Bakgrund och orsaker
Incidens
Waldenströms makroglobulinemi (WM) är en kronisk lymfoproliferativ sjukdom som fått sitt namn efter en svensk läkare, Jan Gösta Waldenström, som beskrev sjukdomen redan 1944.
WM är en ovanlig sjukdom med en incidens på ca 10 fall per miljon invånare och år i Sverige, och utgör mindre än 5 % av alla non-Hodgkins lymfom 1. Det finns även regionala variationer, t.ex. är sjukdomen vanligare i norra Sverige 2. I andra delar av världen är incidensen lägre.
Ca 2/3 av patienterna med WM är män och i Sverige är medelåldern vid diagnos 73 år. Endast 3 % av patienterna är diagnostiserade före 50 års ålder 2.
Orsaker
Orsakerna till utveckling av WM är hos det stora flertalet patienter okända. Diagnosen är vanligare hos män och i den vita befolkningen samt ökar med åldern. WM är också vanligare hos patienter med autoimmuna sjukdomar såsom olika reumatiska sjukdomar samt vid infektioner som hepatit och HIV 34. Risken för WM ökar om en förstagradssläkting har WM eller annan hematologisk cancer 56. Patienter med WM har en viss ökad risk att utveckla andra tumörformer 7.
Riskfaktorer
Den viktigaste enskilda riskfaktorn för utveckling av WM är monoklonal gammopati av oklar signifikans (MGUS) av IgM typ. MGUS finns hos ca 3 % av befolkningen över 50 år 8. Av dessa är ca 15–20 % IgM MGUS. Patienter med IgM MGUS har en årlig risk på 1–1,5 % att utveckla WM. De flesta patienter med IgM MGUS diagnostiseras vid hög ålder vilket medför att få patienter kommer att diagnosticeras med WM och ännu färre utveckla behandlingskrävande sjukdom.
Levnadsvanor
Den europeiska kodexen mot cancer lyfter fram tolv råd som kan minska risken att drabbas av cancer.
Det finns inga starka samband mellan levnadsvanor och insjuknande i WM. En studie tyder på ökad risk för WM hos personer som röker eller har högt BMI 6.
Överlevnad
I Svenska lymfomregistret har ca en fjärdedel av patienterna en symptomgivande sjukdom vid diagnos. WM anses idag vara en kronisk sjukdom som inte går att bota, men patienter kan leva många år med sin sjukdom. WM bör endast behandlas när sjukdomen ger symtom. Behandlingen har förbättrats och vi har idag flera nya behandlingsalternativ och effektivare läkemedel att tillgå. Överlevnaden har därför förbättrats och antalet patienter som lever länge med sjukdomen har ökat. Många patienter får sjukdomen i hög ålder och det är vanligt att patienten avlider av andra orsaker än WM. Med ökad ålder ökar samsjukligheten, vilket påverkar behandling och behandlingsval.