Standardiserat vårdförlopp skelett- och mjukdelssarkom

Syftet med standardiserade vårdförlopp är att alla som utreds för cancermisstanke ska uppleva en välorganiserad, helhetsorienterad professionell vård utan onödig väntetid oavsett var i landet patienten söker vård. Det innebär att samtliga steg i processen och samtliga ledtider är beräknade utifrån vad som är värdeskapande tid ur patientens perspektiv, alltså hur många dagar som krävs för att genomföra optimal handläggning och medicinsk behandling, men utan hänsyn till nuvarande organisation och arbetssätt. Vid implementering ansvarar respektive landsting för att skapa en organisation och resurser som möjliggör genomförande. 

Ändringar i version 2.0, fastställd 2021-09-21

• Flödesschema: Förtydligande av att SVF kan avslutas även i samband med MDK.
• Välgrundad misstanke: 
• Biopsering ska ske i samråd med sarkomcentrum (tidigare på sarkomcentrum)
• Information om att välgrundad misstanke kan avskrivas vid remissgranskning. Tillägg om detta även under rubriken Kommunikation och delaktighet.
• Utredningsförlopp: Tydliggörande av hur SVF ska avslutas om sarkommisstanken bedöms som låg eller svårbedömbar vid remissgranskning.
• Standardtext om hantering av återfall inlagd. 
• Arbetsgruppen uppdaterad.

Detta vårdförlopp gäller för vuxna patienter (> 18 år) med misstänkta skelett- och mjukdelssarkom. Det gäller inte misstänkta sarkom i buken, urogenitalt eller i öron-näsa-hals-regionen.

Vid misstanke om skelett- eller mjukdelstumör (oavsett lokalisation) hos barn och ungdomar under 18 år kontaktas närmaste sarkomcentrum och/eller barnonkologiska klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning. 

Sarkom är en sällsynt grupp av tumörer med varierande prognos och medicinska utmaningar. De utgör cirka 1 procent av alla maligniteter och utgår från bind- och stödjevävnad. De kan uppstå hos personer i alla åldrar och kan förekomma i nästan alla delar av kroppen. Då sarkom är ovanliga tumörer är utredning och behandling av dessa tumörer centraliserad till så kallade sarkomcentrum regionalt i Sverige. För närvarande pågår en diskussion om nationell nivåstrukturering. Totalt insjuknar cirka 400 patienter årligen i skelett- och mjukdelssarkom i Sverige varav cirka en tredjedel drabbas av skelettsarkom och resterande av mjukdelssarkom. 

Ungefär en tredjedel av patienterna med sarkom utvecklar fjärrmetastaser. En stor andel av dessa patienter avlider till följd av sin sarkomsjukdom.

För ICD- och Snomedkoder, se Manual för nationella kvalitetsregistret för sarkom i extremiteter och bålvägg.

Mjukdelssarkom

Observera att följande direkt ska föranleda välgrundad misstanke om mjukdelssarkom:

• En resistens som uppvisar ett av följande två kliniska fynd: 
• storlek över 5 cm 
• lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur), oavsett storlek.

Vid misstanke om mjukdelstumör (oavsett lokalisation) hos barn och ungdomar under 18 år kontaktas närmaste sarkomcentrum och/eller barnonkologiska klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning.

Skelettsarkom

Följande ska föranleda misstanke om skelettsarkom:

• djup, bestående skelettsmärta utan annan uppenbar förklaring
• ensidig svullnad eller vilovärk som kan härledas till skelettet och utan annan uppenbar förklaring
• palpabel resistens i skelettet.

Vid misstanke ska patienten remitteras till konventionell röntgenundersökning.

Om konventionell röntgen är invändningsfri ska patienten informeras om att oförändrade symtom efter 1–2 månader bör föranleda en ny bedömning.

Vid misstanke om skelettumör (oavsett lokalisation) hos barn och ungdomar under 18 år kontaktas närmaste sarkomcentrum och/eller barnonkologiska klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning. 

Mjukdelssarkom

Välgrundad misstanke om mjukdelssarkom föreligger vid ett eller flera av följande:

• en resistens som uppvisar ett av följande två kliniska fynd: 
• storlek över 5 cm
• lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur), oavsett storlek
• fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om mjukdelssarkom 
• vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör. 

Observera att resistenser eller fynd vid bilddiagnostik enligt ovanstående kriterier endast ska biopseras i samråd med sarkomcentrum!

Sarkomcentrum kan ta beslut vid remissbedömning att avskriva välgrundad misstanke och rekommendera remittenten att utreda enligt förslag. Inremitterande ansvarar då för vidare utredning enligt rekommendation från sarkomcentrum (t.ex. MRT).

Skelettsarkom

Välgrundad misstanke om skelettsarkom föreligger vid ett eller flera av följande:

• fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om skelettsarkom
• misstanke om patologisk fraktur utan uppenbar orsak 
• vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör. 

Observera att misstänkta skelettsarkom endast ska biopseras i samråd med sarkomcentrum!

Remissen ska innehålla 

• anamnes, ange särskilt
• symtom eller fynd som ligger till grund för välgrundad misstanke (storlek, läge och tillväxt)
• företagen utredning
• allmäntillstånd och samsjuklighet
• tidigare sjukdomar och behandlingar, särskilt maligniteter
• längd och vikt
• kreatinin
• läkemedel (särskilt trombocythämmare, metformin eller antikoagulantia)
• social situation, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar
• kontaktuppgifter för patienten inklusive aktuella telefonnummer
• uppgift om att patienten är informerad
• uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer).

Den som remitterar till utredning (vid välgrundad misstanke) ska informera patienten om 

• att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
• vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
• att det första steget i utredningen är en expertgranskning där man fattar beslut om fortsatt utredning
• att cancermisstanken eventuellt kan komma att avskrivas utan att patienten blir kallad till utredning
• att inremitterande informerar patienten vid avskriven misstanke
• att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon 
• att sjukvården ofta ringer från dolt nummer.  

Den som ger informationen ska så långt som möjligt försäkra sig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen. Informationen ska ges vid ett fysiskt möte om man inte kommit överens om annat.

Utredningen ska ske vid sarkomcentrum.

Följande funktioner ska medverka vid MDK:

• onkolog
• ortoped
• radiolog
• patolog
• andra specialister vid behov
• kontaktsjuksköterska
• koordinatorsfunktion.

Beslut om behandlingsrekommendation ska fattas vid MDK. Sarkomen ska klassificeras enligt nationellt vårdprogram.

Behandlingsbeslut ska fattas tillsammans med patienten och tillsammans med de närstående om patienten önskar det.

Patienten ska tilldelas en namngiven kontaktsjuksköterska i samband med block B.

Kontaktsjuksköterskan ska arbeta enligt nationell arbetsbeskrivning vilket bl.a. innebär att ansvara för att Min vårdplan upprättas och uppdateras, samt för aktiva överlämningar. Kontaktsjuksköterskan ska vid behov kunna förmedla kontakt med

• fysioterapeut
• arbetsterapeut
• enhet för psykosocialt stöd.

Rehabilitering och palliativa insatser bör övervägas tidigt i sjukdomsprocessen, se det nationella vårdprogrammet för cancerrehabilitering och det nationella vårdprogrammet för palliativ vård.

Patienter ska uppmanas att avstå från rökning i samband med behandling, och erbjudas professionell hjälp att klara detta. 

Alla patienter i reproduktiv ålder ska få information om hur behandlingen kan påverka fertiliteten, och ska erbjudas kontakt med en fertilitetsenhet.

Alla beslut om utredning och behandling ska ske i samråd med patienten, och även med de närstående om patienten önskar. Patienten ska vid behov erbjudas professionell tolk.

Patienten ska informeras i enlighet med patientlagen (kapitel 3), vilket bl.a. innebär att ge information om vilka behandlingsstrategier som kan vara aktuella och vilken strategi man rekommenderar, inklusive behandlingens syfte och biverkningar.

Den som ger informationen ska så långt som möjligt försäkra sig om att mottagaren har förstått innehållet i och betydelsen av informationen.

Följande ledtider används för nationell uppföljning av det standardiserade vårdförloppet.

*När beslut tas om att enbart palliativ symtomlindrande behandling ska ges, avslutas det standardiserade vårdförloppet med koden Start av första behandling, palliativ. De symtomlindrande insatserna bör dock inledas redan under utredningen.

Ovanstående ledtider gäller såväl kurativ som palliativ tumörspecifik behandling.

Start av första behandling kan innebära läkemedelsbehandling, strålbehandling, kirurgi eller palliativ symtomlindrande behandling. Lågmaligna sarkom avslutas i samband med behandlingsbeslut (Start av första behandling, annan).

Ledtiderna för nationell uppföljning bedöms förutsätta följande ingående ledtider. Syftet med sammanställningen är att göra processen överskådlig, men landstingen har endast i uppgift att följa den ledtid som anges under Ledtider för nationell uppföljning.

Följande indikatorer används för uppföljningen av det standardiserade vårdförloppet:

Patienternas upplevelse av att utredas enligt standardiserat vårdförlopp kommer att följas och utvärderas genom PREM-enkäter.

Följande indikatorer används för uppföljningen av vårdkvaliteten enligt det nationella vårdprogrammet:

Det standardiserade vårdförloppet gäller för vuxna patienter. Det bygger på det nationella vårdprogrammet som beräknas fastställas av Regionala cancercentrum i samverkan under 2017. I vårdprogrammet finns beskrivningar av och rekommendationer för vårdförloppets delprocesser samt hänvisningar till vetenskapligt underlag. Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och det standardiserade vårdförloppet. Men det bör noteras att det standardiserade vårdförloppet endast avser personer över 18 års ålder, medan det nationella vårdprogrammet omfattar även barn.

Se även de nationella vårdprogrammen för cancerrehabilitering respektive palliativ vård, för underlag till rekommendationer på dessa områden.

Välgrundad misstanke ska i detta sammanhang tolkas som kriterier för utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vid välgrundad misstanke ska patienten remitteras till en utredning enligt det standardiserade vårdförloppet. Varje landsting ansvarar för att tydliggöra hur remissgången ska gå till. 

Det kan finnas tillfällen då man trots att kriterierna är uppfyllda inte bör remittera patienten, om patienten inte önskar att bli utredd i standardiserat vårdförlopp eller om patienten inte bedöms klara av utredningen.  

Även när kriterierna för välgrundad misstanke inte är uppfyllda kan diagnosen misstänkas. Patienten ska då remitteras till utredning enligt ordinarie remissrutiner. 

Målet är att så många som möjligt av de patienter som har fått diagnos ska ha utretts enligt det standardiserade vårdförloppet. Framtida utvärderingar av välgrundad misstanke kommer att kunna leda till en justering av definitionen för att inkludera så många som möjligt utan att utreda patienter i onödan.

Av de utredningar som startas vid välgrundad misstanke kommer många att resultera i att cancermisstanken avskrivs och vårdförloppet avslutas. De patienter som har fortsatt behov av utredning ska tas om hand av den enhet som inlett utredningen eller remitteras till en annan enhet som är bättre lämpad.  

Ett standardiserat vårdförlopp (SVF) ska omfatta de patienter som får den aktuella cancerdiagnosen för första gången och de som insjuknar igen efter ett avslutat uppföljnings- eller kontrollprogram. Patienter som får recidiv under pågående uppföljning ska inte inkluderas i SVF, däremot ska detta SVF omfatta nya primärtumörer.

I vissa fall kommer patienter att ha genomgått vissa undersökningar när utredningsförloppet inleds. Det innebär att man i de fallen inte behöver upprepa en adekvat genomförd undersökning. 

Patienter bör erbjudas plats i kliniska studier när sådana finns. Om studierna påverkar ledtiderna finns möjlighet att markera detta som en avvikelse i samband med att ledtiderna rapporteras.

Hos vissa av patienterna finns samsjuklighet eller andra faktorer som kräver stabiliserande åtgärder eller individualiserad utredning inför behandlingsbeslut, vilket kan innebära längre tid till start av första behandling. Det är överordnat att patienterna får en god vård även om det innebär längre ledtider.

Den enskilda patienten kan också tacka nej till ett erbjudet utrednings- eller behandlingsdatum av personliga skäl, vilket leder till längre ledtider.

När särskilda skäl finns bör detta noteras i journalen.

Syftet med koordinatorsfunktionen är att säkra kontinuitet i vårdförloppet och undvika onödig väntetid. Hur funktionen ska bemannas och organiseras beslutar och utvecklar man lokalt, anpassat till de lokala förhållandena. Koordinatorsfunktionen behöver inte bemannas av samma person under hela förloppet.

Det ska finnas förbokade tider för undersökningar och behandlingar som koordinatorsfunktionen använder för att boka in patienten i hela vårdförloppet.

Arbetsgruppen kommer att se över det standardiserade vårdförloppet årligen och uppdatera det vid behov.