Myeloproliferativ neoplasi
Version: 2024-11-05
Följande värden kan utgöra underlag för misstanke, om bestående förhöjda ( > 3 månader) och vid samtidig frånvaro av annan rimlig förklaring:
- Hematokrit (EVF) > 0,48 för kvinnor och > 0,49 för män
- Hemoglobin (Hb) > 160 g/L för kvinnor, > 165 g/L för män
- Trombocyter (TPK) > 450 x 109/L
Vid misstanke ska följande kontrolleras i syfte att utröna om kriterier för välgrundad misstanke föreligger alternativt talar för annan rimlig förklaring.
- Tidigare eller aktuell tromboembolisk händelse, framför allt upprepade tromboser eller enskild ovanlig trombos
- Lokal för och typ av trombos
- Tidpunkt för trombos
- Fysikaliskt status; särskilt hjärt- och lungauskultation, bukpalpation och saturation.
- Blodstatus; erytrocytvolymfraktion, hemoglobin, vita blodkroppar med differentialräkning, trombocyter, blodkroppskonstanter (t.ex. MCV)
- CRP
- Ferritin
- S-erytropoetin
- Uppgift om rökvanor, läkemedel och ev. annat substansintag (t.ex. alkohol, anabola steroider)
För ytterligare information om tidig utredning och differentialdiagnostik hänvisas till det nationella vårdprogrammet för MPN, kapitel 6 Symtom och tidig utredning.
Handläggning utanför standardiserat vårdförlopp
Vid misstanke om malignitet hos barn och ungdomar under 18 år ska inte ett SVF startas. Kontakta i stället närmaste barnklinik och/eller barnonkologiska klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning.
Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:
- Hemoglobin (Hb) > 190 g/L
- Hematokrit (EVF) > 0,55 för män, > 0,52 för kvinnor som ensamt fynd
- Hematokrit (EVF) > 0,48 för kvinnor och >0,49 för män tillsammans med minst ett av följande:
– Tromboembolisk händelse inom det senaste året
– LPK > 12,5 x 109/L och/eller TPK > 450 x 109/L
– S-erytropoetin nedom eller i det lägre normalintervallet
– Lågt ferritin - Trombocyter (TPK) > 1000 x 109/L som ensamt fynd
- Trombocyter (TPK) > 450 x 109/L tillsammans med minst ett av följande:
– Tromboembolisk händelse inom det senaste året
– LPK > 12,5 x 109/L utan annan uppenbar orsak
– Bestående förhöjt värde ( > 3 månader ) utan hållpunkter för reaktiv trombocytos.
Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt.
Remiss för utredning vid välgrundad misstanke
Innan SVF-remiss skickas, beakta att patienten önskar, har nytta av och klarar av utredningen. Beslutet ska fattas i samråd med patienten och eventuellt närstående om patienten önskar det.
Remiss vid välgrundad misstanke om MPN ska särskilt innehålla provsvar för blodstatus, CRP, ferritin och S-erytopoetin samt uppgift om hjärt-/lungsjukdom, rökvanor och användning av testosteron och SGLT2-hämmare.
Remissen ska även innehålla kontaktuppgifter (telefonnummer) till patienten och inremitterande för att möjliggöra snabb kontakt.
Den som remitterar till utredning ska informera patienten om att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer och att utredningen sker enligt standardiserat vårdförlopp.