Sammanfattning

Waldenströms makroglobulinemi är ett ovanligt indolent lymfom, i Sverige insjuknar ca 100 personer per år och WM utgör mindre än 5 % av alla lymfom. Sjukdomen är vanligare hos män och medelåldern vid diagnos är 73 år. För diagnos ska det finnas en M-komponent av IgM typ samt infiltration av lymfoplasmocytärt lymfom (LPL) i benmärgen, och ibland i lymfknutor och mjälte.  Mer än 90 % av patienterna uppvisar en mutation i MYD88 genen.

WM har ofta ett stillsamt förlopp och behandlas endast när den ger symtom.  Symtomen kan vara orsakade av benmärgsinfiltration, lymfkörtel- och/eller organinfiltration eller hög M‑komponent eller dess antikroppsaktivitet, såsom hyperviskositet, perifer neuropati, hemolytisk anemi och immunmedierad trombocytopeni. Trötthet och allmänsymtom som viktnedgång, feber och nattliga svettningar (B-symtom) förekommer. Vanligaste orsaken till behandling är anemi. Behandlingen måste anpassas individuellt beroende på sjukdomspresentation och samsjuklighet, i dagsläget finns många effektiva, men inga botande, behandlingar.

Nya läkemedel kan förbättra behandlingsresultaten ytterligare, och målet med vårdprogrammet är att alla patienter i Sverige ska ha tillgång till likvärdiga behandlingsmöjligheter oavsett bostadsort.

Tillgång till rehabilitering och god livskvalitet under och efter behandling är andra viktiga mål med detta vårdprogram.

Samtliga patienter med WM ska anmälas i det nationella kvalitetsregistret för lymfom.