Standardiserat vårdförlopp neuroendokrina buktumörer

Syftet med standardiserade vårdförlopp är att alla som utreds för cancermisstanke ska uppleva en välorganiserad, helhetsorienterad professionell vård utan onödig väntetid oavsett var i landet patienten söker vård. Det innebär att samtliga steg i processen och samtliga ledtider är beräknade utifrån vad som är värdeskapande tid ur patientens perspektiv, alltså hur många dagar som krävs för att genomföra optimal handläggning och medicinsk behandling, men utan hänsyn till nuvarande organisation och arbetssätt. Vid implementering ansvarar respektive landsting för att skapa en organisation och resurser som möjliggör genomförande.

2023-08-10

Tillägg av koder i flödesschemat.

2022-04-26

I version 2.0 är två ändringar införda:

• Om neuroendokrina buktumörer och binjurecancer: Kommentar är tillagd om att neuroendokrina buktumörer ofta upptäcks vid utredning för andra cancerdiagnoser. Statistik uppdaterad.
• Ledtider för nationell uppföljning: Avslutsalternativet Ingen ytterligare åtgärd är tillagt. Kod för detta ska sättas vid behandlingsbeslut och ledtiden är därför densamma som ledtiden för palliativ vård. Instruktioner för när koden ska sättas finns sedan tidigare under Utredning.

Vårdförloppet gäller neuroendokrina buktumörer (NET), neuroendokrina carcinom (NEC) i buken, samt binjurecancer (maligna feokromocytom/paragangliom samt binjurebarkscancer).

Vårdförloppet gäller inte ECLom (små polyper i magsäcken) i samband med perniciös anemi och/eller atrofisk gastrit, neuroendokrina rektalpolyper mindre än 1 cm, NET i appendix radikalt opererade utan malignitetstecken, radiologiskt misstänkt pancreas-NET mindre än 1 cm. Dessa ska handläggas enligt ordinarie rutiner, se vårdprogram.

Det är förhållandevis vanligt att neuroendokrina buktumörer inledningsvis misstänks vara en bukspottskörtel-, tjocktarms- eller ändtarmscancer och patienter utreds då och startar första behandling inom något av dessa vårdförlopp. Det påverkar möjligheten att nå det så kallade inklusionsmålet för detta vårdförlopp, alltså att 70 procent av nya cancerfall inom diagnosen ska utredas i standardiserat vårdförlopp. Exakt hur stor andel av patienter med neuroendokrin buktumör som utreds via ett annat vårdförlopp är i dagsläget okänt.

Ett problem för NET och NEC är att det inte finns någon specifik ICD-klassificering. Det innebär att data angående incidens och prevalens blir svårvärderade och sannolikt underskattade. Uppskattningsvis rör det sig om ca 400–500 nya fall per år i Sverige. Antalet följs genom det relativt nystartade kvalitetsregistret.

Patienter med NET har generellt lång förväntad överlevnad, men NET är en heterogen grupp av tumörer där vissa nästan alltid kan opereras radikalt och botas med kirurgi, medan det för andra typer av tumörer är sällsynt att kirurgin är kurativ. NEC har generellt sämre prognos, och medianöverlevnaden är mindre än 3 månader utan behandling och är 11 månader med behandling. Dessa patienter ska därför utredas avsevärt snabbare.

Följande utan annan uppenbar orsak ska föranleda misstanke:

• Flush
• Bestående diarréer, mer än 3 månader
• Återkommande HP-negativa magsår
• Hypoglykemi hos icke-diabetiker
• Oförklarliga attacker av hjärtklappning, ångest och hypertoni (misstänkt feokromocytom)
• Misstänkt carcinoid hjärtsjukdom (högersidig klaffsjukdom) (remittera direkt till filterfunktionen utan nedanstående provtagning)
• Bilddiagnostiskt fynd som ger misstanke om neuroendokrin buktumör eller binjurebarkscancer (remittera till filterfunktionen utan nedanstående provtagning).             

Vid misstanke ska Kromogranin A tas (observera att bl.a. protonpumpshämmare kan höja kromograninnivåerna och bör vara utsatt minst två veckor före provtagning).

Vid förhöjt Kromogranin A, remittera till mottagning med neuroendokrin kompetens (filterfunktion).

Normalt Kromogranin A utesluter inte neuroendokrin tumör. Om stark klinisk misstanke kvarstår bör patienten diskuteras med specialist med neuroendokrin kompetens.

Vid anamnes på attacksymtom med misstanke om hypoglykemi eller feokromocytom (se ovan), ta även glukos och p-metoxikatekolaminer (metanefriner). Vid patologiska värden, remittera till endokrinologmottagning.

För symtom, se även det nationella vårdprogrammet för neuroendokrina buktumörer.

Remissen ska innehålla följande:

• Anamnes (gärna journalkopior), ange särskilt
• symtom eller fynd som ligger till grund för misstanke
• företagen utredning inkl. kreatinin (datum för radiologi gjord, länkning av bilder samt PAD-nummer)
• längd och vikt
• tidigare sjukdomar och behandlingar, särskilt perniciös anemi/atrofisk gastrit
• läkemedelsöverkänslighet, även överkänslighet mot kontrastmedel
• läkemedel (särskilt trombocythämmare, antikoagulantia, protonpumpshämmare, metformin)
• social situation, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar
• kontaktuppgifter för patienten inklusive aktuella telefonnummer
• uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer).

Filterfunktionen sker på mottagning med neuroendokrin kompetens, med granskning av remiss och sjukhistoria samt kompletterande provtagning utifrån misstanke, se nationellt vårdprogram.

Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:

• bilddiagnostiskt fynd i kombination med hormonella förändringar som inger misstanke om neuroendokrin buktumör
• stark klinisk misstanke i kombination med hormonella förändringar som inger misstanke om neuroendokrin buktumör (endast på mottagning med neuroendokrin kompetens)
• histopatologiskt fynd talande för neuroendokrin buktumör
• verifierad hypoglykemi i samband med 72-timmarsfasta.

Vid histopatologiskt fynd av NEC eller binjurebarkscancer ska kontakt tas skyndsamt (telefonkontakt) med endokrinonkolog/endokrinkirurg vid mottagning med neuroendokrin kompetens.

Se remiss till filterfunktion.

Den som remitterar till mottagning med neuroendokrin kompetens (filterfunktion) eller till utredning (vid välgrundad misstanke) ska informera patienten om

• att det finns anledning att göra undersökningen för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
• att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
• att sjukvården ofta ringer från dolt nummer
• vid välgrundad misstanke även vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen. 

Den som ger informationen ska så långt som möjligt försäkra sig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen. Informationen ska ges vid ett fysiskt möte om man inte kommit överens om annat.

Vid säkerställd NEC eller binjurebarkcancer ska behandling ges skyndsamt oavsett om alla steg i utredningen är genomförda.

Följande funktioner ska medverka vid MDK:

• ansvarig specialist för medicinsk behandling (t.ex. internmedicinare/onkolog)
• kirurg
• patolog
• radiolog
• ev. nuklearmedicinare
• kontaktsjuksköterska
• koordinatorsfunktion.

Beslut om behandlingsrekommendation ska fattas vid MDK. Tumören ska klassificeras enligt senaste TNM-klassifikation. WHO-grad ska bedömas inför beslut om behandling.

Behandlingsbeslut ska fattas tillsammans med patienten och tillsammans med närstående om patienten önskar det.

Patienten ska tilldelas en namngiven kontaktsjuksköterska senast i samband med att utredningen startar.

Kontaktsjuksköterskan ska arbeta enligt nationell arbetsbeskrivning vilket bl.a. innebär att ansvara för att Min vårdplan upprättas och uppdateras, samt för aktiva överlämningar.

Kontaktsjuksköterskan ska vid behov kunna förmedla kontakt med

• dietist
• enhet för psykosocialt stöd.

Rehabilitering och palliativa insatser bör övervägas tidigt i sjukdomsprocessen, se det nationella vårdprogrammet för rehabilitering och det nationella vårdprogrammet för palliativ vård. Kontakt med dietist ska etableras tidigt. Patienter ska uppmanas att avstå från rökning, och erbjudas professionell hjälp att klara detta.

Alla beslut om utredning och behandling ska ske i samråd med patienten, och även med de närstående om patienten önskar. Patienten ska vid behov erbjudas professionell tolk.

Patienten ska informeras i enlighet med patientlagen (kapitel 3), vilket bl.a. innebär att ge information om vilka behandlingsstrategier som kan vara aktuella och vilken strategi man rekommenderar, inklusive behandlingens syfte och biverkningar. 

Den som ger informationen ska så långt som möjligt försäkra sig om att mottagaren har förstått innehållet i och betydelsen av informationen.

Följande ledtider används för nationell uppföljning av de standardiserade vårdförloppen.

*  Avslutskoden Behandling, annan används vid behandling av NEC/binjurebarkcancer, oavsett behandlingstyp.

** Avslutskoden Ingen ytterligare åtgärd används när patienten bedöms vara färdigbehandlad i.o.m. utredningen och i stället planeras för ev. uppföljning. Koden sätts vid datum för beslut om detta tillsammans med patienten.

Övriga behandlingsmetoder används i sällsynta fall som start av behandling. Dessa bör kodas som strålbehandling (PRRT/SIR-T) eller kirurgi (RF, partikelembolisering) trots att ledtiden i dessa ofta är längre.                                                                  

Ovanstående ledtider gäller såväl kurativ som palliativ tumörspecifik behandling.

Ledtiderna för nationell uppföljning bedöms förutsätta följande ingående tider. Syftet med sammanställningen är att göra processen överskådlig, men landstingen har endast i uppgift att följa den ledtid som anges under Ledtider för nationell uppföljning, ovan.

* Ledtid Biopsi–PAD-svar till remittenten: 5 kalenderdagar

Följande indikatorer används för uppföljningen av det standardiserade vårdförloppet:

Patienternas upplevelse av att utredas enligt standardiserat vårdförlopp kommer att följas och utvärderas genom PREM-enkäter.

Följande indikatorer används för uppföljningen av vårdkvaliteten enligt det nationella vårdprogrammet:

Det standardiserade vårdförloppet gäller för vuxna patienter. Det bygger på det nationella vårdprogrammet för GEP-NET som fastställts av Regionala cancercentrum i samverkan. I vårdprogrammet finns beskrivningar och rekommendationer för vårdförloppets delprocesser samt hänvisningar till vetenskapligt underlag. Vårdprogrammet kommer att uppdateras under 2018.

I vårdprogrammet ingår för närvarande inte binjuretumörer. För handläggning, se beskrivning från endokrina buktumör-gruppen.

Se även de nationella vårdprogrammen för rehabilitering respektive palliativ vård, för underlag till rekommendationer på dessa områden.

Välgrundad misstanke ska i detta sammanhang tolkas som kriterier för utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vid välgrundad misstanke ska patienten remitteras till en utredning enligt det standardiserade vårdförloppet. Varje landsting ansvarar för att tydliggöra hur remissgången ska gå till. 

Det kan finnas tillfällen då man trots att kriterierna är uppfyllda inte bör remittera patienten, om patienten inte önskar att bli utredd i standardiserat vårdförlopp eller om patienten inte bedöms klara av utredningen.  

Även när kriterierna för välgrundad misstanke inte är uppfyllda kan diagnosen misstänkas. Patienten ska då remitteras till utredning enligt ordinarie remissrutiner. 

Målet är att så många som möjligt av de patienter som har fått diagnos ska ha utretts enligt det standardiserade vårdförloppet. Framtida utvärderingar av välgrundad misstanke kommer att kunna leda till en justering av definitionen för att inkludera så många som möjligt utan att utreda patienter i onödan.

Av de utredningar som startas vid välgrundad misstanke kommer många att resultera i att cancermisstanken avskrivs och vårdförloppet avslutas. De patienter som har fortsatt behov av utredning ska tas om hand av den enhet som inlett utredningen eller remitteras till en annan enhet som är bättre lämpad. 

I vissa fall kommer patienter att ha genomgått vissa undersökningar när utredningsförloppet inleds. Det innebär att man i de fallen inte behöver upprepa en adekvat genomförd undersökning.

Patienter bör erbjudas plats i kliniska studier när sådana finns. Om studierna påverkar ledtiderna finns möjlighet att markera detta som en avvikelse i samband med att ledtiderna rapporteras.

Hos vissa av patienterna finns samsjuklighet eller andra faktorer som kräver stabiliserande åtgärder eller individualiserad utredning inför behandlingsbeslut, vilket kan innebära längre tid till start av första behandling. Det är överordnat att patienterna får en god vård även om det innebär längre ledtider. 

Den enskilda patienten kan också tacka nej till ett erbjudet utrednings- eller behandlingsdatum av personliga skäl, vilket leder till längre ledtider. 

När särskilda skäl finns bör detta noteras i journalen.

Syftet med koordinatorsfunktionen är att säkra kontinuitet i vårdförloppet och undvika onödig väntetid. Hur funktionen ska bemannas och organiseras beslutar och utvecklar man lokalt, anpassat till de lokala förhållandena. Koordinatorsfunktionen behöver inte bemannas av samma person under hela förloppet. 

Det ska finnas förbokade tider för undersökningar och behandlingar som koordinatorsfunktionen använder för att boka in patienten i hela vårdförloppet.

För att vården ska vara sammanhållen och utan onödiga väntetider för patienten kommer införandet av standardiserade vårdförlopp att ställa stora krav på samarbete mellan regioner. Vid införandet bör man tidigt identifiera de delar av vårdförloppet som kräver samverkan med andra regioner. Angående kvalitetskrav och behov av kringresurser, se aktuellt vårdprogram under rubriken Underlag för nivåstrukturering. 

Enligt patientlagen som gäller från januari 2015 har patienten rätt att få öppenvård i valfri region.

Arbetsgruppen kommer att se över det standardiserade vårdförloppet årligen och uppdatera det vid behov.