Neuroendokrina buktumörer
Version: 2024-11-05
Följande utan annan uppenbar orsak ska föranleda misstanke:
- Flush
- Bestående diarréer, mer än 3 månader
- Återkommande HP-negativa magsår
- Hypoglykemi hos icke-diabetiker
- Oförklarliga attacker av hjärtklappning, ångest och hypertoni (misstänkt feokromocytom)
- Misstänkt carcinoid hjärtsjukdom (högersidig klaffsjukdom) (remittera direkt till filterfunktionen utan nedanstående provtagning)
- Bilddiagnostiskt fynd som ger misstanke om neuroendokrin buktumör eller binjurebarkscancer (remittera till filterfunktionen utan nedanstående provtagning).
Vid misstanke ska följande prover tas:
- Kromogranin A (observera att bl.a. protonpumpshämmare kan höja kromograninnivåerna och bör vara utsatt minst två veckor före provtagning).
- Vid förhöjt Kromogranin A, remittera till mottagning med neuroendokrin kompetens (filterfunktion).
- Normalt Kromogranin A utesluter inte neuroendokrin tumör. Om stark klinisk misstanke kvarstår bör patienten diskuteras med specialist med neuroendokrin kompetens.
- Vid anamnes på attacksymtom med misstanke om hypoglykemi eller feokromocytom (se ovan), ta även glukos och p-metoxikatekolaminer (metanefriner).
- Vid patologiska värden, remittera till endokrinologmottagning.
För symtom, se även det nationella vårdprogrammet för neuroendokrina buktumörer.
Detta händer i filterfunktionen
Filterfunktionen sker på mottagning med neuroendokrin kompetens, med granskning av remiss och sjukhistoria samt kompletterande provtagning utifrån misstanke, se nationellt vårdprogram.
Handläggning utanför standardiserat vårdförlopp
Vid misstanke om malignitet hos barn och ungdomar under 18 år ska inte ett SVF startas. Kontakta i stället närmaste barnklinik och/eller barnonkologiska klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning.
Patienter som behandlats för neuroendokrina buktumörer och får återfall (recidiv) under pågående uppföljning ska utredas utanför SVF. Däremot ska ett nytt SVF startas för de patienter som får återfall efter avslutad uppföljning.
Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:
- bilddiagnostiskt fynd i kombination med hormonella förändringar som inger misstanke om neuroendokrin buktumör
- stark klinisk misstanke i kombination med hormonella förändringar som inger misstanke om neuroendokrin buktumör (endast på mottagning med neuroendokrin kompetens)
- histopatologiskt fynd talande för neuroendokrin buktumör
- verifierad hypoglykemi i samband med 72-timmarsfasta.
Vid histopatologiskt fynd av NEC eller binjurebarkscancer ska kontakt tas skyndsamt (telefonkontakt) med endokrinonkolog/endokrinkirurg vid mottagning med neuroendokrin kompetens.
Remiss för utredning
Innan remiss skickas, beakta att patienten önskar, har nytta av och klarar av utredningen. Beslutet ska fattas i samråd med patienten och eventuellt närstående om patienten önskar det.
Remiss till mottagning med neuroendokrin kompetens eller remiss vid välgrundad misstanke ska särskilt innehålla
- företagen utredning inkl. kreatinin (datum för radiologi gjord, länkning av bilder samt PAD-nummer)
- tidigare sjukdomar och behandlingar, särskilt perniciös anemi/atrofisk gastrit
- läkemedel (särskilt trombocythämmare, antikoagulantia, protonpumpshämmare, metformin).
Remissen ska innehålla kontaktuppgifter (telefonnummer) till patienten och inremitterande för att möjliggöra snabb kontakt.
Den som remitterar till utredning ska informera patienten om att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer och att utredningen sker enligt standardiserat