Bakgrund och orsaker
Incidens
Waldenströms makroglobulinemi (WM) är en kronisk lymfoproliferativ sjukdom som fått sitt namn efter en svensk läkare, Jan Gösta Waldenström.
WM är en ovanlig sjukdom med en incidens på 3–4 fall per miljon invånare och år, och utgör mindre än 5 % av alla non-Hodgkins lymfom 1. I Sverige är incidensen av okänd anledning högre, ca 10 per miljon invånare och år, och ca 100 individer per år drabbas. Det finns även lokala variationer, t.ex. är sjukdomen vanligare i norra Sverige 2.
Ca 2/3 av patienterna med WM är män och i Sverige är medelåldern vid diagnos 73 år. Endast 3 % är diagnostiserade före 50 års ålder 2.
Orsaker
Orsakerna till utveckling av WM är hos det stora flertalet patienter okända. Diagnosen är vanligare hos män och i den vita befolkningen samt ökar med åldern. WM är också vanligare hos patienter med autoimmuna sjukdomar såsom olika reumatiska sjukdomar samt vid infektioner som hepatit och HIV 34. Risken för WM ökar om en förstagradssläkting har WM eller annan hematologisk cancer 56. Patienter med WM har en viss ökad risk att utveckla andra tumörformer 7.
Överlevnad
WM bör endast behandlas när sjukdomen ger symtom. I Svenska lymfomregistret har ca en fjärdedel av patienterna en symtomgivande sjukdom vid diagnos. WM anses idag vara en kronisk sjukdom som inte går att bota, men patienter kan leva många år med sin sjukdom. Behandlingen har förbättrats och vi har idag flera nya behandlingsalternativ och effektivare läkemedel att tillgå. Överlevnaden har förbättrats och antalet patienter som lever med sjukdomen har ökat. Många patienter får sjukdomen i hög ålder och det är vanligt att patienten avlider av andra orsaker än WM.