partiklarna och eventuell gammastrålning kan dock ge bekymmer med närliggande riskorgan. Andra lokala behandlingsalternativ är bleomycin installation eller interferon alfa 262669c4-1a31-47c9-be0e-89d2ce57423a82102734102675.

Se kapitel 13 Kraniofaryngiom.

Som vid all annan strålbehandling mot hjärnan kan pateienterns akut och subakut (<3 månader) uppleva trötthet, huvudvärk, huderytem, tillfälligt håravfall svarande till strålfältens ingång, huvudvärk och illamående.

På längre sikt utvecklar kraniofaryngiompatienter en hel del signifikant sjuklighet inte bara mot bakgrund av strålbehandlingen, men också på grund av tumörens lokalisation och också kirurgisk resektion 262669c4-1a31-47c9-be0e-89d2ce57423a82102736102675. Strålbehandling i sig kan bidra till nedsatt neurokognitiv funktion, hormonell insufficiens, hypothalamisk övervikt, stroke, och risk för synnedsättning, speciellt hos de patienter som har påverkad syn innan behandlingen.

Indikation för eventuell strålbehandling bör alltid diskuteras på en multidisciplinär konferens med en strålkunnig onkolog närvarande. Onkologen kan guida vidare när det gäller val av strålmodalitet och remissvägar.

Linacc-baserad fotonstrålbehandling utförs på 17 onkologkliniker i Sverige, där ett mindre antal kliniker också kan erbjuda stereotaktisk behandling med enkelfraktionsbehandling. Patienter kan remitteras direkt till den närmast belägna onkologkliniken för bedömning och behandling.

Gammaknivsenheten i Stockholm erbjuder gammaknivsbehandling till patienter i hela landet. Remisser skickas till neurokirurgiska kliniken på Karolinska universitetssjukhuset.

Protonterapi i Sverige erbjuds via den nationella protonkliniken i Uppsala, Skandionkliniken. Skandionkliniken tar inte emot direkta remisser utan patienter i Sverige (eller utländska patienter) ska remitteras till en av de sju onkologiska universitetsklinikerna i Sverige (Umeå, Uppsala, Stockholm, Örebro, Linköping, Göteborg och Lund) som gör den förberedande bedömningen av patienterna.

Yttrium-90 finns i drift på Neurokirurgiska kliniken Universitessjukhuset i Linköping, dit remisser kan skickas.

Det finns effektiv läkemedelsbehandling för samtliga hormonproducerande hypofysadenom. Läkemedelsbehandling är således förstahandsbehandling för patienter med prolaktinom. Andra typer av hormonproducerande tumörer behandlas oftast primärt kirurgiskt, men läkemedelsbehandling kan vara ett viktigt behandlingsalternativ där operation eller reoperation inte anses vara lämpliga. För detaljer se kapitlen 9 Prolaktinom, 10 Akromegali, 11 Cushings sjukdom  och 12 TSH-producerande hypofystumörer – TSHom.