Sammanfattning

Detta vårdprogram är en revision av vårdprogrammet för GEP-NET och beskriver hanteringen av neuroendokrina tumörer (NET) och neuroendokrin cancer (NEC) i mag-tarmkanalen (tillägget gastroenteropankreatisk, GEP). Patienter med NET har vanligen en lång överlevnad medan patienter med NEC oftast har en avancerad sjukdom med ett mycket snabbt förlopp. Sedan våren 2023 är viss diagnostik och behandling av patienter med NET nivåstrukturerad enligt Nationell högspecialiserad vård.

Alarmsymtom: Patienter med GEP-NET kan uppvisa olika symtom beroende på vilket hormon som tumören överproducerar. Därmed finns det inte några specifika symtom som är relaterade till GEP-NET, men man bör vara uppmärksam på diarré när vanligt förekommande orsaker har uteslutits, hypoglykemi hos icke-diabetiker samt ileusattacker eller upprepade magsår hos en adekvat behandlad patient. Patienter med NEC brukar ha mer alarmerande symtom med snabb viktnedgång, smärtor och allmän sjukdomskänsla.

Handläggning: NEC kräver mycket snabb handläggning (till specialist inom en vecka) medan NET har ett betydligt långsammare förlopp. Ledtiderna för handläggningen ska följa det standardiserade vårdförloppet.

Multidisciplinär konferens (MDK): Alla patienter som får diagnosen NET eller NEC ska diskuteras på en MDK för att planera behandling, både operativ och medicinsk, och uppföljning. När det gäller NEC-patienter får diskussion på MDK inte fördröja behandlingsstarten så konferensen får ibland genomföras när behandlingen redan startat.

Utredning: Alla patienter bör genomgå biokemisk utredning med analys av relevanta biomarkörer inklusive kromogranin A. DT eller MRT bör genomföras för att kartlägga tumörutbredning, och somatostatinreceptor-PET-DT ingår i basaldiagnostiken av NET-patienter medan ¹⁸FDG-PET-DT bör genomföras på NEC-patienter. För en adekvat diagnostik krävs en histopatologisk undersökning av tumörvävnad inklusive immunhistokemisk färgning för kromogranin A och specifika hormoner samt Ki67-index för proliferationshastighet.

Behandling: Alla patienter med GEP-NET bör bedömas i samråd med kirurg för att ta ställning till eventuell operation av tumören. Somatostatinanaloger används för att minska de hormonrelaterade symtomen, men de har också en hämmande effekt på tumörens tillväxt. Andra behandlingar som kan komma i fråga är lokoregional ablativ behandling av levermetastaser, cytostatika, mTOR-hämmare, tyrosinkinashämmare, extern strålbehandling och ¹⁷⁷Lu-somatostatinanalog.

Omvårdnad och rehabilitering: Patienter med GEP-NET har ökad risk för undernäring till följd av sjukdomen och som resultat av malabsorption vid somatostatinanalogbehandling, så regelbunden nutritionsbedömning är viktig. Eftersom palliativ behandling kan fortgå under årtionden bör biverkningar monitoreras och behandlas så långt det är möjligt. Psykosocialt stöd och en kontaktsjuksköterska bör erbjudas alla patienter.

Kvalitetsregistrering: Alla patienter med GEP-NET och GEP-NEC bör registreras i kvalitetsregistret för neuroendokrina buktumörer (GEP-NET).