Sammanfattning

Cancer utan känd primärtumör, CUP, är ett samlingsnamn för cancer som debuterar med metastaser och där man trots omfattande utredning inte kan fastställa ursprunget. Man räknar med att 1–2 % av all cancer faller under denna grupp, vilket innebär cirka 800 fall per år i Sverige. Incidensen är sjunkande, framför allt beroende på förbättrad patologisk och radiologisk diagnostik. Medianåldern vid diagnos är 60–70 år och rökare är överrepresenterade.

Prognosen är ofta dålig med en genomsnittsöverlevnad på cirka 4–5 månader efter diagnos, men det finns definierade undergrupper med bättre till god prognos, där vissa patienter till och med kan botas. Dessa grupper och individer ska identifieras och behandlas på särskilda sätt.

Symtomen vid CUP är mångskiftande och kan variera från lokala besvär med smärtor till mer allmänna symtom såsom oförklarlig matleda, viktnedgång och trötthet. Det är viktigt att god symtomlindring sätts in redan under utredningsperioden, även om diagnosen inte hunnit fastställas.

Misstänkt CUP ska utredas på ett strukturerat sätt, där den basala utredningen bör omfatta en grundlig anamnes och status, radiologisk utredning med DT torax-buk och ett adekvat vävnadsprov. Den fortsatta utredningsstrategin styrs av histopatologisk undergrupp, tumörens spridningssätt och symtom. Utredningen kräver ofta ett multidisciplinärt omhändertagande med kompetens från flera olika specialiteter.

Att inte hitta primärursprunget är frustrerande både för patienten och vården och kan leda till ett långdraget och påfrestande sökande efter möjlig primärtumör. Det är viktigt att de undersökningar som kan och bör göras hela tiden ställs i relation till möjlig nytta för patienten. Ett syfte med vårdprogrammet är att ge ökad kunskap och stöd för att undvika både under- och överutredning för patienter med CUP.

Många patienter med CUP har ett nedsatt allmäntillstånd, stor tumörbörda och hög ålder. Som grundregel rekommenderas cytostatikabehandling endast till de patienter som är uppegående största delen av dagen och har någorlunda bevarade organfunktioner.

Vid lokaliserad CUP bör man överväga potentiell radikalbehandling med kirurgi, strålbehandling eller annan lokal ablation.

Om primärtumören lokaliseras eller histopatologisk undersökning avslöjar en sannolik tumörtyp, ges en specifik behandling mot den relevanta tumörgruppen.

För många patienter med CUP är kontakt med ett tvärprofessionellt team eller palliativt team en fördel och den bör aktualiseras tidigt i sjukdomsförloppet.