Symtom

Begreppet ”total pain” omfattar fysisk, psykisk, social och existentiell smärta och kan användas som utgångspunkt vid smärtlindring och annan symtomhantering vid livshotande sjukdom. Det handlar om att se hela människan och hela summan av de olika smärtaspekterna 52029705-e11d-4ce4-b926-07e95bc4d0cb119994799947.

Det är en etisk skyldighet att i möjligaste mån lindra barnets symtom och lidande. Utan god symtomlindring kan inte barnet eller de närstående tillgodogöra sig övrig palliativ vård. De närstående kan också påverkas negativt i många år efter dödsfallet om inte barnet symtom lindras på bästa sätt 83de84f3-e482-4f7b-9c7f-596ef271f1131349994799947.

Oavsett vilket eller vilka symtom barnet uppvisar bör följande initiala frågor ställas inom teamet:

• Vad är målet med vården i stort och i den aktuella situationen? Definiera det tillsammans med barnet och de närstående.
• Vad är viktigt för barnet och de närstående?
• Vad är rimligt?
• Var i det palliativa vårdförloppet befinner vi oss?
• Hur kan vi maximera livskvaliteten?

I tidig palliativ fas behöver man tänka på de mer långsiktiga konsekvenserna av en lindrande behandling. I sen palliativ fas, framför allt vid vård i livets slut, fokuserar man allt mindre på eventuella sena biverkningar.

Vid symtomlindring bör både icke-farmakologiska och farmakologiska metoder användas. Ofta behövs flera behandlingsmodaliteter som kan komplettera och förstärka varandra. Syftet är att undvika onödiga biverkningar och samtidigt hitta en balans mellan lindring och sedering, utifrån barnets symtom och palliativa fas. Barnet ska, med stöd av familjen, i så stor utsträckning som möjligt erbjudas att vara delaktig i beslut om symtomlindrande behandling. Det finns också en tydlig förstärkningseffekt (”spill-over”-effekt) mellan olika symtom, det är viktigt med en samlad bedömning av symtombilden för en effektiv behandling och konstruktiv utvärdering.

Vid vård av barn kan läkemedel behöva förskrivas för en indikation och ålder som inte är angiven i Fass. Läkaren kan då få stöd i att dosera och använda läkemedel via till exempel databasen ePed, som är en erfarenhets- och evidensbaserad databas för barnläkemedel bde4aa3c-e2a7-499e-a859-afbdce715024135. Det finns också olika internationella rekommendationer såsom The Association of Pediatric Palliative Medicin Master Formulary 998ecd28-8a04-4585-a7c6-88a1764745bc136.

Se bilaga Läkemedelsbehandling vid palliativ vård av barn.

Strukturerad symtomlindring följer denna process:

1. Identifiera symtom.
2. Skatta och dokumentera nivå på symtomen och på det besvär barnet har av ett specifikt symtom. 
3. Identifiera möjliga orsaker till symtomen och möjliga metoder för att lindra dem.
4. Behandla symtomen.
5. Utvärdera och ompröva behandlingen:
   a. Uppnådde vi målet, var administrationsvägen optimal (tillräckligt men inte överdimensionerat)?
   b. Finns det anledning att justera behandlingen?

Läkemedel kan ges via munnen, nasogastrisk sond, gastrostomi (sond genom bukväggen till magsäcken) eller en jejunostomi (sond till den övre delen av tunntarmen). På Läkemedelsverkets webbsida Beskrivning av läkemedelsadministrering via enteral infart eller sond finns information om vilka tabletter som kan krossas eller lösas i vatten. Vissa injektionslösningar kan ges i sond eller rektalt.

Se bilaga Läkemedelsbehandling vid palliativ vård av barn.

När läkemedel ges intravenöst finns olika centrala och perifera infarter såsom; subkutan venport, central venkateter, perifer venkateter, Picc-line och Midline.

Om barnet behöver kontinuerlig intravenös behandling i hemmet eller på sjukhus, kan man överväga en Patient-Controlled Analgesia pump (PCA) som barnet sköter själv, med eventuellt stöd av vårdnadshavare. Pumpen kan ge bolusdoser som är ordinerade och förutbestämda. Dessa pumpar och tillhörande kassetter med läkemedel kan tas med i en ryggsäck för att förenkla vardagen.

Långtidsverkande bassmärtlindring kan ges via huden i form av plåster. Det bör då sitta så att det inte av misstag kan klias bort eller ramla av. Sätt gärna genomskinligt förband eller liknande över.

Fettlösliga substanser i liten volym kan ges i munnen via kindslemhinnan. Vid krampanfall kan buckal administrering vara lättare än andra administrationssätt. När barnet har mycket slem i munnen, är administrationssättet mindre lämpligt.

Fettlösliga läkemedel kan ges via näsan med hjälp av en adapter, exempelvis Mucosal Atomization Device (MAD), där en konformad topp av skumgummi sätts på en spruta och ger en finfördelad spraydusch. Via näsan kan man även ge mycket små barn kort- och långtidsverkande opioider samt sederande och lugnande läkemedel.

De läkemedel som ges buckalt eller nasalt kan även ges rektalt, vilket kan passa små barn med kraftig slembildning. Rektal administrering bör undvikas vid neutropeni, trombocytopeni. och diarré.

Via en subkutan kateter (NeriaGuard, I-port, Neoflon) kan man ge injektioner eller koppla en subkutan infusion. Den ska sättas i områden där det finns rikligt med underhudsfett och kan sitta i upp till en vecka. Subkutan administrering innebär aningen långsammare anslagstid jämfört med intravenös, vilket ibland är en fördel. Det är lättare för barnet och de närstående att självständigt ge läkemedel subkutant jämfört med intravenöst.

Det finns läkemedel i form av munlösliga tabletter som administreras under tungan med i princip lika snabb effekt som vid intravenös administrering 9468302c-0dda-4bd0-a3b1-d93bdaa7229314116651099947 .

Känslan av att ha svårt att andas är separerad från det objektiva andningsarbetet, och barnet kan lära sig tekniker för att minska känslan av andnöd. Det handlar alltså om att öka barnets egen förmåga att kompensera för känslan.

Oro och ångest kan förvärra känslan av andnöd och tvärt om, så det är viktigt att skapa en lugn miljö med trygghet och närhet. Olika avslappnings- och andningsövningar kan vara till hjälp. Med en god andningsteknik kan barnet få ett ökat välbefinnande med mindre ångest, stress och smärta. Att distrahera och avleda är också ofta till god hjälp 236e29bb-6e59-40a1-ac1d-31c51e7c35cd76166512999476bb78346-0cf4-4f6e-b91c-e4677d2e7f7b1431665129994798fd1559-238a-4a3f-b521-93f5a9ae018114416651299947dd96b9f8-2c6c-44b1-88a0-314e5991ac1014516651299947.

Andningsgymnastik är viktigt för barn med stor slemproblematik. Den ges av en fysioterapeut men kan även utföras av närstående och vårdpersonal efter given instruktion. Andningsgymnastiken bygger på kunskap om slemproblematikens grundproblem, och målet är fria luftvägar och effektiv andning. Insatserna kan också syfta till att maximera syreupptaget, avlasta andningsmuskulaturen, minska energiåtgången och förstärka känslan av kontroll. Barnets fysiska och kognitiva förutsättningar avgör valet av insatser, tillsammans med andra omgivande faktorer såsom miljö och hjälpmedel. Närstående, och om möjligt även barnet, behöver också information och stöd för att använda individuellt anpassade hjälpmedel.

Barn med kronisk respiratorisk svikt har ofta andningsstöd som CPAP/BiPAP/Högflödesgrimma och hostmaskin sedan tidigare. Använd det som ger bäst lindring.

Vid livets slutskede kan andningsgymnastik, s.k. slemmobilisering behöva modifieras om insatserna är obehagliga för barnet eller om man har omvärderat tidigare mål om att undvika lunginflammation eller bibehålla viss andningskapacitet. Det är viktigt att optimera välbefinnandet för dagen och stötta de närstående i att ändra den vanliga andningsgymnastiken till en mer anpassad slemmobilisering i livets slut. När det fungerar bör man fortsätta med de slemmobiliserande åtgärder som barnet tidigare haft såsom andningsgymnastik och eventuell hostmaskin, i den utsträckning barnet orkar 10f84096-af73-4def-9e66-73c03a4bf6b77516651299947236e29bb-6e59-40a1-ac1d-31c51e7c35cd76166512999476bb78346-0cf4-4f6e-b91c-e4677d2e7f7b1431665129994798fd1559-238a-4a3f-b521-93f5a9ae018114416651299947ea926266-43a2-4e1e-993e-9c55dd02331014616651299947.

Åtgärder vid andnöd och annan andningspåverkan:

• Förmedla lugn, trygghet och närhet.
• Att använda taktil massage kan vara ett sätt att minska oro och ångest 68166661-94e4-4c03-9dca-713498a287cf14716651299947 .
• Se till att det finns frisk luft.
• Öppna t.ex. ett fönster.
• Erbjud en handhållen fläkt nära ansiktet 29289756-3184-4b68-b023-b0f0fae871d314816651299947 .
• Positionering och lägesförändring.
• Ge barnet en bekväm ställning i sängen med hjälp av avlastande kuddar
• Hoststöd, erbjud manuellt stöd eller en hostmaskin, eller träna hostteknik.
• Testa mobilisering eller fysisk aktivitet, med eller utan hjälpmedel såsom boll och studsmatta.
• Testa motstånds- och djupandning (Positive Expiratory Pressure, PEP). Motståndet kan skapas av att andas ut med slutna läppar.

Åtgärder vid slembesvär eller minskad andningsmuskulär förmåga:

• Testa motstånds- och djupandning (PEP). Motståndet kan skapas av sluten läppandning eller så kallad PEP-mask.
• Gör regelbundna lägesförändringar.
• Positionering.
• Se till att det finns frisk luft, öppna t.ex. ett fönster.
• Testa mobilisering eller fysisk aktivitet, med eller utan hjälpmedel, t.ex. boll och studsmatta.
• Hoststöd, erbjud manuellt stöd eller hostmaskin eller träna hostteknik, såsom att ”huffa”.

Åtgärder vid ångest, oro och stress:

• Testa andningstekniker såsom diafragmaandning och fyrkantsandning.
• Testa mobilisering eller fysisk aktivitet.
• Öva avslappningstekniker såsom avspänning och vila.

Innan man sätter in farmakologisk behandling är det viktigt att utreda eventuella bakomliggande orsaker till andningsbesvären såsom slem, oro, anemi (blodbrist) och övervätskning.

Se bilaga Läkemedelsbehandling vid palliativ vård av barn

Vid läkemedelsbehandling mot andnöd rekommenderas i första hand opioider, t.ex. morfin. Barn som tidigare inte har behandlats med opioid behöver starta med en låg dos som titreras upp till önskad behandlingseffekt 29289756-3184-4b68-b023-b0f0fae871d314816651499947 .

Oro och ångest förstärker ofta känslan av andnöd, och tvärt om. Då kan bensodiazepiner vara värdefullt, framför allt i kombination med opioider. Midazolam är ett vanligt val 29289756-3184-4b68-b023-b0f0fae871d314816651599947.

Det finns svag vetenskaplig och erfarenhetsmässig grund för att ge syrgas vid livets slut. Behandlingen kan dock fortsätta om barnet upplever en lindring av den. Barnets välbefinnande får då styra och behandlingen behöver inte följas upp med kontroll av saturation (mätning av syrenivå i blodet). Vissa barn kan uppleva obehag av masken eller grimman, vilket i sin tur kan leda till ökad andnöd. Möjligen är det den ”blåst” som syrgasen åstadkommer som ger mest lindring 29289756-3184-4b68-b023-b0f0fae871d31481665169994753377f07-d651-4ee1-84bf-f26e9af683f414916651699947dbc7f3c1-ff3a-4fc9-9866-1a055fdd7edd15016651699947.

Om barnet har besvär av slem och rosslig andning kan man använda antikolinergika, exempelvis glykopyrronium. Det kan ges vid behov eller regelbundet via munnen, subkutant och intravenöst. Man kan också överväga att ge atropindroppar under tungan.

Undvik hyoscin eftersom det passerar blodhjärnbarriären, med risk för mental påverkan c32f5207-cb75-4518-9c50-dccdba4c6829151.

Andnöd kan behandlas genom inhalation av natriumkloridlösning och/eller luftvägsvidgande läkemedel när barnet tycker att det ger lindring.

Luft eller vätska i lungsäcken (pneumotorax respektive pleuravätska) kan ge andnöd och smärta. Diagnosen fastställs med lungröntgen. Ibland behöver luft eller vätska evakueras med hjälp av ett dränage. Att tappa ut vätskan kan ge god symtomlindring för stunden, vätskan återkommer dock oftast efter en tid.

Man kan överväga att framkalla en inflammatorisk reaktion för att löda ihop lungsäcken (pleurodes), men få barn har behov av denna åtgärd 6bb78346-0cf4-4f6e-b91c-e4677d2e7f7b14316651999947aa7fac6c-089b-4107-addd-19b6aff52fdb15216651999947dd25f0e9-d494-4444-b36d-debed8f53c3c15316651999947b53b2c8e-3f22-43ac-866f-0e466e12131215416651999947. Utöver detta bör möjlighet ges till kvarliggande dränage (PleurX).

Vid besvärande ödem, till exempel lungödem med behov av diuretika, ges i första hand furosemid (se nedan under Cirkulation). Det är viktigt att återkommande se över barnets vätskebalans för att optimera mängden vätska i förhållande till var i det palliativa skedet barnet befinner sig 6bb78346-0cf4-4f6e-b91c-e4677d2e7f7b14316652099947 29289756-3184-4b68-b023-b0f0fae871d314816652099947 .

Vid svullnadsproblematik kan åtgärder som positionering, högläge och regelbundna lägesändringar vara till hjälp. Patienten bör uppmuntras till aktiva rörelser, och om detta inte är möjligt kan närstående med stöd och vägledning bistå med passiva eller avlastande rörelser.

Det är viktigt att förvarna närstående om att det är möjligt med en större eller förvärrad blödning eftersom synligt blod är ett så påtagligt och oroande symtom. Man kan vid behov använda mörka textilier för att det inte ska se så dramatiskt ut. Vid akut större blödning är det viktigt att stoppa blödningen och ge adekvat ångestlindring.

Målet är som alltid god symtomlindring till minsta möjliga besvär. Endast nödvändiga läkemedel bör användas, och de som har använts sedan tidigare bör omvärderas för att se om nyttan inte längre överväger riskerna. Detsamma gäller vätskebehandling och blod- och trombocyttransfusioner.

Se bilaga Läkemedelsbehandling vid palliativ vård av barn.

Behandlingsförslag vid blödningar:

• Vid mindre hudsår kan kompresser indränkta med tranexamsyra eller adrenalin prövas direkt på såret. Tranexamsyra kan även ges peroralt eller intravenöst.
• Slemhinneblödningar kan hanteras på motsvarande vis.
• Vid koagulationsrubbningar kan K-vitamin ges.
• Protonpumpshämmare kan användas vid magblödningar.
• Sederande och smärtlindrande läkemedel kan också användas, se avsnitt 14.14 Smärta 6bb78346-0cf4-4f6e-b91c-e4677d2e7f7b14316652399947dd25f0e9-d494-4444-b36d-debed8f53c3c15316652399947b53b2c8e-3f22-43ac-866f-0e466e12131215416652399947.

Vanliga orsaker till förstoppning är:

• behandling med läkemedel som minskar tarmens rörelser, till exempel opioider eller antikolinergika
• tumörsjukdom som ger en obstruktion av tarmen
• neurologisk påverkan
• minskat vätskeintag
• fiberfattig kost
• immobilisering
• rubbningar i ämnesomsättning eller elektrolyter
• urinretention (oförmåga att tömma urinblåsan).

e069870e-b61c-4da0-a930-abbbc34e5d40155.

Icke-farmakologisk behandling kan omfatta:

• åtgärder för att optimera mat och vätskeintag
• fysisk aktivitet och mobilisering
• taktil massage
• lägesändringar om barnet inte själv kan röra sig
• värme och massage på buken.

fe098cf5-e11c-45d0-915a-a3b8474425711016652799947.

Farmakologisk behandling:

• Vid start av opioidbehandling ges i förebyggande syfte:
  • laxantia i form av det motorikstimulerande läkemedlet natriumpikosulfat
  • peroral behandling med extempore mixtur Naloxon (beredning från Apotek Produktion & Laboratorier) 4 gånger per dag. Om det gäller ett äldre barn kan man överväga att använda naloxegol, se Riktlinjer för smärtbehandling (karolinska.se).
• Vid behov ges osmotiskt verkande läkemedel:
  • peroral administration av kaliumklorid och makrogol eller enbart makrogol
  • rektal administration av läkemedel såsom natriumcitrat, dihydrat eller natriumlaurylsulfoacetat eller bisakodyl, som bara fungerar om det finns avföring i rektum.

Övriga behandlingsalternativ är:

• vattenlavemang med eller utan tarmsond
• om barnet får ont vid tarmtömning, i samband med rektal behandling eller vid analfissur, kan man behandla lokalt med lidokain i form av gel eller stolpiller, 2864520b-7161-4512-b349-dd7c0ae8e3f8158. Undvik bulkmedel på grund av risk för biverkningar e069870e-b61c-4da0-a930-abbbc34e5d4015516652799947 cc1b1c64-e906-4cdd-8425-4a8e9beef330156.

Vanliga orsaker till diarré är:

• förstoppning
• läkemedelsbiverkan
• alltför intensiv laxering
• infektion
• bakomliggande sjukdom
• strålbehandling mot buken eller bäckenet.

Icke-farmakologisk behandling kan omfatta att:

• hjälpa barnet att vara ren och torr
• vädra rummet vid behov
• bädda med engångsdraglakan eller lägga blöjor eller bäddskydd i sängen
• använda barriärsskydd för att skydda huden
• minska mängden mat och ersätta mat med klara vätskor eller vätskeersättning
• ge kostråd för vad som kan vara stoppande eller lösande.

Farmakologisk behandling kan omfatta:

• läkemedel som normaliserar tarmens rörelse, motverkar vätskeförluster och ökar förmågan att hålla avföringen
• symtomatiskt kan diarré behandlas med motilitetshämmande läkemedel, loperamid, i första hand som munsönderfallande tablett.

Urinretention kan uppstå som en biverkan av opioidbehandling, vid förstoppning eller vid tryck på ryggmärgen e069870e-b61c-4da0-a930-abbbc34e5d4015516653099947 cc1b1c64-e906-4cdd-8425-4a8e9beef33015616653099947 .

Eventuell urinretention bedöms genom att göra en ”bladder scan”, vilket innebär att volymen i urinblåsan mäts med ultraljudsapparat och genom att försiktigt palpera urinblåsan.

Medicinering med smärtlindrande läkemedel, och en avslappnande miljö, kan göra det lättare för barnet att kissa cc1b1c64-e906-4cdd-8425-4a8e9beef33015616653099947 . Vid urinretention kan det bli aktuellt att tappa urin med kateter, och i vissa fall behövs en kvarliggande urinkateter, vilket är en läkarordination.

Icke-farmakologisk behandling kan omfatta:

• akupressurarmband
• aromaterapi, för fördjupning se f941f5e5-59fd-43de-a9a8-23adb6fdec6616616653399947
• avledning
• avslappning
• fläkt som blåser mot ansiktet
• frisk luft på rummet
• massage
• små matportioner
• vissa dofter, exempelvis mentol och citron, som kan minska besvär.

Starka dofter, exempelvis parfym eller matrester, kan ge ett ökat illamående dd25f0e9-d494-4444-b36d-debed8f53c3c15316653399947 218f4ebf-e099-4722-b928-a1c2c97df35f15716653399947 .

Det finns svag evidens för optimal läkemedelsbehandling av illamående (antiemetika) 571c2e04-70b4-41e9-9fe3-d135649fd6c216716653499947 . Den kliniska erfarenheten av läkemedelsbehandlingar är däremot stor, i synnerhet inom barncancervård 947ddadd-5f9e-4dd6-bf64-5ff38553292a16816653499947  och vid postoperativt illamående hos barn cef8b790-6ecf-4b2b-9396-5028c0662752169.

Antihistaminbehandling som har en vestibulär effekt, kan fungera väl vid till exempel opioidutlöst illamående. I första hand rekommenderas meklozinbehandling.

Antikolinerga läkemedel såsom hyoscin, hyoscinbutylbromid och glykopyrronium kan dämpa illamående vid subileus och ileus, eftersom de kan minska tarmsekretion. Hyoscin finns som plåster. Substansen passerar dock blodhjärnbarriären och kan ha effekt på rörelseutlöst illamående, har en sederande effekt och kan ge upphov till förvirring. Butylskopolamin saknar förmåga att passera blodhjärnbarriären och har därför ingen central effekt 571c2e04-70b4-41e9-9fe3-d135649fd6c216716653699947 .

Bensodiazepiner har en uttalad sederande effekt och kan även användas för att behandla illamående.

D2-receptorantagonister är så kallade prokinetiska läkemedel som bland annat stimulerar motiliteten i övre mag-tarmkanalen och relaxerar pylorus, med både central och perifer verkan 571c2e04-70b4-41e9-9fe3-d135649fd6c216716653899947 . Behandling med denna grupp av läkemedel kan utlösa extrapyramidala biverkningar. Metoklopramid används ofta och kan ges intravenöst, subkutant, oralt eller rektalt men bör undvikas vid totalt tarmhinder. Andra behandlingsalternativ vid genombrottsillamående är kombinationspreparat (D2-receptorantagonister och acetylkolin- och histaminreceptorantagonister) 571c2e04-70b4-41e9-9fe3-d135649fd6c2167.

5HT3-receptorantagonister såsom ondansetron och granisetron, används ofta för att förebygga illamående vid onkologisk behandling 947ddadd-5f9e-4dd6-bf64-5ff38553292a16816653999947 . Dessa läkemedel kan ha god effekt på illamående vid palliativ vård men behöver ofta kombineras med andra preparat.

Kortikosteroider ger ofta effektiv symtomlindring, särskilt vid hjärntumörer och metastaserande sjukdomar, även om verkningsmekanismen är oklar. Kortikosteroidbehandling kan också ha flera andra positiva effekter såsom att motverka trötthet, stimulera aptit och lindra smärta. Kortisonbehandling innebär dock ökad risk för gastrit och refluxesofagit. Det är viktigt att överväga behovet av lämpligt syrahämmande medel, dvs. protonpumpshämmare 571c2e04-70b4-41e9-9fe3-d135649fd6c2167.

Neuroleptika är en grupp av läkemedel som i första hand används för att behandla psykotiska tillstånd och svår oro och förvirring. Levomepromazin och haloperidol har primärt en rogivande effekt men kan också användas för att behandla illamående och kräkningar 4c0d8f62-dd4d-4be7-a79a-6bcd6af7640d17016654199947. Precis som vid behandling med D2-receptorantagonister finns risk för extrapyramidala biverkningar. Olanzapin är ett annat läkemedel som bland annat blockerar dopamin-, serotonin- och histaminreceptorer och är ett atypiskt antipsykotiskt läkemedel. Det kan också användas vid behandling av illamående 571c2e04-70b4-41e9-9fe3-d135649fd6c216716654199947 947ddadd-5f9e-4dd6-bf64-5ff38553292a16816654199947 .

NK1-receptorantagonistbehandling med aprepitant är ett effektivt läkemedel vid behandling av cytostatikautlöst illamående 571c2e04-70b4-41e9-9fe3-d135649fd6c216716654299947 .

En god, försiktig munhygien motverkar dålig andedräkt och känns ofta uppfriskande. Munvård kan också innebära en betydelsefull närkontakt mellan de närstående och det döende barnet 15 17554d822bb-b273-49b0-a2e9-96549261815e17616654599947 16654599947 e9a0e8c0-02f6-4794-9ce0-2e57a710dbfe177.

Gör gärna så här:

• Berätta för barnet vad du ska göra, även om barnet är medvetslöst.
• Inspektera munhålan med ficklampa och spatel, och observera skador, sår, rodnader och beläggningar på tungan och slemhinnan.
• Borsta tänderna med mjuk tandborste alternativt använd munsvabb 1–2 gånger per dygn.
• Torka ur hela munhålan och håll munhålan fuktig med fuktbevarande gel eller saliversättning. Munhålan bör fuktas 1–2 gånger i timmen.
• Smörj läpparna med cerat.
• Ge isbitar, fryst saft eller isglass om barnet fortfarande kan svälja.
• Vid tecken på munsmärta, pröva lokalt smärtstillande läkemedel 15 17554d822bb-b273-49b0-a2e9-96549261815e17616654599947 16654599947 e9a0e8c0-02f6-4794-9ce0-2e57a710dbfe177.

Mukosit är en form av inflammatorisk slemhinneskada som kan vara mycket smärtsam. Den är vanlig vid viss läkemedelsbehandling och i livets slutskede. Mukosit kan göra det svårt att tala, dricka, äta och utföra munvård. Slemhinnepåverkan kan yttra sig som allt från en lätt rodnad till en kraftig inflammation med sårbildningar. God munhygien och smorda läppar är viktigt för att om möjligt förebygga mukosit. Det är även viktigt med smärtskattning för att kunna ge optimal smärtlindring, eftersom mukositbesvär kan läka långsamt och pågå i flera veckor.

Smärtlindring vid mukosit kräver ofta en kombination av lokala och generellt verkande preparat. Med lokalbehandling kan det bli lättare att utföra munvård, och lättare för barnet att dricka och äta. Många barn, särskilt de yngre, har dock svårt att acceptera lokal smärtlindring och det är viktigt att hela tiden försöka individanpassa behandlingen.

Kalla produkter såsom isbitar, isvatten och glass kan ge tillfällig smärtlindring.

Lokal behandling:

• Afta Clear (receptfritt) fungerar som skyddshinna på munslemhinnan och finns som munsköljvätska, gel eller munspray. Preparatet innehåller hyaluronsyra som ska påskynda läkning. Det kan användas av alla åldrar och innehåller ingen aktiv bedövningssubstans.
• Lidokain 5 % munhålepasta (receptbelagd) appliceras direkt på området i munnen som behöver bedövas, förslagsvis med hjälp av en öronpinne. Preparatet kan med fördel användas vid enstaka blåsor.
• Morfingel 1 mg/ml (extempore läkemedel) appliceras lokalt på munslemhinnan.
• Andolex (receptbelagt) har en antiinflammatorisk effekt och kan användas som smärtlindrande lösning genom att skölja munhålan eller svabba slemhinnorna i områden som gör ont. Den smärtlindrande effekten är begränsad eftersom preparatet kan ge uttalad sveda i munnen och alkoholhalten är hög (80 %). Detta begränsar preparatets användbarhet.

Generell behandling

För generell behandling av mukosit kan barnet få paracetamol och/eller opioider intravenöst d99a02b6-e418-4896-bc88-77db67b3e0c2178.

Den tidiga palliativa fasen kan vara lång, beroende på barnets tillstånd och grundsjukdom. Det är dock viktigt att starta nutritionsbehandlingen tidigt i sjukdomsförloppet, enligt diagnosspecifika vårdprogram eller riktlinjer. Verksamheten ska ha rutiner för att upptäcka och förebygga undernäring 32e25370-e42e-4c7c-9656-b6e19027416818216655099947 22c79ac1-9f4b-4f86-bc10-3bf8ddec1dbe18316655099947 .

Det finns screeningverktyg för barn som underlättar nutritionsbedömningen, till exempel: Nutritional risk screeningtool for children aged month-18 years on admission to the hospital (STRONGkids) (screening för risk för undernäring), Screening tool for the assessment of malnutrition in paediatrics (STAMP) och Paediatric Yorkhill Malnutriation score (PYMS) 32e25370-e42e-4c7c-9656-b6e19027416818216655099947 22c79ac1-9f4b-4f86-bc10-3bf8ddec1dbe18316655099947 .

Vid risk för undernäring bör en dietist kopplas in för individuellt utformad nutritionsbehandling. Målet är också att barnet ska bibehålla ork och styrka för att kunna leva ett så aktivt liv som möjligt, och exempelvis kunna gå i förskola eller skola samt leka och umgås med vänner. Behandlingen syftar till att tillgodose energi-, protein- och näringsbehovet för att stimulera normal tillväxt, förebygga viktnedgång och trycksår, och förstärka immunförsvaret d9d5f781-e60c-46c6-9b88-5881a72e2e1b18416655099947 . God nutritionsbehandling kan också bidra till att barnet klarar av medicinska behandlingar utan avbrott. Eftersom tillståndet kan förändras är det viktigt att regelbundet screena barnet för undernäring under hela vårdförloppet.

Viktförlust är vanligt hos barn i palliativ vård och kan bland annat bero på:

• illamående
• aptitlöshet
• smärta
• oro
• förstoppning
• svampinfektion eller sår och blåsor i munnen
• smak- och luktförändringar.

Dessa tillstånd ska om möjligt behandlas men kan också vara ett resultat av sjukdomsförloppet dd25f0e9-d494-4444-b36d-debed8f53c3c15316655099947 45ffe1a4-04d5-44e3-8ee4-f7a5733e4ccf18516655099947 .

Figur 3.Principer för nutritionsbehandling

Källa: Regional medicinsk riktlinje för prevention och behandling av undernäring hos barn och ungdomar inom slutenvården, Region Skåne.

Nutritionsbehandlingen bygger på den vanliga maten, eller på bröstmjölk till ett litet barn. Amning eller bröstmjölk bör uppmuntras och stöttas i enlighet med WHO:s amningsråd 1b51213b-394e-4c11-b7fb-fb1e461d414c18616655099947 2903b370-c322-49c3-8d4e-f1320086991818716655099947 08ac3f76-48a4-4820-9061-8ba24119f5d918816655099947 51423d16-8fee-4210-855c-012e71c557cf18916655099947  under alla skeden av sjukdomen. Bröstmjölk och/eller mat kan behöva kompletteras med modersmjölksersättning, kosttillägg eller berikning. Om det orala intaget inte är tillräckligt bör enteral eller parenteral tillförsel övervägas, där enteral nutrition är förstahandsval vid fungerande mag-tarmkanal.

I den sena palliativa fasen är målsättningen inte längre att tillgodose barnets energi- och näringsbehov, utan nutritionsbehandlingen syftar i stället till att lindra symtom och optimera välbefinnande och autonomi. Om möjligt bör barnet själv vara med och fatta beslut om nutrition i denna fas. Har barnet en välfungerande nutritionsbehandling (med enteral nutrition eller parenteral nutrition) kan den i de flesta fall fortsätta, men behandlingen behöver utvärderas kontinuerligt och omdefinieras beroende på barnets önskningar och situation 08daa15b-a548-4141-abfd-b9be802f120711916655299947fe6fa9de-ed63-4151-b9be-c3814583d27919016655299947.

Behovet av näring och vätska avtar i livets slutskede. Det är naturligt men kan vara stressande för familj och närstående. Nutritionsåtgärder i livets slutskede handlar oftast om att hjälpa barnet att välja mat och dryck som är lämplig med tanke på aktuella symtom, och att minska stressen och oron runt matsituationen. Barnet kan uppmuntras att äta och dricka det hen vill och kan. Om man har startat nutritionsbehandling i någon form behöver barnet och de närstående informeras om fördelar och nackdelar med att fortsätta den a1012a9f-1960-404d-89ee-1752f777e9ae19116655399947 . Beslutet att avsluta behandling med artificiell vätske- och näringstillförsel ska inkludera flera teammedlemmar, men läkaren har det övergripande ansvaret.

Tillförsel av vätska eller näring på artificiell väg kan leda till ödem, andnöd, övervätskning, ökad slemproduktion och aspiration 118 08daa15b-a548-4141-abfd-b9be802f1207119 c49954a3-e001-4299-827d-2c35e3fea55e192. Det tillhör det naturliga döendet att barnets intag av mat och dryck successivt minskar och till slut upphör helt. I normalfallet innebär det inte att barnet känner obehag i form av hunger eller törst. God munvård är viktigt oavsett om barnet äter eller inte 413223f4-da39-434f-95ca-7b9e029bdeb819316655399947 .

Se även Kapitel 11 Det döende barnet.

Ett döende barn kan påverkas av sina närståendes reaktioner i form av exempelvis ångest. Det är ytterst viktigt att skapa trygghet för barnet. Vårdnadshavarnas trygghetskänsla och mående påverkar barnets upplevelse av sjukdomen och sjukhusvistelsen, så samarbete med och stöd till hela familjen är betydelsefullt 38c0daf2-ddff-481b-b6ea-34812edcfd1319816655599947 c29ce080-8720-42b3-b600-1086d68c3dd019916655599947 .

För att initialt behandla ångest hos det döende barnet bör fokus ligga på kommunikation så att barnet får möjlighet att uttrycka sin oro, ångest och rädsla 0135b461-e731-4a59-ac11-1379a906cb9b19616655599947 . Barnets vård måste anpassas till barnets och familjens olika behov och önskemål 200.

Ångest som är associerad med smärta kan behandlas framgångsrikt med hypnos och akupunktur. Annan icke-farmakologisk behandling kan vara avslappning, massage, ”guided imagery” och musikterapi 19616655599947  2dee66bd-0ee2-4b03-8b3a-bb94c89d626f201.

Klonidin är ett blodtryckssänkande läkemedel som har dåsighet som biverkan, vilket kan utnyttjas i behandling av svår oro och sömnsvårigheter. Bensodiazepiner har ofta en mycket god rogivande effekt. I valet av bensodiazepinpreparat kan midazolam har stora fördelar i det praktiska kliniska arbetet eftersom det kan administreras buckalt, oralt, intravenöst, subkutant och rektalt och är mer lättstyrt på grund av kortare halveringstid. Diazepambehandling kan ges oralt, rektalt och intravenöst.

Bensodiazepiner och opioider kan som biverkan ge ångestproblematik, särskilt om behandlingen sätts ut abrupt 218f4ebf-e099-4722-b928-a1c2c97df35f15716655899947 . Ångestproblematik kan även ses vid behandling med kortikosteroider och behandling med antikolinergika.

Neuroleptika fungerar ofta bra för att behandla förvirring. Om barnet är hypoaktivt kan behandling med risperidon öka vakenhetsgraden. Om barnet är hyperaktivt kan man prova haloperidolbehandling.

Se bilaga Läkemedelsbehandling vid palliativ vård av barn.

Fysioterapi omfattar en mängd olika insatser med syfte att förebygga och lindra smärta 75, 4eca1e77-5dd9-4255-b5c9-6e5d5503d0d6218. Fysioterapeuter har kompetens att bedöma och analysera barnets motoriska beteende 75 4a11f32e-9029-440f-82f4-6d48cb208d0717316656399947  08dd1ab7-aaef-4494-954e-4b6600bd635a213. Valet av insatser beror på smärtupplevelsens orsak, situationen och valet av perspektiv (kort- eller långsiktigt). Individuella och miljömässiga förutsättningar påverkar valet av metod och genomförandet. Ibland kan insatsen riktas direkt mot en känd grundorsak, exempelvis vid ledfelställning och trycksår. I övriga fall är det symtomen som är vägledande 9339bda4-4ba8-4abf-83d4-d339e2856a84219.

Vid smärta på grund av inaktivitet syftar insatserna till att; öka barnets aktivitetsnivå, ge fler möjlighet till lek och delaktighet samt finna balans mellan vila och aktivitet 173 711ae33c-d490-4511-b374-6f77331ef2f7220. Arbetsterapeuten kan stötta barnet och familjen med att prioritera bland alla aktiviteter. Insatserna kan till exempel syfta till att anpassa en aktivitet för att kunna genomföra den eller att fördela energin över en dag, för att orka med det som barnet önskar och uppnå aktivitetsbalans 20904ec8-c499-4ecc-8fee-27db7f2c918f78.

Vid smärta som är orsakad av muskelspänning, kan insatserna innehålla; avspänningsövningar, massage inklusive magmassage, behandling med värme och kyla, TENS (transkutan elektrisk nervstimulering), vibration 75 4eca1e77-5dd9-4255-b5c9-6e5d5503d0d621816656399947.

Hjälpmedel såsom avlastnings- och positioneringsredskap är viktiga för att både lindra och förebygga smärta. Kunskap om och hjälp till en god positionering av barnet dygnet runt, kan i hög grad förebygga viss smärta 98fd1559-238a-4a3f-b521-93f5a9ae0181144 173.

Klinisk erfarenhet visar att olika former av sinnesstimulering i vissa fall kan ge distraktion och ha en smärtlindrande effekt. Insatsen kan exempelvis omfatta tyngdtäcke, sinnesrum, bad och musik.

För att identifiera lämplig farmakologisk behandling, är det viktigt att skilja mellan nociceptiv vävnadssmärta, neuropatisk smärta och visceral smärta.

Nociceptiv smärta är en vävnadssmärta och en vanlig smärtorsak hos barn med livshotande sjukdom som exempelvis; onkologisk sjukdom, progressiv neurometabol sjukdom eller encefalopati.

Vid cerebral pares av komplex form, kan spasticitet ge svåra smärttillstånd på grund av; muskelspänningar, ledluxationer (framför allt i höft), snabb progress av skolios, skelettsmärta och skelettskörhet.

WHO:s rekommendation från 2013 innefattar en ”tvåstegstrappa”, framför allt för barn, med:

• Icke-opioider för mildare smärta.
• Starka opioider för moderat eller stark smärta:
  • moderat smärta – lägre dos morfin, eventuellt bara om behov uppstår
  • svår smärta – högre dos morfin i form av en kontinuerlig dosering samt vid behov aa7fac6c-089b-4107-addd-19b6aff52fdb15216656599947 cbbc9850-99e9-4df5-b995-0739360024e3221.

Svaga opioider såsom kodein och tramadol rekommenderas inte 15216656599947 cbbc9850-99e9-4df5-b995-0739360024e3221.

I basbehandlingen ingår paracetamol, COX2-hämmare och klonidin vid nociceptiv smärta och kan administreras både oralt, rektalt och intravenöst.

• Regelbunden dosering 3–4 gånger per dygn vid mer kontinuerliga och svåra smärttillstånd. Anslagstiden är dock relativt lång, framför allt peroralt (cirka 2 timmar), rektalt (okänd tid) och intravenöst (cirka 1 timme).
• Upptag sker i tunntarmen. Det är viktigt att ventrikeltömningen fungerar normalt vid administrering via munnen eller via gastrostomi.
• Viss försiktighet krävs vid leversjukdom 08dd1ab7-aaef-4494-954e-4b6600bd635a21316656699947. En kortvarig högre dos kan behövas vid smärta varefter dosen sänks med cirka 20 % efter 3–4 dagar.

Cox-hämmare (NSAID) kombineras med fördel med paracetamol.

• Det är framför allt effektivt mot inflammatorisk och rörelseutlöst smärta. Vanligt förekommande NSAID-preparat för barn är ibuprofen, naproxen och diklofenak. Det finns risk för biverkningar såsom gastrit och blödning.
• Hos barn med ökad blödningsrisk och låga trombocytnivåer bör cox2-hämmare ges i stället för NSAID, till exempel celecoxib peroralt (kapsel där pulvret kan lösas upp och ges inom 30 minuter) eller parecoxib intravenöst. Var försiktig vid nedsatt njurfunktion 213.

Både paracetamol och cox-hämmare har en feberhämmande effekt.

Klonidin är en α₂-adrenoreceptoragonist som hjälper vid; nociceptiv, neuropatisk och visceral hyperalgesi eller smärta samt vid spasticitet, oro och autonom dysfunktion. Trötthet är en biverkan som man kan dra nytta av, för att öka sederingen eller förbättra nattsömnen. Hos vuxna och äldre finns risk för blodtrycksfall, det ses dock mer sällan hos mindre barn 213. Klonidin har ingen andningspåverkan och kan administreras peroralt, intravenöst och nasalt.

Dexmedetomidin är en annan α₂-adrenoreceptoragonist som har en ännu starkare sederande effekt än klonidin. Den används framför allt inom intensivvården 213.

Esketamin är ett potent analgetikum, men ett anestetikum vid högre doser. Den analgetiska effekten sker genom blockering av NMDA-receptorn, vilket gör att läkemedlet även fungerar vid neuropatisk smärta. Biverkningarna är oftast dosrelaterade och omfatta hallucinationer och mardrömmar samt högt blodtryck. Detta kan förebyggas eller lindras med hjälp av bensodiazepiner. Vid smärta kan esketamin användas som kontinuerlig lågdosinfusion för att förstärka effekten av andra läkemedel, exempelvis opioider. Esketamin kan även ges peroralt eller subkutant och har mindre biverkningar än ketamin. Det kan även användas för att minska så kallad ”wind-up”, det vill säga när smärtsystemet har fått en ökad känslighet mot smärta.

Om paracetamol och eller cox-hämmare inte ger tillräcklig effekt, eller om det finns kontraindikationer, ger man en stark opioid. Starka opioider är en del av basbehandlingen vid medelsvår till stark nociceptiv smärta. De kan delas in i; kortverkande, medellångverkande och långtidsverkande utifrån tiden till analgetisk effekt. De kan även ges i många olika beredningsformer och administreras på olika sätt, utifrån barnets behov. Vid regelbunden eller kontinuerlig behandling, ska barnet ha tillgång till vid behovsdoser.

Valet av opioid beror på om man önskar någon särskild effekt eller om det finns särskild anledning till att undvika någon opioid.

När man sätter in en opioid är det viktigt att beakta följande frågor:

• lämplig opioid
• lämplig dos
• lämpligt administrationssätt
• byte av opioid, s.k. ”opioidrotation”.

Biverkningar såsom klåda och illamående bör behandlas med antihistamin och antiemetika.

Förstoppning behandlas med:

• bulkmedel, osmotiska laxantia och makrogol
• eventuell motorikstimulerare i form av natriumpikosulfat
• vid behov tarmtömning med hjälp av till exempel sorbitol rektalt
• vid regelbunden behandling – mixtur Naloxon x 4 per dygn, per os
• för äldre barn – Naloxegol (Moventig R) x 1 per dygn.

Andningsdepression är en ovanlig biverkan av opioider, framför allt om barnet har behandlats med opioider i över en vecka och därmed har utvecklat viss tolerans (inte är opioidnaiv).

Opioidrotation. Olika opioider har olika analgetisk effekt och biverkningsprofil, vilket kan utnyttjas för så kallad ”opioidrotation”. Det innebär att byta en opioid mot en annan för att; påverka biverkningsprofilen, åstadkomma bättre analgetisk effekt eller minska toleransutveckling 08dd1ab7-aaef-4494-954e-4b6600bd635a21316656799947. Det finns dock en inkomplett korstolerans mellan preparaten vid opioidrotation. Vid biverkningar eller toleransutveckling bör dosen sänkas med 25 % av ekvianalgetisk dos. Vid bristande effekt kan man behålla den ekvianalgestiska dosen. Opioidrotation ska ske i samråd med en erfaren läkare.

Vid byte av opioider ska en konverteringsguide för opioider användas

konverteringsguide-opioider-2023.pdf.

Se bilaga Läkemedelsbehandling vid palliativ vård av barn.

Toleransutveckling vid behandling med opioider kan uppstå, vilket kan innebära ökad smärta och behov av en doshöjning. Om man önskar minska dosen, måste det göras med hänsyn till risk för abstinens.

Opioiddoserna behöver anpassas till barnets ålder, vikt, smärttillstånd samt beroende på den opioid som används (analgetisk effekt) b49b9e43-beb4-411c-bdf7-b090df531cf522216656799947 95f3c0f3-667f-4afb-9996-bc6531ac615c22316656799947 .

Morfin är den opioid som har använts längst och är referenssubstans för övriga opioider. Morfin tolereras ofta väl av barn och väljs oftast i första hand, om barnet inte har njursvikt. Det är en medellångverkande opioid som kan administreras på många sätt. Vid övergång från intravenös till peroral behandling är ratio (kvoten) cirka 1:2-3, alltså 2-3 gånger högre vid peroral dos på grund av sämre biotillgänglighet 08dd1ab7-aaef-4494-954e-4b6600bd635a21316656799947 .

Oxikodon har en liknande farmakokinetisk profil som morfin och är medellångverkande. Substansen har bättre biotillgänglighet peroralt, vilket ger ratio cirka 1:1,5 vid övergång från intravenös till peroral oxikodon 08dd1ab7-aaef-4494-954e-4b6600bd635a21316656799947 . Oxikodon är att föredra framför morfin vid nedsatt njurfunktion, men för övrigt finns få fördelar jämfört med morfin. Det är dock en bra opioid att använda vid opioidrotation.

Ketobemidon är ett andrahandsalternativ till morfin eller oxikodon. Det är en medellångverkande opioid som inte bildar några metaboliter. Den har dock en mer fettlöslig profil och kan därmed ge en så kallad ”kickeffekt” vid intravenös dosering, den bör därför ges långsamt och användas med försiktighet. Ketobemidon kan vara aktuellt vid opioidrotation om barnet har besvärande biverkningar som illamående, klåda 08dd1ab7-aaef-4494-954e-4b6600bd635a213 och njursvikt.

Hydromorfon liknar morfin men är 5–7 gånger mer potent, används när man önskar ge mindre volymläkemedel, exempelvis vid subkutana injektioner.

Fentanyl är en mer fettlöslig och snabbverkande opioid än morfin. Den används exempelvis när det behövs mycket snabb lindring och intravenös infart saknas. Den kan även ges nasalt. Fentanyl finns också som smärtplåster vid mer kontinuerlig stabil nociceptiv smärtsituation, och ger då en jämn nivå i blodet. Vissa plåster (endast matrixplåster) kan klippas i mindre bitar 08dd1ab7-aaef-4494-954e-4b6600bd635a213. Plåstret ska bytas med 2–3 dygns mellanrum. Se till att det inte ramlar bort eller rivs av, eftersom det finns risk för allvarlig abstinens. Med tanke på det höga opioidinnehållet, kan det även vara farligt för syskon eller husdjur.

Metadon är en långverkande opioid som även blockerar NMDA-receptorn (som är en del i neuropatisk smärta). Metadon har mycket god biotillgänglighet peroralt, rektalt, nasalt och buckalt. Substansen används framför allt tillsammans med en annan opioid för att potentiera effekten, kan även användas som enda opioid och som långverkande grundbehandling. Metadon ska sättas in i samråd med läkare som är van vid preparatet. Halveringstiden är lång och kan variera påtagligt mellan olika individer.

Neuropatisk smärta beror på en skada eller en sjukdom i det somatosensoriska systemet. Det beskrivs ofta som en brännande, stickande känsla och som allodyni (smärta i huden vid lätt beröring). Tillståndet är ofta heterogent och svårbedömt. Olika sjukdomstillstånd kan leda till neuropatisk smärta. Vid onkologisk sjukdom kan tumörens läge ge smärta, liksom behandlingen av den. Hos exempelvis neurologiskt sjuka barn kan sjukdomstillståndet i sig medföra neuropatisk smärta. Det går inte att kliniskt testa neuropatisk smärta hos barn på samma sätt som hos vuxna, ibland kan man behöva pröva en empirisk behandling (grundad på klinisk bedömning och erfarenhet) baf1b08a-8f0d-421b-bb51-012482491b3b21116656899947 .

Överväg empirisk behandling vid till exempel:

• Smärta utan att man ser en ”nociceptiv orsak” eller kan identifiera.
• Intermittent smärtbeteende som ökar med tiden.
• Symtom som är associerade med neuropatisk smärta.
• Symtom i samband med matning eller tarmrörelser, alltså visceral hyperalgesi.
• Plötslig och intensiv smärta eller återkommande smärtbeteende.
• Persisterande muskelspasmer eller spasticitet, eller ökade besvär.
• Dysautonomi (autonomisk dysfunktion).
• Symtom som börjar efter kirurgi.
• Sjukdom som är associerad med neuropatisk smärta, exempelvis Krabbes sjukdom.

Klonidin är en α2-adrenoreceptoragonist som hjälper vid nociceptiv, neuropatisk och visceral hyperalgesi eller smärta samt vid spasticitet, oro och autonom dysfunktion.

Gabapentin är ett förstahandsläkemedel för att behandla neuropatisk smärta hos barn baf1b08a-8f0d-421b-bb51-012482491b3b211 och det läkemedel som är godkänt på indikationen perifer neuropatisk smärta. Gabapentin har dock effekt mot både perifer och central neuropatisk smärta samt visceral hyperalgesi eller smärta, dysautonoma symtom och spasticitet baf1b08a-8f0d-421b-bb51-012482491b3b21116656899947 80162f04-e43b-459d-a74f-0081d8d6640022416656899947 . Det kan ibland ge oerhört god symtomlindring. Gabapentin stabiliserar nervfunktionen, exempelvis via kalciumjonkanaler. Läkemedlet kan ges som kapsel (som går att öppna) och som mixtur (licens).

80162f04-e43b-459d-a74f-0081d8d66400Gabapentin ges regelbundet 3–4 gånger per dag och behöver trappas upp under cirka 1–2 veckor, ibland mer och ibland mindre, beroende på behovet av lindring och de biverkningar som uppstår. Biverkningarna kan lindras genom en långsammare upptrappning, barn förefaller dock ha färre biverkningar än vuxna. En biverkan är bland annat trötthet, det kan därför vara lämpligt att börja behandling till natten samt att till en början även förlägga doshöjningar då.

Efter cirka en vecka når man en första behandlingsdos som behöver utvärderas, därefter kan dosen behöva höjas om effekten inte är tillräcklig eller om symtomen återkommer. Det kan dock ta flera dagar innan den smärtlindrande effekten uppträder. Dosen per kg för barn kan behöva vara betydligt högre än för vuxna, framför allt för barn under 5 års ålder 21116656899947 80162f04-e43b-459d-a74f-0081d8d66400224. Vid utsättning ska gabapentin om möjligt trappas ut.

Pregabalin kan övervägas för äldre barn och ungdomar, framför allt om de även har en generell ångestproblematik, men har i övrigt sällan några kliniska fördelar jämfört med gabapentin. Det finns också en större klinisk erfarenhet av att använda gabapentin jämfört med pregabalin för barn 3d795fab-2604-40de-934d-57c0a06b4102140.

Amitriptylin är ett tricykliskt antidepressivum (TCA) som i lågdosbehandling kan ge god effekt på neuropatisk smärta. Det är ett andrahandsmedel för barn som kan ges som singelbehandling eller tillsammans med gabapentin. Amitriptylin höjer nivåerna av serotonin och noradrenalin genom att hämma det presynaptiska återupptaget i centrala nervsystemet. Amitriptylin hjälper framför allt vid central neuropatisk smärta och visceral hyperalgesi eller smärta. Biverkan är muntorrhet och trötthet, varför det oftast är bäst med en dos till natten. Om nattdosen är svår att tolerera kan en dosering morgon och kväll underlätta. Det är då lämpligt att förlägga den högre dosen till natten, med fördelningen cirka 30/70 för morgon/kväll 80162f04-e43b-459d-a74f-0081d8d66400224. Vid utsättning, ska TCA om möjligt trappas ut.

Karbamazepin är liksom gabapentin en antiepileptika och används framför allt vid exempelvis trigeminusneuroalgi, då en specifik nerv är påverkad och ger svår smärta i det området. Karbamazepin är mindre använt hos barn.

Metadon och esketamin kan övervägas vid behandling vid svår neuropatisk smärta.

Opioider har vanligtvis dålig effekt på neuropatisk smärta men kan ibland användas som tilläggsbehandling.

Visceral smärta är smärta som uppstår i bukhålans organ, lungsäcken eller hjärtsäcken. Visceral smärta kan vara av nociceptiv typ och orsakas av till exempel inflammation eller ischemi, såsom vid blindtarmsinflammation eller gallbesvär. Smärttillståndet kan även drabba barn med spridd cancer i bukhålan, det beror då på att tarmväggen, njurvägarna eller gallvägarna påverkas av tumörväxten. Initialt hjälper ofta paracetamol och vid behov även opioider. I ett senare skede, när tumören växer till, kan barnet få kolik eller spasmer. Den kliniska bilden kan vara svårbedömd, till exempel kan extra doser av opioider i stället leda till ökad smärta. Vid sådan smärta kan behandling med läkemedel mot kolik och spasm såsom NSAID med tillägg av butylskopolamin (Buscopan), ge mycket god lindring.

Visceral hyperalgesi är vanligt hos till exempel barn med neurologisk sjukdom och påminner då mer om neuropatisk smärta. Tarmrörelser och andra symtom från buken, som vanligtvis inte orsakar smärta, tolkas då som smärtsamt. Det är ofta relaterat till födointag, tarmrörelser, oro, ökad dystoni, kräkningar och svårighet att tolerera föda. Om man misstänker visceral hyperalgesi bör en empirisk behandling provas, i första hand med gabapentin och i andra hand med amitriptylin.

De flesta barn inom palliativ vård har gått igenom en period med intensiva och täta sjukhuskontakter som ofta har inneburit olika smärtsamma procedurer. Förhoppningsvis har smärtan kunnat lindras väl och proceduren har gjorts under trygga, lugna förhållanden. Tyvärr förekommer det fortfarande att barn har upplevelser av smärta, oro, otrygghet och bristande information med sig i bagaget. Dessa upplevelser kan leda till rädsla som förstärker smärtupplevelsen. Inom palliativ vård bör man försöka att minimera smärtsamma procedurer och noga följa kunskapsdokumentet om procedursmärta vid de ingrepp som planeras. Med god planering, noggrann information, förberedelse, rätt läkemedel och trygg omgivning bör man kunna leva upp till målet att inte utsätta barn i palliativ vård för smärta i samband med procedurer.

För mer information:

Riktlinjer för smärtbehandling hos barn – akut och postoperativ smärta

Smärta hos barn och ungdomar, Läkemedelsboken

Läs även mer här:

Behandling av barn och ungdomar i samband med smärtsamma procedurer – kunskapsdokument, Läkemedelsverket

Fatigue är ett av det vanligaste rapporterade symtomen hos barn i palliativ vård. Det beskrivs som en överväldigande och försvagande känsla av utmattning som begränsar livet och som inte går att vila sig fri från 16d65c66-e714-467c-8992-ab7e965c710f22516657299947 . Fatigue kan även yttra sig som depression, nedstämdhet, humörsvängningar, brist på motivation och känslan av att inte vara sig själv. Koncentrationsförmågan och minnet blir sämre 16d65c66-e714-467c-8992-ab7e965c710f22516657299947 . Fatigue påverkar på så sätt barnets livskvalitet i flera dimensioner; fysiskt, psykiskt, socialt och kognitivt. Även vårdnadshavare rapporterar fatigue som ett besvärande symtom 22768b8f-df8c-45b4-8803-86f66b7e174022616657299947 50bd8ed7-7a3c-48a0-8f3d-d63c6691ea4b227.

Orsakerna till fatigue kan vara sjukdomsrelaterade och behandlingsrelaterade samt är vanligt förekommande i alla faser av palliativ vård, särskilt i livets slutskede. En bidragande orsak kan vara; dåliga blodvärden, smärta, feber och nutritionssvårigheter. Även störd sömn på grund av oro, medicinering och nattliga kontroller kan bidra 22768b8f-df8c-45b4-8803-86f66b7e174022616657299947 50bd8ed7-7a3c-48a0-8f3d-d63c6691ea4b22716657299947 .

Barnet och familjen behöver stöd i att strukturera dygnet så att barnet kan hushålla med sin kraft. Ett dygnschema bör innehålla rutiner för vila och sömnhygien. Måttlig fysisk aktivitet och lågintensiv träning kan minska fatigue. Se även avsnitt 14.15.2 Sömn.

Arbetsterapeuter är en god resurs när det behövs stöd i att se över aktivitetsmönster och ge stöd till aktivitetsprioritering. Arbetsterapeuten kan stötta med dygnsschema och aktivitetsbalans som en icke-farmakologisk behandling samt arbeta med meningsfulla aktiviteter, stimuli pauser och rutiner för sömnhygien 20904ec8-c499-4ecc-8fee-27db7f2c918f7816657399947.

Sömn är nödvändigt för barn, oavsett om de är friska eller sjuka. Sömnen ger återhämtning och vila för både barnet och hela familjen, och är nödvändig för barns tillväxt, utveckling och psykiska hälsa. Även friska barn kan ha sömnproblem, men det är betydligt vanligare hos barn med livshotande sjukdom bdff888d-d689-4c11-b71e-ef8c80931eea22816657499947 3d45eb74-3cac-4cb9-ae34-e2222de02f1522916657499947 . Brist på sömn eller en störd sömn, kan leda till försämrad livskvalitet på grund av trötthet på dagen, huvudvärk och retlighet. Det kan även förvärra smärta och öka risken för fatigue 16d65c66-e714-467c-8992-ab7e965c710f22516657499947 .

Barn med gravt nedsatt syn kan sova sämre, eftersom de inte ser det dagsljus som påverkar den naturliga sömnregleringen 16d65c66-e714-467c-8992-ab7e965c710f22516657499947 .

Sömnproblem hos barn kan yttra sig som:

• störd dygnsrytm
• uppvaknanden under natten 
• svårighet att somna på kvällen
• svårighet att somna om på natten
• nattskräck eller ångest och oro under natten 879ee766-c587-49a9-a56d-c545d383f58523016657499947 57c32f3c-543f-4d94-93ae-37953d0ab86d23116657499947 .

Störd sömn kan ha psykologiska orsaker såsom oro över livssituationen, dödsångest, separationsångest och rädsla för mörker 16d65c66-e714-467c-8992-ab7e965c710f22516657499947 . En viktig del av arbetet för bättre sömn, är att observera barnet när det somnar och sover. Sömnen kan analyseras utifrån skattningsskalor såsom VAS och BEARS sömnscreeningverktyg e2f8919f-f0a8-4eab-b860-daae103e8dbe23216657499947  som används för att ta en sömnanamnes. Sömndagbok kan också vara ett bra hjälpmedel 5e8115b5-f4f4-4237-8403-ec7edd9c4af923316657499947 .

Störd nattsömn kan även förvärra andra symtom, till exempel smärta 16d65c66-e714-467c-8992-ab7e965c710f22516657499947 . I livets slutskede kan barnet pendla mellan sömn och medvetslöshet, vilket innebär att det kan vara svårt att bedöma vakenhetsgraden. Det är dock mycket viktigt att alltid tala till barnet som om hen fortfarande kan höra 218f4ebf-e099-4722-b928-a1c2c97df35f15716657499947 .

Störd sömn hos barn med livshotande sjukdom och vårdbehov kan upplevas som ett stort problem av vårdnadshavarna 57c32f3c-543f-4d94-93ae-37953d0ab86d23116657499947 650b21ab-a099-46d2-a285-e9f0876060f823416657499947 , eftersom hela familjen påverkas. Vårdnadshavare som redan lever i en stressad situation och som blir  väckta flera gånger per natt, kan drabbas av psykisk utmattning, vilket delvis kan bero på den störda sömnen bdff888d-d689-4c11-b71e-ef8c80931eea22816657499947 .

Beroende på sömnproblemets orsak samt barnets behov, finns en rad icke-farmakologiska och farmakologiska åtgärder att sätta in.

De vanligaste icke-farmakologiska åtgärderna handlar om att se över sovrutiner och pröva olika avslappningsbehandlingar.

Individuellt utformade sovrutiner kan innehålla flera olika åtgärder:

• anpassad säng och speciell madrass
• omslutande bäddning
• vändschema (hjälp till lägesändring under natten)
• justering av barnets egen viloställning med eller utan positioneringskuddar
• ett varmt bad om möjligt eller användning av värmedyna
• minimering av yttre faktorer såsom ortoser, korsett eller annat som kan ge tryck
• minskad tystnad genom att sjunga eller spela svag musik
• rörelse genom att barnet vaggas i en vagn eller gunga eller får ligga i en vattensäng 4a11f32e-9029-440f-82f4-6d48cb208d0717316657699947 .

Avslappningsbehandling kan ge bättre sömn:

• När andningstekniker kan tillämpas är det en mycket god hjälp för att minska spänning i kroppen och öka välbefinnandet. Här kan fysioterapeuten vägleda både barn och vårdnadshavare. Generellt gäller att nattsömnen blir bättre om man växlar mellan aktivitet och vila under dagen.
• Massage kan ges i olika former och variera från lätt beröring av exempelvis pannan till mjuka strykningar över rygg, mage eller annan vald kroppsdel. Ofta känner även den som ger beröringen ett ökat lugn. Det vetenskapliga stödet är otillräckligt när det gäller palliativ vård av barn, men klinisk erfarenhet talar för positiva effekter 218f4ebf-e099-4722-b928-a1c2c97df35f15716657799947 4a11f32e-9029-440f-82f4-6d48cb208d0717316657799947 .

För att förbättra sömnen är det viktigt att identifiera orsaken och behandla med utgångspunkt från det. En del orsaker kan vara medicinska som exempelvis:

• epileptiska anfall
• dystoni (onormal muskeltonus)
• myokloni (muskelryckningar)
• reflux
• smärta
• spasticitet.

Melatonin är ett kroppseget hormon som kan inducera sömn vid sömnproblem, till följd av störning av den biologiska dygnsrytmen samt vid sömnsvårigheter och dygnsrytmstörningar hos barn med neuropsykiatriska funktionshinder och neurologisk sjukdom. Personer som är blinda eller har nedsatt synförmåga kan ha nedsatt styrning av melatoninutsöndring via dagsljuset.

Tänk på detta vid melatoninbehandling:

• Doseringen är individuell och lägsta effektiva dos bör eftersträvas.
• Melatonin rekommenderas inte till barn under 2 år men kan ges vid särskilda omständigheter.
• Dosen bör ges cirka 30–60 minuter före insomnade.
• Melatonin finns som mixtur (beredning från Apotek Produktion & Laboratorier) och i tabletter som kan krossas och slammas upp och ges via exempelvis gastrostomi (inte genom tunna sonder såsom jejnunalsond eller nasogastrisk sond) a60823f8-c275-4cac-b72f-12df2dc32d0b23516657999947 .