Symtom och tidig utredning
Symtom germinalcellstumörer
Maligna germinalcellstumörer är ofta snabbväxande, till skillnad från de mer långsamtväxande epiteliala äggstockscancrarna. Cirka 80 % av patienterna har en palpabel resistens och buksmärtor vid diagnos. Akuta buksmärtor, oftast orsakade av torsion eller tumörruptur med blödning, kan ibland misstolkas som akut appendicit. Andra symtom är vaginal blödning och trycksymtom från urinblåsa och tarm. Ascites kan produceras vid avancerat stadium, vilket kan ge ökat bukomfång. Spridning sker vanligen till lymfkörtlar, lungor och lever. En palpabel resistens i lilla bäckenet utreds så som beskrivs i kapitel 8 Diagnostik, men det viktigaste är en snabb handläggning. Eventuellt får kompletterande radiologisk utredning göras postoperativt.
Betydelsen av en fullständig kirurgisk procedur för stadieindelning vid förmodad tidigt stadium är mindre studerat vid maligna germinalcellstumörer jämfört med tidig epitelial äggstockscancer. Germinalcellstumörer med spridd sjukdom, stadium III–IV, har sämre prognos än andra 2627. Metastasering till retroperitoneala lymfkörtlar förekom hos 18 % av patienterna i den största publicerade studien som inkluderade 613 lymfkörtelutrymda kvinnor. Vid stadium I, II, III och IV fann man metastaser i lymfkörtlarna hos 10 %, 24 %, 37 % respektive 43 % av patienterna 26. Patienter med dysgerminom utan lymfkörtelmetastasering rapporterades ha en 5-årsöverlevnad på 99 % jämfört med 91 % för dem med lymfkörtelmetastasering. För omogna teratom angavs en 5-årsöverlevnad på 96 % utan lymfkörtelmetastasering och 86 % med lymfkörtelmetastasering. Motsvarande andelar för embryonala karcinom var 96 % respektive 57 % 26. I en amerikansk retrospektiv registerstudie omfattande 1 083 kvinnor med malign germinalcellstumör genomgick 493 patienter lymfkörtelutrymning. Av dessa hade 89,5 % stadium I och 10,5 % metastasering enbart till lymfkörtlarna (stadium IIIC). En multivariat analys visade att varken lymfkörtelutrymning eller förekomsten av lymfkörtelmetastaser var oberoende prognostiska riskfaktorer för överlevnad hos patienter vars sjukdom enbart engagerade ovariet 28. En sammanfattning av behandlingen vid germinalcellstumör framgår av tabell 2.
Symtom könssträngs- och stromacellstumörer
Könssträngs- och stromacellstumörer är en heterogen grupp och de är ofta hormonproducerande. både feminiserande (granulosa och tekaceller) och maskuliniserande (Sertoli- och Leydigceller) former förekommer. De olika typerna kan förekomma som rena tumörer eller som blandformer. Tumörerna kan vara benigna, ha en malign potential eller vara maligna, med olika differentieringsgrader. För närmare specifikation av tumörtyper hänvisas till kapitel 9 Histopatologi. Det är avgörande för den fortsatta handläggningen att kartlägga vilken tumör patienten drabbats av. Behandlingsplaneringen och beslutet om eventuell fertilitetsbevarande kirurgi måste individualiseras och baseras på tumörens specifika karakteristika.
De flesta tumörformer har ett långsamt tillväxande sjukdomsförlopp med mycket god prognos. De få återfallen kommer ibland efter lång latenstid på 30–40 år.
Många tumörformer är sällsynta, och det finns begränsad kunskap om vad som är bästa behandling. Stadieindelning bygger på principerna för epitelial äggstockscancer men lymfkörtelutrymning rekommenderas inte.
De maligna könssträngs- och stromacellstumörerna är sällsynta och inkluderar bland annat granulosacellstumörer (utgör 70 % av gruppen) och Sertoli-Leydigcellstumörer.
Adulta granulosacellstumörer är den vanligaste typen av könssträng- och stromacellstumörer. Mer än 90 % är unilaterala och 90 % av tumörerna diagnostiseras i stadium I. Storleken kan variera avsevärt, från en ärta till ett manshuvud, men medeldiametern är 12 cm. I cirka 70 % av fallen utsöndrar tumören östrogen, vilket innebär ökad risk för endometriecancer. Då bör man överväga preoperativ endometriebiopsi.
De vanligaste symtomen är onormal blödning, buksmärta eller en resistens i lilla bäckenet. Brösten kan bli ömma och spända. Oregelbundna blödningar och östrogenstimulerat endometrium efter menopaus ska alltid väcka misstanke om en granulosa- eller tekacellstumör. Östrogenstimuleringen av endometriet medför en ökad risk för endometriehyperplasi (25–50 % av fallen) och endometriecancer (5–13 % av fallen), och sannolikt också för bröstcancer 293031. Symtomen kan också presenteras som en akut buksmärta orsakad av adextorsion eller tumörruptur.
Granulosacellstumörer sprids per continuitatem och genom utsådd intraperitonealt. Hematogen spridning förekommer, och tumören kan spridas till lungor, lever och hjärna flera år efter den initiala diagnosen. Avancerad metastatisk sjukdom med ascites förekommer i cirka 10 % av fallen. Spridning till retroperitoneala lymfkörtlar är ovanligt, 0–9 % enligt litteraturen 3233343536. Studierna inkluderar dock endast totalt 219 patienter som lymfkörtelutrymdes, och analysen omfattar 10–11 lymfkörtlar i bäckenet och 3–4 paraaortalt. De flesta granulosacellstumörersom klassificeras som stadium III har spridning i bukhålan medan endast upp till 9 % har spridning till lymfkörtlar.
Ingång till standardiserat vårdförlopp
Vid misstanke om äggstockscancer (icke-epitelial och epitelial) ska patienten remitteras till en gynekologisk undersökning enligt instruktioner i det standardiserade vårdförloppet.