Kategorisering av tumören

Primärtumörens lokalisation förblir okänd i 20–50 % av fallen, trots den extensiva kliniska och radiologiska utredning som patienterna med CUP ofta blir föremål för. Om primärtumören kan identifieras och patienten kan erbjudas en sedvanlig organbaserad antitumoral behandling, får patienten större terapirespons och förlängd överlevnad. Traditionell histopatologisk analys tillsammans med modern immunhistokemi kan klargöra histogenes och primaritet i minst 70 % av fallen, och tekniken förbättras ständigt genom nya högspecifika antikroppar för att bestämma ursprungsvävnad. Med modern molekylärpatologisk analys kan man öka andelen fall där primärtumören påvisas till cirka 90 %. Ett kvarstående problem är lågt differentierade tumörer, heterogenitet och tumörer med avvikande fenotyp.

Immunhistokemi, och särskilt molekylärpatologi, kan identifiera prognostiska och prediktiva faktorer i många av fallen. I de fall där primärtumörens lokalisation inte har kunnat fastställas och patienten avlider bör klinisk obduktion eftersträvas, även om man inte ens då helt säkert kan fastställa primärtumörens utgångspunkt.

Riktlinjer för patologens arbete finns i KVAST-dokumentet.

Representativ histopatologisk biopsi av god kvalitet krävs för fullständig analys.

Några riktlinjer för biopsin:

• 3–4 mellannålsbiopsier minst 14 G alternativt excisionsbiopsi är önskvärt.
• Biopsierna ska innehålla viabel tumörvävnad från tumörens periferi.
• Vävnaden ska omedelbart fixeras i 10 % buffrad formaldehyd.
• Alla biopsier skickas in i separata provtagningskärl.
• Om möjlighet till mellannålsbiopsi inte finns, kan även finnålspunktion utföras med upprepade punktioner och tillvaratagande av cytologiskt material för molekylär analys.

Goda remissuppgifter är väsentliga för patologens arbete. Remissen ska innehålla:

• tidigare sjukdomshistoria
• riskfaktorer (t.ex. hereditet, rökning, fetma, autoimmuna sjukdomar och diabetes typ2)
• aktuella symtom
• tumörens lokalisation och distribution
• relevanta labbdata (tumörmarkörer)
• radiologiska fynd
• kliniskt misstänkta ursprungslokaler
• specifika kliniska frågeställningar och ambitionsnivå:
  • enbart bekräftande diagnos av malignitet
  • immunhistokemisk primärtumörsökning
  • önskemål om extensiv molekylär primaritetsanalys och prediktiv testning.

Remissen ska märkas som CUP-fall.