Standardiserat vårdförlopp akut leukemi

Syftet med standardiserade vårdförlopp är att alla som utreds för cancermisstanke ska uppleva en välorganiserad, helhetsorienterad professionell vård utan onödig väntetid oavsett var i landet patienten söker vård. Det innebär att samtliga steg i processen och samtliga ledtider är beräknade utifrån vad som är värdeskapande tid ur patientens perspektiv, alltså hur många dagar som krävs för att genomföra optimal handläggning och medicinsk behandling, men utan hänsyn till nuvarande organisation och arbetssätt. Vid implementering ansvarar respektive landsting för att skapa en organisation och resurser som möjliggör genomförande. 

Ändringar fastställda 2018-10-30

Ledtider för nationell uppföljning:

• Förlängd ledtid från 6 till 9 kalenderdagar p.g.a. att nya behandlingsmöjligheter kräver mer omfattande genetisk diagnostik.
• Förtydligande av vilka patienter som ska handläggas akut.
• Förtydligande av vilka behandlingar som kan vara aktuella (hydroxyurea vid AML).

• Hantering av återfall: Nationell standardtext tillagd utan ändringar eller förtydliganden.

• Layout, struktur och standardtexter följer 2018 års mall.

Ändringar fastställda 2016-06-22

Vårdförloppet har omarbetats för att omfatta såväl ALL som AML. I samband med detta har det också infogats i samma mall som övriga vårdförlopp framtagna under 2016, vilket innebär förändringar i struktur och gemensamma texter. Följande ändringar påverkar vårdförloppet i sak:

Välgrundad misstanke: Tillägg till ett kriterium för välgrundad misstanke (kursivt): anemi i kombination med avvikande mängd vita blodkroppar eller trombocytopeni utan annan förklaring.

Utredningsförlopp:

• Utredningen gäller vid misstanke om akut leukemi, inte bara vid misstanke om AML.
• Tillägg till block C i utredningen: Vid ALL dessutom: liquor enligt Nationella riktlinjer för ALL.
• Tillägg och justering i utredningen när primär palliativ behandling är motiverad: Behandlingsbeslut kan i vissa fall fattas utan block C. Undantag: Vid B-ALL bör riktad analys av BCR/ABL göras inför val av palliativ terapi.

Multidisciplinär konferens: Förhållandet mellan akut diagnostik, behandlingsbeslut och MDK är förtydligat. Beskrivningen av MDK 2 och 3 från tidigare version är borttagen.

Omvårdnad, rehabilitering och understödjande vård: Tillägg om när patienten ska få en namngiven kontaktsjuksköterska.

Det standardiserade vårdförloppet gäller för diagnoserna AML (C92.0, C92.0A, C92.0B, C92.5, C92.6, C92.8), APL (C92.4) och myelosarkom (C92.3) (”lokaliserad AML”), samt ALL (C91.0) och Burkitt-leukemi (C91.8) för alla patienter över 18 år samt patienter 16–18 år som vårdas vid vuxenklinik.

Patienter som kontrolleras vid specialistmottagning p.g.a. myelodysplastiskt syndrom (MDS) eller myeloproliferativa sjukdomar (MPN) och som utvecklar en AML (cirka 15 procent av alla AML) ingår dock inte i det standardiserade vårdförloppet.

I Sverige diagnostiseras varje år cirka 350 vuxna personer med AML, vilket motsvarar en incidens av 3–4 fall per 100 000 invånare och år. De flesta patienter under 80 år som inte har svår samsjuklighet erbjuds kurativt syftande behandling.

Femårsöverlevnaden är 50–60 procent hos patienter under 50 år, 20–40 procent i åldern 50–70 år och mindre än 10 procent hos dem som är äldre än 70 år.

Cirka 50 vuxna personer insjuknar varje år i ALL, vilket motsvarar en incidens av 0,5/100 000 invånare och år. Femårsöverlevnaden är cirka 70 procent upp till 45 år, 40 procent mellan 45 och 60 år samt 20 procent över 60 år, men beror till stor del på sjukdomens karaktär och så kallade riskfaktorer varför relativt stor variation i överlevnad finns inom åldersgrupperna.

Följande fynd utan rimlig förklaring ska föranleda misstanke (enskilt eller tillsammans):

• nytillkommen trötthet och allmän sjukdomskänsla
• blåmärken eller blödningstendens 
• infektioner, med eller utan feber, återkommande eller under lång tid (mer än 2 veckor).

Misstanke ska föranleda snar kontroll av

• blodstatus och differentialräkning av vita blodkroppar
• fysikalisk status, särskilt lymfkörtel- och bukpalpation
• om patienten har blödningssymtom: koagulationsprover.

Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:

• omogna vita blodkroppar i perifert blod (t.ex. blaster eller promyelocyter)
• anemi i kombination med avvikande mängd vita blodkroppar eller trombocytopeni utan annan förklaring
• avvikande koagulationsprover i kombination med avvikande blodstatus.

Observera: Vid påverkat allmäntillstånd eller alarmerande provsvar ska hematologjour eller motsvarande kontaktas omedelbart för akut bedömning. 

Den mottagande enheten ska kontaktas per telefon i samband med att välgrundad misstanke uppstår. Vid påverkat allmäntillstånd och alarmerande provsvar ska hematologjour eller motsvarande kontaktas även utanför kontorstid för akut bedömning.

Remissen ska innehålla

• anamnes, ange särskilt

  • symtom eller fynd som ligger till grund för välgrundad misstanke
  • företagen utredning
  • allmäntillstånd och samsjuklighet
  • tidigare sjukdomar och behandlingar
  • läkemedel (särskilt trombocythämmare eller antikoagulantia)
  • social situation, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar

• kontaktuppgifter för patienten inklusive aktuella telefonnummer

• uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer).

Den som remitterar till utredning (vid välgrundad misstanke) ska informera patienten om

• att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer

• vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen

• att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon

• att sjukvården ofta ringer från dolt nummer. 

Den som ger informationen ska så långt som möjligt försäkra sig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen. 

 *Exakt tidpunkt bestäms av de nationella riktlinjerna för ALL.

Akut diagnostik görs i samråd mellan ansvarig hematolog, hematopatolog och eventuellt klinisk genetiker. MDK genomförs först efter start av behandling.  

MDK sammanfattar final diagnostik, riskstratifiering och resultat av primär behandling, och baserat på detta ges en rekommendation om fortsatt behandling. Följande personalkategorier ska medverka:

• eventuellt kontaktsjuksköterska

• primärt ansvarig hematolog

• hematopatolog

• ansvarig för genetikutredning.

Alla beslut om behandling fattas av den ansvariga hematologen i samråd med patienten, och tillsammans med de närstående om patienten önskar det.

På MDK görs final diagnostik och riskstratifiering, som kräver resultat från block C. Detta utgör grund för den fortsatta behandlingens inriktning.

AML och ALL ska klassificeras enligt gällande WHO-klassifikation. 

Patienten ska tilldelas en namngiven kontaktsjuksköterska i samband med diagnosbeskedet. En ansvarig sjuksköterska bör närvara vid besked om diagnos och diskussion om behandlingsstrategier.

Kontaktsjuksköterskan ska arbeta enligt nationell arbetsbeskrivning vilket bl.a. innebär att ansvara för att Min vårdplan upprättas och uppdateras, samt för aktiva överlämningar. Kontaktsjuksköterskan ska vid behov kunna förmedla kontakt med kurator eller annan rehabiliteringskompetens utifrån patientens behov.

Tandläkarbedömning bör utföras tidigt, om möjligt före behandlingsstarten. Det är viktigt med en dialog mellan tandläkare och hematolog om vad som behöver åtgärdas och när ingreppen bör utföras.

Alla patienter i reproduktiv ålder ska få information om hur behandlingen kommer att påverka fertiliteten. Män ska om möjligt erbjudas att frysa sperma innan induktionsbehandlingen startar. Kvinnor ska erbjudas kontakt med en fertilitetsenhet för rådgivning så snart det är kliniskt möjligt.

Rehabilitering och symtomlindrande insatser bör övervägas tidigt i sjukdomsprocessen; se det nationella vårdprogrammet för rehabilitering och palliativ vård.

Alla beslut om utredning och behandling ska ske i samråd med patienten, och även med de närstående om patienten önskar. Patienten ska vid behov erbjudas professionell tolk.

Patienten ska informeras i enlighet med patientlagen (kapitel 3), vilket bl.a. innebär att ge information om vilka behandlingsstrategier som kan vara aktuella och vilken strategi man rekommenderar, inklusive behandlingens syfte och biverkningar.

Den som ger informationen ska så långt som möjligt försäkra sig om att mottagaren har förstått innehållet i och betydelsen av informationen.

Patienter med påverkat allmäntillstånd, blödningsproblematik eller infektioner och samtidigt hög sannolikhet för akut leukemi ska handläggas omgående. Nedanstående ledtid gäller övriga patienter.

Ovanstående ledtid gäller såväl kurativ som palliativ behandling.

Som start av första behandling räknas start av leukemispecifik behandling (i regel första cytostatikabehandling inkluderande så kallad förfas-behandling eller högdossteroider vid ALL liksom hydroxyurea i vissa fall av AML).

Ledtiderna för nationell uppföljning bedöms förutsätta följande ingående tider. Syftet med sammanställningen är att göra processen överskådlig, men landstingen har endast i uppgift att följa den ledtid som anges under Ledtider för nationell uppföljning.

Följande indikatorer används för uppföljningen av de standardiserade vårdförloppen:

Patienternas upplevelse av att utredas enligt standardiserat vårdförlopp kommer att följas och utvärderas genom PREM-enkäter.

Följande indikatorer används för uppföljningen av vårdkvaliteten enligt det nationella vårdprogrammet:

Det standardiserade vårdförloppet gäller för vuxna patienter. Det bygger för AML på det nationella vårdprogrammet som fastställts av Regionala cancercentrum i samverkan. I vårdprogrammet finns beskrivningar av och rekommendationer för vårdförloppets delprocesser samt hänvisningar till vetenskapligt underlag. Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och det standardiserade vårdförloppet.

För ALL hänvisas till rekommendationerna i de nationella riktlinjerna som tagits fram av den nationella diagnosgruppen för ALL.

Se även de nationella vårdprogrammen för rehabilitering respektive palliativ vård, för underlag till rekommendationer på dessa områden.

Välgrundad misstanke ska i detta sammanhang tolkas som kriterier för utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vid välgrundad misstanke ska patienten remitteras till en utredning enligt det standardiserade vårdförloppet. Varje landsting ansvarar för att tydliggöra hur remissgången ska gå till.

Det kan finnas tillfällen då man trots att kriterierna är uppfyllda inte bör remittera patienten, om patienten inte önskar att bli utredd i standardiserat vårdförlopp eller om patienten inte bedöms klara av utredningen. 

Även när kriterierna för välgrundad misstanke inte är uppfyllda kan diagnosen misstänkas. Patienten ska då remitteras till utredning enligt ordinarie remissrutiner.

Målet är att så många som möjligt av de patienter som har fått diagnos ska ha utretts enligt det standardiserade vårdförloppet. Framtida utvärderingar av välgrundad misstanke kommer att kunna leda till en justering av definitionen för att inkludera så många som möjligt utan att utreda patienter i onödan.

Av de utredningar som startas vid välgrundad misstanke kommer många att resultera i att cancermisstanken avskrivs och vårdförloppet avslutas. De patienter som har fortsatt behov av utredning ska tas om hand av den enhet som inlett utredningen eller remitteras till annan enhet som är bättre lämpad. 

Ett standardiserat vårdförlopp (SVF) ska omfatta de patienter som får den aktuella cancerdiagnosen för första gången och de som insjuknar igen efter ett avslutat uppföljnings- eller kontrollprogram. Patienter som får recidiv under pågående uppföljning ska inte inkluderas i SVF. 

I vissa fall kommer patienter att ha genomgått vissa undersökningar när utredningsförloppet inleds. Det innebär att man i de fallen inte behöver upprepa en adekvat genomförd undersökning. 

Patienter bör erbjudas plats i kliniska studier när sådana finns. Om studierna påverkar ledtiderna finns möjlighet att markera detta som en avvikelse i samband med att ledtiderna rapporteras. 

Hos vissa av patienterna finns samsjuklighet eller andra faktorer som kräver stabiliserande åtgärder eller individualiserad utredning inför behandlingsbeslut, vilket kan innebära längre tid till start av första behandling. Det är överordnat att patienterna får en god vård även om det innebär längre ledtider.

Den enskilda patienten kan också tacka nej till ett erbjudet utrednings- eller behandlingsdatum av personliga skäl, vilket leder till längre ledtider.

När särskilda skäl finns bör detta noteras i journalen.

Syftet med koordinatorsfunktionen är att säkra kontinuitet i vårdförloppet och undvika onödig väntetid. Hur funktionen ska bemannas och organiseras beslutar och utvecklar man lokalt, anpassat till de lokala förhållandena. Koordinatorsfunktionen behöver inte bemannas av samma person under hela förloppet. 

För att vården ska vara sammanhållen och utan onödiga väntetider för patienten kommer införandet av standardiserade vårdförlopp att ställa stora krav på samarbete mellan landsting. Vid införandet bör man tidigt identifiera de delar av vårdförloppet som kräver samverkan med andra landsting. Angående kvalitetskrav och behov av kringresurser, se aktuellt vårdprogram under rubriken Underlag till nivåstrukturering.

Enligt patientlagen som gäller från januari 2015 har patienten rätt att få öppenvård i valfritt landsting.

Arbetsgruppen kommer att se över det standardiserade vårdförloppet årligen och uppdatera det vid behov.