Bakgrund och orsaker
Myelom – även kallat multipelt myelom – är en malign tumörsjukdom i benmärgen orsakad av klonal proliferation av plasmaceller. Tumörcellerna producerar ett monoklonalt immunglobulin som kan detekteras i serum eller urin, s.k. M-komponent. Myelom karaktäriseras av infiltration av plasmaceller i benmärgen. Myelomcellerna producerar vissa cytokiner som orsakar nedbrytning av skelettet, med fokala lytiska förändringar och generaliserad osteopeni, vilket leder till skelettsmärtor som är den viktigaste sjukdomsmanifestationen och det vanligaste debutsymtomet. En följd av benmärgsinfiltrationen är suppression av normal hematopoes med framför allt anemi som följd. En annan konsekvens är hämning av den normala immunglobulinsyntesen, vilket nedsätter det humorala immunförsvaret och kan orsaka återkommande bakteriella infektioner.
Toxiska effekter av lätta immunglobulinkedjor kan orsaka njursvikt.
Sjukdomen föregås sannolikt alltid av ett preneoplastiskt stadium med M-komponent utan tecken till myelom, s.k. MGUS (monoklonal gammopati av oklar signifikans). MGUS är betydligt vanligare än myelom med en prevalens på ca 3 % hos individer över 50 år. Beträffande andra riskfaktorer för sjukdomen hänvisas till kapitel 4 Primär prevention och tidig diagnostik.
Myelom är efter lymfom den vanligaste hematologiska tumörsjukdomen med en incidens på ca 6/100 000 invånare och år, vilket innebär att ca 600 nya fall diagnostiseras i Sverige årligen.
Sjukdomen utgör ca 1 % av alla tumörer och 15 % av hematologiska tumörer. Myelom är ovanligt före 40-årsåldern och incidensen ökar snabbt med stigande ålder med en medianålder vid diagnos på omkring 72 år. Vid diagnos är 62 % av patienterna 70 år eller äldre, och 23 % är 80 år eller äldre.
Myelomsjukdomens naturalförlopp har ofta karaktären av en kronisk sjukdom. Sjukdomen är i dag inte möjlig att bota, men patienter kan leva många år med myelom, med olika typer av behandling i perioder. Behandlingen av myelom har kraftigt förbättrats under de senaste 15 åren, med tillkomst av flera nya läkemedel i behandlingsarsenalen. Detta har lett till att överlevnaden vid myelom har förbättrats. År 2020 levde 4 778 patienter med myelom i Sverige; 2 749 män och 2 029 kvinnor.
Prevalensen av myelom har ökat. På trettio år har antalet män tredubblats och antalet kvinnor dubblerats som lever med sjukdomen. Prevalensen kan förväntas öka ytterligare de närmaste åren till följd av både ökande antal äldre och förbättrad överlevnad pga. nya effektiva läkemedel.
