Standardiserat vårdförlopp maligna lymfom och kronisk lymfatisk leukemi

Introduktion

Det standardiserade vårdförloppet gäller vuxna patienter med maligna lymfom och KLL. Vid misstanke om lymfom eller KLL hos barn och ungdomar under 18 år kontaktas närmaste barnonkologiska klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning.

Indolenta hudlymfom ingår inte. Vårdförloppet innefattar följande koder enligt ICD-10: C81.0–C82.5, 82.7-83.9, 84.4-84.7, 84.9-86.5, 88.0-88.9, samt C91.1, C91.4 och C91.5.

Syftet med standardiserade vårdförlopp (SVF) är att alla som utreds för cancermisstanke ska uppleva en välorganiserad, helhetsorienterad professionell vård utan onödig väntetid oavsett var i landet patienten söker vård. Det innebär att samtliga steg i processen och samtliga ledtider är beräknade utifrån hur många dagar som krävs för att genomföra ingående utredningar fram till start av behandling, utan hänsyn till nuvarande organisation och arbetssätt. Respektive region ansvarar för att organisation och resurser möjliggör genomförandet. Vårdförloppet bygger på det nationella vårdprogrammet för diagnosen och de nationella vårdprogrammen för cancerrehabilitering och palliativ vård samt i relevanta fall bäckencancerrehabilitering. Se även vårdprogram för ohälsosamma levnadsvanor. Vårdprogramgruppen ansvarar för att se över vårdprogrammet och vårdförloppet årligen.

Vid misstanke om malignitet hos barn och ungdomar under 18 år ska inte ett SVF startas. I dessa fall ska närmaste barnklinik och/eller barnonkologiska klinik kontaktas redan samma dag för skyndsam vidare utredning.

Förändringar jämfört med tidigare version

2024-11-05

Strukturella ändringar, samma för alla vårdförlopp:
- Förenklade texter: Kapitlet Generellt om standardiserade vårdförlopp är borttagen. Generiska texter nedkortade och kontaktsjuksköterska har lyfts in i utredningsblocken med länk till nationell uppdragsbeskrivning.
- Avsnitt om t.ex. MDK, klassifikation och kvalitetsindikatorer är borttagna för att undvika upprepning av information som finns i vårdprogrammen.
- Diagnosspecifik remissinformation: Generiskt remissinnehåll borttaget för att fokusera på det som är diagnosspecifikt.

2023-08-10

Tillägg av koder i flödesschemat.

2021-08-31

Avsnittet Indikatorer för kvalitet: Tabellen avseende kvalitetsindikatorer och målnivåer i vårdprogrammen är uppdaterad.
Länkar är uppdaterade.

2019-11-21

Välgrundad misstanke, kriterium tillagt: M-komponent IgM > 10 g/l.
Om maligna lymfom och KLL, tillägg: Vårdförloppet gäller vuxna patienter. Vid misstanke hos personer under 18 år ska barnonkologklinik kontaktas. Tidigare inkluderades även personer 16–18 år som vårdas på vuxenklinik.
Utredningsförlopp:
- Finnålspunktion och beta-HCG borttaget ur utredningen.
- Indolenta lymfom avslutas efter PAD-besked med behandlingskod Start av behandling, annan.
- Block F för KLL kompletteras med IGHV-mutationsstatus
Indikatorer för uppföljning:
- Ledtiderna uppdaterade för att harmonisera med näraliggande vårdförlopp.
- Nytt avslutsalternativ tillagt för indolent lymfom.
Flödesschemat uppdaterat med ovanstående ändringar.

2018-10-30

Om Maligna lymfom och KLL: Justering av vilka ICD-koder som omfattas av vårdförloppet. Indolenta hudlymfom ska inte ingå.
Hantering av återfall: Nationell standardtext tillagd utan ändringar eller förtydliganden.
Layout, struktur och standardtexter följer 2018 års mall.

2016-12-14

Det standardiserade vårdförloppet för lymfom utökades till att även omfatta diagnosen KLL. Detta innebär tillägg om KLL i kapitel 1 samt 4–8. I kapitel 2 och 3 (som beskriver själva vårdförloppet) finns följande förändringar av betydelse:

Misstanke: Tillägg om undantag vid samtidig lymfocytos > 10 x 109/L vid lymfkörtelförstoring inom huvud-halsområdet.

Välgrundad misstanke:

Brytpunkten för lymfocytos som välgrundad misstanke ändrad från > 5 x 109/L till > 10 x 109/L
Ändrad skrivning vid palpabel mjälte till palpabel mjälte, utan annan förklaring.

Utredningsförlopp:

Block B, tillägg: Eventuellt kompletterande blodprover enligt nationellt vårdprogram för KLL.
Block B: Besöket kan ersättas av telefonkontakt vid stark misstanke om icke behandlingskrävande KLL.
Nytt block (F): Kompletterande provtagning vid behandlingskrävande KLL.
Tabellen resultat–åtgärd justerad för att inkludera KLL.

Terpiakonferens: Tillägg om att patienter med icke behandlingskrävande KLL inte behöver dras på terapikonferens.

Ingång till standardiserat vårdförlopp

Misstanke

Följande kan föranleda misstanke:

en eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning*
palpabel mjälte
feber mer än 38 grader utan annan förklaring, t.ex. infektion
oavsiktlig viktnedgång
uttalade nattsvettningar.

* Lymfkörtelförstoring inom huvud-halsområdet ska handläggas inom standardiserat vårdförlopp för huvud-halscancer om inte patienten samtidigt har lymfocytos > 10 x 10⁹/L.

Vid klinisk misstanke om lymfom eller KLL, t.ex. vid ovanstående symtom, ska följande kontrolleras:

blodstatus (hemoglobin, vita blodkroppar med differentialräkning, trombocyter)
fysikaliskt status, särskilt lymfkörtel- och bukpalpation
vid förstorade lymfkörtlar: bedömning av om det finns annan förklaring, t.ex. infektion, vaccination, genomgången operation, sår.

Välgrundad misstanke – kriterier för start av utredning enligt standardiserat vårdförlopp

Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:

en eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning, utan annan förklaring*
palpabel mjälte, utan annan förklaring
lymfocytos i differentialräkning (> 10 x 10⁹/L)
M-komponent IgM > 10 g/l
misstanke om lymfom vid bilddiagnostik i samband med annan utredning
misstanke om lymfom vid biopsi i samband med annan utredning.

* Lymfkörtelförstoring inom huvud-halsområdet ska handläggas inom standardiserat vårdförlopp för huvud-halscancer om inte patienten samtidigt har lymfocytos > 10 x 10⁹/L.

Remiss till utredning vid välgrundad misstanke

Innan SVF-remiss skickas, beakta att patienten önskar, har nytta av och klarar av utredningen. Beslutet ska fattas i samråd med patienten och eventuellt närstående om patienten önskar det.

Remiss vid välgrundad misstanke ska innehålla symtomduration.

Remissen ska även innehålla kontaktuppgifter (telefonnummer) till patienten och inremitterande för att möjliggöra snabb kontakt.

Den som remitterar till utredning ska informera patienten om att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer och att utredningen sker enligt standardiserat vårdförlopp.

Utredning och beslut om behandling

Flödesschema för vårdförloppet

Utredningsförlopp

Patienter bör erbjudas plats i kliniska studier när sådana finns, även om det påverkar utredningen eller ledtiderna.

Utredningen ska planeras i samråd med patienten och närstående om patienten önskar det. Uppmärksamma särskilt om patienten har minderåriga barn. Alla patienter i reproduktiv ålder ska få information om hur behandlingen kommer att påverka fertiliteten, och vid behov erbjudas kontakt med en fertilitetsenhet för rådgivning och eventuell behandling.

SVF kan avslutas om patienten inte önskar, har nytta av eller klarar av utredning eller potentiell behandling.

Block A: Undersökningar med svar tillgängligt vid block B	Block B (första besök i specialiserad vård)
Alla: Blodprover: blodstatus inkl. differentialräkning leverstatus PK, APTT Njurfunktion (kreatinin) joniserat kalcium SR CRP LD Vid lymfocytos: Flödescytometri på blod	Anamnes och klinisk undersökning, inkl. värdering av funktionsstatus och samsjuklighet Eventuellt kompletterande blodprover enligt nationellt vårdprogram för KLL Inför behandling: virusserologi: HIV, hepatit B och C Vid stark misstanke om icke behandlingskrävande KLL kan besöket ersättas av telefonkontakt där besök för behandlingsdiskussion bokas. Vid behov tilldelas patienten kontaktsjuksköterska Strukturerad bedömning av rehabiliteringsbehov inklusive levnadsvanor enl. vårdprogram
	Block C
	Kirurgisk biopsi i enlighet med nationella vårdprogram
	Block D
	Bilddiagnostik (för lymfom: DT eller PET-DT, för KLL: DT)
	Block E
	Benmärgsundersökning
	Block F
	Kompletterande provtagning inkl. FISH och TP53- och IGHV-mutationsanalys enl. nationellt vårdprogram för KLL
	Block G
	Terapikonferens

Resultat av block A och B	Åtgärd
Stark misstanke om icke behandlingskrävande KLL	Patienten kontaktas för besked om utredningsresultat och bokning av besök för behandlingsbeslut om aktiv exspektans.
Misstanke om behandlingskrävande KLL	Block D, E och F utförs. Därefter block G.
Misstanke om lymfom eller lymfoproliferativ sjukdom (enligt ICD-koder i 1.3) där patienten kan vara aktuell för aktiv behandling	Block D och eventuellt C och E utförs vid behov. Därefter block G.
Misstanke om lymfom eller lymfoproliferativ sjukdom (enligt ICD-koder i 1.3) där patienten inte är aktuell för aktiv behandling	Block G utförs.
Misstanke om indolent lymfom	Block C, D och vid behov E utförs. Därefter beslut tillsammans med patienten om fortsatt utredning och behandling utanför ramen för standardiserat vårdförlopp. Beslutet kodas som Start av behandling, annan.
Misstanke om diagnos som inte omfattas av det standardiserade vårdförloppet, eller ingen diagnos	Det standardiserade vårdförloppet avslutas och patienten remitteras till relevant enhet för utredning.

Beslut om behandling

Beslut om behandling ska fattas av den behandlande läkaren i samråd med patienten, och tillsammans med de närstående om patienten önskar det.

Uppföljning av standardiserat vårdförlopp

Ledtider för nationell uppföljning

Följande ledtider används för nationell uppföljning av de standardiserade vårdförloppen (SVF) med målet att 80 % av de patienter som utreds i ett SVF ska utredas inom ledtiderna.

Från (start av SVF)	Till (avslut av SVF)	Tid
Beslut välgrundad misstanke	Start av första behandling, strålbehandling	37 kalenderdagar
Beslut välgrundad misstanke	Start av första behandling, läkemedel, lymfom	31 kalenderdagar
Beslut välgrundad misstanke	Start av första behandling, läkemedel, KLL	35 kalenderdagar
Beslut välgrundad misstanke	Start av första behandling, aktiv exspektans (sammanfaller med behandlingsbeslut)	26 kalenderdagar
Beslut välgrundad misstanke	”Start av första behandling, annan”: Beslut tillsammans med patienten om att fortsätta utredningen utanför SVF när PAD visar indolent lymfom.	26 kalenderdagar

Ovanstående ledtider gäller såväl kurativ som palliativ tumörspecifik behandling. För det fåtal patienter där enbart symtomlindrande palliativ behandling är aktuell, avslutas vårdförloppet i samband med behandlingsbeslutet.

När en patient ingår i kliniska studier kan ledtiderna påverkas. Se kodningsvägledningen för riktlinjer om hur detta ska rapporteras.

Beräkning av ledtider

Rekommenderade ledtider för de delar av utredningen som ingår i SVF.

Från	Till	Tid
Beslut välgrundad misstanke	Välgrundad misstanke – remiss mottagen	1 kalenderdag
Välgrundad misstanke – remiss mottagen	Block B (första besök i/kontakt med specialiserad vård)	5 kalenderdagar
Block B (exkl. block F – lymfom)	Block G (terapikonferens)	17 kalenderdagar
Block B (inkl. block F – KLL)	Block G (terapikonferens)	21 kalenderdagar
Block G (terapikonferens)	Beslut om behandling	3 kalenderdagar
Beslut om behandling	Start av första behandling, strålbehandling	10 kalenderdagar
Beslut om behandling	Start av första behandling, läkemedel	5 kalenderdagar

Rekommenderade ledtider för särskilda mätpunkter.

Från	Till	Tid
Remiss till bilddiagnostik	Svar till remittenten	5 kalenderdagar
Remiss för kirurgisk biopsi	Kirurgisk biopsi utförs	7 kalenderdagar
Kirurgisk biopsi utförs	PAD-svar till remittenten	7 kalenderdagar
Remiss till flödescytometri på blod	Svar till remittenten	1 kalenderdag
Remiss till benmärgsundersökning	Svar till remittenten	5 kalenderdagar
Provtagning inkl. FISH och TP53- resp. IGHV-mutationsanalys	Svar till remittenten	21 kalenderdagar

Övrig uppföljning

Utöver ledtider följs även inklusion i SVF med målet att 70 % av nya cancerfall inom aktuella diagnoser ska utredas i ett standardiserat vårdförlopp. Patienternas upplevelse följs genom PREM-enkäter. Vårdens kvalitet följs via kvalitetsregister för respektive diagnos.

Statistik redovisas på cancercentrum.se.

Arbetsgruppens sammansättning

Vårdprogramgrupperna för lymfom KLL ansvarar för att uppdatera det
standardiserade vårdförloppet.

Följande personer deltog i arbetet med uppdateringen 2019:

Mats Jerkeman, ordförande lymfom, professor, onkolog, Skånes
universitetssjukhus, Lund
Rose-Marie Amini, professor, patolog, Akademiska sjukhuset, Uppsala
Fredrik Björnwid, patientrepresentant, Blodcancerförbundet, Malmö
Lena Brandefors, hematolog, Sunderby sjukhus, Luleå
Mats Ehinger, docent, patolog, Skånes universitetssjukhus, Lund
Staffan Ekedahl, allmänläkare, Jönköping
Karin Ekström-Smedby, docent, onkolog, Karolinska universitetssjukhuset
Solna, Stockholm
Martin Erlanson, med.dr, onkolog, Norrlands universitetssjukhus, Umeå
Hans Hagberg, docent, onkolog, Akademiska sjukhuset, Uppsala
Nevzeta Kuric, hematolog, Länssjukhuset i Halmstad, Halmstad
Ingemar Lagerlöf, hematolog, Universitetssjukhuset i Linköping
Birgitta Lauri, hematolog, Sunderby sjukhus, Luleå
Gunnar Lindblom, radiolog, Universitetssjukhuset i Linköping
Ola Lindén, docent, onkolog, Skånes universitetssjukhus, Lund
Daniel Molin, docent, onkolog, Akademiska sjukhuset, Uppsala
Catharina Lewerin, docent, hematolog, Sahlgrenska universitetssjukhuset,
Göteborg
Kristina Sonnevi, hematolog, Karolinska universitetssjukhuset Solna,
Stockholm
Thomas Relander, docent, onkolog, Skånes universitetssjukhus, Lund
Daniel Roth, hematolog, Skånes universitetssjukhus, Lund
Maria Strandberg, ordförande KLL, hematolog, Sundsvalls sjukhus,
Sundsvall
Jeanette Thuné, leg. sjuksköterska, Skånes universitetssjukhus, Lund
Mattias Mattsson, hematolog, Akademiska sjukhuset, Uppsala
Per-Ola Andersson, professor hematolog, SÄS Borås
Panagiotis Baliakas, med.dr, klinisk genetiker, Akademiska sjukhuset,
Uppsala

Bilaga 1 Kodningsvägledning

Senast uppdaterad: 2024-11-05

En diagnosövergripande kodningsvägledning finns på sidan Mätning och kodning, cancercentrum.se.

Val av koder

Vårdförloppet omfattar två diagnoser som har olika KVÅ-koder. Det är avslutskoden som styr vilken diagnos som rapporteras till den nationella databasen, oavsett om den andra diagnosens koder har använts lokalt tidigare i förloppet, t.ex. vid välgrundad misstanke.

Maligna lymfom: VN0
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL): VN5

Obligatorisk kod: Start av SVF

VN010/VN510 – Beslut välgrundad misstanke
Datum då beslut fattas om att välgrundad misstanke föreligger, i enlighet med kriterierna i vårdförloppsbeskrivningen.

Hantering av recidiv (återfall)

Ett standardiserat vårdförlopp (SVF) ska omfatta de patienter som får den aktuella cancerdiagnosen för första gången och de som insjuknar igen efter ett avslutat uppföljnings- eller kontrollprogram. Patienter som får recidiv under pågående uppföljning ska inte inkluderas i SVF.

Obligatorisk kod vid överflyttning mellan regioner

VN091/VN591 – Patient mottagen från annan region

Den region som avslutar SVF (vid start av behandling eller av annan orsak) ska rapportera hela vårdförloppet till den nationella väntetidsdatabasen, även när SVF har startats i en annan region.

Regionen ska då rapportera

datum för välgrundad misstanke (VN010/VN510)
datum för remissmottagande (VN091/VN591) samt vilken region som remitterat patienten
datum för avslut (VN050/VN550 till VN078/VN578)
patientens folkbokföringslänskod.

När en SVF-patient remitteras till en annan region är det därför viktigt att remissen innehåller information om datum för välgrundad misstanke.

Remitterande region kan använda kod VN090/VN590 för intern uppföljning (frivillig kod).

Obligatorisk kod för avslut

Det är obligatoriskt att ange EN avslutskod, antingen för start av behandling eller för avslut av annan orsak.

Koder när SVF avslutas vid start av behandling

VN052/VN552 – Start av första behandling, läkemedel
Datum för start av kurativ eller palliativ cancerspecifik läkemedelsbehandling. Används även för kombinerad behandling (radiokemoterapi) som startar med läkemedelsbehandling.

VN054/VN554 – Start av första behandling, strålning
Datum för start av kurativ eller palliativ strålbehandling. Används även för kombinerad behandling (radiokemoterapi) som startar med strålbehandling.

VN058/VN558 – Start av första behandling, palliativ
Avser symtomlindrande behandling. Koden används om ingen tumörspecifik behandling ges. Koden ska sättas vid datum för behandlingsbeslutet tillsammans med patienten. Själva behandlingen (mot t.ex. illamående, smärta) har ofta startat redan under utredningen.

VN059/VN559 – Start av första behandling, annan
Beslut tillsammans med patienten om att fortsätta utredningen utanför SVF när PAD visar indolent lymfom. Koden ska sättas vid datum för behandlingsbeslutet.

VN060/VN560 – Start av första behandling, beslut om exspektans
Innebär exspektans med övervakning, tills vidare utan behandling. Koden ska sättas vid datum för behandlingsbeslutet.

Koder när SVF avslutas av annan orsak

VN070/VN570 – Kriterier för välgrundad misstanke ej uppfyllda
Remissgranskning visar att patienten är anmäld till SVF på felaktig grund; ingen utredning startas.

VN072/VN572 – Annan cancer – utredningen resulterar i annan cancerdiagnos
Utredningen resulterar i att en annan cancerdiagnos ställs. Koden sätts vid datum för det avslutande samtalet. Annat SVF kan startas om sådant finns.

VN074/VN574 – Andra medicinska skäl
Efter läkarbedömning, när annan allvarlig sjukdom eller andra omständigheter behöver behandlas eller åtgärdas först och som avsevärt (> 3 veckor) förlänger ledtiden. Kan t.ex. användas

vid annan samtidig cancer, stroke, akut hjärtinfarkt, svår demens, allvarligt missbruk eller liknande.
när patienten inkluderas i klinisk studie om det förväntas förlänga ledtiden avsevärt (> 3 veckor).
när patienten avlider innan start av behandling. Detta gäller oavsett var i vårdförloppet man är.

VN076/VN576 – Patientens val
Patienten tackar aktivt nej till erbjuden tid eller uteblir vid flera tillfällen vilket avsevärt (> 3 veckor) förlänger ledtiden. Används även om patienten tackar aktivt nej till att utredas eller behandlas enligt ett standardiserat vårdförlopp liksom om patienten väljer att behandlas utomlands. När en patient enbart begär ett senare datum för utredning eller behandling ska koden inte användas (eftersom det standardiserade vårdförloppet inte ska avslutas). Se i stället riktlinjer för avvikelseregistrering vid rapportering av standardiserat vårdförlopp. Du hittar dokumentet ”Riktlinjer för avvikelseregistrering vid rapportering av SVF” på cancercentrum.se, under rubriken ”Mer information” på sidan Mätning och kodning.

VN078/ VN578 – Misstanke om cancer avskrivs

Utredningen resulterar i att en annan diagnos än cancer ställs, eller att ingen diagnos ställs och fortsatt handläggning sker utanför SVF.

Frivilliga koder för lokal uppföljning

Koderna kan rapporteras till väntetidsdatabasen men följs inte på nationell nivå.

VN015/VN515 – Välgrundad misstanke om cancer – remiss mottagen i specialiserad vård
Datum då remiss tas emot.

VN020/VN520 – Välgrundad misstanke om cancer – remiss bedömd av koordinator/läkare i specialiserad vård
Datum då remiss är bedömd.

VN025/VN525 – Första besök i specialiserad vård
Datum för första besök för utredning eller bedömning.

VN035/VN535 – Multidisciplinär konferens (MDK)
Datum för multidisciplinär konferens.

VN040/VN540 – Information om diagnos/utredningsresultat
Datum då patienten informeras om diagnos/utredningsresultat.

VN043/VN543 – Behandlingsbeslut efter basutredning
Datum för behandlingsbeslut i samråd med patienten.

VN090/VN590 – Patient överflyttad till annan region
Datum då patienten remitterats till annan region. Koden ska inte rapporteras till den nationella väntetidsdatabasen (Signe) om patienten även rapporteras in med en avslutskod. Med avslutskod menas kod för start av behandling eller avslut av annan orsak.

Förändringar i kodningsvägledningen

2024-11-05
VN074/VN574 Andra medicinska skäl: inklusion i klinisk studie tillagt som exempel på användning av koden. Samma för alla vårdförlopp.

2023-12-14
VN090/VN590 – Patient överflyttad till annan region: Ny förtydligande text, samma för alla vårdförlopp.

2023-08-10
Förtydligat benämningen av kod VN072/VN572 från ”Annan cancer – utredningen resulterar i cancerdiagnos” till ”Annan cancer – utredningen resulterar i annan cancerdiagnos”.

Tillägg av kod VN090/VN590 – Patient överflyttad till annan region.

Kompletterat med flödesschema.

2023-03-27
Ny förtydligande text för koderna

VN072/VN572 – Annan cancer – utredningen resulterar i cancerdiagnos
VN074/VN574 – Andra medicinska skäl
VN076/VN576 – Patientens val
VN078/ VN578 – Misstanke om cancer avskrivs.

Tillägg av inledande text i avsnittet Frivilliga koder för lokal uppföljning.

2022-01-14
VN074/VN574 – Andra medicinska skäl: Ny förtydligande text, samma för alla vårdförlopp.

VN091/VN590 – Patient mottagen från annat landsting/region: Ny förtydligande text, samma för alla vårdförlopp.

2020-08-21
Rättelse: Kod VN090/VN590 – Patient överflyttad till annat landsting var felaktigt angiven som VN091/VN591.

2019-12-13
Nytt behandlingsalternativ infört: VN059/VN559 – Start av första behandling, annan.

2017-12-15
Förtydligande av hur recidiv (återfall) ska hanteras. Förtydligande av att endast en avslutskod ska användas. Ny layout.