Inledning

Vårdprogrammet gäller för patienter ≥ 18 år med Waldenströms makroglobulinemi (WM) (C88.0) eller lymfoplasmacytiskt lymfom (LPL) (C83.0B). I vårdprogrammet jämställs WM med LPL med undantag av de specifika problem som uppkommer på grund av IgM M-komponenten.

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och version 3.0 är fastställd av Regionala cancercentrum i samverkan 2025-10-21. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Stödjande Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum syd.

Tabell 1. Tidigare versioner av vårdprogrammet

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.

I denna version av det nationella vårdprogrammet för Waldenströms makroglobulinemi har inga större förändringar i behandlingsprinciper genomförts men ett antal justeringar har gjorts, inklusive uppdatering av referenslistan. Dessa är de viktigaste: 

• Behandlingen bör även fortsättningsvis individualiseras beroende på t.ex. samsjuklighet och typ av symtom eller sjukdomspresentation.
• Rekommendationerna är uppdaterade med de senaste studierna med tydlig rekommendation när de olika regimerna bör användas.
• Kapitlet om BTK-hämmare är uppdaterat, det finns idag två BTK-hämmare som har indikationen WM; ibrutinib och zanabrutinib. BTK-hämmare används ffa vid behandling av återfall och det finns råd om hur och när de ska användas. Läkemedlen ingår fortfarande inte i läkemedelsförmånen men är idag en väldokumenterad och beprövad behandling till en relativt liten patientgrupp, varför den vårdprogramgruppen rekommenderar dem.
• Kapitlen om Bing Neels syndrom är uppdaterad.
• De IgM relaterade sjukdomarna såsom köldhemolys (CAD/CAS), kryoglobulinemi, AL- amyloidos, perifer polyneuropati är uppdaterade med den evidens som finns idag om dessa ovanliga tillstånd.
• Ett kapitel om nuvarande kunskapsläge om nya och eventuellt kommande behandlingar är uppdaterat.
• Vaccinationsrekommendationerna är uppdaterade.
• Fludarabin är borttaget ur rekommendationerna då regimen anses vara allt för toxisk.

Arbetet har utgått ifrån befintliga internationella och nationella kunskapsstöd och systematiska översikter inom området. De guidelines som huvudsakligen legat som grund är guidelines utgående från International Workshop on Waldenstrom’s macroglobulinemia (IWWM). Om GRADE:s klassificering har använts för något av underlagen har de lyfts in i vårdprogrammet. Gruppen har inte själv genomfört en komplett GRADE-klassificering men principerna för GRADE:s klassificering har använts i diskussionerna av det vetenskapliga underlaget

I många fall har originalstudier använts som underlag. När vetenskapliga underlag saknats eller där vetenskapliga studier har haft låg kvalitet bygger underlaget på gruppens beprövade erfarenhet.

GRADE:s klassificering rör de sammanvägda resultatens tillförlitlighet och klassificeras i fyra nivåer:

• Det sammanvägda resultatet har hög tillförlitlighet (++++)
• Det sammanvägda resultatet har måttlig tillförlitlighet (+++)
• Det sammanvägda resultatet har låg tillförlitlighet (++)
• Det sammanvägda resultatet har mycket låg tillförlitlighet. (Det innebär att det inte går att bedöma om resultatet stämmer) (+)

Läs mer om systemet i SBU:s metodbok.