Sammanfattning

Detta vårdprogram är en revision av vårdprogrammet för GEP-NET och beskriver handhavandet av neuroendokrina tumörer (NET) och cancer (NEC) i mag-tarmkanalen (gastroenteropankreatiska, GEP). Under de senaste åren har det tillkommit ett flertal nya randomiserade kontrollerade studier som är viktiga för hur vi ser på behandlingen, och nya data har tillkommit när det gäller klassificering, diagnostik och val av metoder framför allt för visualisering av somatostatinreceptorer. Patienter med NET har vanligen en lång överlevnad medan patienter med NEC oftast har en avancerad sjukdom med ett mycket snabbt förlopp.

Alarmsymtom: Patienter med GEP-NET kan uppvisa olika symtom beroende på vilket hormon som tumören överproducerar. Därmed finns det inte några specifika symtom som är relaterade till GEP-NET. Några symtom som bör föra tanken mot GEP-NET är diarré där vanligt förekommande orsaker har uteslutits, hypoglykemi hos icke-diabetiker samt ileusattacker eller upprepade magsår hos en adekvat behandlad patient. För gruppen med NEC brukar symtomen vara mer alarmerande med snabb viktnedgång, smärtor och allmän sjukdomskänsla.

Handläggning: NEC kräver mycket snabb handläggning (till specialist inom en vecka) medan NET har ett betydligt långsammare förlopp. Ledtiderna för handläggningen sker enligt standardiserat vårdförlopp.

Multidisciplinär konferens (MDK): Alla patienter som får diagnosen NET eller NEC ska diskuteras på en MDK för planering av behandling, såväl operativ som medicinsk, och uppföljning. När det gäller NEC-patienter får diskussion på MDK inte fördröja start av behandling varför MDK ibland får genomföras när behandlingen redan startat.

Utredning: Alla patienter bör genomgå biokemisk utredning med analys av relevanta biomarkörer inklusive kromogranin A. DT eller MRT bör genomföras för kartläggning av tumörutbredning, och somatostatinreceptor-PET-DT ingår i basaldiagnostiken av NET-patienter medan ¹⁸FDG-PET-DT bör genomföras på NEC-patienter. För en adekvat diagnostik krävs en histopatologisk undersökning av tumörvävnad inkluderande immunhistokemisk färgning för kromogranin A, specifika hormoner samt Ki67-index för proliferationshastighet.

Behandling: Alla patienter med GEP-NET bör bedömas i samråd med kirurg för ställningstagande till operation av tumören. Somatostatinanaloger används för att minska de hormonrelaterade symtomen, men de har också effekt på tumörens tillväxt. Andra slags behandlingar som kan komma i fråga är lokoregional ablativ behandling av levermetastaser, cytostatika, mTOR-hämmare, tyrosinkinashämmare, alfa-interferon, extern strålbehandling samt ¹⁷⁷Lu-somatostatinanalog.

Omvårdnad och rehabilitering: Patienter med GEP-NET har ökad risk för undernäring både till följd av sjukdomen och som resultat av malabsorption vid somatostatinanalogbehandling, varför regelbunden nutritionsbedömning är viktig. Eftersom palliativ behandling kan fortgå under årtionden bör biverkningar monitoreras och behandlas så långt det är möjligt. Psykosocialt stöd och en kontaktsjuksköterska bör erbjudas alla patienter.

Kvalitetsregistrering: Alla patienter med GEP-NET och GEP-NEC bör registreras i kvalitetsregistret för neuroendokrina buktumörer (GEP-NET).