Diagnostik

Det standardiserade vårdförloppet för lymfom anger vilka undersökningar som ska inleda utredningen och hur utredningen ska fortsätta om lymfommisstanken kvarstår. Respektive region har i uppgift att skapa rutiner för att implementera vårdförloppet i verksamheten. För patienter som ingår i standardiserat vårdförlopp ska dessa rutiner följas. Det finns ingen konflikt mellan det standardiserade vårdförloppet och den utredning som beskrivs nedan, men WM kan ha specifika symtom som man inte ser hos andra lymfomsubtyper och som man behöver ta hänsyn till i utredningen. För aktuell information om utredningen enligt det standardiserade vårdförloppet, se Kunskapsbanken.

Diagnoskriterierna enligt WHO innefattar engagemang av lymfoplasmacytiskt lymfom (LPL) i benmärgen och ibland i lymfvävnad såsom lymfknutor och mjälte, samt förekomst av monoklonalt immunglobulin (M-komponent) av IgM-typ, oberoende av nivå, i serum d285d8d2-0360-4e44-9e0e-757d43c5b6a1157934179338. Denna definition används också av ”international workshop on WM” 1c0e6239-1702-4199-8797-20a4062c2164167934179338. Punktmutationen MYD88L265P finns hos > 90 % av patienterna med WM och är infört som en diagnostisk markör i den senaste WHO-klassifikationen från 2017 d285d8d2-0360-4e44-9e0e-757d43c5b6a1157934179338. En liten andel av patienterna med LPL (< 5%) uppfyller inte WHO:s kriterier för WM. I många fall förekommer en M-komponent av IgG- eller IgA-typ och det förefaller vara vanligare med nodalt eller extranodalt engagemang av LPL. Kunskapen om dessa patienter är bristfällig, men de behandlas efter samma principer som WM. Sjukdomen föregås i de flesta fall av ett förstadium med M-komponent av IgM-typ utan andra tecken till WM, s.k. monoklonal gammopati av oklar signifikans (MGUS). 1–1,5 % av patienterna med IgM MGUS utvecklar årligen WM, någon annan lymfomtyp eller amyloidos. Gränsdragningen mellan IgM MGUS, icke-symtomgivande WM och slutligen symtomgivande WM är inte tydlig utan det sker en gradvis utveckling. f35a8b09-05bf-4ebf-a5cb-13f44cf2ec2d1779341793385464ddf8-843e-4d9b-8aec-e36608d068a0187934179338.

Tabell 3 Diagnoskriterier för IgM monoklonal gammopati av oklar signifikans (MGUS), asymtomatisk Waldenströms makroglobulinemi (WM) och symtomatisk WMIgM

LPL = lymfoplasmacytiskt lymfom
*”end-organ failure” = t.ex. anemi, hyperviskositet, symtomatisk lymfkörtelförstoring eller hepatosplenomegali

Patienter bör få saklig information om sjukdomen, dess behandling och förväntat resultat, så att de kan göra ett grundat ställningstagande till den behandling som erbjuds. Vid diagnosbeskedet bör kontaktsköterska närvara.

Patienter bör få ett eller flera uppföljande samtal som upprepar och kompletterar informationen från diagnosbeskedet. WM anses i dag vara en kronisk sjukdom, varför det är speciellt viktigt med information och återkommande stödsamtal. Till patienter som inte är behandlingskrävande är det viktigt att förklara varför man avvaktar med behandling.

Vid diagnosbeskedet bör patienterna få individuellt anpassad saklig information. Studier av andra cancerdiagnoser visar att framgångsrik patientinformation kan mätas i kortare vårdtid och sjukfrånvaro, postoperativt bättre fysisk aktivitet och rörlighet, mindre smärtupplevelse och analgetikakonsumtion samt mindre oro c514e22a-8541-43bc-be17-10499aff38cf2010568179338a88933e1-b94b-4640-bb54-0f8591e3c03b2110568179338.

Hållpunkter för diagnosbeskedet och uppföljande samtal:

• Uppmana patienten att ha en närstående med sig. Den närstående har då möjlighet att efter besöket komplettera med information som patienten inte har uppfattat eller kunnat ta till sig.
• Upprätta ”Min vårdplan” i samband med diagnosbeskedet eller säkerställ på annat sätt att patienten får såväl skriftlig som muntlig information.
• Ge information om sjukdomen och behandlingen: förväntat sjukdomsförlopp,
• Ge information om rätten till ny medicinsk bedömning.
• Ge information om patientföreningar.
• Ge praktisk information, t.ex. vårdavdelning och rutiner kring undersökningar och behandling.
• Ta upp påverkan på arbetsförmågan. Berätta om de sjukskrivningsregler som gäller enligt rekommendationer från Socialstyrelsen samt om olika högkostnadsskydd.
• Identifiera patientens sociala nätverk och sociala stöd. Har patienten kommit ensam, ta reda på om det finns någon som patienten kan kontakta direkt eller vid hemkomst. Erbjud kontakt med kurator vid behov.
• Bekräfta känslor. Känslor som att ”detta är inte sant” och ”det händer inte mig” bör bekräftas under samtalet.
• Vid krisreaktion: Hjälp patienten att uttrycka sina känslor, oavsett vilka de är, ge­nom att finnas till hands och lyssna. Kontakta kurator vid behov.
• Var uppmärksam på självmordstankar. Inom en vecka från diagnosbeskedet löper cancerpatienter en högre risk för självmord än normalbefolkningen. Sjukvårdspersonal kan felaktigt tro att det är riskabelt att ta upp tankar om självmord, medan patienterna ofta uppfattar det som en lättnad att få prata om det.

Vid uppföljande samtal: Komplettera informationen från diagnosbeskedet. Be patienten att själv berätta vad han eller hon vet om diagnos och planerad behandling. Komplettera därefter med ytterligare information.

 När utredningen slutförts ska patienten registreras i Svenska lymfomregistret, vilket också innefattar klinisk canceranmälan. Detta ska göras så snart som möjligt för att möjliggöra kontinuerlig utvärdering av ledtider och behandling. Se kapitel 20 Kvalitetsregister.

 Det rekommenderas att för framtida forskningsändamål spara plasma, serum, helblod och tumörvävnad systematiskt i biobank från patienter med WM vid diagnos, men även om möjligt  vid återfall eller vid behandlingsrefraktär sjukdom. Detta arrangeras regionalt.