Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Bakgrund och orsaker

4.1

Epidemiologi

I Sverige drabbas ca 100 individer per år av mantelcellslymfom (MCL), vilket utgör ca 7 % av alla maligna lymfom. Namnet MCL kommer från att man sett en malign transformation av de Blymfocyter som är belägna som en ”mantel” runt tillväxtzonerna (germinalcentrum) i affekterade lymfkörtlar 1. MCL debuterar ofta som spridd sjukdom med engagemang i lymfatisk vävnad och benmärg, men även extranodalt engagemang i gastrointestinal-kanalen (GI-kanalen) är vanligt. I ett svenskt-danskt material påvisades sjukdomen primärt i GI-kanalen hos 7 % (n = 30/432) 2 och i en amerikansk studie hos 3 % 1. Exspektans eller lokal behandling är vanligare vid lokaliserat GI-engagemang (29 vs 8 %, p < 0,01) men progressionsfri överlevnad (PFS) och total överlevnad (OS) är likvärdig, talande för att mindre aggressiv behandling vid primärt GI-associerad MCL kan övervägas 1.

Incidensen av MCL ökar något, framför allt hos män, av okänd anledning 23. Incidensen är högre vid stigande ålder, och medelåldern vid diagnos är 68 år (median 73 år). Till skillnad från andra lymfom är det ytterst ovanligt hos unga vuxna 4. En tydlig manlig dominans ses, med en ratio på 2.6:1 5. MCL har en högre incidens hos vita av europeiskt ursprung än hos andra befolkningar 3. Eftersom många är äldre vid diagnos är det vanligt med andra associerade sjukdomar, vilket kan försvåra optimal behandling 5.

4.2

Etiologi

Man vet inte vad MCL beror på och generellt har mycket få riskfaktorer påvisats 6. En lätt riskökning har setts hos individer boende på bondgård, samt hos individer med anamnes på genomgången borreliainfektion 7. Dessa associationer ska dock tolkas med stor försiktighet, då yrkesarbete på bondgård inte var associerat med ökad risk för MCL och associationen med borrelia inte är verifierad 8. Anamnes på hösnuva har beskrivits associerat med en lätt minskad risk för MCL 9

Riskfaktorerna för MCL skiljer sig från andra lymfom i och med att immunsuppression, tidigare autoimmun sjukdom, rökning, högt BMI eller brist på solljus inte är erkända faktorer 610

Nästa kapitel
5 Primär prevention