Neurologiska symtom och speciella symtom hos barn med neurologiska sjukdomar

Barn utan neurologiska sjukdomar kan få neurologiska symtom på grund av sjukdomen eller behandlingen. Det kan handla om påverkan från det centrala nervsystemet, till exempel epileptiska anfall, och det perifera nervsystemet, till exempel neuropatier.

Studier har visat att upp mot 40 % av barnen i palliativ vård har neurologiska sjukdomar eab696da-26cf-43c5-a740-0574c529ebfb236. Dessa barn kan ha en komplex funktionsnedsättning, exempelvis till följd av medfödda eller förvärvade hjärn- och/eller ryggmärgsskador, neurometabola sjukdomar, neurodegenerativa sjukdomar och genetiska avvikelser. Inte sällan finns sjukdomen och/eller symtomen genom hela livet. Multiprofessionellt omhändertagandet och särskild kunskap hos läkare och sjuksköterskor är viktigt. I många fall är sjukdomen även livshotande, antingen på grund av att det handlar om en progressiv sjukdom eller för att nedsättningen i sig försämrar de livsviktiga funktionerna.

Vid neurodegenerativa sjukdomar är det vanligt att palliativ vård startar när diagnosen ställs, eftersom många av dessa sjukdomar är progressiva och saknar kurativ behandling. Palliativ vård av barn med neurologisk sjukdom kan därför pågå under mycket lång tid – ibland hela livet.

Utmaningen är att skilja mellan främjande insatser och insatser som förlänger lidandet. Anledningen är att neurologiska sjukdomar kan ha en långsam progress, vilket gör det svårt att bedöma när den palliativa vården går över i sen fas 3952be90-becf-4e73-8a86-8ae0885024732379994899948 . Många gånger är det svårt att avgöra om en akut försämring är tillfällig eller innebär övergång till den sena palliativa fasen.

För de flesta barn och ungdomar med neurologiska sjukdomar, pågår den palliativa vården i många år. Vården är inte botande utan omfattar behandling och omsorg för att ge ett så gott liv som möjligt. Behandlingsstrategin utgår från ett helhetstänk, där man tar hänsyn till barnets grundläggande kroppsfunktioner och sjukdomsrelaterade symtom ea926266-43a2-4e1e-993e-9c55dd0233101469994899948 77305074-3183-4eeb-9d99-1228a4b0297c2389994899948 .

Andningen kan påverkas av exempelvis svaghet, ökad slembildning, spänningar och skolios. Barn med muskelsvaghet kräver oftast behandling med till exempel hostmaskin, PEP-mask eller ett icke-invasivt andningsstöd såsom högflödesgrimma (Airvo Optiflow), långt innan man kommer in i livets slutskede.

Påverkan på centrala nervsystemet ökar risken för epileptiska anfall. Profylaktisk behandling med antiepileptika ges inte till barn med risk för att utveckla epileptiska anfall, utan initieras efter första anfallet och när man bedömer att risken för ett nytt anfall är stor, till exempel vid hjärntumör och stroke. 

Många barn med neurologiska åkommor och epilepsi har en blandning av olika epilepsityper, vilket innebär att man behöver använda flera olika antiepileptika, för både fokala och generaliserade anfall. Trots detta blir barnen sällan anfallsfria. Kombinationen av olika preparat ger också ökad risk för biverkningar, till exempel trötthet samt ökad slem- och salivproduktion, som kan försvåra andningen ea926266-43a2-4e1e-993e-9c55dd02331014616658299948 . Neurologiskt sjuka barn med epilepsi och behov av palliativ vård behöver ett multiprofessionellt omhändertagande, helst med kontinuerlig kontakt med läkare och sjuksköterska med stor erfarenhet av epilepsi. Utmaningen är att tolka symtomen, för att sedan erbjuda lämplig behandling av epilepsi samt andra orsaker till symtomen som exempelvis myokloni, spänningar och smärta de83f215-86bb-4cfe-aa6a-22cbfc6029a023916658299948 .

Barn med neurologiska sjukdomar har ofta begränsningar i sina kognitiva och kommunikativa funktioner. Många behöver alternativ till talat språk för att kunna uttrycka sig, det är viktigt att det finns någon som känner barnet väl och kan tolka barnets signaler. ea926266-43a2-4e1e-993e-9c55dd02331014616658399948 . Det krävs både särskild kunskap och verktyg för att kommunicera med barn som inte kan förmedla sig verbalt och/eller har en kognitiv funktionsnedsättning, som i samlingsnamn heter ”Alternativ och Kompletterande Kommunikation” (AKK) c5b4c150-2654-4909-8979-0b32a736430924016658399948 .

Exempel på detta kan vara bildstöd, kommunikationsplatta och teckenspråk. Denna patientgrupp med familjer kan få hjälp av en logoped. Logopedens område är att bedöma, stötta och prova ut lämpliga hjälpmedel vid nedsättningar i kommunikativa funktioner.

Barn med neurologiska sjukdomar kan ha störd mag- och tarmfunktion eller nedsatt tarmmotilitet. Barn med neurologiska sjukdomar kan också drabbas av sväljsvårigheter, vilket är förknippat med obehag och luftvägskomplikationer. Logopedens roll är att bedöma sväljförmågan samt ge råd med syfte att minska obehag och risk för luftvägskomplikationer eller undernäring, samt för att öka livskvaliteten. Gastrostomi kan underlätta nutritionen för de barn som också har andra symtom såsom spasticitet och reflux. Gastrostomi är en slang eller knapp i magen, som används för att kunna ge näring ea926266-43a2-4e1e-993e-9c55dd02331014616658499948 .

Många barn drabbas även av förstoppning. Var god se avsnitt 14.5.1 Förstoppning.

Spasticitet är vanligt bland barn med svåra neurologiska skador och/eller progressiva sjukdomar. Det kan orsaka smärta och på sikt medföra förkortade muskler och sekundära förändringar i ligament, leder och skelett. Det kan slutligen leda till kontrakturer, luxation och ökad smärtproblematik. Spasticiteten ökar även kaloriförbrukningen och kan försvåra matsituationen ea926266-43a2-4e1e-993e-9c55dd02331014616658599948 .

Se även avsnitt 15.2.3 Spasticitet och 15.3.3 Spasticitet.

Förutom spasticitet kan barn med neurologisk sjukdom eller skada utveckla; dystonier (ofrivilliga muskelsammandragningar), myoklonier (ofrivilliga korta muskelryckningar) och även parkinsonistiska symtom (tremor/skakighet och rigiditet/muskelstelhet). Dystonier och parkinsonistiska symtom beror oftast på påverkan i basala ganglierna som kan ha orsakats av asfyxi eller metabola eller neurodegenerativa sjukdomar.

Myoklonier delas neurofysiologiskt in i olika subtyper: kortikal, kortikal-subkortikal, subkortikal-nonsegmantal, segmental och perifer myokloni.

Det kan vara svårt att tolka smärta hos barn med neurologiska sjukdomar. Det gäller att vara lyhörd gentemot de närstående, särskilt när barnet har begränsad kommunikativ förmåga. Dold smärta hos barn med neurologisk sjukdom och/eller neurologiska symtom kan återfinns i hela kroppen och  bero på många olika saker. Några exempel är muskelryckningar, kontrakturer, förhöjt intrakraniellt tryck, gingiviet (tandköttsinflammation), otit (öroninflammation), obstipation, urinvägsinfektion, njursten, gallsten och trycksår feded748-76e8-499a-b9b7-1613f2ff2dc224116658799948 . Andra anledningar till smärta är luxationer, fissurer, frakturer, muskelspänningar och neuropati vid neurodegenerativa processer.

Smärtskattningsinstrument för barn/ungdomar utan verbal kommunikation finns och bör användas.

Se även avsnitt 14.14 Smärta och bilaga för läkemedelsbehandling

Många barn med neurologisk sjukdom har störd sömn på grund av epilepsi, spasticitet, slem i luftvägarna, hypoventilation, förstoppning, gastroesofagal reflux och störd dygnsrytm eller för att de behöver hjälp med positionering under natten ea926266-43a2-4e1e-993e-9c55dd02331014616658899948 .

Se även avsnitt 14.15.2 Sömn och bilaga för läkemedelsbehandling

Psykiatriska symtom behöver uppmärksammas och kan vara de första symtomen vid neurodegenerativa sjukdomar innan annan neurologisk påverkan ses. Symtomen kan exempelvis vara oro, agitation, hallucinationer och psykos. De kan vara svåra att upptäcka på grund av sjukdomens progressiva vårdförlopp i kombination med barnets nedsatta kommunikationsförmåga.

Hudens tillstånd är beroende av en god cirkulation i kroppens alla delar. Barn med nedsatt rörlighet får sämre cirkulation, vilket leder till svullnad i alla extremiteter. Detta ökar risken för trycksår, särskilt på utsatta ställen såsom höftkam, korsrygg, sittbensknölar, fotknölar och hälar ea926266-43a2-4e1e-993e-9c55dd02331014616659099948 .

Barn med neurologiska funktionsnedsättningar har ofta även nedsatt andningsförmåga och/eller svårigheter att syresätta sig. Regelbunden andningsgymnastik med stöd av fysioterapeut och användning av andningshjälpmedel såsom PEP-mask, hostmaskin, non-invasiv ventilatorbehandling (NIV) och högflödesgrimma kan förbättra andningssituationen. Positionering och lägesändringar är också viktigt för ventilering av lungorna relaterat till kroppsställning.

Antiepileptisk behandling kan vara aktuell såsom ketogen kost, vagusnervstimulering och epilepsikirurgi 1af7cd47-c266-4403-89e7-cf26d598cfa324216659399948 .

Flera insatser kan förebygga och behandla spasticitet som exempelvis ståträning, frekventa lägesändringar, rörelseuttag och töjningar samt insatser för att bibehålla rörelseomfånget ea926266-43a2-4e1e-993e-9c55dd02331014616659499948 .

Fysioterapeut och arbetsterapeut kan sätta in åtgärder för att förebygga att spasticitet leder till exempelvis felställningar och kontrakturer. Det kan handla om hjälpmedel såsom ståskal och ortoser, positionering och passivt och aktiva rörelseuttag ea926266-43a2-4e1e-993e-9c55dd02331014616659499948 .

Se även avsnitt 15.1.5 Spasticitet och 15.3.3 Spasticitet.

Fysioterapi och arbetsterapi är en viktig del i behandling för att både lindra och förebygga smärta 98fd1559-238a-4a3f-b521-93f5a9ae0181144166595999486a38498f-1f16-4b87-90d6-21ff9eaaeefc25016659599948, en fysioterapeut och arbetsterapeut kan med olika insatser bidra till minskad smärta. God positionering är viktigt för att lindra och förebygga smärta, liksom olika hjälpmedel för exempelvis avslappning och positionering 98fd1559-238a-4a3f-b521-93f5a9ae0181144166595999484a11f32e-9029-440f-82f4-6d48cb208d0717316659599948. Vid smärta på grund av spasticitet och muskelspänning, kan icke-farmakologisk behandlingen även bestå av massage, akupunktur, behandling med kyla och värme med mera 144166595999486a38498f-1f16-4b87-90d6-21ff9eaaeefc250.

Tillgång till fysioterapeut och arbetsterapeut är viktigt för barn med neurologiska tillstånd. Regelbundna bedömningar av smärta, kontrakturer, om ökad stelhet i musklerna behöver behandlas med botox etc. bör göras. En erfaren fysioterapeut, arbetsterapeut, läkare och sjuksköterska bidrar tillsammans till tidiga insatser, anpassning av hjälpmedel, ortosbehandlingar, taktil massage och akupunktur ea926266-43a2-4e1e-993e-9c55dd02331014616659599948.

Se även bilaga för läkemedelsbehandling

Många neurologiskt sjuka barn använder ortoser av olika slag, till exempel korsett och fothylsor, som ökar risken för trycksår vid nedsatt cirkulation. Det är viktigt att huden hålls varm och torr så att det inte blir sprickor eller sår, som i sin tur kan leda till infektioner.

Beröring, taktil massage, lägesändringar och adekvat nutrition är avgörande för hudens välbefinnande. Trycksår är smärtsamma och ska smärtlindras ea926266-43a2-4e1e-993e-9c55dd02331014616659699948.

Ibland behövs ortopediska eller neurokirurgiska åtgärder. Då är det viktigt att läkare, fysioterapeut och arbetsterapeut gör en sammansatt bedömning. Det är alltid viktigt med pre- och postoperativa insatser från teamet ea926266-43a2-4e1e-993e-9c55dd023310146166596999483952be90-becf-4e73-8a86-8ae0885024732371665969994876cfde5b-0bf1-4da3-b96e-d19f2be7891725116659699948.

Behandlingen vid andningssvårigheter är densamma som för andra barn i behov av palliativ vård. Exempel på behandlingar är inhalationer med hyperton koksalt och salivminskande medicin som Sialanar. Syrgas kan i vissa fall vara indicerat.

Valet av läkemedel vid fokala anfall beror på barnets ålder samt interaktioner med andra läkemedel, som barnet använder. I neonatal period är fenobarbital förstahandsval 5d1e63dc-0ab9-40cc-b19d-01470cff66c625216659999948 och hos äldre barn, levetiracetam och oxkarbamazepin 1af7cd47-c266-4403-89e7-cf26d598cfa3242166599999485d1e63dc-0ab9-40cc-b19d-01470cff66c625216659999948.

Hos barn med neurologiska sjukdomar behövs ofta flera typer av antiepileptika, det är viktigt att ha kunskap om läkemedlens interaktioner och biverkningar. För aktuella läkemedelsrekommendationer hänvisas till Läkemedelsverket 1af7cd47-c266-4403-89e7-cf26d598cfa324216659999948. Hos vissa patienter är inte anfallsfrihet möjlig att uppnå, man får då avväga om polyfarmaci gör mer skada än nytta.

Läkemedel kan minska och motverka spasticitet. En standardbehandling är intramuskulär injektion av botulinumtoxin. Injektionerna kräver förberedelse av barnet samt smärtlindring. Ett annat läkemedel som ofta används är baklofen, som kan ges via munnen eller intratekalt via en pump.

Vid svårare spasticitet kan en kombination av analgetika och avslappnande läkemedel ges 3–4 gånger dagligen, som till exempel paracetamol och bensodiazepiner. Om inte detta är tillräckligt kan klonidin vara ett bra läkemedel, ibland i kombination med morfinpreparat ea926266-43a2-4e1e-993e-9c55dd023310146166600999483952be90-becf-4e73-8a86-8ae0885024732371666009994876cfde5b-0bf1-4da3-b96e-d19f2be7891725116660099948.

Se även 15.1.5 Spasticitet och 15.2.3 Spasticitet.

Levetiracetam, valproat och klonazepam används oftast för att behandla kortikal myokloni. Man prioriterar behandling av myokloniska anfall vid kortikal-subkortikal myokloni, där valproat är huvudbehandling. Subkortikal-nonsegmental myokloni behandlas med klonazepam, men olika preparat kan användas beroende på orsak. Segmental och perifer myokloni är oftast behandlingsresistenta, men antiepileptiska läkemedel och botulinumtoxin injektioner kan användas beroende på orsak.

De flesta barn med myokloni kan inte behandlas farmakologiskt på grund av att behandlingen inte alltid har god effekt eller har läkemedelsbiverkningar 13182919-d0d7-4e98-9bf3-6586e20c33c225316660199948 .

Vid dystonier består ofta den farmakologiska behandlingen av trihexyifenidyl, gabapentin, klonidin och baklofen. Isolerade dystonier kan även behandlas med botulinumtoxininjektioner. Vissa kombinationer av symtom kan svara bättre på vissa läkemedel. Exempelvis kan gabapentin ha god effekt på smärtsamma dystonier i kombination med sömnsvårigheter, medan bensodiazepin ger bättre effekt på dystonisk storm i kombination med sömnsvårigheter. Vid kombination av smärtsamma dystonier, sömn och svårigheter med sittpositionering, är klonidin ett bättre alternativ.

Vid svårare dystoni kan intratekal baklofenbehandling med en inopererad pump bli aktuellt, liksom behandling genom Deep Brain Stimulation (DBS) 4c98be81-6fd8-400e-89a9-a49dbfe6836c25416660299948a30c7186-8db7-4dfe-a038-560126d295b325516660299948. Vid status dystonikus förordas bensodiazepiner och klonidin a30c7186-8db7-4dfe-a038-560126d295b325516660299948. 

Ett flödesschema över behandling av dystoni finns i en rapport av Lumsden et al a30c7186-8db7-4dfe-a038-560126d295b325516660299948.

Den farmakologiska smärtbehandlingen för barn med neurologiska sjukdomar eller neurologiska skador och symtom är på många sätt likadan som för barn med andra sjukdomar. Smärtanalysen är en förutsättning för lyckad smärtbehandling. Det är viktigt att smärtlindra dygnet runt och vid behov genom kombination av olika analgetika som väljs utifrån effekt och smärtform.

Många barn med neurologiska sjukdomar och palliativ vård har neuropatisk smärta, både central och perifer, samt visceral hyperalgesi eller smärta och nociceptiv smärta. Vid visceral hyperalgesi eller smärta kan behandling med gabapentin ha mycket god effekt. Det kan ibland vara indicerat med ett empiriskt behandlingsförsök med gabapentin även om ingen nociceptiv smärta som orsak har identifierats. Gabapentinbehandling kan också provas om symtomen fortsätter trots behandling av till exempel gastroesofageal reflux (GER) samt om barnet har intermittenta besvär av agitation, oro eller obehag som kommer allt oftare. Gabapentin kan även vara aktuellt att prova vid central neuropatisk smärta eller visceral hyperalgesi eller smärta, det vill säga symtom som är relaterade till matning, gaser och tarmrörelse.

Nociceptiv smärta kan även behandlas med morfin. Ibland behövs dock en mindre dos än hos icke neurologiskt sjuka barn.

Se även bilaga Läkemedelsbehandling

Oro behandlas med lugnande läkemedel, medan ångest behandlas med selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI-preparat). Vid hallucinationer och agitation kan behandling med neuroleptika behövas, exempelvis risperidon e48c200e-7e55-4ac2-8bae-1ea29c04f19c25616660499948 . Beakta risken för malign neuroleptika syndrom vid några neurometabola sjukdomar f45fd98e-ac40-4d56-9a42-28af628e0a8125716660499948 .

Behandling av svåra psykiatriska symtom hos barn bör ges i samråd med en barnpsykiater.