Inledning
Målgrupp
Vårdprogrammets huvudsakliga målgrupp är professionen, men många läsare är också patienter, närstående, politiker och andra som är berörda av svensk cancervård. Kapitlen Sammanfattning och Epidemiologi är skrivna med denna bredare målgrupp i åtanke, medan övriga kapitel i första hand är skrivna för professionen.
Vårdprogrammets giltighetsområde
Äggstockscancer (ovarialcancer) definieras som en malign tumör utgående från vävnaderna i en äggstock (en av de två kvinnliga reproduktiva körtlarna där äggen bildas). Icke-epiteliala tumörer i ovariet är en biologiskt mycket heterogen grupp, och de flesta diagnoser är mycket sällsynta.
Icke-epiteliala äggstockstumörer delas in i tre typer:
- germinalcellstumörer (alternativ benämning könscellstumörer)
- könssträngs- och stromacellstumörer (alternativ benämning gonadala stromatumörer)
- övriga ovanliga icke-epiteliala tumörer (inklusive maligna mesenkymala tumörer).
Icke-epiteliala tumörer utgår antingen från äggcellerna (könscellstumörer = germinalcellstumörer) eller från stödjevävnaden i äggstocken (könssträngs- och stromacellstumörer = gonadala stromatumörer). Därutöver finns en tredje grupp bestående av övriga ovanliga icke-epiteliala tumörtyper (inklusive maligna mesenkymala tumörer). Tumörtyperna förekommer i alla åldrar.
Vårdprogrammet riktar sig främst till sjukvårdspersonal som utreder och behandlar dessa äggstockstumörer men kan givetvis som fördjupad läsning användas av patienter, närstående eller beslutsfattare inom sjukvårdsområdet.
Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och version 2.0 är fastställd av Regionala cancercentrum i samverkan 2025-02-25. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Stödjande Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Väst.
Tidigare versioner av vårdprogrammet:
Datum |
Beskrivning av förändring |
2014-02-25 |
Version 1.0 |
2018-02-06 |
Reviderad version 1.1 |
Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.
Förändringar jämfört med tidigare version
Detta är den tredje uppdaterade utgåvan av det nationella vårdprogrammet för icke-epitelial äggstockscancer i Sverige.
Uppdaterade epidemiologiska data och patologikapitlet refererar till KVAST-dokumentet via internetlänk.
Uppdaterade nya referenser är tillagda, och det finns mindre förändringar som inte avsevärt förändrar handläggning eller ekonomi.
Värdering av det vetenskapliga underlaget
I arbetet har vårdprogramgruppen utgått ifrån internationella och nationella kunskapsstöd och systematiska översikter inom området. ESMO:s riktlinjer från 2018 har huvudsakligen legat till grund för vårdprogrammet. Om GRADE:s klassificering har använts för något av underlagen har den lagts in i vårdprogrammet. Gruppen har inte själv genomfört en komplett GRADE-klassificering men principerna har använts i diskussionerna om det vetenskapliga underlaget.
I vissa fall har originalstudier använts som underlag. När vetenskapliga underlag saknas eller vetenskapliga studier har haft låg kvalitet bygger underlaget på gruppens beprövade erfarenhet.
GRADE:s klassificering rör de sammanvägda resultatens tillförlitlighet och klassificeras i fyra nivåer:
- Det sammanvägda resultatet har hög tillförlitlighet. (++++)
- Det sammanvägda resultatet har måttlig tillförlitlighet. (+++)
- Det sammanvägda resultatet har låg tillförlitlighet. (++)
- Det sammanvägda resultatet har mycket låg tillförlitlighet. (Det innebär att det inte går att bedöma om resultatet stämmer.) (+)
När det saknas studier som uppfyller inklusionskriterierna anges ”studier saknas”, utan klassificering.
Läs mer om systemet i SBU:s metodbok.
Standardiserat vårdförlopp
För äggstockscancer (ovarialcancer) finns ett standardiserat vårdförlopp framtaget som gäller sedan 2016. Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och det standardiserade vårdförloppet. Vårdförloppet beskriver vad som bör göras medan vårdprogrammet utvecklar hur, samt vilken evidensgrund som finns för åtgärderna i det standardiserade vårdförloppet för äggstockscancer.
Det standardiserade vårdförloppet finns delvis integrerat med texten i vårdprogrammet och kan laddas ned i sin helhet från Kunskapsbanken.
Förkortningar och begreppsförklaringar
Förkortning |
Begreppsförklaring |
AFIP |
The Armed Forces Institute of Pathology |
AFP |
Alfafetoprotein |
AMH |
Anti-Müllerskt hormon |
BEP |
Cytostatikabehandlingsregim bestående av bleomycin, etoposid och cisplatin. |
BIP |
Bleomycininducerad Pneumonit |
CA-125 |
Cancer antigen 125 |
CD117 |
Cluster of differentiation 117 (motsvarar protoonkogenen c-kit) |
CD30 |
Cluster of differentiation 30 |
CK |
Cytokeratin |
EMA |
Epitelialt membranantigen |
ER |
Östrogenreceptor |
ESGO |
The European Society of Gynaecological Oncology |
ESMO |
European Society for Medical Oncology |
FANCF |
Fanconi Anemia, Complementation Group F |
FATWO |
Female adnexal tumor of probable Wolffian origin |
FHIT |
Fragile histidine triad protein |
FOXL2 |
Forkhead box L2 |
FSH |
Follikelstimulerande hormon |
GCIG |
Gynecologic Cancer Intergroup |
GFAP |
Glial fibrillary acidic protein |
Glyp3 |
Glypican3 |
hCG |
Humant koriogonadotropin |
Hpf |
High power field |
hPL |
Humant placentalaktogen |
Ki67 |
Alternativt MKI67 |
LD |
Laktatdehydrogenas |
LH |
Luteiniserande hormon |
LKB1 |
Liver kinase B1 |
MDK |
Multidisciplinär konferens |
MHT |
(Menopausal hormonterapi |
MIS |
Müllerian inhibitory substance |
MOGCT |
Malignant ovarian germ cell tumor |
NCCN |
The National Comprehensive Cancer Network |
OCT4 |
Octamer-binding transcription factor 4 |
PAD |
Patologisk-anatomisk-diagnos |
PCO |
Polycystiskt ovariesyndrom |
PGR |
Progesteronreceptor |
PLAP |
Placentalt alkaliskt fosfatas |
RMI |
Risk of malignancy index |
RUNX3 |
Runt-related transcription factor 3 |
SALL4 |
Sal-like protein 4 |
SCCOHT
|
Small cell ovarian carcinoma of the hypercalcemic type (småcellig äggstockscancer av hyperkalcemisk typ) |
SCST |
Sex-cord stromal tumor (könssträngs- och stromacellstumör) |
SCTAT |
Sex cord tumor with annular tubules (könssträngs- och stromacellstumör med annulära tubuli) |
SIADH |
Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone |
SMA |
Smooth muscle actin |
SOE |
Salpingooforektomi |
SOX2 |
SRY (sex determining region Y) – box 2 |
TSH |
Tyreoideastimulerande hormon |
TVU |
Transvaginalt ultraljud |
VIM |
Vimentin |
WHO |
World Health Organization (Världshälsoorganisationen) |