Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Behandling av återfall

Rekommendation

Patienter som genomgått högdosbehandling:

  • Allogen stamcellstransplantation (SCT), där ibrutinib kan användas som induktionsbehandling och brygga inför allogen transplantation.

Övriga patienter:

  • Överväg i första hand deltagande i klinisk prövning.

Andra alternativ:
R-CHOP
R-bendamustin
R-BAC

12.1

Remissionssyftande behandling

12.1.1

Patienter som genomgått högdosbehandling – allogen SCT

Allogen stamcellstransplantation (SCT) ger möjlighet till långtidsremission hos patienter med återfall av mantelcellslymfom (+++). Alla yngre patienter som tidigare genomgått högdosbehandling med autologt stamcellsstöd bör därför värderas för allogen SCT, med hänsyn till biologisk ålder och samsjuklighet 39. Behandlingen är dock förknippad med en betydande sjuklighet och dödlighet.

För att uppnå tillräckligt stabil remission inför allogen SCT bör patienten få induktionsbehandling, vilken är beroende av vilken primärbehandling som givits. Patienter med återfall efter MCL2-protokollet kan exempelvis få R-bendamustin 40 (++), eventuellt med tillägg av cytarabin (R-BAC) 41 (++). 

För patienter med cytostatikarefraktär sjukdom, rekommenderas behandling med ibrutinib som induktionsbehandling inför allogen SCT (++).

Eftersom standardbehandling saknas vid återfall, bör patienten i första hand behandlas inom klinisk prövning, om sådan finns att tillgå.

12.1.2

Övriga patienter

Behandlingsvalet avgörs här också av vilken primärbehandling som givits. Vid icke-symtomgivande sjukdom kan exspektans övervägas också vid återfall. Om > 6 månader förflutit sedan senaste dosen rituximab, bör rituximab ingå vid kombination med cytostatika.

Rekommenderad behandling vid återfall:

  • Om VR-CAP eller R-CHOP givits primärt: R-bendamustin (++), R-cytarabin (++) eller kombinationen av dessa, R-BAC (++).
  • Om R-bendamustin givits primärt: VR-CAP (++), R-CHOP (++) eller R-cytarabin (++).
  • R-GEMOX är ett alternativ som kan ges oavsett given primärbehandling (++) 42.

Kommentar: Om möjligt bör patienter med återfall i MCL övervägas för deltagande i klinisk prövning. Ibrutinib är godkänt för behandling av återfall i MCL, men ingår endast i läkemedelsförmånen vid KLL, och är således inte subventionerat vid MCL. Rekommendation om ibrutinib inför allogen SCT har utformats efter diskussion med NT-rådet och NAC 4344. 

R-BAC ges vid återfall med följande dosering: bendamustin 70 mg/m2 dag 1–2 och cytarabin 500 mg/m2 dag 1–3. Rituximab ges dag 1.

12.1.3

Andra aktiva läkemedel vid återfall av MCL, där erfarenheten är begränsad

12.1.3.1

Lenalidomid

Ges i dosen 25 mg/dag i 3 veckor, följt av 1 veckas paus.

12.1.3.2

Temsirolimus

Ges intravenöst en gång per vecka. Ca 20 % respons vid återfall av MCL, men närmare 60 % om preparatet kombineras med rituximab 4546 (+++). 

Kommentar: Dessa läkemedel bör begränsas till patienter med cytostatikarefraktär sjukdom, som inte är aktuella för klinisk prövning eller övrig återfallsbehandling enligt ovan. 

Andra lovande läkemedel under utveckling för patienter med återfall av MCL är BTK hämmare som acalabrutinib, zanobrutinib och pirtobrutinib, BCL2-hämmaren venetoclax 47, och brexucabtagene autoleucel, en CAR-T-cellsprodukt 48.

12.1.4

CNS-återfall

Behandling bör ges som vid primärt CNS-lymfom. Förslagsvis kan DeAngelis-protokollet användas, men utan tillägg av strålbehandling 49:

MVP x 5, konsolidering med högdos cytarabin x 2 (+).

Kommentar: Singelbehandling med ibrutinib har också visats ha effekt vid CNS-återfall, men rekommenderas ännu inte som standardbehandling 50 (+).

12.2

Symtomlindrande behandling

12.2.1

Strålbehandling

Mantelcellslymfom är en mycket strålkänslig tumör, varför låga doser av strålbehandling (4 Gy x 2) är en utmärkt effektiv och vältolererad behandling i symtomlindrande syfte (++) 51. Detta kan också ges mot stora områden, exempelvis buken.

12.2.2

Klorambucil

Detta är en vältolererad och ofta effektiv symtomlindrande behandling. 

Nästa kapitel
13 Understödjande vård