Diagnostik

Endokrina tumörer i ventrikel och duodenum diagnostiseras vanligen via gastroskopi.

Vid utredning av pankreas-NET har gastroskopi med EUS (endoskopiskt ultraljud) ofta högre känslighet än radiologi och rekommenderas därför särskilt vid svårlokaliserade tumörer. EUS bör användas vid uppföljning av pankreas-NET vid MEN1.

Skopins roll vid diagnostik av tunntarms-NET är oklar. Ibland kan man diagnosticera en tunntarms-NET via koloskopi om tumören ligger nära valvula Bauhini. Skopi av tunntarmen utförs sällan. Kapselendoskopi kan ibland vara ett bra instrument för att finna en NET i tunntarmen om det finns särskilda skäl att lokalisera primärtumören preoperativt, men risken för stenos i tarmen och att kapseln därför fastnar måste beaktas.

I utredningen av kolorektala NET har kolo- och rektoskopin en viktig roll och även här kan rektalt ultraljud vara av värde. Endoskopi är ofta det enda sättet att få en biopsi av primärtumören.

DT är förstahandsmetod för att fastställa tumörens utbredning, utvärdera behandling och visualisera återfall 1f7db2e8-fce5-49ea-823e-39c10649aad3117762877621.

Lever och pankreas bör undersökas före (nativt) och under intravenös kontrastförstärkning i sen artärfas (portavensinflödesfas) samt hela buken i venfas, så kallad trefasundersökning. DT av thorax inkluderas alltid initialt och även fortsättningsvis vid spridning till thorax. NET-metastaser i levern och NET i pankreas kan visa olika kontrastuppladdningsmönster och kan ibland bara ses i en fas och därför missas om inte undersökningen utförs korrekt. En komplicerande faktor är att dessa förhållanden kan förändras under behandlingen så att metastaser som tidigare avgränsades bäst i en viss fas vid ett senare tillfälle ses bäst (eller enbart) i en annan fas.

MRT av buken inklusive dynamisk kontrastförstärkt undersökning av lever-pankreas och diffusionsviktade sekvenser erbjuder generellt bättre diagnostik än DT och väljs i första hand om det lokalt finns kapacitet för detta. Detta gäller också metastasdetektion i skelettet för vilket DT är en bristfällig metod. Vid många sjukhus saknas emellertid tillräcklig MRT-kapacitet, och användning av MRT begränsas därför till de fall där tumördetektion, avgränsning eller karakterisering är osäker med DT. Även unga patienter med förväntad lång överlevnad som man inte vill utsätta för stråldosen från upprepade DT-kontroller bör undersökas med MRT. Ett typexempel på detta är pankreasdiagnostik vid MEN1 där MRT också är att föredra på grund av metodens höga känslighet. Små lungmetastaser kan dock missas med MRT på grund av den lägre rumsupplösningen jämfört med DT av thorax som i aktuella fall därför bör väljas och utföras med låg stråldos.

I.v. kontrastförstärkt MRT är också bättre än DT för diagnostik av hjärnmetastaser.

Kontrastförstärkt ultraljud har visat sig vara mycket användbart för visualisering av levermetastaser, karakterisering av oklara DT-fynd samt vägledning av biopsier och ablation av levermetastaser.

Endoskopiskt ultraljud (EUS) har hög sensitivitet för att påvisa pankreastumörer och tumörer lokaliserade i esofagus, ventrikel och duodenum samtidigt som metastaser i lokala lymfkörtlar kan påvisas. EUS bör utföras vid ventrikel- och rektum-NET > 1cm för att bedöma invasionsdjup. Peroperativ ultraljudsundersökning används vid lever- och pankreaskirurgi (obligatoriskt vid MEN1) och för att lokalisera små duodenal-NET samt i samband med ablation av levermetastaser.

Under de senaste åren har PET-DT med gallium-68 (⁶⁸Ga)-märkta somatostatinanaloger i hög grad ersatt somatostatinreceptorskintigrafi för molekylär avbildning av låggradiga NET. De vanligast använda preparationerna är ⁶⁸Ga-DOTA-TOC och ⁶⁸Ga-DOTA-TATE som tillåter PET-DT-undersökning ½–1 timme efter injektion och ger mycket hög rumsupplösning och bildkontrast. På grund av den avsevärt mycket bättre diagnostiken med PET-DT än med skintigrafi måste aktuella patienter remitteras till PET-DT vid regionsjukhus om inte metoden är tillgänglig lokalt.

Falskt positiva resultat vid somatostatinreceptor-PET-DT kan förekomma vid inflammation, sårläkning, infektion och andra maligniteter än NET. Ett högt fysiologiskt upptag i processus uncinatus kan ibland försvåra bedömningen vid frågeställningen pankreas-NET. För att dra den fulla nyttan av PET-DT bör DT i samband med PET utföras som en fullt diagnostisk undersökning inkluderande i.v. kontrastförstärkning med samma protokoll som vid en separat DT-undersökning.

En annan PET-spårsubstans för NET-diagnostik är ¹¹C-5-hydroxy-tryptofan (¹¹C-5-HTP) men den utförs bara i Uppsala.¹¹C-5-HTP-PET-DT utgör en problemlösarmetod för den lilla andel (uppskattningsvis 5 %) patienter där inte somatostatinreceptor-PET-DT är tillräckligt. ¹⁸F-L-DOPA är en annan tillgänglig spårsubstans för PET-DT och är närmast tillgänglig i Lund men används även i Åbo, Finland och i Århus, Danmark. ⁶⁸Ga-NOTA-exendin-4 är en nyutvecklad PET-spårsubstans som visat sig kunna påvisa insulinom med hög känslighet; metoden utförs för närvarande endast i Uppsala i studieform d8dbbdf7-2140-4dd2-aa05-c7f2a16f8c4d127762977621.

För NET G2 med Ki67-index > 15 % och NEC som i regel uttrycker betydligt färre eller inga somatostatinreceptorer är metabolisk ¹⁸FDG-PET-DT ofta positiv. Det finns emellertid ett stort överlapp därvidlag, vilket innebär att vissa höggradiga NET kan ha ett tydligt somatostatinreceptoruttryck och att låggradiga tumörer kan ha ¹⁸FDG-upptag. Som tumregel brukar NET med Ki67-index > 15 % lämpa sig bättre för PET-DT med ¹⁸FDG. Finns det möjlighet kan man dra fördel av den komplementära diagnostiska informationen och låta alla patienter med G2-NET genomgå PET-DT med både ⁶⁸Ga-DOTA-TOC/TATE och ¹⁸FDG. Förekomsten av ¹⁸FDG-positiv NET har visat sig korrelera med sämre överlevnad jämfört med patienter med ¹⁸FDG-negativa tumörer.

Hållpunkter för diagnosbeskedet och uppföljande samtal:

• Uppmana patienten att ha en närstående med sig. Den närstående har då möjlighet att efter besöket komplettera med information som patienten inte har uppfattat eller kunnat ta till sig.
• Upprätta ”Min vårdplan” i samband med diagnosbeskedet eller säkerställ på annat sätt att patienten får såväl skriftlig som muntlig information.
• Ge information om sjukdomen och behandlingen: förväntat sjukdomsförlopp, behandlingsmöjligheter, komplikationer och tidsperspektiv.
• Ge information om rätten till ny medicinsk bedömning.
• Ge information om patientföreningar.
• Ge praktisk information, t.ex. vårdavdelning och rutiner kring undersökningar och behandling. Om remiss till högspecialiserad vård är aktuell, berätta detta för patienten och förklara varför och hur detta kommer att gå till.
• Ta upp påverkan på arbetsförmågan. Berätta om de sjukskrivningsregler som gäller enligt rekommendationer från Socialstyrelsen samt om olika högkostnadsskydd.
• Identifiera patientens sociala nätverk och sociala stöd. Har patienten kommit ensam, ta reda på om det finns någon som patienten kan kontakta direkt eller vid hemkomst. Erbjud kontakt med kurator vid behov.
• Bekräfta känslor. Känslor som att ”detta är inte sant” och ”det händer inte mig” bör bekräftas under samtalet.
• Vid krisreaktion: Hjälp patienten att uttrycka sina känslor, oavsett vilka de är, genom att finnas till hands och lyssna. Kontakta kurator vid behov.
• Var uppmärksam på självmordstankar. Inom en vecka från diagnosbeskedet löper cancerpatienter en högre risk för självmord än normalbefolkningen. Sjukvårdspersonal kan felaktigt tro att det är riskabelt att ta upp tankar om självmord, medan patienterna ofta uppfattar det som en lättnad att få prata om det.
• Vid uppföljande samtal: Komplettera informationen från diagnosbeskedet. Be patienten att själv berätta vad han eller hon vet om diagnos och planerad behandling. Komplettera därefter med ytterligare information.