Inledning

Programmet gäller för patienter ≥ 18 år med mantelcellslymfom (C83.1).

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2026-04-07. Stödjande regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Syd.

Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. En sammanfattning av relevanta lagstöd för att implementera och följa vårdprogram finns på cancercentrum.se.

Tabell 1. Tidigare versioner av vårdprogrammet

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.

Det första svenska nationella vårdprogrammet för mantelcellslymfom (MCL) publicerades 2016, efter godkännande av RCC i samverkan.

Nytt i denna version, som är den fjärde uppdateringen av MCL-vårdprogrammet, är framför allt följande:

• För yngre patienter rekommenderas nu tillägg av ibrutinib till induktionsbehandling samt som underhållsbehandling, samtidigt som konsolidering med högdosbehandling och autologt stamcellsstöd inte längre rekommenderas, i enlighet med TRIANGLE-studien
• Nyheter avseende recidivbehandling – akalabrutinib är nu tillgängligt vid första recidiv, och pirtobrutinib vid recidiv efter kovalent BTK-hämmare.

I arbetet har vårdprogramgruppen utgått ifrån befintliga internationella och nationella kunskapsstöd och systematiska översikter inom området. Om GRADE:s klassificering har använts för något av underlagen har de lyfts in i vårdprogrammet. Gruppen har inte själv genomfört en komplett GRADE-klassificering, men principerna för GRADE:s klassificering har använts i diskussionerna av det vetenskapliga underlaget.

I vissa fall har originalstudier använts som underlag. När vetenskapliga underlag saknats eller om vetenskapliga studier har haft låg kvalitet bygger underlaget på gruppens beprövade erfarenhet.

GRADE:s klassificering rör de sammanvägda resultatens tillförlitlighet och klassificeras i fyra nivåer:

• Det sammanvägda resultatet har hög tillförlitlighet. (++++)
• Det sammanvägda resultatet har måttlig tillförlitlighet. (+++)
• Det sammanvägda resultatet har låg tillförlitlighet. (++)
• Det sammanvägda resultatet har mycket låg tillförlitlighet (det innebär att det inte går att bedöma om resultatet stämmer). (+)

Läs mer om systemet i SBU:s metodbok.