Behandling av primärt plasmocytom
Diagnos genom påvisande av monoklonala plasmaceller i biopsi från tumör och uteslutande av engagemang av andra lokaler. Utredningens omfattning är densamma som vid konstaterat myelom. Därutöver rekommenderas DT (datortomografi) för kartläggning av tumörutbredning inför planerad strålbehandling och för att utesluta ytterligare skelettförändringar som ändrar diagnosen till multipla plasmocytom eller myelom 6970. FDG-PET-CT eller MR kan vara av värde.
Behandling
Behandling solitärt skelettplasmocytom
Solitära skelettplasmocytom är oftast lokaliserade till kotpelaren, framför allt bröstryggen, och bäckenet. Användandet av strålbehandling mot solitära skelettplasmocytom baseras i huvudsak på data från retrospektiva studier. Strålbehandling ger utmärkt lokal tumörkontroll, bäst respons på plasmocytom < 5 cm i diameter 7172.
Den ideala stråldosen är okänd, men en ofta använd stråldos är 40–50 Gy 727374. För tumörer < 5 cm i diameter rekommenderas strålbehandling till 40 Gy. För tumörer > 5 cm bör stråldos upp till 50 Gy eftersträvas55. Maxdos 40 Gy mot ryggmärgen. Max 46 Gy vid behandlingar med 6 fraktioner/v och/eller konkomittanta cytostatika. Max 48 Gy utan cytostatika och 5 fraktioner/v. Strålbehandlingen ges med 2 Gy per fraktion och dag, daglig maxdos 2,14 Gy. Det är brukligt att gå upp till 46–48 Gy totalt om tumören är > 5 cm och lokaliserad i kotorna. Behandlingen är kurativt syftande men trots initial strålbehandling ses progress till myelom hos 72 procent inom tio år. Total överlevnad vid tio år anges till 52 procent 72. Tillgängliga data stöder inte användande av adjuvant cytostatikabehandling 75.
Behandling solitärt extraskelettalt plasmocytom
Extraskelettala plasmocytom är ovanligare än skelettala. 80 procent är lokaliserade i huvud-halsområdet 76, i huvudsak i övre luftvägarna. Andra mer ovanliga lokaler är mag-tarmkanalen, lever, lymfkörtlar, testiklar, hud, lungor och centrala nervsystemet. Användandet av strålbehandling mot solitära extraskelettala plasmocytom baseras i huvudsak på data från retrospektiva studier. Strålbehandling ger utmärkt lokal tumörkontroll och är kurativt syftande.
Den ideala stråldosen är okänd. En stråldos på 40 Gy eller högre ger bättre lokal tumörkontroll än stråldoser på mindre än 40 Gy 76. För tumörer < 5 cm i diameter rekommenderas strålbehandling till 40 Gy. För tumörer > 5 cm bör stråldos upp till 50 Gy eftersträvas. Strålbehandlingen ges med 2 Gy per fraktion och dag55. För solitära extraskelettala plasmocytom på annan lokal än huvud-halsområdet, till exempel i mag-tarmkanalen, är radikalt kirurgiskt borttagande vanligtvis tillräckligt. Om fullständigt kirurgiskt borttagande av plasmocytomet inte är möjligt rekommenderas adjuvant strålbehandling 77. Tillgängliga data stöder inte användande av adjuvant cytostatikabehandling 78. Progress till myelom ses hos 36 procent inom tio år. Total överlevnad vid tio år anges till 72 procent 72.
Rekommendationer
- Solitära skelettplasmocytom < 5 cm i diameter bör strålbehandlas till slutdos 40 Gy, 20 fraktioner. (+)
- Solitära skelettplasmocytom > 5 cm i diameter bör strålbehandlas till slutdos 50 Gy, 25 fraktioner. (+)
- Förstahandsbehandling för solitära extraskelettala plasmocytom är kirurgiskt avlägsnande. (+) Om kirurgi inte är möjlig rekommenderas strålbehandling i kurativt syfte:
– Solitära extraskelettala plasmocytom < 5 cm i diameter bör strålbehandlas till slutdos 40
Gy, 20 fraktioner. (+)
– Solitära extraskelettala plasmocytom > 5 cm i diameter bör strålbehandlas till slutdos 50
Gy, 25 fraktioner. (+)
- Solitära extraskelettala plasmocytom bör ges adjuvant strålbehandling om kirurgiskt borttagande inte är fullständigt. (+)