Sammanfattning
Vårdprogrammet omfattar cancer som uppstår i gallblåsan, gallgångar i levern eller de proximala gallgångarna utanför levern. Den nedersta delen av gallgången löper genom bukspottkörteln, och cancer från distal gallgång behandlas därför i vårdprogrammet för bukspottkörtelcancer.
Varje år diagnostiseras cirka 400 personer med cancer i gallvägarna. Fallen delas upp i diagnosgrupper utifrån lokal, men det finns också skillnader i orsak och cellförändringar som har relevans för onkologisk behandling. Gallblåsecancer (ICD-10 C23.9) är den vanligaste diagnosen, följt av cancer i de intrahepatiska gallgångarna, iCCA (ICD-10 C22.1) och perihilär gallgångscancer, pCCA (ICD-10 C24.0). Gallblåsecancer är vanligast bland kvinnor medan de övriga främst förekommer hos män. När flera lokaler är involverade är det många gånger svårt att fastställa vilken lokal som tumören har utgått från, även med biopsifynd. Histopatologiskt kan det också finnas differentialdiagnostiska problem gentemot bukspottkörtelcancer.
Vid iCCA finns det två typer: ”small duct” som oftare ligger perifert och har en tydligare koppling till underliggande cirrossjukdom, och ”large duct” som oftare ses vid primär skleroserande kolangit (PSC). Mindre än en tredjedel av patienterna får kurativt syftande behandling. I den gruppen är femårsöverlevnaden ofta 30–40 %, men med stor variation utifrån utbredning. För gruppen som får medicinsk onkologisk behandling är överlevnaden generellt begränsad (kring 1 år). Många patienter med pCCA är aktuella för interventioner för att avlasta gallvägarna med stent via endoskopi (endoskopisk retrograd kolangiopankreatikografi, ERCP) eller radiologiskt via huden (perkutan transhepatisk kolangiografi, PTC), men sådan behandling kan även erbjudas i palliativ situation för patienter med gallblåsecancer och iCCA.
Uppföljning är aktuellt för patienter som har cirros, men underlagen och organisationen för det beskrivs i vårdprogrammet för levercellscancer och vårdprogrammet för cirros. Uppföljning radiologiskt vid PSC rekommenderas av svensk gastroenterologisk förening, mensyftar till att bedöma aktivitet avsjukdomen, eftersom vi saknar stöd för att årlig radiologi kan förebygga, eller leda till förbättrad behandling, av cancer vid PSC. Uppföljning är också aktuellt för patienter med gallblåspolyper, där det differentialdiagnostiskt är svårt att avgöra om framför allt små polyper är neoplastiska polyper eller del i en stensjukdom. Vi följer internationella rekommendationer och rekommenderar ultraljud var 6:e månad under 2 år för polyper som är 5 mm eller större. Polyper som är 10 mm eller större, eller finns hos patienter med PSC, bör handläggas i samråd med regionalt levercenter.
Den radiologiska diagnostiken är avgörande för diagnos men inte tillräckligt specifik för att fastställa diagnos utan biopsi. Interventioner och stentning som genomförts före radiologisk diagnostik kan omöjliggöra adekvat bedömning och staging. Cytologi och undersökning av kromosomabberationer via fluorescence in-situ hybridiseringsteknik (FISH) är framför allt relevant vid diagnostik av pCCA, medan biopsi kan vara aktuellt för iCCA och gallblåsecancer. Biopsier ska inte genomföras förrän man beslutat ifall det är aktuellt med kurativt syftande behandling, eftersom biopsin innebär risk för spridning av cancern.
Den radiologiska diagnostiken utgörs bland annat av ultraljud som ofta används initialt, följt av datortomografi (DT) och magnetkameraundersökning (MRT). Det är viktigt att använda specifika radiologiska program vid DT, för att säkerställa optimal mängd kontrastmedel och bildserier som täcker in situation utan kontrastmedel samt artärfas, portafas och sen venfas. MRT ger möjlighet att visualisera gallvägarna (MRCP), och kan utgöra underlag för att beskriva utbredning av stenosering, där stenosens lokalisation ofta anges utifrån Bismuth-klassificering (I–IV). Vid Bismuth IV finns stenosering som innefattar första delningsstället på både höger och vänster sida, men kurativt syftande behandling kan ändå vara möjlig och det är därför inte tillräckligt att utgå från Bismuth-klass. Anatomiska variationer av gallvägarna är vanliga och i de fallen bör man undvika klassificering enligt Bismuth.
Positron emissionstomografi (FDG-PET), kan vara aktuell som tillägg till övriga metoder för att öka möjligheten att diagnostisera spridning till lymfkörtlar eller annan lokal, men värdet är begränsat. FDG-PET och andra riktade undersökningar såsom endoskopiskt ultraljud (EUS) bör användas först efter bedömning vid MDK.
De kurativa möjligheterna utgörs i första hand av resektioner. Cytostatikabehandling har inte etablerats som förbehandling för att möjliggöra kirurgi, förutom för de få patienter som blir aktuella för levertransplantation på grund av perihilär gallgångscancer.
Adjuvant cytostatikabehandling under 6 månader postoperativt har etablerats som standard, men med begränsad effekt. Samsjuklighet, ålder och utbredning vägs in i bedömningen av om cytostatikabehandling är indicerad. De palliativa behandlingarna har blivit fler, och immunterapi har tillkommit som onkologisk behandlingsmöjlighet. Symtomlindrande behandling är en viktig del av omhändertagandet och blir den huvudsakliga inriktningen när onkologisk behandling inte är aktuell Symtomlindrande behandling innefattar bland annat avlastning av gallvägar samt läkemedel för att till exempel behandla klåda på grund av gallstas. Gallvägsavlastning innebär dock risk för komplikationer, och i den palliativa fasen behöver värdet av gallvägsavlastning bedömas utifrån fler aspekter än om det är tekniskt genomförbart. Ett multidiciplinärt personcentrerat omhändertagande kan underlätta för att prioritera vilka åtgärder som kan förbättra, inte minst i den palliativa fasen.
Återfall efter kurativt syftande behandling är vanligt, men det är sällan möjligt att erbjuda ny behandling med kurativ intention. Det är inte heller visat att tidig upptäckt av återfall innebär förlängd överlevnad för patienter som genomgår palliativ cytostatikabehandling. Det saknas därför belägg för att överlevnaden ökar med rutinmässig uppföljning efter kurativt syftande behandling. Vi rekommenderar därför individuell uppföljning som bland annat tar hänsyn till risk för tekniska komplikationer och behov av rehabilitering.
Sammanfattningsvis innefattar gallvägscancer komplex diagnostik, ibland omfattande kirurgisk behandling, svåra symtom och relativt dålig prognos. Det innebär att det finns ett stort behov av fungerande vårdkedjor med kontaktsjuksköterska, goda diagnostiska möjligheter och specialiserade resurser för gallvägsinterventioner för avlastning, samt samverkan för att möjliggöra kirurgisk och onkologisk behandling. För det fortsatta förbättringsarbetet är det viktigt att alla patienter registreras i kvalitetsregistret SweLiv. I SweLiv följer vi indikatorer från utredning, och behandling inkluderande komplikationer efter kirurgisk behandling, och inte minst uppföljning. Det finns uppgifter om bland annat ledtider, andel som opereras och överlevnad utifrån intervention.