Sammanfattning

Cancer utan känd primärtumör (CUP) är ett samlingsnamn för cancer som debuterar med metastaser och där man trots omfattande utredning inte kan fastställa ursprunget. Man räknar med att 1–2 % av all cancer tillhör denna grupp, vilket innebär knappt 800 fall per år i Sverige. Antalet fall av CUP sjunker, vilket framför allt beror på förbättrad patologisk och radiologisk diagnostik. Medianåldern vid diagnos är 60–70 år och rökare är överrepresenterade.

Prognosen är ofta dålig, med en genomsnittlig överlevnad på cirka 4–5 månader efter diagnos. Det finns definierade undergrupper med bättre prognos, där vissa patienter till och med kan botas. Dessa undergrupper och individer behöver därför identifieras och behandlas på särskilda sätt. Symtomen vid CUP är mångfacetterad och kan variera från lokala besvär med smärtor till mer allmänna symtom såsom oförklarlig matleda, viktnedgång och trötthet. Det är viktigt att god symtomlindring sätts in redan under utredningsperioden, även om diagnosen inte har hunnit fastställas.

Misstänkt CUP ska utredas på ett strukturerat sätt, där den inledande basutredningen bör omfatta en grundlig anamnes och status, radiologisk utredning med DT torax-buk och ett adekvat vävnadsprov. Den fortsatta utredningsstrategin styrs av histopatologisk undergrupp, tumörens spridningssätt och patientens symtom. Utredningen kräver ofta ett multidisciplinärt omhändertagande med kompetens från flera olika specialiteter.

Ett syfte med vårdprogrammet är att ge ökad kunskap och stöd för att undvika både under- och överutredning för patienter med CUP.

För patienter med CUP är tidig kontakt med ett tvärprofessionellt team eller ett palliativt team en fördel. Kontakten bör aktualiseras tidigt i sjukdomsförloppet.

Att inte hitta ursprunget till metastaserad sjukdom är frustrerande både för patienten och vården, och kan leda till ett långdraget och påfrestande sökande efter en möjlig primärtumör. Det är viktigt att de undersökningar som kan och bör göras hela tiden ställs i relation till den möjliga nyttan för patienten.

Många patienter med CUP har ett nedsatt allmäntillstånd, stor tumörbörda och hög ålder. Som grundregel rekommenderas cytostatikabehandling endast till de patienter som är uppegående största delen av dagen och har någorlunda bevarade organfunktioner.

Om primärtumören hittas, eller om en histopatologisk analys avslöjar en sannolik tumörtyp, bör man ge patienten en specifik behandling mot den relevanta tumörgruppen.  Potentiell radikalbehandling med kirurgi, strålbehandling eller annan lokal ablation bör övervägas.