Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

MGUS

7.1

Diagnoskriterier

Diagnoskriterier för MGUS finns i avsnitt 6.1.2 MGUS (monoklonal gammopati av oklar signifikans).

7.2

Utredning av nyupptäckt M-komponent

M-komponenter är vanligt förekommande med en prevalens på ca 3 % hos personer över 50 år. I de flesta fall av nyupptäckt M-komponent föreligger en s.k. MGUS (monoklonal gammopati av oklar signifikans), som är ett preneoplastiskt tillstånd med viss benägenhet att övergå i myelom eller andra lymfoproliferativa sjukdomar [18].

Hos personer där en M-komponent upptäcks ska fyndet alltid bedömas mot bakgrund av patientens samlade kliniska bild. Möjligheten av en malign plasmacellssjukdom eller annan lymfoproliferativ sjukdom (myelom, plasmocytom, makroglobulinemi, amyloidos, light chain disease, POEMS eller lymfom) ska övervägas.

Samtidigt som förekomsten av (små) M-komponenter oftast inte är förenade med eller kommer att leda till utveckling av malign sjukdom, så kan allvarlig malign sjukdom även förekomma hos personer med mycket små M-komponenter. Vilken utredning som ska göras i det enskilda fallet får därför avgöras individuellt. De flesta M-komponenter upptäcks inom primärvården eller av andra icke hematologiskt utbildade läkare och i många fall kan nödvändig utredning och bedömning ske på denna nivå; i andra fall bör patienten remitteras till en hematolog eller internmedicinare.

 

7.3

Uppföljning av personer med MGUS

Personer med diagnostiserad MGUS löper en ökad risk att utveckla malign plasmacellssjukdom/lymfatisk sjukdom – vanligen myelom vid M-komponent av isotyp IgG eller IgA och lymfom vid M-komponent av isotyp IgM. Den absoluta risken för att utveckla myelom efter 20 år varierar mellan 2 % och 27 % beroende på riskfaktorer [10]. Risken kan generellt anges till 1 % per år och förefaller vara konstant under individens fortsatta levnad. Annorlunda uttryckt: risken är liten att en 80-åring ska ”hinna” utveckla myelom, men däremot betydande hos en 40-åring.

7.4

Riskfaktorer för malign transformation

Personer med M-komponent i hög koncentration löper större risk än om M-komponenten är liten (risk för malign progression är 14 % vid nivån 5 g/l och 49 % vid nivån 25 g/l) [19, 20].

Patienter med patologisk FLC-kvot löper större risk för progression oberoende av typ och koncentration av M-komponenten [19, 20].

Patienter med hög andel (≥ 95 %) abnorma plasmaceller i benmärgen eller aneuploidi vid undersökning av benmärgen med flödescytometri har ökad risk att utveckla myelom [21].

Genom att kombinera M-komponentens koncentration, isotyp och förekomsten eller frånvaron av patologisk FLC-kvot kan man bedöma risken. Ju fler av dessa riskfaktorer som finns desto större är risken för transformation.

 

Nästa kapitel
8 Multidisciplinär konferens