Till sidinnehåll

Inledning

2.1

Målgrupp

Vårdprogrammets huvudsakliga målgrupp är professionen, men många läsare är också patienter, närstående, politiker och andra som är berörda av svensk cancervård. Kapitlen Sammanfattning och Epidemiologi är skrivna med denna bredare målgrupp i åtanke, medan övriga kapitel i första hand är skrivna för professionen.

2.2

Vårdprogrammets giltighetsområde

Äggstockscancer (ovarialcancer) definieras som en malign tumör utgående från vävnaderna i en äggstock (en av de två kvinnliga reproduktiva körtlarna där äggen bildas). Icke-epiteliala tumörer i ovariet är en biologiskt mycket heterogen grupp, och de flesta diagnoser är mycket sällsynta.

Icke-epiteliala äggstockstumörer delas in i tre typer:

  • germinalcellstumörer (alternativ benämning könscellstumörer)
  • könssträngs- och stromacellstumörer (alternativ benämning gonadala stromatumörer)
  • övriga ovanliga icke-epiteliala tumörer (inklusive maligna mesenkymala tumörer).

Icke-epiteliala tumörer utgår antingen från äggcellerna (könscellstumörer = germinalcellstumörer) eller från stödjevävnaden i äggstocken (könssträngs- och stromacellstumörer = gonadala stromatumörer). Därutöver finns en tredje grupp bestående av övriga ovanliga icke-epiteliala tumörtyper (inklusive maligna mesenkymala tumörer). Tumörtyperna förekommer i alla åldrar.

Vårdprogrammet riktar sig främst till sjukvårdspersonal som utreder och behandlar dessa äggstockstumörer men kan givetvis som fördjupad läsning användas av patienter, närstående eller beslutsfattare inom sjukvårdsområdet.

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och version 2.0 är fastställd av Regionala cancercentrum i samverkan 2025-02-25. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Stödjande Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Väst.

Tidigare versioner av vårdprogrammet:

Datum 

Beskrivning av förändring 

2014-02-25 

Version 1.0 

2018-02-06 

Reviderad version 1.1 

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.

2.3

Förändringar jämfört med tidigare version

Detta är den tredje uppdaterade utgåvan av det nationella vårdprogrammet för icke-epitelial äggstockscancer i Sverige.

Uppdaterade epidemiologiska data och patologikapitlet refererar till KVAST-dokumentet via internetlänk.

Uppdaterade nya referenser är tillagda, och det finns mindre förändringar som inte avsevärt förändrar handläggning eller ekonomi.

2.4

Värdering av det vetenskapliga underlaget

I arbetet har vårdprogramgruppen utgått ifrån internationella och nationella kunskapsstöd och systematiska översikter inom området. ESMO:s riktlinjer från 2018 har huvudsakligen legat till grund för vårdprogrammet. Om GRADE:s klassificering har använts för något av underlagen har den lagts in i vårdprogrammet. Gruppen har inte själv genomfört en komplett GRADE-klassificering men principerna har använts i diskussionerna om det vetenskapliga underlaget. 

I vissa fall har originalstudier använts som underlag. När vetenskapliga underlag saknas eller vetenskapliga studier har haft låg kvalitet bygger underlaget på gruppens beprövade erfarenhet. 

GRADE:s klassificering rör de sammanvägda resultatens tillförlitlighet och klassificeras i fyra nivåer: 

  • Det sammanvägda resultatet har hög tillförlitlighet. (++++) 
  • Det sammanvägda resultatet har måttlig tillförlitlighet. (+++) 
  • Det sammanvägda resultatet har låg tillförlitlighet. (++) 
  • Det sammanvägda resultatet har mycket låg tillförlitlighet. (Det innebär att det inte går att bedöma om resultatet stämmer.) (+) 

När det saknas studier som uppfyller inklusionskriterierna anges ”studier saknas”, utan klassificering. 

Läs mer om systemet i SBU:s metodbok.

2.5

Standardiserat vårdförlopp

För äggstockscancer (ovarialcancer) finns ett standardiserat vårdförlopp framtaget som gäller sedan 2016. Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och det standardiserade vårdförloppet. Vårdförloppet beskriver vad som bör göras medan vårdprogrammet utvecklar hur, samt vilken evidensgrund som finns för åtgärderna i det standardiserade vårdförloppet för äggstockscancer.

Det standardiserade vårdförloppet finns delvis integrerat med texten i vårdprogrammet och kan laddas ned i sin helhet från Kunskapsbanken.

2.6

Förkortningar och begreppsförklaringar

Förkortning 

Begreppsförklaring 

AFIP 

The Armed Forces Institute of Pathology 

AFP 

Alfafetoprotein 

AMH 

Anti-Müllerskt hormon 

BEP 

Cytostatikabehandlingsregim bestående av bleomycin, etoposid och cisplatin. 

BIP 

Bleomycininducerad Pneumonit 

CA-125 

Cancer antigen 125 

CD117 

Cluster of differentiation 117 (motsvarar protoonkogenen c-kit) 

CD30 

Cluster of differentiation 30 

CK 

Cytokeratin 

EMA 

Epitelialt membranantigen 

ER 

Östrogenreceptor 

ESGO 

The European Society of Gynaecological Oncology 

ESMO 

European Society for Medical Oncology 

FANCF 

Fanconi Anemia, Complementation Group F 

FATWO 

Female adnexal tumor of probable Wolffian origin 

FHIT 

Fragile histidine triad protein 

FOXL2 

Forkhead box L2 

FSH 

Follikelstimulerande hormon 

GCIG 

Gynecologic Cancer Intergroup 

GFAP 

Glial fibrillary acidic protein 

Glyp3 

Glypican3 

hCG 

Humant koriogonadotropin 

Hpf 

High power field 

hPL 

Humant placentalaktogen 

Ki67 

Alternativt MKI67 

LD 

Laktatdehydrogenas 

LH 

Luteiniserande hormon 

LKB1 

Liver kinase B1 

MDK 

Multidisciplinär konferens 

MHT 

(Menopausal hormonterapi 

MIS 

Müllerian inhibitory substance 

MOGCT 

Malignant ovarian germ cell tumor 

NCCN 

The National Comprehensive Cancer Network 

OCT4 

Octamer-binding transcription factor 4 

PAD 

Patologisk-anatomisk-diagnos 

PCO 

Polycystiskt ovariesyndrom 

PGR 

Progesteronreceptor 

PLAP 

Placentalt alkaliskt fosfatas 

RMI 

Risk of malignancy index 

RUNX3 

Runt-related transcription factor 3 

SALL4 

Sal-like protein 4 

SCCOHT 

 

Small cell ovarian carcinoma of the hypercalcemic type (småcellig äggstockscancer av hyperkalcemisk typ) 

SCST 

Sex-cord stromal tumor (könssträngs- och stromacellstumör) 

SCTAT 

Sex cord tumor with annular tubules (könssträngs- och stromacellstumör med annulära tubuli) 

SIADH 

Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone 

SMA 

Smooth muscle actin 

SOE 

Salpingooforektomi 

SOX2 

SRY (sex determining region Y) – box 2 

TSH 

Tyreoideastimulerande hormon 

TVU 

Transvaginalt ultraljud 

VIM 

Vimentin 

WHO 

World Health Organization (Världshälsoorganisationen)