Läkemedelsbehandling vid palliativ vård av barn

Ladda ned bilagan som PDF

Var god se avsnitt 14.14 Smärta.

Symtombedömning

Börja med att försöka identifiera vilken palliativ fas patienten befinner sig i och vilket det aktuella målet med vården är. Utgå från de symtom som besvärar patienten nu.

Smärtanalys

Att analysera typ av smärta och att skatta dess intensitet är en förutsättning för att kunna smärtlindra så optimalt som möjligt.

Sök svar på följande frågor om smärtan:

• Akut eller långvarig smärta?
• Intermittent eller kontinuerlig smärta?
• Lokaliserad eller generell smärta?
• Karaktär? (”Brännande”, ”stickande”, ”huggande”, ”elstöt”, ”molande”.)

Utifrån anamnestiska uppgifter och status: Gör en bedömning av vilken typ av smärta som ska behandlas:

• Nociceptiv smärta uppkommer genom stimulering av smärtreceptorer i normalt fungerande vävnad, ofta med inslag av inflammation. Kallas ibland “vävnadssmärta”.
• Neuropatisk smärta orsakas av skada/påverkan i det perifera eller centrala nervsystemet.

Nociplastisk smärta innebär störd smärtmodulering som leder till smärta i frånvaro av synliga tecken på skada.

Smärta kan vara av en typ men också sammansatt av flera typer samtidigt och blir då mer komplex. Ibland förekommer visceral smärta, som ofta är en form av kombinerad nociceptiv och neurogen smärta, som utgår från mage, tarm, urinblåsa och lungor (viscera) och är mer diffus. Visceral hyperalgesi är en komplex smärta, i betydelsen sammansatt, med en ökad känslighet och stegrad smärtupplevelse av visceral smärta.

Total Pain innebär en helhetssyn, att smärtupplevelsen kan påverkas av fysiska, psykiska, sociala och andliga faktorer.

Behandlingsbar bakomliggande orsak

Fundera på och undersök om det finns en bakomliggande orsak till smärtan. Behandla alltid om möjligt grundorsaken. Låt dock inte diagnostiken fördröja smärtbehandling, smärtlindra parallellt.

Var god se avsnitt 14.14.2.1 Nociceptiv vävnadssmärta.

• Paracetamol utgör basbehandling av nociceptiv smärta. Ge regelbunden dosering. Kan ges oralt, rektalt och intravenöst. Har relativt lång anslagstid (2 timmar per os, 1 timme vid intravenös administrering). Upptag i tunntarmen. Det är viktigt att normal ventrikeltömning fungerar vid administrering via mun eller gastrostomi. Viss försiktighet vid leversjukdom.
• Oselektiva COX-hämmare, NSAID (Ibuprofen, Naproxen) kan med fördel kombineras med paracetamol. Framför allt effektiv vid skelettsmärtor, rörelserelaterad och inflammatorisk smärta. Risk för biverkningar som gastrit och blödning. Använd ej till trombocytopen patient eller vid njursvikt.
• Selektiva COX-2-hämmare, NSAID (Celecoxib, Parecoxib) kan användas till patienter med ökad blödningsrisk. Konsultera alltid barnonkolog om trombocytopen patient. Försiktighet vid nedsatt njurfunktion.
• Klonidin är en central alfa-2-adrenoreceptoragonist som hjälper vid både nociceptiv och neuropatisk smärta samt vid visceral hyperalgesi. Det kan ha effekt vid spasticitet, oro och autonom dysfunktion. Trötthet är en biverkan som kan användas om man vill öka sedering eller förbättra nattsömnen. Hos vuxna och äldre finns risk för blodtrycksfall men det ses mer sällan hos mindre barn. Klonidin har ingen andningspåverkan och används ofta vid smärtlindring av barn med onkologisk och neurologisk sjukdom, i både tidig och sen palliativ fas. Klonidin kan administreras oralt, intravenöst, nasalt, epiduralt, subkutant, transdermalt, intratekalt och i perifera blockader.

Var god se avsnitt 14.14.2.1.2 Starka opioider.

Om otillräcklig effekt av basal smärtbehandling mot nociceptiv smärta läggs en opioid till, se avsnitt ”Opioidbehandling uppstart och utvärdering” nedan.

• Morfin är den opioid som har använts längst och som är referenssubstans för övriga opioider. Morfin tolereras ofta väl av barn och väljs oftast i första hand om barnet inte har njursvikt. Det är en medellångverkande opioid som kan administreras på många sätt. Vid övergång från intravenös till oral behandling är ratio cirka 1: 2 - 3, alltså 2 - 3 gånger högre oral dos på grund av sämre biotillgänglighet.
• Oxikodon har en liknande farmakokinetisk profil som morfin och är medellångverkande. Substansen har bättre biotillgänglighet oralt, vilket ger ratio cirka 1: 1,5 vid övergång från intravenös till oral oxikodon. Den är att föredra framför morfin vid nedsatt njurfunktion. Det är en bra opioid att använda vid opioidrotation (se nedan).
• Ketobemidon (f.d. Ketogan) är ett andrahandsalternativ till morfin eller oxikodon. Det är en medellångverkande opioid som inte bildar några metaboliter. Den har dock en mer fettlöslig profil och kan därmed ge en större så kallad ”kickeffekt” vid intravenös dosering och bör därför ges långsamt och användas med försiktighet. Ketobemidon kan vara aktuellt vid opioidrotation om patienten har besvärande biverkningar, lever- eller njursvikt. Finns nu endast som extemporepreparat.
• Hydromorfon är en opioid som är 5 - 7 gånger mer potent än morfin och används när man önskar ge mindre volym läkemedel, exempelvis vid subkutana injektioner.
• Fentanyl är en potent, fettlöslig och snabbverkande opioid, cirka 50 - 100 gånger starkare än morfin. Den används exempelvis när snabb lindring behövs men patienten saknar en intravenös infart, eftersom det även kan ges nasalt. Fentanyl finns också som smärtplåster som kan användas vid en stabil nociceptiv smärtsituation och ger en jämn plasmanivå. Vissa plåster (endast matrixplåster) kan klippas i mindre bitar. Plåstret ska bytas med 2 - 3 dygns intervall. Se till att det inte ramlar bort eller rivs av eftersom det finns risk för allvarlig abstinens. Med tanke på det höga opioidinnehållet kan det även vara farligt för syskon eller husdjur. Se Transdermal behandling.
• Metadon är en långverkande opioid som även har effekt vid neuropatisk smärta (bl.a. genom att blockera NMDA-receptorn). Metadon har mycket god biotillgänglighet oralt, rektalt, nasalt och buckalt. Metadon kan med fördel användas i lågdos tillsammans med en annan opioid för att potentiera effekten, vilket minskar risken för allvarliga biverkningar av metadon. Metadon kan även användas som enda opioid och som långverkande grundbehandling. Metadon har lång halveringstid och vid högre doser finns en risk för ackumulering. Halveringstiden varierar med rapporterade värden på 16 - 62 timmar (nyfödda) och 4 - 62 timmar (barn). Metadon bör ordineras och utvärderas i samråd med läkare som är van vid preparatet.
• Svaga opioider såsom kodein och tramadol rekommenderas inte till barn.
• 1/3 av alla barn kan inte omvandla kodein till aktiva morfinmetaboliter. Andra barn metaboliserar kodein ultrasnabbt, vilket kan leda till toxicitet.

OBS: Opioider bör doseras i lägre doser till små barn yngre än 6 - 12 mån och till barn med neurologisk påverkan,kan vara känsligare för andningspåverkan.

• Välj preparat, administrationssätt (minst invasiva) och startdos.
• Ofta kan man inleda opioidbehandling med kortverkande morfin eller oxikodon oralt vid behov eller regelbundet var 4 - 6 timme samt extradoser vid behov. Till större barn med kontinuerlig smärta går det också att titrera upp dosen med långverkande oxikodon. Utvärdera effekten efter 1 dygn.
• Basalt behov: När dagliga aktuella opioidbehovet fastställts kan det ibland översättas till depotpreparat som ges 2 gånger dagligen, med tillägg av snabbverkande preparat att ta vid behov vid genombrottssmärta.
• Vid behovsdos: Ordinera alltid vid behovs dos att ge vid genombrottsmärta, vanligen 1/6 - 1/10 (eller 10 - 15 %) av dygnsbehovet. Kan ges så ofta som var 1 - 2 timma oralt. Lägre vidbehovsdos kan vara aktuellt vid intravenös administrering.
• Opioidtitrering: Utvärdera och öka vidbehovsdosen om otillräcklig effekt. Öka med 30 - 50 % för medelsvår smärta och 50 - 100 % vid allvarlig smärta. Det finns inget absolut tak för opioider. Titrera tills god effekt eller intolerabla bieffekter.
• Dosökning: Öka basala grunddosen vid behov. Om behov av mer än 3 - 4 doser extra per dag pga. genombrottssmärta, ska dosen depotpreparat ökas med 50 - 100 % av den totala dosen som getts extra under de senaste 24 timmarna. Om mer än 4 - 6 doser opiod per dygn behövs parenteral administrering, överväg kontinuerlig infusion.
• Kontinuitet: Vid ihållande kronisk smärta, som cancersmärta, ska opioid ges kontinuerligt, regelbundet oralt eller som kontinuerlig infusion.
• Utvärdera kontinuerligt: Otillräcklig smärtlindring kräver oftast dosökning, men opioidrotation kan vara ett alternativ.
• Opioidrotation: Olika opioider har olika analgetisk effekt och biverkningsprofil, vilket kan utnyttjas för så kallad ”opioidrotation” – Att byta en opioid mot en annan- för att åstadkomma bättre analgetisk effekt, minska biverkningar, eller minska toleransutveckling. Överväg opioidrotation om biverkningarna blir intolerabla, eller om behov finns att sänka opioiddoser. Opioidrotation ska ske i samråd med en erfaren läkare!
• Konverteringsguide för opioider: Vid byte av opioider ska en konverteringsguide för opioider användas, till exempel konverteringsguide-opioider-2023.pdf.
• Korstolerans: Det finns en inkomplett korstolerans mellan preparaten vid opioidrotation. Vid preparatbyte pga. biverkningar eller toleransutveckling bör dosen sänkas med 25 % av ekvianalgetisk dos. Vid otillräcklig effekt kan man behålla den ekvianalgetiska dosen.
• Toleransutvecklingen: Behandling med opioider kan kräva en regelbunden doshöjning. Om man önskar minska dosen, måste det göras med hänsyn till risk för abstinens.
• Specialfall: Till små barn under 6 – 12 mån och neurologiskt påverkade barn doseras opioider i lägre doser.
• Vid njursvikt: Säkraste opioiderna: oxikodon, fentanyl, ketobemidon eller metadon.
• Opioidinducerad hyperalgesi kan hos en del patienter uppkomma vid snabb ökning respektive höga doser av potenta opioider, vilket leder till en ökning av smärtan i stället för förväntad smärtstillande effekt. Behandling av hyperalgesi kan kräva byte av opioid eller tillägg av esketamin.
• Biverkningar (se nedan).

Om man byter opioid är det viktigt att använda en konverteringstabell, till exempel konverteringsguide-opioider-2023.pdf.

Konverteringsguide för opioider, Region Jönköpings län, 2023.

• Andningen blir ofta mindre ansträngd med god smärtlindring. Signifikant opioidinducerad andningsdepression är ovanlig vid rätt dosering.
• Riskfaktorer: Överdosering, opioidnaiv patient, njursvikt, andra orsaker till CNS-depression, t.ex. sederande läkemedel.
• Opioidinducerad livshotande andningsdepression kan behandlas med naloxon. Var medveten om risken för svår genombrottssmärta.

• Förstoppning är vanligt vid opioidbehandling.
• Naloxon (APL) oral lösning eller tablett naloxegol (Moventig) bör sättas in då patienten får regelbundna opioider. Dos Naloxon 3 - 5 MIKROG/kg x 4 oralt och öka dosen vid höga doser opioider. Dosen kan öka/dubbleras varannan dag till 15 MIKROG/kg och dos. Det finns vid enskilda tillfällen behov av högre dos.
• Tänk på risken för systemeffekter vid leversvikt.
• Se även Förstoppning i kapitlet Gastrointestinala symtom.

• Symtomlindring: Se illamående och kräkningar.

• Ondansetron 0,15 mg/kg po/iv (4 - 8 mg) x 3 vid behov.
• Klemastin (Tavegyl) Barn 20 - 40 kg 0,5 mg. Barn över 40 kg 1 mg (annan antihistamin är inte effektivt vid opioidinducerad klåda). Har viss sederande effekt.
• Opioidrotation: Överväg byte av opioid om mycket besvärande klåda. Fentanyl tycks ge mindre klåda än Morfin.
• Naloxon 0,25 - 2 MIKROG/kg/timme iv. Titrera till effekt.

• Tänk på risken för urinretention. Tappa vid behov.

Var god se avsnitt 14.14.2.2 Neuropatisk eller neurogen smärta. 

• Barn med allvarligt neurologiskt funktionshinder eller sjukdom, som uppvisar beteende som tolkas som smärta, trots behandling av somatiska/nociceptiva behandlingsbara orsaker, ska bedömas angående neuropatisk smärta.
• Börja alltid med att undersöka noga om bakomliggande somatiska orsaker till smärtan finns. Låt inte utredningen fördröja start av neuropatisk smärtlindring.
• Hos barn med intermittent agitation/irritabilitet/onöjdhet utan fynd vid initial somatisk undersökning, rekommenderas att initiera gabapentinbehandling. Överväg ytterligare somatisk utredning parallellt.
• Gabapentin är ett förstahandsläkemedel för att behandla neuropatisk smärta hos barn och det läkemedel som är godkänt på indikationen perifer neuropatisk smärta. Gabapentin har effekt mot både perifer och central neuropatisk smärta samt visceral hyperalgesi/smärta, dysautonoma symtom och spasticitet. Gabapentin ges oralt regelbundet 3 gånger per dag och behöver trappas upp under cirka 1 - 2 veckor, för att minska biverkningar. Behandlingseffekten kan utvärderas först efter ca 1 vecka. Bör om möjligt trappas ut vid utsättning.
• Klonidin är en α2-adrenoreceptoragonist som kan lindra både nociceptiv och neuropatisk smärta samt visceral hyperalgesi.
• Amitriptylin är ett tricykliskt antidepressivum som i lågdosbehandling kan ge god effekt på neuropatisk smärta. Det är ett andrahandsmedel för barn. Amitriptylin kan ges ensamt eller tillsammans med gabapentin. Amitriptylin har effekt framför allt vid central neuropatisk smärta, och visceral smärta/hyperalgesi. Biverkan är muntorrhet och trötthet, varför det ofta är bäst med en dos till natten. Bör om möjligt trappas ut vid utsättning.
• Metadon i lågdos kan övervägas vid behandling av akut neuropatisk smärta. Metadon är potent och kräver konsultation av kollega med klinisk erfarenhet. Initierad behandling ska noggrant uppföljas med utvärdering av effekt, biverkningar och lämplig dos.
• Esketamin (ketanest) är ett potent anestesimedel som även kan ges oralt eller nasalt. Intravenöst i hög dos bör det handhas av erfaren läkare som är väl förtrogen med preparatet. Den analgetiska effekten sker genom blockering av NMDA-receptorn, vilket gör att läkemedlet även fungerar vid neuropatisk smärta.
• Pregabalin kan övervägas för äldre barn och ungdomar, framför allt om de även har en generell ångestproblematik, men har i övrigt sällan några kliniska fördelar jämfört med gabapentin. Vid behandling med pregabalin finns risk för beroendeutveckling. Det rekommenderas inte som förstahandspreparat i pediatrisk palliativ vård.

Nociplastisk smärta innebär smärta i frånvaro av synliga tecken på skada och uppkommer på grund av störd smärtmodulering. Här är icke-farmakologisk behandling viktigast. En del antidepressiva läkemedel som duloxetin, mirtazapin och amitriptylin kan hjälpa. Konsultera smärtläkare.

Var god se avsnitt 14.14.2.3 Visceral smärta och hyperalgesi.

Visceral smärta kan uppstå i bukhålans organ, lungsäcken eller hjärtsäcken. Den kan vara av nociceptiv typ. Ofta hjälper initialt paracetamol och vid behov även opioider. I ett senare skede, med mer kolik eller spasmer, kan COX-hämmare med tillägg av hyoscinbutylbromid (Buscopan) ge god lindring. Se nedan under Gastrointestinala symtom.

Visceral hyperalgesi är vanligt hos barn med neurologisk sjukdom och påminner då mer om neuropatisk smärta. Prova gabapentin eller i andra hand amitriptylin. Se ovan under Neuropatisk smärta.

Adjuvant behandling är tilläggsbehandling av läkemedel som kan användas som förstärkning av annan medicinering. Behandla symtom som kan förvärra smärtan.

• Kortikosteroider kan ha god smärtlindrande effekt som tillägg. De har antiinflammatorisk effekt och kan minska svåra invärtes ödem med trycksymtom (t.ex. vid hjärnödem, spinalkompression, galldistention, ileus, tarmväggssvullnad). Dessutom kan det minska illamående, förbättra aptiten, göra att barnet blir lite piggare och öka välbefinnandet. Betametason är vanligast att använda i palliativa sammanhang. Halveringstiden för betametason är 5 timmar och effektdurationen över 48 timmar. 1 mg betametason = 1 mg dexametason = 7 - 8 mg prednisolon.
• Bisfosfonater kan bidra till smärtlindring t.ex. vid svår skelettsmärta pga. metastaser, då annan analgetika eller strålning inte ger tillräcklig effekt. Ordinera i samråd med endokrinolog.
• Bensodiazepiner kan vara verkningsfulla vid kramptillstånd i tvärstrimmig muskulatur. Diazepam är beprövat. Oxazepam är ett preparat med kort halveringstid och få/inga aktiva metaboliter och kan vara bra till större barn. Det parenterala förstahandsvalet är midazolam. Eftersom ångest kan förstärka smärta kan dess anxiolytiska effekt även utgöra del av en adjuvant smärtbehandling i vissa fall. Se mer om bensodiazepiner i palliativ vård under Psykiska symtom nedan.
• Antikolinergika, som hyoscinbutylbromid (Buscopan) minskar spasmen i glatt muskulatur och kan vara till stor hjälp vid kramptillstånd i viscerala organ (t.ex. vid ileus/subileus eller visceral smärta).
• Antiepileptika, ex. gabapentin, har effekt framför allt vid neuropatisk smärta. Se ovan under Neuropatisk smärta.

Konsultera annan specialitet/enhet vid behov:

• Strålning palliativt. Vid smärta till följd av snabbt växande tumör/metastaser. Konsultera barnonkolog/strålningsenhet.
• Smärtblockad. Lokaliserad smärta kan vara åtkomlig med smärtblockad med kvarliggande kateter. Konsultera anestesiolog.
• Lidokaininfusion eller plåster. Konsultera anestesiolog.
• Botoxinjektion eller Baklofenpump vid spasticitet. Konsultera neurolog/ortoped.

Cannabinoider rekommenderas inte som läkemedel vid smärta i Sverige.

Smärtsamma procedurer behandlas med smärtlindrande läkemedel. Gör alltid en individuell bedömning. Bemötande och icke farmakologiska metoder (avledning, trygghet, positionering) är en lika viktig del som läkemedelsbehandling.

När man ger snabbverkande opioider (som fentanyl, sufentanil, alfentanil) i singeldos första gången eller när man kombinerar flera olika preparat som kan vara andningsdeprimerande rekommenderas övervakning med saturationsmätare.

Var god se avsnitt 15.1.2 Epilepsi och anfall.

• Barn som har epilepsi sedan tidigare bör fortsätta med sin anfallsförebyggande behandling, så långt möjligt. Om orala läkemedel inte längre kan tas kan en del antiepileptika administreras nasalt, buckalt, intravenöst, subkutant eller rektalt.
• Bensodiazepiner har god anfallskuperande och anfallsförebyggande effekt och används ofta i sen palliativ fas. När de ges i krampanfallskuperande syfte krävs högre dos än när de ges mot oro, ångest eller andnöd.
  • Midazolam kan ges både buckalt, nasalt, rektalt och som bolus eller kontinuerlig intravenös eller subkutan infusion.
  • Diazepam kan ges oralt, rektalt och intravenöst.
  • Lorazepam kan ges oralt och intravenöst.
• Vid status epileptikus: Följ algoritm för behandling av status epileptikus enligt Barnläkarföreningen. Gör tillägg av t.ex. Levetiracetam eller fenobarbital om anfallet inte bryts av initial behandling med bensodiazepiner. Epilepsi hos barn och ungdomar - handlaggningsstöd 210110 (pdf)
• Om refraktära kramper ska man överväga kontinuerlig palliativ sedering. Se Refraktära symtom i livets slutskede.
  

Var god se avsnitt 14.15 Fatigue och sömn.

• Både trötthet och sömnsvårigheter är vanliga symtom hos barn i palliativ vård.
• För att förbättra sömnen är det basalt att identifiera om bakomliggande orsaker till störd sömn finns.
• Behandlingsbara orsaker kan vara t.ex. smärta, reflux, oro, depression, anfall, spasticitet, dystoni, myoklonier, klåda eller dyspné. En del mediciner, som psykofarmaka kan ge restless legs, akatisi eller klåda som biverkan.
• Värdera och sträva efter vakenhet och aktivitet dagtid och att främja normal dygnsrytm. Nattlig sömn är viktig. Symtomlindrande behandling ska vara generös.
• Tänk alltid på sömnbefrämjande åtgärder: Sovrutiner (skilja på natt och dag), bekväm säng, sovmiljö, frisk luft, avslappning och omvårdnad. Tyngdtäcke kan hjälpa en del barn.
• Melatonin är ett kroppseget hormon som kan inducera sömn vid sömnsvårigheter pga. störning av den biologiska dygnsrytmen, speciellt till barn med neuropsykiatriska funktionshinder, neurologisk sjukdom eller nedsatt synförmåga. Doseringen är individuell och lägsta effektiva dos bör eftersträvas.
• Klonidin har både analgetisk och sederande effekt. Den senare kan utnyttjas att tas till natten.
• Amitriptylin är ett tricykliskt antidepressivum som kan användas mot neuropatisk eller nociplastisk smärta. Det kan även ge förbättrad sömnkvalitet om det intas till natten.
• Olanzapin är ett neuroleptikum som har god antiemetisk effekt och dessutom somnolens som biverkan och kan därmed ha god användning vid sömnsvårigheter i palliativ vård, om det ges till kvällen. Vid långvarig palliation, t.ex. till neurologiskt sjuka barn, bör den metabola påverkan med mycket stor risk för viktuppgång beaktas och preparatet bör undvikas då viktökning inte är en önskad effekt.
• Mirtazapin är ett antidepressivum, vars biverkningar, trötthet och sedering, kan utnyttjas palliativt.
• Bensodiazepiner har, när det bedöms indicerat i palliativ vård (se Oro, ångest, förvirring, depression) lugnande och även sömnbefrämjande effekt. Zopiklon (Imovane) är exempel på en sömntablett.
• Sedativa antihistaminer som prometazin (Lergigan) eller hydroxizin (Atarax) kan ibland övervägas, men är inte förstahandspreparat i palliativ vård. Beakta risken för antikolinerga biverkningar och QT-tidspåverkan.
• Alimemazin (Theralen) ska undvikas pga. risk för toxicitet, hang-over och akatisi.

• Fatigue kan beskrivas som en trötthet och kraftlöshet utöver det vanliga, både mentalt och fysiskt.
• Fysisk aktivitet är det som bäst motverkar fatigue.
• Kom ihåg att kolla blodvärde för att diagnostisera eventuell anemi som ger trötthet och försämrad livskvalitet. Behandla med erytrocytkoncentrat enligt behov.
• För de patienter där det bedöms vara indicerat att sätta in steroider, så kan de ha en uppiggande effekt. Ge som morgondos, då dygnsrytmen kan störas om det ges på kvällen.
• Om patienten har extrem fatigue och önskan att kunna vara mer aktiv i sen palliativ vård, kan man vid vissa tillfällen överväga centralstimulantia, som metylfenidat. Obs att det krävs förskrivningsrätt av centralstimulerande läkemedel. Kontakta specialist i barn-och ungdomspsykiatri eller neurologi.

Se Kapitel 15 Barn med neurologiska sjukdomar och/eller funktionsnedsättningar – speciella symtom och symtomlindring. 

• Många barn med neurologiska sjukdomar har komplexa symtom och behöver palliativ vård genom hela livet.
• Det kan vara svårt att tolka smärta hos barn med neurologiska sjukdomar.
• Smärta på grund av spasticitet kräver särskilt omhändertagande.
• Många har både neuropatisk smärta och visceral hyperalgesi, ibland kombinerat med nociceptiv smärta.
• Gabapentin kan ha mycket god effekt vid visceral hyperalgesi eller smärta. Empirisk behandling med gabapentin kan ibland vara indicerat även om ingen nociceptiv smärta som orsak har identifierats. Barn med intermittenta besvär av tilltagande agitation, oro eller obehag kan ha effekt av gabapentin. Det kan även vara aktuellt att prova vid central neuropatisk smärta, visceral hyperalgesi eller smärta, det vill säga symtom som är relaterade till matning, gaser och tarmrörelse. Gabapentin kan också provas om symtomen fortsätter trots behandling av gastroesofageal reflux.

Var god se avsnitt 15.2.3 och 15.3.3 Spasticitet. 

• Svår spasticitet är ofta smärtsam, försämrar livskvaliteten hos barnet och är viktig att behandla.
• Basal behandling är stöd till god positionering, fysioterapi och arbetsterapi för att underhålla den funktion som finns och minska risken för ytterligare försämring. Uteslut smärta, infektion, tarmpåverkan eller annat som kan försämra spasticiteten.
• Baklofen är förstahandsval för behandling mot generell spasticitet eller svåra dystonier. Det kan ges via munnen eller intratekalt via en pump. Trötthet är en vanlig biverkan. Konsultera barnneurolog.
• Klonidin, alfa2-adrenerg agonist, minskar den spinala excitationen och har även effekt mot smärta och oro.
• Gabapentin (som minskar frisättningen av excitatoriska neurotransmittorer i områden av centrala nervsystemet) utgör, tillsammans med klonidin, andrahandsval vid behandling av spasticitet. Det ska trappas in.
• Botulinumtoxin som ges som intramuskulär injektion är en standardbehandling vid fokal spasticitet i en eller ett fåtal muskelgrupper. Injektionerna kräver adekvat förberedelse, smärtlindring och brukar ges i lustgas eller narkos. Ordineras av barnneurolog.
• Vid svårare spasticitet och otillräcklig effekt kan en kombination av bensodiazepin och opioid behöva läggas till.
• Ibland är det aktuellt med ortopediska eller neurokirurgiska åtgärder.

• Myoklonus, korta ofrivilliga ryckningar i en muskel. Om barnet besväras av dem kan man prova behandla med klonazepam, levetiracetam eller valproat.
• Konsultera barnneurolog.

• Dysautonomi innebär bristande kontroll och samordning av det autonoma nervsystemet som reagerar dysfunktionellt. Det kan ge symtom som blodtrycksfall, svimning, svettningar, diarré och blås- och synpåverkan.
• Gabapentin (som minskar frisättningen av excitatoriska neurotransmittorer i områden av centrala nervsystemet) och klonidin (som är en central alfa-2-adrenoreceptoragonist och dämpar sympatikus) kan prövas i behandlingen av dysautonomi.

• Klonidin är ett läkemedel som har både ångest- och smärtlindrande effekt. Dess biverkan dåsighet kan utnyttjas terapeutiskt vid svår oro och sömnsvårigheter. Biverkan i form av blodtryckspåverkan ses inte lika ofta hos barn som hos vuxna.
• Bensodiazepiner är en grupp läkemedel som är GABA-agonister, dvs. förstärker GABA:s generella inhibitoriska effekt på centrala nervsystemet. De kan användas för att dämpa ångest, panikattacker, depression, men också spasticitet/hög muskeltonus, agitation och kramper.
• De har olika halveringstider och ekvipotenta doser.

• På grund av risken att utveckla beroende används bensodiazepiner vanligen mycket restriktivt, speciellt till barn. I sen palliativ vård är fokus annorlunda och då kan bensodiazepiner vara viktiga preparat.
• Ångest kan upplevas som en fysisk smärta och förstärka smärtupplevelsen, samtidigt som smärtupplevelsen kan utlösa ångest.
• Bensodiazepiner har ofta en mycket god rogivande effekt och kan även minska besvär med andra symtom som andnöd och illamående.
• Diazepam kan ges oralt, rektalt och intravenöst. Den långa halveringstiden för diazepam bör beaktas.
• Midazolam har stora fördelar i det praktiska kliniska arbetet eftersom det har kortare halveringstid och kan administreras buckalt, oralt, intravenöst, subkutant och rektalt.
• Vid parenteral behandling rekommenderas midazolam framför diazepam på grund av fördelar med kortare halveringstid, att det kan ges subkutant och att det har färre aktiva metaboliter och därmed mindre ackumulationsrisk.
• Generellt finns risk för toleransutveckling vid kontinuerligt bruk. Abrupt utsättning kan ge abstinenssymtom.

Andra läkemedel mot ångest och oro:

• SSRI-preparat som sertralin och fluoxetin har effekt mot både ångest och depression. Sertralin är förstahandsval vid ångesttillstånd.
• Prometazin (Lergigan, Phenergan) är ett långtidsverkande antihistamin, som även har sedativ och antiemetisk effekt. Hydroxizin (Atarax) kan ibland övervägas, men är inte förstahandspreparat i palliativ vård. Beakta antikolinerga biverkningar och QT-förlängningsrisk.
• Kloralhydrat användes tidigare mot oro och framför allt vid sedering inför procedur. Det är inte förstahandspreparat idag.

• Läkemedel vid förvirring (delirium) i livets slutskede.
• Neuroleptika fungerar ofta bra för att behandla delirium, men kan även användas om barnet besväras av svårt illamående och kräkningar.
• Neuroleptika ges i lägre doser vid palliativ indikation än vid psykiatriska diagnoser.
• Om barnet är hypoaktivt kan behandling med risperidon (till exempel Risperdal) ibland öka vakenhetsgraden. Det ska användas med försiktighet till patienter med anamnes på kramper, då det kan sänka kramptröskeln.
• Om barnet är hyperaktivt kan man prova haloperidol (Haloperidol eller Haldol), som är rogivande och även kan minska illamående och kräkningar. Det är dock inte förstahandspreparat till barn.
• Var observant på extrapyramidala biverkningar (muskelkramper, akut dystoni, muskelstelhet, skakningar, motorisk oro) som är vanligare hos barn än hos vuxna. Andra biverkningar är arytmier pga. förlängd QT-tid och malignt neuroleptikasyndrom. Risken ökar vid samtidig behandling med andra läkemedel med samma biverkningsprofil och vid vissa neurometabola sjukdomar.

• Nedstämdhet är en naturlig del för många barn under det palliativa vårdförloppet. Om den blir djup och långvarig, så att den förhindrar barnet att leka, uppleva glädje och livskvalitet, så ska depression behandlas som hos andra patienter.
• Basalt är i första hand trygghetsskapande icke-farmakologiska åtgärder, som psykosocialt stöd och behandling med erbjudande om stödjande samtalskontakt med psykolog/kurator.
• SSRI, SNRI och mirtazapin är beprövade substanser.
• SSRI har effekt mot både ångest och depression. Fluoxetin är förstahandsval vid behandling av depression. Sertralin är förstahandsval vid ångesttillstånd. De har inte lika snabb effekt som bensodiazepiner mot ångest. De ska trappas in.
• Mirtazapins sidoeffekter kan ibland vara till fördel i palliativt skede, som ökad trötthet (kan främja sömn när den ges till natten) och att den kan bidra till ökad aptit. Behöver till skillnad mot SSRI inte trappas in.
• Kontakta barnpsykiatriker för konsultation vid behov.
• Se Riktlinjer – Svenska Föreningen för Barn- och Ungdomspsykiatri.

• Orsaken till diarré bör om möjligt identifieras och behandlas. (Överväg t.ex. läkemedelsbiverkan, infektion, malabsorption eller grundsjukdomen.)
• Racekadotril (Hidrasec): symtomatisk behandling, som kan ges ihop med vätska för att motverka stora vätske- och elektrolytförluster via tarmen och öka förmågan att hålla avföringen.
• Loperamid (Imodium): motilitetshämmande symtomatisk behandling. Finns även som munsönderfallande tablett.
• Opiumtinktur orala droppar (Dropizol) kan bli aktuellt vid svår diarré i palliativ vård, när annan behandling inte har haft effekt.

• Identifiera bakomliggande orsak.
  • Läkemedelsbiverkan: Palliativa läkemedel som opioider, antikolinergika och 5HT3-antagonister som leder till förstoppning.
  • Immobilisering.
  • Minskat vätskeintag ökar risken för obstipation.
  • Elektrolytrubbningar som hyperkalcemi, hypokalemi kan bidra.
  • Ibland kan det finnas en obstruktion av tarmen pga. tumörer, metastaser eller annat passagehinder.
• Behandla obstipation förebyggande och icke farmakologiskt som hos andra barn.
• Naloxon bör sättas in samtidigt som patienten får regelbunden opioidbehandling. Det ges då som oral behandling med extempore mixtur Naloxon (beredning från APL) 4 gånger per dag. Till större barn, som kan svälja tablett, kan naloxegol (tablett Moventig) användas mot opioidinducerad förstoppning.
• Osmotiskt verkande makrogol (t.ex. Forlax) eller makrogol med elektrolyter (till exempel Movicol Junior Neutral och Laxido) behöver intas med vätska för att ha god effekt.
• Natriumpikosulfat (Cilaxoral eller Laxoberal) är motorikstimulerande läkemedel som kan ges som tillägg vid behov.
• Rektalt verkande läkemedel såsom sorbitol (Resulax, Klyx) eller bisakodyl (Dulcolax) används om det finns avföring i rektum. Om svår förstoppning kan ibland vatten- eller oljelavemang behövas. Rektala läkemedel kan ges med tarmsond för bättre effekt.
• Lokalbehandling med lidokain (Xylocaingel, Xyloproct stolpiller) kan användas om barnet får ont vid tarmtömning eller fått analfissur. 
  Bulkmedel såsom karayagummi (Inolaxol) och laktitol (Importal) bör undvikas på grund av biverkningar. Inte heller är metylnaltrexon (Relistor) att rekommendera i första hand till barn på grund av risk för svåra buksmärtor.

• Behandla sedvanligt med omeprazol eller esomeprazol vid misstanke om smärta utgående från magsäcken, gastrit, epigastralgi, reflux eller blödande magsår.

• Erytromycin är ett antibiotikum som kan öka tarmmotiliteten och ibland kan övervägas vid gastropares eller för stimulering av tarmmotoriken. Försiktighet vid nedsatt leverfunktion.
• OBS om mekaniskt hinder: Se nedan.

• Kirurgkonsult Om tarmhinder misstänks konsulteras kirurg för bedömning och ställningstagande till om patienten bedöms operabel för avlastande kirurgi, stent eller annan åtgärd som kan lindra patientens symtom. Oral nutrition pausas och ventrikelsond kan avlasta.
• Om patienten i sent palliativt skede, inte bedöms operabel, optimeras smärtlindringen och tillägg av andra symtomlindrande läkemedel kan övervägas.
• Hyoscinbutylbromid (Buscopan) har kramplösande effekt på glatt muskulatur i magtarmkanalen, gallvägar och urogenitalsystemet.
• Oktreotid (Sandostatin) kan minska sekretionen i magtarmkanalen och används också vid akut gastrointestinal blödning.
• Tillägg av steroid enligt lokal rutin kan också provas några dagar.
• Se över andra läkemedel och bestäm vilka som bör sättas ut.
• OBS Metoklopramid och Neostigmin stimulerar tarmmotiliteten och ska inte ges vid mekaniskt hinder.

Var god se avsnitt 14.7 Illamående och kräkningar.

• Bakomliggande orsaker till illamående och kräkningar palliativt kan vara många, såsom läkemedelsbiverkan, CNS-påverkan, metabola orsaker eller gastrointestinalt utlöst. Identifiera och behandla om möjligt orsaken.
• Eftersom flera olika faktorer kan ge upphov till illamående behövs en kombination av omvårdnadsåtgärder och läkemedel med olika verkningsmekanismer.
• Det finns svag evidens för optimal läkemedelsbehandling av illamående (antiemetika) bland vuxna och det gäller även för barn. Den kliniska erfarenheten av läkemedelsbehandling är däremot stor, i synnerhet inom barncancervård och vid postoperativt illamående hos barn.
• Välj inte mer än ett preparat med samma verkningsmekanism om flera preparat behöver kombineras.
• 5HT3-receptorantagonister såsom ondansetron, palonosetron och granisetron används ofta för att förebygga illamående vid onkologisk behandling. De kan ges både oralt och intravenöst. Palonosetron är långverkande och har 72 timmars duration. De kan ha god effekt vid behandling av illamående vid palliativ vård men behöver ofta kombineras med andra preparat.
• Kortikosteroider (betametason eller dexametason) ger ofta effektiv symtomlindring, särskilt vid hjärntumörer och metastaserande sjukdomar, även om verkningsmekanismen är oklar. De har flera andra positiva effekter såsom att motverka trötthet, stimulera aptiten och lindra smärta. Kortisonbehandling innebär dock ökad risk för gastrit och refluxesofagit. Överväg behovet av tillägg av protonpumpshämmare (t.ex. omeprazol).
• Antikolinerga läkemedel såsom hyoscin (Scopoderm), hyoscinbutylbromid (Buscopan) och glykopyrronium (Robinul) kan fungera för att dämpa illamående vid subileus och ileus, eftersom dessa läkemedel kan minska tarmsekretionen och är speciellt viktigt om barnet besväras av kräkningar med segt slem. Hyoscin finns som plåster (Scopodermplåster). Den passerar blodhjärnbarriären, kan påverka rörelseutlöst illamående, har en sederande effekt och kan ge upphov till förvirring. Butylbromid och glykopyrronium saknar förmåga att passera blodhjärnbarriären och har därför ingen central effekt.
• Antihistaminbehandling, som har en vestibulär effekt, kan vidare fungera väl vid till exempel opioidutlöst illamående. I första hand rekommenderas meklozin (Postafen).
• Bensodiazepiner, till exempel midazolam, har en uttalad sederande effekt och kan även användas för att behandla illamående.
• Prometazin (Lergigan, Phenergan) (D2-receptorantagonister och acetylkolin- och histaminreceptorantagonister) är behandlingsalternativ vid genombrottsillamående. De har också lugnande effekt. Beakta antikolinerga biverkningar och QT-förlängningsrisk.
• Olanzapin (Zyprexa) blockerar bland annat dopamin-, serotonin- och histaminreceptorer och är ett atypiskt antipsykotiskt läkemedel. Det kan också användas vid behandling av illamående. Metabola biverkningar, som viktökning, bör beaktas, då ej önskvärt t.ex. i tidigt palliativt skede till neurologiska patienter.
• Neuroleptika som levomepromazin (Nozinan) och haloperidol (Haldol) har primärt rogivande effekt och används vid svår oro och förvirring men kan ibland användas till tonåringar med svårt illamående och kräkningar. Dock försiktighet pga. extrapyramidala biverkningar.
• D2-receptorantagonister, ex. metoklopramid (Primperan) är så kallade prokinetiska läkemedel som stimulerar motiliteten i övre mag-tarmkanalen och relaxerar pylorus. De bör undvikas vid totalt tarmhinder och är inte förstahandspreparat till barn på grund av extrapyramidala biverkningar.
• Aprepitant (Emend) används som antiemetika vid högemetogen cytostatika.
• För cytostatikainducerat illamående hänvisas till CINV-profylax (pdf).

• Gör en skattning av patientens besvär av andnöd.
• Tecken på oro och ångest kan tyda på lufthunger.
• Behandla bakomliggande orsaker såsom slem, oro, anemi och övervätskning, om möjligt.
• Basalt är omvårdnad och icke-farmakologiska åtgärder:
  • Förmedla lugn och trygghet.
  • Andningsgymnastik, positionering, lägesändringar, slemmobilisering. Ev. PEP-mask eller hostmaskin i den mån patienten orkar.
  • Frisk luft, öppet fönster, en fläkt kan hjälpa till att lindra andnöd.
  • Syrgas kan ges för välbefinnande, om patienten önskar.
  • Vätskebegränsning, när indicerat.
• Barn med kronisk respiratorisk svikt har ofta andningsstöd som CPAP/BiPAP/högflödesgrimma och hostmaskin sedan tidigare. Använd det som ger bäst lindring.
• Det är viktigt att se över vätskebalans, matmängder och eventuella intravenösa näringsdropp i förhållande till var i det palliativa skedet barnet befinner sig. Näringsdropp bör undvikas i livets slutskede.
• Målet med den farmakologiska och icke-farmakologiska behandlingen är att i möjligaste mål lindra symtom och minska känslan av andnöd, med minsta möjliga biverkningar för patienten.
• Vid misstänkt pleuravätska eller pneumothorax, som orsak till dypsne och smärta, kan lungröntgen ge vägledning för ställningstagande till eventuell pleuratappning/drän. Att tappa ut vätskan kan ge god symtomlindring för stunden, men vätskan återkommer oftast efter en tid. Ett kvarliggande tunnelerat pleuradrän (PleurX) kan övervägas om behov av långtidsdränage av recidiverande pleuravätska. Den kan även användas i hemmet.
• Opioider: Vid läkemedelsbehandling mot andnöd rekommenderas i första hand opioider såsom morfin, som minskar känslan av andnöd. Patienter som inte tidigare har behandlats med opioider bör starta med 30 - 50 % av smärtdosen, som sedan justeras upp till symtomfrihet.
• Bensodiazepiner: Oro och ångest förvärrar ofta känslan av andnöd och tvärt om. Då kan bensodiazepiner vara värdefulla, framför allt i kombination med opioider, till barn med andnöd. Ofta väljs midazolam. Palliativa dosen för lindring av andnöd utgör 30 - 50 % av sederingsdosen.
• Syrgas: Det är inte bevisat att syrgas vid livets slut ger någon lindring. Många barn blir dessutom oroliga av masken eller grimman, vilket i sin tur leder till ökad andnöd. Syrgas kan ges om barnet upplever att syrgasen lindrar besvären. Man bör undvika att mäta syrgasmättnaden (saturationen) i sent palliativt skede.
• Antikolinergika: Om barnet har besvär av slem och rosslig andning kan man använda antikolinergika, exempelvis glykopyrronium (Robinul). Det kan ges vid behov eller regelbundet via munnen, subkutant och intravenöst. Alternativt kan atropindroppar sublingualt ges. Undvik hyoscin (Scopoderm) eftersom det passerar blodhjärnbarriären med risk för mental påverkan.
• Inhalation ipratropiumbromid (Atrovent): kan ha effekt vid slemmighet/rosslig andning. Man kan även prova inhalationer med natriumkloridlösning och/eller salbutamol om det ger lindring.
• Vid besvärande ödem, t.ex. lungödem med behov av diuretika, ges i första hand. Se nedan under Cirkulation.

Var god se avsnitt 14.4 Cirkulation (inklusive blödning). 

• Målet är som alltid god symtomlindring till minsta möjliga besvär. Endast nödvändiga läkemedel bör användas, och de som har använts sedan tidigare bör omvärderas för att se om nyttan fortfarande överväger riskerna. Detsamma gäller vätskebehandling och blod- och trombocyttransfusioner.
• Vid besvärande ödem, t.ex. lungödem med behov av diuretika, ges i första hand furosemid.
• Vid blödningsrisk är det viktigt att förvarna de närstående och vid behov använda mörka textilier för att det inte ska se så dramatiskt ut.
• Vid slemhinneblödningar eller mindre hudsår kan kompresser indränkta med tranexamsyra eller adrenalin prövas direkt på såret. Tranexamsyra (Cyklokapron) kan även ges oralt eller intravenöst.
• Vid koagulationsrubbningar kan K-vitamin (Konakion) ges intravenöst eller oralt.
• Protonpumpshämmare (t.ex. omeprazol) kan användas vid magblödningar. Se Gastrointestinala symtom.
• Sederande och smärtlindrande (midazolam och opioid) kan också användas vid behov.  

Läkemedel kan ges via munnen, naso-gastrisk sond, gastrostomi (sond genom bukväggen till magsäcken) eller en jejunostomi (sond till den övre delen av tunntarmen). På Stöd vid läkemedelshantering (app och webbsida) finns information om vilka tabletter som kan krossas eller lösas i vatten. Vissa injektionslösningar kan ges i sond eller rektalt. Konsultera farmaceut vid behov.

Fettlösliga substanser som inte smakar illa och ges i liten volym kan ges i munnen via kindslemhinna. Vid krampanfall kan det vara lättare att administrera buckalt jämfört med andra administrationssätt. För barn med mycket slem i munnen är detta adminstreringssätt mindre lämpligt.

Fettlösliga läkemedel kan ges via näsan med hjälp av en adapter som exempelvis Mucosal Atomization Device (MAD), där en konformad topp av skumgummi sätts på en spruta och ger en finfördelad spraydusch. Via näsan kan man ge även mycket små barn kort- och långtidsverkande opioider, sederande och lugnande läkemedel.

Det finns läkemedel i form av munlösliga tabletter och sublinguala tabletter som administreras under tungan. De sublinguala tabletterna har i princip lika snabb effekt som vid intravenös administrering.

De flesta läkemedel som ges buckalt eller nasalt kan även ges rektalt vid behov i ett palliativt skede, vilket kan passa små barn med kraftig slembildning. Rektal administrering bör undvikas vid neutropeni, trombocytopeni och diarré.

Långtidsverkande basal smärtlindring med opioider kan ges via huden med plåster. Det bör då sitta så att det inte kan klias bort eller ramla av. Sätt gärna genomskinligt förband eller liknand över. (Se Transdermal behandling.)

När läkemedel ges intravenöst finns olika centrala och perifera infarter såsom subkutan venport (SVP), central venkateter (CVK), perifer venkateter (PVK), Picc-line och Mid-line.

Om barnet behöver kontinuerlig intravenös behandling i hemmet eller på sjukhus, kan det vara bra att överväga en PCA-pump som barnet sköter själv med eventuellt stöd av vårdnadshavare. Pumpen kan ge kontinuerlig infusion och/eller bolusdoser som är ordinerade och förutbestämda. Dessa pumpar och tillhörande kassetter med läkemedel kan tas med i en ryggsäck för att förenkla vardagen. Pump kan även användas subkutant. (Se Kontinuerlig infusion palliativt.)

Via en subkutan kateter (NeriaGuard, I-port, Neoflon) kan man ge injektioner eller koppla en subkutan infusion. Den ska sättas i områden där det finns rikligt med underhudsfett och kan sitta i upp till en vecka. Subkutan administrering innebär aningen långsammare anslagstid jämfört med intravenös, vilket ibland är en fördel. Det är lättare för barnet och de närstående att självständigt ge läkemedel subkutant jämfört med intravenöst.

• När medicin inte kan tas via munnen eller ges via andra icke-invasiva administreringssätt.
• För att uppnå en kontinuerlig jämn symtomlindring vid ökade svåra symtom och otillräcklig effekt av andra administrationssätt.
• PCA-pump (Patient Controlled Analgesia) ger möjlighet till egenstyrd smärtlindring, med ökad självständighet.
• Många familjer och barn önskar att få vara i hemmet så mycket som möjligt. Då kan pumpbehandling ge möjlighet till fortsatt god smärtlindring även i sent skede av palliativ vård, i livets slutskede.

• Intravenös kontinuerlig infusion i pump (via CVK eller subkutan venport) alternativt subkutan kontinuerlig infusion (via subkutan infart).
• Med pump kan man ge både kontinuerlig basaldos och/eller möjlighet att ge förutbestämda bolusdoser via pumpen.
• Större barn kan med PCA-pump själva bestämma när de behöver en bolusdos via pumpen.
• Små barn kan inte själva styra bolus, utan då får föräldrarna ge bolusdos vid behov.
• Klinikerbolus (sjuksköterskestyrd) inställning kan användas t.ex. när barnet är inneliggande.
• Många pumpar och tillhörande kassetter med läkemedel är relativt små och kan tas med i en ryggsäck för att förenkla vardagen.

• Intravenös infusion fungerar speciellt bra om patienten har en central venös infart, som central venport eller CVK. Fördelen är kort tid till full effekt.
• Administrering med pump bör om möjligt ges i separat skänkel. Om flera läkemedel ges i samma infart bör man vara observant på att koncentrationen påverkas och att patienten riskerar få en oplanerad bolusdos som är högre än den ordinerade.
• Subkutan infusion är ett bra alternativ i palliativ vård.
• Subkutan administrering innebär aningen långsammare anslagstid, vilket ibland kan vara en fördel.
• De flesta pumpar kan användas både intravenöst och subkutant inom palliativa enheter.
• Subkutan infart tolereras ofta väl.
• En kombination av intravenös och subkutan administrering kan vara ett bra val ibland. En kontinuerlig subkutan infusion med t.ex. opioid eller midazolam kan gå separat i de fall man vill kunna använda den venösa infarten för separata injektioner, utan att orsaka avbrott i infusionen eller riskera att ge oönskad bolus.

• Konsultera alltid specialist om du inte har vana av infusionsbehandling.
• Bestäm vilket/vilka läkemedel som ska ges.
• Bestäm administreringssätt: Intravenöst eller subkutant?
• Beräkna total dygnsdos: Räkna samman totala dygnsdos opioid tidigare (oralt och/eller parenteralt).
• Konvertera dygnsdosen opioid till ekvivalent dos av intravenöst morfin. Se konverteringsguide-opioider-2023.pdf.
• Försiktig konvertering vid högre doser.
• Reducera aktuell opioiddos med 25 - 50 % av ekvianalgetisk dos, om dosen gett smärtlindring. (Reducera med 25 % om mild smärta kvarstått, 50 % om smärtfri) pga. inkomplett korstolerans. Om dåligt smärtlindrad patient på tidigare dos behöver dosen inte reduceras.
• Räkna ut infusionshastigheten (mg/timme) genom att dividera totala dygnsdosen (reducerad enligt ovan) med 24 timmar. Omvandla till ml/timme utifrån läkemedlets koncentration i mg/ml.*(Se nedan om läkemedelskoncentration i pumpar.)
• Beräkna bolusdos. Lämplig initial bolusdos är 1/12 - 1/24 av dygnsdosen. Om man väljer 1/24 av dygnsdosen blir en bolusdos alltså lika stor som dosen som ges på 1 timme.
• Bestäm antal bolusdoser/timme.
• Bestäm spärrtid bolus. (Se exempel nedan.)

Fundera på om det är lämpligast att ge intravenös eller subkutan infusion till patienten i den aktuella situationen.

Utgå från den individuella patientens dygnsbehov. Koncentration av läkemedlet kan behöva ändras utifrån patientens ålder, behov och om läkemedlet ges intravenöst eller subkutant.

Här finns några exempel:

1. Läkemedelskoncentration, standard utifrån ålder/vikt:

• Morfin 1 mg/ml. Den koncentration som oftast används. Spädning som ger 1 mg/ml Morfin (alternativt oxikodon eller ketobemidon) 1 mg/ml. Lämplig för Barn över 15 kg, PCA (patientstyrd) eller klinikerstyrd (Exempel: För ett 20 kg barn som ska få 20 MIKROG/kg/timme blir då hastigheten 0,4 ml/timme).
• Morfin 5 mg/ml. Starkare koncentrationer t.ex. 5 eller 10 mg/ml kan ibland bli aktuella, om stort opioidbehov eller vid subkutan administrering. Konsultera smärtläkare eller palliativ expert/kollega vid behov.

2. Läkemedelskoncentration individuell utifrån patientens vikt (används inneliggande på en del klinker):

• Blandning som ger Morfin 20 MIKROG/kg/ml: Blanda 2 mg/kg av Morfin 10 mg/ml, (alternativt av ketobemidon 20 mg/ml eller oxikodon 10 mg/ml ) och tillsätt till 100 ml NaCl. Med denna blandning erhålls en styrka av läkemedlet som är 20 MIKROG/kg/ml. (Exempel: Alla barn, oavsett vikt, kommer med denna spädning och vid dosen 20 MIKROG/kg/timme att få 1 ml/timme. För ett 10 kg eller 20 kg barn (eller vilken vikt som helst) som ska få 20 MIKROG/kg/timme, får alltid 1 ml/timme).
• Bolusdos (PCA, Patientstyrd): 1 ml (= 20 MIKROG/kg/dos).
• Klinikerbolus:
  • Barn under 6 månader: 0,5 ml (=10 MIKROG/kg). Denna dos ges max 4 gånger på 15 minuter.
  • Barn från 6 månader: 1 ml (20 MIKROG/kg). Denna dos ges max 5 gånger på 15 minuter.

3. Subkutan infusion:

• Behandlingen bör inledas med flödeshastigheten 0,2 - 0,3 ml/timme, om läkemedlet ges subkutant. Då har man möjlighet att sänka eller höja dosen (PCA-pumpen kan justeras i 0,1 ml‑steg).
• Max rekommenderad subkutan volym är 0,5 - 1 (- 3) ml/timme eller som bolus till barn.
• Koncentrationen kan behöva vara högre än vid intravenös administrering, eftersom mängden som kan ges i underhuden per timme är begränsad.
• Exempel på val av koncentration vid subkutan infusion: Morfin 1 mg/ml, 2 mg/ml, 5 mg/ml, 10 mg/ml.
  • Exempel 1: Barn 20 kg med dos morfin 20 MIKROG/kg/timme (400 MIKROG/timme): Val av styrka Morfin 2 mg/ml med 0,2 ml/timme ger 0,4 mg/timme.
  • Exempel 2: Ungdom 50 kg med dos morfin 20 MIKROG/kg/timme (1 mg/timme): Val av styrka Morfin 5 mg/ml med 0,2 ml/timme ger 1 mg/timme.

• Behandlingen ska framgå på patientens läkemedelslista/journal.
• Läkaren skriver ordinationen i protokoll/ doseringslista för infusionsbehandling (enligt lokal rutin).
• Beställning av kassett med läkemedel i specifik koncentration görs från läkemedelsberedningen på de flesta sjukhus.
• Besluta om pumpbehandlingen ska påbörjas inneliggande eller i hemmet, utifrån hur verksamheten ser ut lokalt. Vid uppstart av PCA-pump i hemmet behöver sjuksköterska vara närvarande under den första timmen, sedan tillgänglig under hela dygnet för stöd till familjen och det ska finnas inplanerade täta avstämningar.
• Iordningställande av pumpen och kontrollräkning av dos görs av ansvarig sjuksköterska.
• Pumpavläsning:
  • Pumpen ska läsas av regelbundet. Rekommendationen är att pumpen läses av dagligen, helst vid samma tidpunkt.
  • Syftet är att sjuksköterskan ska se om kassetten behöver bytas och för att kunna justera dosen vid behov.
  • Om läget är stabilt kan avläsningarna glesas ut.
• Kassettbyte PCA:
  • Infusionskassettens hållbarhet är ofta 7 dygn.
  • Kassettbyte görs normalt 1 gång per vecka, men kan variera beroende på patientens behov och läkemedlets koncentration.
  • Beräkna hur länge nuvarande kassett kan räcka, utifrån patientens nuvarande basaldos och behov av bolusdoser. Var observant på kassettens hållbarhet.
  • Observera tid för batteribyte.
• Subkutana nålar och administrering:
  • Exempel på subkutana infarter: Neria Soft/Guard (6 mm nål för barn under 1 år och barn med lite underhudsfett eller 9 mm nål för barn från 1 år), alternativt gul venflon (0,7 mm) i andra hand. Neria Guard finns också med flera slangar för att fördela mängden läkemedel i underhuden.
  • Placeras i underhudsfettet centralt på kroppen, t.ex. på övre delen av thorax.
  • Subkutana infarter kan användas i 7 dagar, men behöver ofta bytas oftare.
  • Tänk på infusionshastigheten. Subkutan bolus maxvolym 0,5 - 1 (-3) ml/ timme, beroende på barnets vikt, för att undvika smärta.
  • Minsta bolus är ofta 0,1 ml (t.ex. på CADD-Solis- och Nikkipumpen).
    Ta reda på vad som gäller för den pump som används.
  • Om man sätter 2 subkutana infarter kan 2 olika pumpar gå parallellt alternativt kan 1 infart användas för kontinuerlig infusion och 1 för bolusdoser.

(Individuell bedömning ska alltid göras av ansvarig läkare!)

1. Morfin (iv eller sc)

• Basal startdos: (5 -) 10 - 20 (- 40) MIKROG/kg/timme – Räkna utifrån tidigare dygnsbehov opioid. Se smärtinfusion ovan.
• Bolusdos: 1 basaldos (10 - 20 MIKROG/kg/dos) alternativt 1/12 - 1/24 av dygnsdosen.
• Bolusdoser/timme(max): 4 - 6.
• Bolus spärrtid: 10 - 15 min (iv) alternativt 30 - 60 min (sc).
• Koncentration: Beroende på dos, ålder och administrationssätt. T.ex. Morfin 1 mg/ml (iv) eller Morfin 2 - 5 mg/ml (sc). Se ovan.

2. Midazolam (iv eller sc)

• Basal startdos: 30 (- 60) MIKROG/kg/timme, upp till vanlig startdos palliativt till vuxen 0,5 mg/timme. (I hemmet: var närvarande, börja med lägre dos. Om otillräcklig effekt: Ge bolus. Utvärdera.) (På vårdavdelning: 50 upp till 200 MIKROG/kg/timme.)
• Bolusdos: 1 basaldos (30 - 60 MIKROG/kg).
• Bolusdoser/timme (max): 2.
• Bolus spärrtid: 20 min (iv) alternativt 30 - 60 min (sc).
• Koncentration: Beroende på dos, ålder och administrationssätt. Se ovan. T.ex. 1 mg/ml vid (iv) subkutant 5 mg/ml (sc).
• Utvärdera: Titrera upp vb efter tidigast 4 - 6 timmar. Steady state uppnås tidigast efter 2 - 3 tim. Konsultera alltid specialist vb om otillräcklig effekt.

3. Klonidin (iv eller sc)

• Basal: 0,1 - 0,4 (- 2) MIKROG/kg/timme.
• Basal: Räkna ut tidigare dygnsdoser. Ekvivalent dos oralt/iv, 1:1. Dela dygnsdosen på 24 timmar.
• Bolusdos: 1 basal (upp till 0,5 - 1 (- 3) MIKROG/kg).
• Bolusdoser/timme (max): 1 - 2.
• Bolus spärrtid: 15 - 30 min (iv) alternativt 30 - 60 min (sc).
• Koncentration: Beroende på dos, ålder och administrationssätt. Intravenöst inneliggande kan klonidin 0,5 - 15 MIKROG/ml användas. (Se ePed.) I PCA-pump kan koncentrationen klonidin 50 MIKROG/ml användas iv. Om subkutant: klonidin med koncentration 50 - 150 MIKROG/ml kan användas.

4. Blandning av olika läkemedel i pump i hemmet, i livets slutskede

• Administrering med pump bör om möjligt ges i separat skänkel. Om flera läkemedel ges i samma infart bör man vara observant på att koncentrationen påverkas och att patienten riskerar få en oplanerad bolusdos som är högre än den ordinerade.
• Ibland kombineras flera preparat i samma kassett.
• Till exempel kan morfin och midazolam blandas i samma kassett och ges via en subkutan infart.
• Konsultera erfaren läkare.

• Plåster ska fästas på överkroppen eller överarmen på en ren, oskadad, obestrålad hudyta. För att minimera risken att barn tar bort plåstret kan det sättas på övre delen av ryggen.
• Huden ska vara helt torr innan plåstret appliceras.
• Efter att skyddsfilmen tagits bort ska plåstret fästas genom ett kraftigt tryck mot huden cirka 30 sekunder. Ibland kan det behöva fästas med ytterligare tejp eller dylikt längs med plåsterkanterna.
• Undvik att röra plåstrets häftande yta och tvätta händerna efter applicering.
• Vid byte av plåster ska en annan hudyta väljas för applicering. Samma ställe bör inte användas igen förrän efter 7 dagar.
• Se till att plåstret inte råkar rivas av, eftersom det finns risk för allvarlig abstinens. Kassera plåstret säkert efter byte, då den höga läkemedelskoncentrationen kan utgöra fara även om syskon eller husdjur skulle råka få tag på det.
• Vid hudirritation av plåstret kan hydrokortisonkräm ha effekt.

Fentanylplåster

• Fentanylplåster kan ibland användas till större barn. Fentanyl är mycket potent. Räkna ut om det är möjligt att använda till din patient.
• Räkna ut aktuell dygnsdos med nuvarande opioid som patienten behöver. Konvertera till fentanyl via konverteringstabell för opioider (konverteringsguide-opioider-2023.pdf). Reducera med 30 % för korstolerans.
• Bestäm vilket plåster som kan användas. Fentanylplåster 12 MIKROG/tim motsvarar morfin 25 - 30 mg oralt/dygn. Fentanylplåster 25 MIKROG/timme motsvarar ca 40 - 50 mg morfin oralt/dygn.
• Matrixplåster kan klippas. I produktresuméerna står att plåstren inte får delas, men utifrån tillverkningsuppgifter och refererad litteratur (ePed) görs bedömningen att fentanylplåster som finns tillgängliga på den svenska marknaden i mars 2025, kan delas för att ge en mindre dos. Kontrollera i ePed vilka fabrikat som är bedömda som delbara. Dosen är direkt korrelerad till plåstrets yta. Klipp vid behov plåstret i två delar motsvarande 50 %. Mindre bitar innebär mer osäker dosering.
• Vid övergång från långverkande oral opioidbehandling appliceras plåstret samtidigt som den sista dosen av den långverkande opioiden ges. Full analgetisk effekt ses efter 12 - 24 timmar, och under denna tid är det viktigt att patienten har tillgång till en kortverkande opioid att ta vid behov.
• Vid övergång från intravenös infusion av opioid till plåster: Minska iv-infusionen med 50 % 6 timmar efter plåstret sattes på. Avsluta infusionen 12 timmar efter att den transdermala behandlingen påbörjades.
• Utvärdera effekten. Eventuell dosjustering görs i samband med plåsterbyte.
• Plåsterbyte sker normalt efter 3 dygn, 72 timmar. Om smärtlindringen är otillräcklig efter den första applikationsperioden kan depotplåster antingen bytas ut efter 48 timmar mot ett depotplåster som ger samma dos, eller så kan dosen ökas efter 72 timmar.
• Om depotplåstret måste bytas ut (t.ex. om plåstret lossnar) innan 72 timmar har gått, bör ett depotplåster av samma styrka appliceras på ett annat ställe på huden. Detta kan leda till ökade serumkoncentrationer. 
• Om man behöver avsluta plåsterbehandlingen så är det viktigt att vara försiktig, eftersom plasmakoncentrationen är halverad först efter omkring 17 timmar. Lämpligen tas plåstret bort på kvällen och den nya opioidbehandlingen påbörjas efterföljande morgon och då i reducerad dos med gradvis dosökning tills tillfredsställande smärtlindring uppnåtts.
• I livets absoluta slutskede är det olämpligt att påbörja behandling med fentanylplåster.

Klonidinplåster

• Klonidin kan ha god effekt mot spasticitet och dystonier hos barn med cerebral pares.
• Efter oral upptitrering och optimering av dos kan konvertering till motsvarande dygnsdos med plåster provas.
• Transdermal administrering ger en mer stabil serumkoncentration än oral administrering.
• Depåplåster för transdermal administrering kan förskrivas i olika styrkor på licens, om man vill prova denna off-labelbehandling.
• Plåstren med klonidin är membransystem så de rekommenderas inte att klippas.
• Plåstret kan behöva bytas oftare, var 5 - 7:e dag hos barn. (Hos vuxna byte var 7:e dag.)

• Vilka symtom har barnet? Fråga barnet och familjen. Identifiera symtom som ger barnet obehag, lidande och stress.
• Symtomskattning: Värdera symtomens allvarlighetsgrad, frekvens och duration.
• Hur påverkar de barnet?
• Orsak? Försök finna bakomliggande behandlingsbara orsaker till symtomen. Behandla dem om möjligt (i linje med nuvarande palliativa vårdens mål).
• Gör en individuell symtomlindringsplan.
• Multimodal symptomlindring utgör basen. Lekterapin, lägesändringar, massage, kunna gå till skolan osv. Vilka icke-farmakologiska åtgärder görs? Vilka nya kan prövas?

• Bestäm vilket läkemedel som ska startas. Ordinera startdos och plan för dosökning för läkemedel som behöver titreras in.
• Sätt upp delmål för utvärdering: Ange tidsintervall inom vilket läkemedelseffekt/förbättring kan förväntas. Snabbare utvärdering behövs av kontinuerliga symtom än för intermittenta. Det beror också på det aktuella läkemedlets tid till verksam effekt. Till exempel:
  • Timmar-dagar för opioider.
  • 3 - 7 dagar för protonpumpshämmare.
  • 1 - 3 veckor för gabapentin, tricykliska antidepressiva, klonidin.

• Utvärdera regelbundet nuvarande behandlingsstrategi. Har symtomlindring uppnåtts?
• Har symtomen minskat? (Minskad smärta, oro, onöjdhet, gråt, irritabilitet, obehag? Lugnare ansiktsuttryck, mindre spändhet/spasm i kroppen? Mindre svettningar? Orkar barnet leka och få meningsfyllda stunder?)
• Använd skattningsskalor och föräldrarapport.
• Har frekvens och durationen av symtomet minskat? Till hur stor del bedömer föräldrarna att barnets symtom minskat? (Med 25/50 % eller mer än 50 %?)
• Ta hänsyn till barnets nuvarande behov och situation, tidigare svar på sederande läkemedel, nuvarande palliativ fas och målsättning med vården. Minimera sedering och maximera symtomlindring.
• Utvärdera nuvarande läkemedelsordinationer.
• Undvik flera läkemedel med samma verkningsmekanism eller interaktioner.
• Om ingen förbättring – överväg att sätta ut läkemedlet innan andra interventioner påbörjas.

• Palliativa förloppet är dynamiskt. Symtomlindringen kan ha olika fokus i olika faser.
• I sen palliativ fas, i livets slutskede, sätts alla onödiga läkemedel ut.
• Om patienten är i tidig palliativ fas och efter en tids försämring åter mår bättre ska man överväga om läkemedel ska sättas ut. Vissa läkemedel behöver trappas ut, om patienten stått på dem en längre tid (t.ex. opioider, bensodiazepiner, baklofen, gabapentin, klonidin, TCA, SSRI, SNRI).
• Baklofen, gabapentin och klonidin behöver trappas ut över 2 - 4 veckor. (Minska dosen med 10 - 20 % var 2 - 3 dag).
• Bensodiazepiner, opioider, TCA, SSRI kräver längre uttrappning, ofta 1 - 3 månader. Vid långtidsanvändning av bensodiazepiner och opioider kan 6 - 12 veckors nedtrappning behövas, med sänkning av 10 % var 7:e dag. Ibland kan upp till 6 månaders nedtrappning behövas.
• Generellt: Var uppmärksam på utsättningssymtom som t.ex. oro och sömnstörning och justera hur snabbt uttrappningen görs.

Inom barnsjukvården saknas ofta lämpliga beredningsformer och styrkor för att kunna administrera individuella doser till barn i olika åldrar/storlekar. Detta gör att vi relativt ofta ordinerar licenspreparat eller extemporetillverkade läkemedel. Extempore är latin och betyder ”efter stundens behov” och används om läkemedel som kan tillverkas på beställning, om godkända läkemedel inte kan användas. Det görs av t.ex. APL (Apotek Produktion & Laboratorier, apl.se). Nedan beskriver vi lite det som är speciellt med dessa.

Dessa läkemedel finns inte med i FASS och de kan också vara svårare att ordinera då de kanske inte finns lättillgängligt i journalsystemet. För flera av dem finns dock ePed-instruktioner och i flera journalsystem kan det finnas förifyllda ordinationsmallar som gör dem enklare att hitta.

Licenspreparat är preparat som är godkända i annat land än Sverige. För att förskriva dessa på recept krävs en godkänd individuell licens (i vissa undantagsfall kan recept förskrivas med hänvisning till godkänd generell licens). Licensansökan skrivs av patientansvarig läkare, via KLAS. Se Läkemelsverkets webbplats.

Extemporepreparat tillverkas av apotek med särskilt tillstånd efter beställning till en viss patient, t.ex. APL. Extempore kan även tillverkas i större kvantiteter och kallas då lagerberedning.

För mer information om licensläkemedel, extempore och restsituationer och användbara länkar, se Tillgång till läkemedel (ePed.se).

Denna ordinationsmall kan användas bed-side. Läkemedel ordineras av ansvarig läkare och ska överensstämma med ordination i patientens journal. Mallen är tänkt att utgöra ett stöd för sjuksköterskor vid administrering i vården av patienten. Den kan användas både i hemmet och på sjukhuset.

Utgå från patientens aktuella symtom. Grundbehandla alltid multimodalt och ordinera/markera de mediciner som patienten står på och ange aktuell dos.

Upplägget är som en trappa. Börja med basal behandling. Om otillräcklig effekt eller förvärrade symtom kan man i förväg göra en plan och genom att ligga steget före, ordinera nästa steg i behandlingen att påbörja, om otillräcklig effekt av nuvarande strategi. Allt med målsättning att patienten ska kunna vara så gott symtomlindrad som möjligt.

Här kan anges vilka vårdåtgärder som bör göras och vad som gäller om patienten försämras och ambulans eventuellt behöver tillkallas. Här finns även kontaktuppgifter till patientens ansvariga klinik och ansvarig personal, som kan kontaktas akut vid behov.

Ordinationsmall från Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Sahlgrenska, Göteborg: onkolog pat PCA-PROTOKOLL_20200406.xlsx.

Ordinationsmall från Karolinska universitetssjukhuset: sida 91 i Riktlinjer för smärtbehandling (pdf).

Boston 2022 Boston Pediatric Pain and Symptom Management Guidelines:
PPC-Book.pdf

APPM 2024 The Association of Pediatric Palliative Medicine Master Formulary: Formulary Download, APPM formulary 6th edition 2024 Final 2023-10-26.pdf

Rainbows 2022 Basic Symptom Control in Paediatric Palliative Care togetherforshortlives.org.uk: Basic Symptom Control in Paediatric Palliative Care, download for free

POGO 2023 Symptom Management for Children Near/At End-of-Life: Symptom Management for Children Near/At End-of-Life

ePed: Instruktioner (eped.se)

Smärtkompendium Karolinska: Riktlinjer för smärtbehandling (pdf)

Nationella vårdprogrammet Palliativ vård av barn: Nationellt vårdprogram palliativ vård av barn (cancercentrum.se)

Pediatric pain From Tramadol to Methadone. Opioids in the Treatment of Pain and Dyspnea in Pediatric Palliative Care. Stefan J. Friedrichsdorf 2019. Clin J Pain Volume 35, Number 6, June 2019

Pediatric pain treatment and prevention for hospitalized children. Stefan J. Friedrichsdorf, Liesbet Goubertd. www.painreportsonline.com. 5 (2020) e804

Pain assessment in children with impaired CNS. Julie Haur et al. Pediatrics Volume 139, number 6, June 2017

Chronic Pain in Children and Adolescents: Diagnosis and Treatment of Primary Pain Disorders in Head, Abdomen, Muscles and Joints. Stefan J. Friedrichsdorf et al. Children 2016, 3, 42; doi:10.3390/children3040042

Palliative Care Formulary (Pharmaceutical Press) Andrew Willcock 2022

Nationellt vårdprogram för palliativ vård (cancercentrum.se)

Palliativ vård – smärtbehandling (internetmedicin.se) 

Smärta, cancerrelaterad – behandling (internetmedicin.se)

Smärta, neuropatisk (internetmedicin.se)

Palliativ vård – gastrointestinala symtom (internetmedicin.se)

Palliativ vård – oro (internetmedicin.se)

Palliativ vård – andnöd (internetmedicin.se)

Palliativ vård – allmänt (internetmedicin.se)

Farmakologisk smärtlindring har central roll i palliativ vård (Läkartidningen)

Farmakologisk symtomlindring i livets slutskede (Läkartidningen)

Tranexamsyra – gammalt läkemedel i ny skepnad (Läkartidningen)

Lilla Smärtis, Råd & dåd för lindring vid obotlig cancer och annan sjukdom i livets slutskede: En praktisk handbok av Bertil Axelsson

relis.no/sporsmal_og_svar: Om klonidinplåster

Smärta och smärtbehandling hos barn och ungdomar: Redaktör Stefan Lundeberg, Studentlitteratur, 2023

Clonidine patches for dystonia – Medicines For Children 

Riktlinjer – Svenska Föreningen för Barn- och Ungdomspsykiatri

konverteringsguide-opioider-2023.pdf: Opioider konvertering 

Instruktioner - ePed: Pediatrisk läkemedelsinformation

FASS VÅRD | Startsida  För dig i hälso- och sjukvården eller på apotek 

Sil Online (silinfo.se): Lagerstatus och restnoteringar läkemedel i Sverige

Vårt produktregister - APL: APL Apotekstillverkade läkemedel

Läkemedelsverket.se: Läkemedelsverket

Blandbarhet (blandbarhet.vgregion.se): Blandbarhet av intravenösa läkemedel

Stöd vid läkemedelshantering (lakemedelshantering.se): Skånes praktiska läkemedelshanteringsstöd. Krossa, späda. Läkemedel vid njursvikt.

Tillgång till läkemedel - ePed 

Manage Your Enterprise Account - Lexidrug Uptodate Lexidrug 

Palliative Care Formulary (Pharmaceutical Press) 

FLACC – Face, Legs, Activity, Cry, Consolability – smärtskattning av barn 0-7 år (svenskbarnsmartforening.se)