Understödjande vård

Transplanterade patienter handläggs enligt lokala transplantationsriktlinjer.

Alla patienter som planeras för immunsuppressiv behandling bör screenas avseende pågående eller tidigare genomgången HBV-infektion (anti-HBc positiv med eller utan anti-HBs). Om screeningen utfaller positivt kontakta infektionsspecialist för bedömning av eventuell profylax. Se riktlinjer från Referensgruppen för Antiviral Terapi (RAV). 

En ökad risk för herpes zoster (reaktivering av varicella-zostervirus, VZV) har påvisats vid behandling med proteasominhibitorer men även vid behandling med bendamustin samt efter högdosbehandling/ASCT e27c2dee-86c8-4e92-92cf-a825a9a6bab4808344479373. Aciklovir 400 mg x 2 alternativt valaciklovir 500 mg x 2 är fullgoda profylaxalternativ. Om patienten genomgått behandling för klinisk herpesinfektion under lymfombehandlingen rekommenderas profylax t.o.m. 3–4 veckor efter avslutad cytostatikabehandling.

Vid behandling av WM med fludarabin, CHOP eller behandlingsregim innehållande en kortisondos motsvarande Prednison 20 mg eller mer under minst 4 veckor 5056fdd6-c3c9-459b-a76b-802c2be4b68a878344379373, efter högdosbehandling/ASCT e27c2dee-86c8-4e92-92cf-a825a9a6bab4808344379373 eller enligt lokala riktlinjer rekommenderas profylax med trim-sulfa (t.ex. Bactrim forte med dosen 1 x 1 mån., ons., fre., alt. 1 x 2 mån., tors., alt. Bactrim 1 x 1 eller enligt lokala riktlinjer). Behandlingen bör fortgå minst 1–3 månader efter avslutad behandling. Vid överkänslighet för trimetoprim eller sulfa kan inhalation med Pentacarinat 1 gg/månad övervägas. Wellvone har inte samma dokumentation för profylaxindikation men bör, om det ändå ges, ordineras i behandlingsdos.

Allmän svampprofylax rekommenderas endast i utvalda fall vid behandling med fludarabin samt vid högdosbehandling/ASCT.

Vid feber under neutropen fas ska man, efter att odlingar säkrats (blododlingar tagna perifert och från central infart), snabbt inleda behandling med bredspektrumantibiotika. Vid utebliven behandlingseffekt bör fortsatt behandling ske i nära samarbete med infektionsspecialist samt mikrobiolog.

Kunskap om det immunologiska svaret på vaccinationer för patienter med Waldenströms makroglobulinemi är mycket bristfälligt studerat. Liksom för andra klonala B-cellssjukdomar kan svaret dock förväntas vara sämre än för normalbefolkningen. Vetenskapligt underlag för optimal vaccinationsförfarande saknas. Studier på patienter med KLL indikerar att det är troligt att effekt av vaccinationer påverkas av sjukdomsduration och given behandling och därför bör ges så tidigt som möjligt i sjukdomsförloppet, helst före insatt behandling.

Vaccinationer med levande, försvagade vaccin bör ges endast i undantagsfall till dessa patienter (epidemiologiskt läge). Vaccination bör undvikas under, och ≤ 3 månader efter avslut av kemoterapi eller högdos steroider då skyddseffekten sannolikt är låg. Skyddseffekt av vaccination under pågående behandling med BTK-hämmare (Ibrutinib) är relativt okänt. Patienter som erhållit Rituximab eller annan CD20-ak får ett försämrat vaccinnationssvar upp till 6 (-12) månader efter senaste Rituximab dosen.

Vaccination mot pneumokocker (enligt nedan) liksom säsongsinfluensa bör rekommenderas rutinmässigt till patienter med Waldenströms makroglobulinemi. Vaccin mot TBE och hepatit A och B rekommenderas till riskgrupper. Mot Herpes Zoster endast avdödat vaccin som t.ex. Shingrix® (OBS! Ersätter inte läkemedelsprofylax mot bältros med t.ex. Aciklovir vid behandling med Bortezomoíb).

Pneumokockvaccination rekommenderas enligt följande schema:

Till tidigare ovaccinerad: En dos (0,5 ml) konjugatvaccin PCV13 (t.ex Prevenar13®) och efter tidigast 8 veckor följt av en dos polysackaridvaccin PPV23 (t.ex. Pneumovax). PPV23 kan upprepas var 5e år.

Till person tidigare vaccinerad med PPV23: En dos PCV13 ges tidigast ett år efter senaste dosen av PPV23. PPV23 kan upprepas var 5e år.

Till person tidigare vaccinerad med konjugatvaccin (Prevenar, Prevenar13 eller Synflorix): En dos av polysackaridvaccinet PPV23 ges tidigast åtta veckor efter den senaste dosen av konjugatvaccinet. PPV23 kan upprepas var 5e år.

Vaccination mot Covid-19: Rekommenderas generellt, Folkhälsomyndighetens och regionala riktlinjer bör följas. Under pågående Covid19-pandemi bör risk för immunsuppression tas i beaktande vid val av behandling. Tillgängliga läkemedel med lägre grad av immunsuppression är BTK-hämmare t.ex. Ibrutinib.

Sena neutropenier ”late onset neutropenia” (LON) har blivit ett alltmer uppmärksammat problem efter kombinationsbehandling med Rituximab och cytostatika. LON (neutrofiler < 1,0 x 10⁹/l) har diagnostiserats hos 10–20 % av behandlade patienter. Mediantiden för debut av LON är 3 månader (1–6 månader) efter avslutad behandling. LON är oftast ofarligt och spontant övergående d19c8200-3f5d-41e3-bd49-83fc5af0cf9d888345079373bf47e97e-bdca-40c4-a6e2-a7e34c9a2ea8898345079373. Om grav neutropeni uppträder (< 0,2 x 10⁹/l) rekommenderas enstaka doser med G-CSF (+).

Enstaka fall av interstitiella lungförändringar har rapporterats i samband med Rituximab. Om progredierande andfåddhet uppstår utan infektion/lungembolism bör behandlingen med Rituximab avbrytas och högdossteroider ges ae27359f-4aad-4265-9115-e298f368957a908344979373.

Akuta infusionsreaktioner förekommer främst under den första behandlingen och handläggs enligt lokala riktlinjer.

Nästan hälften av de patienter som får rituximab som singelbehandling får ”Rituximab flare”, dvs. en paradoxal mätbar ökning av IgM, som dock inte alltid är symtomgivande fbbbc03c-2475-4d07-a3f9-b17a2696d032918344779373. Reaktionen kan kvarstå upp till 4 månader efter avslutad Rituximabbehandling, men behöver inte tyda på dålig behandlingseffekt på sikt. På grund av risken för flare ska Rituximab undvikas som singelbehandling till patienter med symtomatisk hyperviskositet och samtidigt höga IgM-värden (IgM > 40 g/l), då symtomen kan förvärras kraftigt på grund av flare. Plasmaferes kan reducera storleken på M-komponenten före Rituximabbehandling. För att minska risken för flare kan också Rituximab uteslutas från de första 1–2 cytostatikakurerna. Om Rituximab ges som kombinationsbehandling minskar risken för flare och behandlingseffekten blir i regel snabbare.