Till sidinnehåll

Standardiserat vårdförlopp myeloproliferativ neoplasi

Introduktion

Syfte med standardiserade vårdförlopp

Syftet med standardiserade vårdförlopp är att alla som utreds för cancermisstanke ska uppleva en välorganiserad, helhetsorienterad professionell vård utan onödig väntetid oavsett var i landet patienten söker vård. Det innebär att samtliga steg i processen och samtliga ledtider är beräknade utifrån vad som är värdeskapande tid ur patientens perspektiv, alltså hur många dagar som krävs för att genomföra optimal handläggning och medicinsk behandling, men utan hänsyn till nuvarande organisation och arbetssätt. Vid implementering ansvarar respektive region för att skapa en organisation och resurser som möjliggör genomförande.

Om myeloproliferativ neoplasi (MPN)

Det standardiserade vårdförloppet gäller vuxna patienter med polycytemia vera (PV) och essentiell trombocytemi (ET) (D45.9 och D47.3). I vissa fall kommer myelofibros (MF)och MPN UNS (D47.4, D47.1) att genomgå hela utredningen men dessa ska inte räknas in i vårdförloppet (avslutas med koden Annan cancer). Anledningen till att vårdförloppet endast omfattar de två diagnoserna PV och ET är att övriga myeloproliferativa diagnoser fångas upp via kriterier för välgrundad misstanke för redan etablerade standardiserade vårdförlopp för akut leukemi, maligna lymfom och KLL samt allvarliga ospecifika symtom.

I Sverige diagnostiseras 400–500 personer per år med myeloproliferativ neoplasi (MPN). Essentiell trombocytemi (ET) och polycytemia vera (PV) utgör tillsammans cirka 75 % av MPN- diagnoserna. Medianåldern vid diagnos är > 65 år för samtliga MPN-diagnoser. Karaktäristiskt för MPN-diagnoserna är den ökade risken för hjärt-kärlhändelser. Hjärt-kärlhändelserna som framför allt är av trombotisk karaktär inträffar i högre utsträckning i tidsperioden som omger MPN-diagnosen.

Flödesschema för vårdförloppet

flödesschema MPN SVF.png

Ingång till standardiserat vårdförlopp

Misstanke

Följande värden kan utgöra underlag för misstanke, om bestående förhöjda ( > 3 månader) och vid samtidig frånvaro av annan rimlig förklaring:

  • Hematokrit (EVF) > 0,48 för kvinnor och > 0,49 för män
  • Hemoglobin (Hb) > 160 g/L för kvinnor, > 165 g/L för män
  • Trombocyter (TPK) > 450 x 109/L

Vid misstanke ska följande kontrolleras i syfte att utröna om kriterier för välgrundad misstanke föreligger alternativt talar för annan rimlig förklaring. För ytterligare information om tidig utredning och differentialdiagnostik hänvisas till det nationella vårdprogrammet för MPN, kapitel 6 Symtom och tidig utredning.

  • Tidigare eller aktuell tromboembolisk händelse, framför allt upprepade tromboser eller enskild ovanlig trombos
    • Lokal för och typ av trombos
    • Tidpunkt för trombos
  • Fysikaliskt status; särskilt hjärt- och lungauskultation, bukpalpation och saturation.
  • Blodstatus; erytrocytvolymfraktion, hemoglobin, vita blodkroppar med differentialräkning, trombocyter, blodkroppskonstanter (t.ex. MCV)
  • CRP
  • Ferritin
  • S-erytropoetin
  • Uppgift om rökvanor, läkemedel och ev. annat substansintag (t.ex. alkohol, anabola steroider)

Välgrundad misstanke – kriterier för start av utredning enligt standardiserat vårdförlopp

Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:

  • Hemoglobin (Hb) > 190 g/L
  • Hematokrit (EVF) > 0,55 för män, > 0,52 för kvinnor som ensamt fynd
  • Hematokrit (EVF) > 0,48 för kvinnor och >0,49 för män tillsammans med minst ett av följande:
    • Tromboembolisk händelse inom det senaste året
    • LPK > 12,5 x 109/L och/eller TPK > 450 x 109/L
    • S-erytropoetin nedom eller i det lägre normalintervallet
    • Lågt ferritin
  • Trombocyter (TPK) > 1000 x 109/L som ensamt fynd
  • Trombocyter (TPK) > 450 x 109/L tillsammans med minst ett av följande:
    • Tromboembolisk händelse inom det senaste året
    • LPK > 12,5 x 109/L utan annan uppenbar orsak
    • Bestående förhöjt värde ( > 3 månader ) utan hållpunkter för reaktiv trombocytos.

Remiss för utredning vid välgrundad misstanke

Remissen ska innehålla

  • anamnes, ange särskilt
    • symtom eller fynd som ligger till grund för välgrundad misstanke
    • företagen utredning inklusive provsvar för blodstatus, CRP, ferritin och S-erytropoetin
    • allmäntillstånd och samsjuklighet (framför allt uppgift om hjärt-/lungsjukdom)
    • tidigare sjukdomar och behandlingar
    • rökvanor
    • läkemedel och ev. annat substansintag
  • social situation, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar
  • kontaktuppgifter för patienten inklusive aktuella telefonnummer
  • uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer).

Kommunikation och delaktighet

Den som remitterar till utredning (vid välgrundad misstanke) ska informera patienten om

  • att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har myeloproliferativ sjukdom, d.v.s. en kronisk blodcancer som framför allt ger en förhöjd risk för hjärt-kärlhändelser
  • vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
  • att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
  • att sjukvården ofta ringer från dolt nummer. 

Den som ger informationen ska så långt som möjligt försäkra sig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen. Använd gärna den standardiserade patientinformationen om SVF (finns på 13 språk).

Utredning och beslut om behandling

Utredningsförlopp

Block A

Remissgranskning med ställningstagande till akut tappning

Blodprov och genetisk analys enligt nationellt vårdprogram

Block B (första besök i specialiserad vård)

Anamnes och status

Benmärgsbiopsi med morfologi

Block C

Kompletterande undersökningar

Block D

Diagnosbesked och behandlingsdiskussion tillsammans med patienten

Resultat av block A

Åtgärd

Misstanke om myeloproliferativ neoplasi

Block B

Misstanke om diagnos som inte omfattas av det standardiserade vårdförloppet, eller ingen diagnos

Det standardiserade vårdförloppet avslutas och patienten remitteras till relevant enhet för utredning.

Resultat av Block B

Åtgärd

Otillräckligt underlag för diagnos

Block C, därefter behandlingsbeslut (block D)

Tillräckligt underlag för diagnos

Behandlingsbeslut (Block D)

Misstanke om diagnos som inte omfattas av det standardiserade vårdförloppet, eller ingen diagnos

Det standardiserade vårdförloppet avslutas och patienten remitteras till relevant enhet för utredning.

Diagnostisk konferens

Vid utredningsresultat som inte leder till säker diagnos bör PAD-svar diskuteras på patologkonferens.

Klassifikation och beslut om behandling

Behandlingsbeslut ska fattas tillsammans med patienten och tillsammans med de närstående om patienten önskar det. Patienten ska registreras i nationella kvalitetsregistret för MPN.

Omvårdnad, rehabilitering och understödjande vård

Patienten ska om behov föreligger tilldelas en namngiven kontaktsjuksköterska i samband med behandlingsbeslut.

Kontaktsjuksköterskan ska arbeta enligt nationell arbetsbeskrivning, vilket bl.a. innebär att ansvara för att Min vårdplan upprättas och uppdateras, samt för aktiva överlämningar. Kontaktsjuksköterskan ska vid behov kunna förmedla kontakt med kurator eller annan rehabiliteringskompetens utifrån patientens behov.

Alla patienter i reproduktiv ålder ska få information om hur behandlingen kommer att påverka fertiliteten.

Patienten ska uppmanas att avstå från rökning samt vara måttfull i sin alkoholkonsumtion, och erbjudas professionell hjälp att klara detta.

Rehabilitering bör vid behov övervägas tidigt i sjukdomsprocessen, se nationellt vårdprogram för rehabilitering. Om palliativ vård är aktuellt, se nationellt vårdprogram för palliativ vård.

Kommunikation och delaktighet

Alla beslut om utredning och behandling ska ske i samråd med patienten, och även med de närstående om patienten önskar. Patienten ska vid behov erbjudas professionell tolk.

Patienterna ska informeras i enlighet med patientlagen (kapitel 3) vilket bl.a. innebär att ge information om vilka behandlingsstrategier som kan vara aktuella och vilken strategi man rekommenderar, inklusive behandlingens syfte och biverkningar.

Den som ger informationen ska så långt som möjligt försäkra sig om att mottagaren har förstått innehållet i och betydelsen av informationen.

Indikatorer för uppföljning av standardiserat vårdförlopp

Ledtider för nationell uppföljning

Följande ledtid används för nationell uppföljning av de standardiserade vårdförloppen.

Från

Till

Tid                

Beslut välgrundad misstanke

Diagnosbesked och behandlingsbeslut tillsammans med patient. Används som mätpunkt för Start av första behandling. Samma avslutskod (Behandling, annan) används för alla patienter.

34 kalenderdagar

 

Ingående ledtider

Ledtiderna för nationell uppföljning bedöms förutsätta följande ingående tider. Syftet med sammanställningen är att göra processen överskådlig, men regionerna har endast i uppgift att följa den ledtid som anges under Ledtider för nationell uppföljning, ovan.

Från

Till

Tid                

Beslut välgrundad misstanke

Remiss mottagen

1 kalenderdag

Remiss mottagen

Block A (blodprovtagning)

5 kalenderdagar

Block A (blodprovtagning)

Block B (första besök …)

14 kalenderdagar

Block B

Diagnosbesked och behandlingsbeslut tillsammans med patienten.

14 kalenderdagar

 

Indikatorer för nationell uppföljning

Följande indikatorer används för uppföljningen av de standardiserade vårdförloppen:

Indikator
Antal remisser (vårdbegäran) från primärvård respektive specialiserad vård som märkts med ”standardiserat vårdförlopp för PV och ET”
Andel patienter av de som anmälts till standardiserat vårdförlopp som fått diagnosen PV eller ET
Andel patienter av de som fått diagnosen PV eller ET som anmälts till standardiserat vårdförlopp

Indikatorer för kvalitet

Patienternas upplevelse av att utredas enligt standardiserat vårdförlopp kommer att följas och utvärderas genom PREM-enkäter.

Följande indikatorer används för uppföljningen av vårdkvaliteten:

Indikator Målvärde
Tromboembolisk / hemorragisk komplikation före behandlingsstart < 5 %
Andel PV-patienter som får antitrombotisk behandling > 80%
Andel högrisk PV-patienter behandlade med cytoreduktion > 80 %
Andel högrisk ET-patienter behandlade med cytoreduktion > 80 %
Andel patienter där histopatologisk undersökning på benmärg ligger till grund för diagnos > 90 %
Andel patienter registrerade i MPN-registret inom 12 månader > 95 %

Generellt om standardiserade vårdförlopp

Nationellt vårdprogram

Det standardiserade vårdförloppet gäller för vuxna patienter. Det bygger på det nationella vårdprogrammet som fastställts av Regionala cancercentrum i samverkan. I vårdprogrammet finns beskrivningar och rekommendationer för vårdförloppets delprocesser samt hänvisningar till vetenskapligt underlag. Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och det standardiserade vårdförloppet.

Se även de nationella vårdprogrammen för rehabilitering respektive palliativ vård, för underlag till rekommendationer på dessa områden.

Inklusion i standardiserat vårdförlopp

Välgrundad misstanke ska i detta sammanhang tolkas som kriterier för utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vid välgrundad misstanke ska patienten remitteras till en utredning enligt det standardiserade vårdförloppet. Varje region ansvarar för att tydliggöra hur remissgången ska gå till.

Det kan finnas tillfällen då man trots att kriterierna är uppfyllda inte bör remittera patienten, om patienten inte önskar att bli utredd i standardiserat vårdförlopp eller om patienten inte bedöms klara av utredningen. 

Även när kriterierna för välgrundad misstanke inte är uppfyllda kan diagnosen misstänkas. Patienten ska då remitteras till utredning enligt ordinarie remissrutiner.

Målet är att så många som möjligt av de patienter som har fått diagnos ska ha utretts enligt det standardiserade vårdförloppet. Framtida utvärderingar av välgrundad misstanke kommer att kunna leda till en justering av definitionen för att inkludera så många som möjligt utan att utreda patienter i onödan.

Av de utredningar som startas vid välgrundad misstanke kommer många att resultera i att cancermisstanken avskrivs och vårdförloppet avslutas. De patienter som har fortsatt behov av utredning ska tas om hand av den enhet som inlett utredningen eller remitteras till annan enhet som är bättre lämpad. 

Utredningsförloppet

I vissa fall kommer patienter att ha genomgått vissa undersökningar när utredningsförloppet inleds. Det innebär att man i de fallen inte behöver upprepa en adekvat genomförd undersökning.

Inklusion i kliniska studier

Patienter bör erbjudas plats i kliniska studier när sådana finns. Om studierna påverkar ledtiderna finns möjlighet att markera detta som en avvikelse i samband med att ledtiderna rapporteras.

Ledtider

Hos vissa av patienterna finns samsjuklighet eller andra faktorer som kräver stabiliserande åtgärder eller individualiserad utredning inför behandlingsbeslut, vilket kan innebära längre tid till start av första behandling. Det är överordnat att patienterna får en god vård även om det innebär längre ledtider.

Den enskilda patienten kan också tacka nej till ett erbjudet utrednings- eller behandlingsdatum av personliga skäl, vilket leder till längre ledtider.

När särskilda skäl finns bör detta noteras i journalen.

Koordinatorsfunktion

Syftet med koordinatorsfunktionen är att säkra kontinuitet i vårdförloppet och undvika onödig väntetid. Hur funktionen ska bemannas och organiseras beslutar och utvecklar man lokalt, anpassat till de lokala förhållandena. Koordinatorsfunktionen behöver inte bemannas av samma person under hela förloppet.

Det ska finnas förbokade tider för undersökningar och behandlingar som koordinatorsfunktionen använder för att boka in patienten i hela vårdförloppet.

Samarbete över regiongränser

För att vården ska vara sammanhållen och utan onödiga väntetider för patienten kommer införandet av standardiserade vårdförlopp att ställa stora krav på samarbete mellan regioner. Vid införandet bör man tidigt identifiera de delar av vårdförloppet som kräver samverkan med andra regioner. Angående kvalitetskrav och behov av kringresurser, se aktuellt vårdprogram under rubriken Underlag till nivåstrukturering.

Enligt patientlagen som gäller från januari 2015 har patienten rätt att få öppenvård i valfri region.

Uppdatering

Arbetsgruppen kommer att se över det standardiserade vårdförloppet årligen och uppdatera det vid behov.

Arbetsgruppens sammansättning

Marie Lindgren, ordförande, specialistläkare i internmedicin och hematologi, överläkare, Medicinkliniken Länssjukhuset i Kalmar, Regionalt cancercentrum Sydöst

Stefan Scheding, professor, överläkare, Hematologi/Onkologi/Strålningsfysik, Skånes Universitetssjukhus Lund, Regionalt cancercentrum Syd

Erik Ahlstrand, med.dr, överläkare, Medicinkliniken Universitetssjukhuset i Örebro, Regionalt cancercentrum Mellansverige

Björn Andréasson, docent, överläkare, Hematologsektionen/Specialistmedicin NU-sjukvården Uddevalla, Regionalt cancercentrum Väst

Anna Ravn Landtblom, leg. läkare, ST-läkare, VO Internmedicin/Hematologisektionen, Södersjukhuset Stockholm, Regionalt cancercentrum Stockholm Gotland

Maria Liljeholm, med.dr, överläkare, Hematologisektionen/Cancercentrum NUS Region Västerbotten, Regionalt cancercentrum Norr