Symtomlindring vid palliativ vård av barn
Rekommendationer
- Det är viktigt att identifiera målet med vården och i vilken palliativ fas patienten befinner sig.
- Läkemedel kan behöva ges i ovanliga doser och förskrivas av läkare för en indikation som inte är angiven i Fass.
- Undvik stick och obehag. Fundera över alternativ till intravenös infart, till exempel att administrera läkemedel transdermalt (via huden), buckalt (mellan kind och tandkött), nasalt (näsan), rektalt (ändtarm), sublingualt (under tungan) och subkutant (under huden).
- PCA-pump (patient controled analgesia) kan vara ett bra alternativ för vidbehovsdoser av kontinuerlig smärtlindring. Den kan exempelvis användas i subkutan venport, i central venkateter eller med subkutan nål samt styras av patienten eller närstående.
- Komplikationer av symtomlindrande behandling i den sena palliativa fasen kan behöva tolereras om målet är symtomlindring.
I palliativ vård talar man om ”total pain” där de olika aspekterna fysisk, psykisk, social och existentiell smärta behöver lindras. Med andra ord ser man hela människan och hela summan av de olika smärtaspekterna 4.
Det är en etisk skyldighet att i möjligaste mån lindra barnets fysiska symtom och lidande. Utan god fysisk symtomlindring kan inte patienten eller de närstående tillgodogöra sig övrig palliativ vård. De närstående kan också påverkas negativt i många år efter dödsfallet om inte barnet symtomlindras på bästa sätt 5.
Vid symtomlindring bör man ställa följande frågor:
- Vad är målet? Definiera det tillsammans med patienten och de närstående.
- Vad är viktigt för patienten och de närstående?
- Vad är rimligt?
- Hur kan vi maximera livskvaliteten?
- Var i det palliativa förloppet befinner vi oss?
Vid palliativ vård har man en lägre tolerans för biverkningar av mediciner som eventuellt sänker livskvaliteten eftersom fokus ligger på så hög livskvalitet som möjligt. I den tidiga fasen behöver man ofta tänka på de mer långsiktiga konsekvenserna av en lindrande behandling men i den sena fasen, framför allt vid vård i livets slut, fokuserar man mindre eller inte alls på eventuella seneffekter. Man har då mycket låg tolerans för smärta och obehag, så om målet är lindring kan man behöva acceptera vissa risker med den palliativa behandlingen.
Det är viktigt att beakta skillnader i symtomlindring av det neurologiskt sjuka barnet i jämförelse med andra sjuka barn vilket medför särskilda utmaningar 132, se mer i kapitel 17 Barn med neurologiska sjukdomar och/eller funktionsnedsättningar – speciella symtom och symtomlindring.
Vid palliativ vård kan läkemedel förskrivas för en indikation som inte är angiven i Fass. Läkaren kan då få stöd i att dosera och använda läkemedel via till exempel databasen E-Ped (erfarenhets- och evidensbaserad databas för barnläkemedel) . Det finns också olika internationella rekommendationer såsom The Association of Pediatric Palliative Medicin (APPM) Master Formulary 134.
I palliativ symtomlindring bör både farmakologiska och icke-farmakologiska metoder användas. Ofta behövs flera läkemedel som kompletterar och förstärker varandra, exempelvis läkemedel med olika verkningsmekanismer för olika smärttyper som kan förstärka eller förbättra effekten för att uppnå optimal lindring. Syftet är att undvika onödiga biverkningar och samtidigt hitta en balans mellan lindring och sedering, allt relaterat till barnets symtom och palliativa fas. De närstående bör vara involverade när man utformar den lindrande medicineringen, och även patienten om möjligt.
Administrationssätt för läkemedel
Man behöver identifiera det optimala sättet att administrera läkemedel, vilket kan vara flera olika sätt. Undvik om möjligt injektioner som upplevs som stick. Tänk också på att vissa administrationssätt kan ge barnet och familjen mer självständighet, medan andra gör att de är mer knutna till sjukhuset. Välj helst inte sätt som gör det omöjligt för familjen att vara hemma.
Peroralt (via munnen)
Barn bör framför allt få mediciner via munnen (peroralt eller per os), och många barn med framför allt neurologisk sjukdom kan behöva en gastrostomi (en sond genom bukväggen till magsäcken) eller till och med en jejunostomi (smalare sond direkt i jejunum, alltså den övre delen av tunntarmen). Många mediciner är dock i kapsel- och tablettform och mixturer kan vara för tjocka för att ges i en jejunostomi. Många tabletter kan man i stället krossa och smältas i vatten (fungerar dock inte med depåtabletter) och ges via gastrostomi eller jejunostomi, se Läkemedelsverkets webbsida Enteral läkemedelsadministrering – kunskapsstöd.pdf. Man kan också överväga att ge injektionslösning i sond eller rektalt (se nedan).
Intravenös infart
Intravenös infart är oftast den huvudsakliga administrationsvägen när det inte fungerar att ge läkemedel genom munnen. Oftast görs detta via subkutan venport (SVP) eller central venkateter (CVK). Symtomlindringen bör inte enbart ges via perifer venkateter (PVK), så prioritera om möjligt intravenösa mediciner för att undvika stick.
Om barnet behöver kontinuerlig lindring i hemmet, exempelvis intravenöst, kan det vara bra att överväga en PCA-pump som patienten sköter själv med eventuellt stöd av vårdnadshavare. Pumpen ger bolusdoser som är ordinerade och förutbestämda. Dessa pumpar och tillhörande kassetter med läkemedel är relativt små och kan tas med i en ryggsäck för att förenkla vardagen.
Exempel på PCA-pump.
I vissa situationer är det mindre lämpligt att ha PCA-pump kopplad till en intravenös infart, till exempel när:
- infarten behövs för kontinuerliga infusioner som gör det svårare att ge annat parallellt
- man vill undvika nål i porten (av psykologiska skäl eller vid hög infektionsrisk); en SVP innebär alltid en infektionsrisk och den kan inte alltid användas av närstående
- infarten gör att familjen inte kan lämna sjukhuset.
Transdermalt (via huden)
Långtidsverkande bassmärtlindring med opioider kan ges via huden med fentanylplåster. Det bör då sitta så att det inte av misstag kan klias bort eller ramla av (tips: sätt genomskinligt förband eller liknande över). Ett plåster som har ramlat av kan också vara farligt för små barn eller husdjur om de sväljer det.
Smärtplåster.
Buckalt (via kindslemhinnan inne i munnen)
Fettlösliga substanser som inte smakar illa och som ges i liten volym kan ges i munnen via kindslemhinnan. Midazolam är ett exempel, det kan fungera utmärkt att ge en lagom dos lugnande buckalt. Vid krampanfall kan det också vara lättare för närstående att ge jämförelsevis med annat läkemedel som ges rektalt (via ändtarmen) eller intravenöst. Långtidsverkande opioid i form av metadon kan också ges buckalt, men det är mindre lämpligt för barn med mycket slem i munnen.
Nasalt (via nässlemhinnan)
Fettlösliga läkemedel kan ges via näsan med hjälp av en MAD (Mucosal Atomization Device), en konformad topp av skumgummi som sätts på en spruta. En vanlig kanyl appliceras i ena änden, och i andra änden finns ett mycket litet hål som ger en finfördelad spray.
MAD (Mucosal Atomization Device)
Via näsan kan man även ge mycket små barn långtidsverkande opioider såsom metadon (Metadon), korttidsverkande opioider såsom fentanyl eller sufentanil (Fentanyl och Sufenta), nedsövande läkemedel såsom esketamin (Ketanest) och lugnande läkemedel såsom midazolam. Detta underlättar för familjer som behöver ge läkemedel i hemmiljö samt på vårdavdelningar, när man snabbt vill ge läkemedel till barn utan intravenös infart eller där den är olämplig att använda.
Rektalt (via ändtarmen)
De läkemedel som ges buckalt eller nasalt kan även ges rektalt, vilket kan passa små barn med kraftig slembildning. Exempel är Midazolam och Stesolid som är lugnande och lindrande och motverkar kramper.
Subkutant (under huden)
Vid palliativ vård av vuxna är det vanligt att ge läkemedel subkutant, för det passar för i princip alla läkemedel som används för symtomlindring förutom Propofol. Ofta sätts en kateter i huden, exempelvis Neoflon, som kan sitta i upp till en vecka. Att sätta en kateter innebär inte ett större stick än att sätta en SVP. Subkutan administrering innebär aningen långsammare anslagstid, vilket ibland är en fördel. Det kan kombineras med läkemedel buckalt eller nasalt om ett snabbare anslag krävs. Det är också lättare för de närstående (eller för patienter i tonåren) att ge läkemedel subkutant än intravenöst, och därmed kan familjen vara mer självständig. Läkemedlet kan även användas på barn, men det är då viktigt att sätta den i områden där det finns rikligt med underhud. Olika typer av nålar finns på marknaden.
Exempel på olika typer av subkutana nålar.
Sublingualt (under tungan)
Det finns fentanyl (Abstral) i form av munlösliga tabletter som administreras sublingualt. Det ger smärtlindring i princip lika snabbt som intravenös administrering 135.
Läs mer om symtomkontroll.
Andning inklusive andnöd
Rekommendationer
- Gör en skattning av patientens besvär av andnöd.
- Tecken på oro och ångest kan tyda på lufthunger.
- Målet med den farmakologiska och icke-farmakologiska behandlingen är att i möjligaste mål lindra symtom och minska känslan av andnöd, med minsta möjliga biverkningar för patienten.
- Slemmobilisering är viktigt för patienter med stor slemproblematik, lägesförändringar är en viktig del.
- En fläkt kan hjälpa till att lindra andnöd.
Många svårt sjuka barn har en slemproblematik, framför allt de med neurologisk sjukdom. Andnöd (dyspné) är en plågsam subjektiv upplevelse, en känsla av att ha svårt att andas som är separerad från det objektiva andningsarbetet och eventuella mätvärden såsom saturationsvärde 110136.
Andnöd är alltså känslan av att andningsbehovet överstiger andningsfunktionen. Framför allt i livets slutskede är det ett vanligt symtom hos både neurologiskt och onkologiskt sjuka barn, oavsett om de har en lungsjukdom eller inte. Målet är symtomlindring för patienten.
Skattning av andningssymtom
Det är viktigt att försöka skatta patientens besvär av andnöd. Patienten kan göra en självskattning med hjälp av en skala från 0 till 10 för upplevd andnöd. Det finns olika skalor att använda. Om det inte fungerar kan vårdpersonalen bedöma olika tecken på oro, till exempel ansiktsuttryck som tyder på lufthunger.
Farmakologisk behandling
Målet med den farmakologiska behandlingen är i möjligaste mån lindra symtom och minska känslan av andnöd, med minsta möjliga biverkningar för patienten.
I första hand bör man försöka att behandla eventuell bakomliggande orsaker såsom slem, oro, anemi (om möjligt) och övervätskning. Om det fungerar bör man fortsätta med de slemmobiliserande åtgärder som patienten tidigare haft såsom andningsgymnastik och eventuell hostmaskin, i den utsträckning patienten orkar. Det gäller framför allt för neurologiskt sjuka barn. Man behöver eventuellt behandla övervätskning med vätskedrivande läkemedel vid sidan av andra symtomlindrande läkemedel. Det är viktigt att även se över matmängder och eventuella intravenösa näringsdropp. Näringsdropp bör undvikas i livet slut 137138.
Opioider
I första hand rekommenderas behandling med opioider såsom morfin som minskar känslan av andnöd. Patienter som inte tidigare har behandlats med opioider behöver få cirka halva smärtdosen som sedan justeras upp till symtomfrihet 138.
Bensodiazepiner
Oro och ångest ökar ofta känslan av andnöd och tvärt om. Då kan bensodiazepiner vara värdefullt, framför allt i kombination med opioider, till barn med andnöd. Ofta väljs midazolam 138.
Syrgas
Det är inte bevisat att syrgas vid livets slut ger någon lindring. Många barn blir dessutom oroliga av masken eller grimman, vilket i sin tur leder till ökad andnöd. Syrgas kan dock ges om man upplever att syrgasen minskar besvären, men det är ingen vits med att följa syrgasmättnaden (saturationen) i detta skede eftersom det inte ger mer information än klinisk observation av andnödssymtomen. Möjligen är det den ”blåst” som syrgasen åstadkommer som ger mest lindring 138139140.
Antikolinergika
Om patienten har besvär av slem och rosslig andning kan man använda antikolinergika, exempelvis glykopyrronium (Robinul). Det kan ges vid behov eller regelbundet via munnen, subkutant och intravenöst. Man kan också överväga att ge atropindroppar under tungan (sublingualt).
Undvik hyoscin (Scopoderm) eftersom det passerar blodhjärnbarriären 141.
Inhalationer
Behandlingen vid andnöd är delvis subjektiv, men man kan ge inhalationer med natriumkloridlösning och/eller Ventoline alternativt Atrovent om patienten och familjen tycker att det ger lindring.
Pleuradränage och pleuratappning
Luft eller vätska i lungsäcken (pneumotorax respektive pleuravätska) förekommer oftast i samband med cancer och kan ge andnöd och smärta. Säkrast diagnostik sker med lungröntgen. Ibland behöver luften eller vätskan evakueras med hjälp av ett dränage, vilket innebär åtminstone någon dags sjukhusvård. Att tappa ut vätskan kan ge god symtomlindring för stunden men vätskan återkommer oftast efter en tid.
Man kan överväga att framkalla en inflammatorisk reaktion för att löda ihop lungsäcken (pleurodes) för att motverka detta, men det är ovanligt i barnsjukvården 137142143144.
Icke-farmakologisk behandling
För att minska känslan av andnöd behövs också komplementära metoder och omvårdnad som ökar patientens egen förmåga att kompensera för känslan.
Andningsgymnastik är viktigt för barn med stor slemproblematik. Den ges av en fysioterapeut eller sjukgymnast men kan även utföras av närstående och omvårdnadspersonal. Andningsgymnastiken bygger på kunskap om slemproblematikens grundproblem, och målet är fria luftvägar och effektiv andning. Insatserna kan också syfta till att maximera syreupptaget, avlasta andningsmuskulaturen, minska energiåtgången och förstärka känslan av kontroll. Barnets fysiska och kognitiva förutsättningar avgör valet av insatser, tillsammans med andra omgivande faktorer som kan påverka såsom miljö och hjälpmedel. Närstående, om möjligt även patienten, behöver också information och stöd för att använda individuellt anpassade hjälpmedel.
Vid livets slutskede kan slemmobiliseringen behöva modifieras om insatserna är obehagliga för barnet eller om man har omvärderat tidigare mål om att undvika lunginflammation eller bibehålla viss andningskapacitet. Det är viktigt att optimera välbefinnandet för dagen och stötta de närstående i att ändra den vanliga andningsgymnastiken till en mer anpassad slemmobilisering i livets slut 5053137145.
Åtgärder vid slem eller minskad andningsmuskulär förmåga
- Motstånds- och djupandning (PEP – Positive Expiratory Pressure). Motståndet kan skapas av sluten läppandning.
- Lägesförändring.
- Positionering.
- Frisk luft, öppna ett fönster.
- Mobilisering eller fysisk aktivitet, med eller utan hjälpmedel såsom boll och studsmatta.
- Hoststöd: manuellt stöd, hostmaskin eller hostteknik.
Åtgärder vid ångest, oro och stress
- Andningstekniker.
- Mobilisering eller fysisk aktivitet.
- Avslappningstekniker: avspänning och vila.
Oro och ångest kan förvärra känslan av andnöd och tvärt om, så det är viktigt att skapa en lugn miljö med trygghet och närhet där olika avslappnings- och andningsövningar kan vara till hjälp. Med en god andningsteknik kan barnet få ett ökat välbehag med mindre ångest, stress och smärta. Att distrahera och avleda är också ofta till god hjälp 5053137145.
Omvårdnad
En handhållen fläkt nära ansiktet kan ge betydande lindring av andnöd, liksom sval temperatur i rummet eller öppet fönster och en positionering som underlättar andningen 146.
Andningsmönstret förändras i livets slutskede. Andningen blir emellanåt ytlig, ibland djup och följs av andningsuppehåll, så kallad Cheyne-Stokes-andning. I vissa fall blir andningen mer ansträngd med ett rosslande ljud som beror på att slem och partiklar rör sig upp och ner i luftvägarna utan att barnet kan hosta upp eller svälja ner det 136. Detta upplevs ofta som obehagligt av de närstående, se Nationellt vårdprogram för palliativ vård.
För att lindra andnöd och rosslig andning kan man göra lägesändringar och ge patienten en bekväm ställning i sängen med hjälp av avlastande kuddar 136.
Cirkulation (inklusive blödning)
Rekommendationer
- Barn med hjärtsjukdom kan ha cirkulationsproblem som sköts efter vissa riktlinjer under den kurativa fasen.
- Barn med neurologisk sjukdom kan ha försämrad perifer cirkulation under lång tid på grund av nedsatt rörlighet eller total immobilisering med ökad risk för svullnad och hudproblem.
- Barn med cancersjukdom kan ha tumörer som trycker på blod- och lymfkärl och därmed orsakar svullnad i en kroppsdel eller mer generellt.
- Vid blödningsrisk är det viktigt att förvarna de närstående och vid behov använda mörka textilier för att det inte ska se så dramatiskt ut.
Längden på den tidiga och sena palliativa fasen beror på patientens grundsjukdom och allmäntillstånd. Barn med hjärtsjukdom kan ha cirkulationsproblem som sköts efter vissa riktlinjer under den kurativa fasen, och successivt skiftar behandlingens fokus till att undvika onödig sjukhusvård och onödiga biverkningar.
Barn med neurologisk sjukdom kan ha försämrad perifer cirkulation under lång tid på grund av nedsatt rörlighet eller total immobilisering, och därmed har de ökad risk för svullnad och hudproblem, se även kapitel 17 Barn med neurologiska sjukdomar och/eller funktionsnedsättningar.
Barn med cancersjukdom kan ha tumörer som trycker på blod- och lymfkärl och därmed orsakar svullnad i en kroppsdel eller mer generellt. Cytostatika och palliativ strålbehandling kan erbjuda lindring och tumörreduktion (och smärtlindring) även om sjukdomen inte längre går att bota.
Under de palliativa faserna kan även kirurgi komma ifråga som symtomlindring, förutsatt att de generella palliativa principerna beaktas.
I tidig palliativ fas är blödningar mindre ofta ett problem, men blod- och trombocyttransfusioner kan behövas för barn som har leukemi eller får palliativ cytostatikabehandling mot annan cancerform. Vid avancerad leversjukdom eller leukemi kan koagulationsförmågan vara rubbad med ökad blödningsrisk. Även blödning från mag-tarmkanalen kan förekomma liksom lungblödningar vid exempelvis lungaspergillos.
I slutet av den sena palliativa fasen och i livets slutskede blir patienten allt mindre rörlig och cirkulationen blir sämre, med risk för svullnad och vätskeansamling. Diuretika kan behövas, men det viktigaste är att undvika vätsketillförsel som kroppen inte kan tillgodogöra sig och som riskerar att orsaka ödem och andnöd.
Det är viktigt att förvarna närstående om att det är troligt med en större eller förvärrad blödning eftersom synligt blod är ett så påtagligt och oroande symtom. Man kan vid behov använda mörka textilier för att det inte ska se så dramatiskt ut.
Vid akut större blödning är det viktigt att stoppa blödningen och ge adekvat ångestlindring, exempelvis med midazolam, opioider och liknande 137143144.
Farmakologisk behandling
Målet är som alltid god symtomlindring till minsta möjliga besvär. Endast nödvändiga läkemedel bör användas, och de som har använts sedan tidigare bör omvärderas för att se om nyttan inte längre överväger riskerna. Detsamma gäller vätskebehandling och blod- och trombocyttransfusioner.
- Vid behov av diuretika ges i första hand furosemid.
- Vid mindre hudsår kan kompresser indränkta med tranexamsyra eller adrenalin prövas direkt på såret. Tranexamsyra (Cyklokapron m.fl.) kan även ges peroralt eller intravenöst.
- Slemhinneblödningar kan hanteras på motsvarande vis.
- Vid koagulationsrubbningar kan K-vitamin ges (Konakion Novum, intravenöst eller via munnen.
- Protonpumpshämmare (omeprazol m.fl. substanser) kan användas vid magblödningar.
- Sederande och smärtlindrande (midazolam, morfin m.fl.) kan också användas, se avsnitt 16.13 Smärta 137143144.
Omvårdnad
Vid livets slut förlorar kroppen förmågan att reglera puls, blodtryck och temperatur. Blodtrycket sjunker och pulsen blir oregelbunden. När cirkulationen försämras kan barnets händer och fötter bli kalla. Kroppstemperaturen kan pendla mellan att vara låg eller hög, och huden kan kännas klibbig. Den ökande kroppstemperaturen bör vid sidan av febernedsättande läkemedel behandlas med exempelvis svalkande avtvättningar, svala lakan, öppet fönster, svala kläder, lägesändringar eller extra filtar.
Huden kan bli marmorerad blåaktig eller fläckigt lila. Mot slutet får ofta ansiktet en grågul vitaktig färg. Näsan kan bli smalare och spetsigare 110136. Se även kapitel 12 Det döende barnet.
Elimination (urin och avföring)
Rekommendationer
- Principer finns vid behandling av förstoppning och kan uppstå både i den tidiga och i den sena palliativa fasen.
- Kartlägg bakomliggande faktorer och sätt in adekvat behandling.
- Förebygg i den mån det går med hjälp av laxantia.
- Urinretention kan bero på läkemedelsbehandling, påverkan på ryggmärgen eller förstoppning.
- Symtom på förstoppning och urinretention kan vara smärta, oro och rastlöshet.
Svårigheter att styra tarm och blåsa kan uppstå vid livets slut och är vanligt under de sista dagarna i livet. Smärta, oro och rastlöshet kan vara symtom på förstoppning eller en mycket fylld urinblåsa. Därför behövs regelbundna observationer av patientens avförings- och urinproduktion 28.
Diarré är ett besvärligt men inte så vanligt symtom i palliativ vård av barn, men det bör om möjligt identifieras och behandlas. Diarré kan ha flera olika orsaker, till exempel underliggande förstoppning, alltför intensiv laxering, läkemedelsbiverkan, infektioner och bakomliggande sjukdom. Om barnet har fått strålbehandling mot buken eller bäckenet kan diarré vara en biverkan av det.
Förstoppning eller förlust av blåsfunktion hos en patient som tidigare har varit kontinent kan ofta vara en källa till oro för vårdnadshavarna, och det är viktigt att informera om dessa symtom 147148. Neurologiskt sjuka barn kan också ha en störd mag- och tarmfunktion som ofta orsakas av nedsatta tarmrörelser. Se avsnitt 16.4.1.2 Förstoppning.
Farmakologisk behandling
Diarré
Diarré är inte lika vanligt som förstoppning men kan likväl vara mycket besvärande. Orsaken bör om möjligt identifieras och behandlas. Behandlingen varierar beroende på orsaken, som kan vara:
- antibiotikabehandling
- förstoppning
- gastroenterit
- läkemedelsbiverkan
- sjukdomen i sig.
Diarré kan exempelvis behandlas med läkemedel som normaliserar tarmens rörelse, motverkar vätskeförluster och ökar förmågan att hålla avföringen. Symtomatiskt kan diarré behandlas med motilitetshämmande läkemedel som loperamid, till exempel Imodium, som kan ges som munsönderfallande tablett.
Förstoppning
Förstoppning förekommer hos många patienter, både i den tidiga och i den sena palliativa fasen. Vanliga orsaker är behandling med läkemedel som minskar tarmens rörelser, till exempel opioider eller antikolinergika. Det kan också bero på en tumörsjukdom som ger en obstruktion av tarmen. Andra vanliga orsaker är urinretention, minskat vätskeintag, fiberfattig kost och immobilisering. Även metabola tillstånd kan medföra förstoppning såsom hyperkalcemi, hypokalemi och hypotyroidism 147.
Laxantia i form av motorikstimulerande läkemedel såsom natriumpikosulfat (till exempel Cilaxoral eller Laxoberal) bör sättas in när opioidbehandling påbörjas.
Om den behandlingen inte räcker kan osmotiskt verkande läkemedel prövas såsom:
- kaliumklorid/makrogol (till exempel Movicol Junior Neutral och Laxido) eller makrogol (till exempel Forlax)
- rektalt verkande läkemedel såsom natriumcitrat/dihydrat/natriumlaurylsulfoacetat (till exempel Microlax) och bisakodyl (till exempel Dulcolax) som bara fungerar om det finns avföring i rektum.
Bulkmedel såsom karayagummi (till exempel Inolaxol) och laktitol (till exempel Importal Ex-Lax), används vanligtvis inte 147.
Om barnet får ont vid tarmtömning, i samband med rektal behandling eller vid analfissur, kan man behandla lokalt med lidokain, till exempel Xylocaingel eller Xyloproct stolpiller 149.
Många barn med neurologisk sjukdom har långvariga förstoppningssvårigheter med tillhörande behandling. Neurologisk störning av mag- och tarmfunktionen kan vara en orsak, men det kan även bero på immobilitet, dåligt mat- och vätskeintag och biverkan av andra läkemedel. Inom habiliteringen är sjuksköterskorna väl förtrogna med dessa frågor. Alla barn behöver också toaträning, med hjälp.
I livets slutskede kan förstoppningen förvärras, inte minst orsakat av smärtstillande läkemedel med morfininnehåll.
Om patienten får regelbunden opioidbehandling bör man samtidigt sätta in peroral behandling med extempore mixtur Naloxon (beredning från Apotek Produktion & Laboratorier) 4 gånger per dag. Om det gäller ett äldre barn kan man överväga att använda naloxegol (tablett Moventig) mot opioidinducerad förstoppning.
Icke-neurologiskt sjuka barn i palliativ vård har liknande förstoppningsbekymmer. Det beror sällan på någon neurologisk störning av tarmfunktionen utan på nedsatt mat- och vätskeintag, immobilisering och läkemedel.
Principer vid behandling av förstoppning:
- Använd så liten intervention som möjligt.
- Se över vad barnet får för mediciner och justera vid behov.
- Förebygg i den mån det går genom att ge laxantia 137.
- Ge läkemedel mot förstoppning som kan ges via munnen eller perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG – en skapad kanal mellan bukväggen och magsäcken).
- Ge laxerande läkemedel även rektalt såsom Resulax, Klyx eller vattenlavemang med eller utan tarmsond.
Urinretention
Barn i palliativa faser kan få problem med att tömma blåsan, så kallad urinretention (även urinstämma). Det kan exempelvis vara en biverkan av opioider eller bero på förstoppning eller tryck på ryggmärgen 147148.
Eventuell urinretention kan i första hand bedömas genom att:
- göra en Bladder Scan, vilket innebär att volymen i urinblåsan mäts med ultraljudsapparat
- försiktigt palpera urinblåsan.
Medicinering med smärtlindrande läkemedel kan göra det lättare för barnet att kissa, liksom en avslappnande miljö 148. Vid urinretention kan det även bli aktuellt med urintappning med kateter och i vissa fall behövs en kvarliggande urinkateter, vilket alltid är en läkarordination. Detta bedöms individuellt med patientens värdighet och välbefinnande i fokus 148. Se avsnitt i det Nationella vårdprogrammet för palliativ vård.
Behandlingen varierar beroende på orsaken till problemen.
Icke-farmakologisk behandling och omvårdnad
Det är viktigt att hjälpa barnet att vara ren och torr, vädra rummet vid behov, bädda med engångsdraglakan och lägga blöjor eller bäddskydd i sängen så att man kan byta enkelt utan att påverka barnet alltför mycket. Vid diarré bör barriärsskydd användas för att minska patientens obehag och smärta vid sårig hud. Man kan också minska mängden mat och ersätta med mer klara vätskor eller vätskeersättning.
Behandla förstoppning på följande sätt:
- Analysera och identifiera brister, och föreslå, anpassa eller initiera åtgärder för att maximera mat och vätskeintag.
- Bidra till fysisk aktivitet och mobilisering om möjligt.
- Ge taktil massage.
- Lägesändra om barnet inte själv kan röra sig.
- Värme och massage på buken kan också lindra smärta och magknip 3.
Hud och vävnad
Rekommendationer
- Barnets nutrition är avgörande för hudens välbefinnande.
- Beröring och taktil massage är tidiga insatser som kan påverka en nedsatt cirkulation.
- Frekventa lägesändringar och väl anpassade hjälpmedel har stor betydelse.
- Lägesändringar i livets slutskede bör minimeras.
- Hudkostymen ska regelbundet observeras, i kombination med riskbedömning 46.
- Tryckavlastande hjälpmedel för sittande och sängläge, såsom olika dynor och madrasser, minskar risken för tryck och sjukvårdsskada.
- Trycksår är smärtsamma och ska smärtlindras.
- Närstående kan behöva utbildning om riskfaktorer, tryckreduktion och positionering.
- Uppmärksamhet är en av de av de viktigaste åtgärderna för att förebygga trycksår 150.
Hudens tillstånd är beroende av en god cirkulation i kroppens alla delar. Personer som inte kan röra sig får sämre cirkulation, vilket ökar risken för trycksår, särskilt på utsatta ställen såsom höftkam, korsrygg, sittbensknölar, fotknölar och hälar 53. Mindre aktiva barn har också ökad risk för trycksår, delvis på grund av kroppskonstitution och relation mellan fett- och muskelmassa 150151. Det är därför viktigt att även observera bakhuvudet och öronen. Huden ska hållas varm, torr och mjuk så att inte sprickor eller sår uppstår som i sin tur kan vara en inkörsport för olika infektioner 152.
Risken för trycksår gör att man behöver vara observant på neurologiskt sjuka barn som använder personliga hjälpmedel av olika slag, till exempel korsett och fothylsor. Dessutom kan medicinteknisk apparatur ge upphov till tryck i ansiktet och på halsen. Barn med begränsad kommunikativ förmåga och svårighet att själv påkalla uppmärksamhet kräver en observant omgivning och förebyggande rutiner 151153.
Vid livets slutskede bör lägesändringar minimeras, för de kan vara väldigt påfrestande för barnet och ge upphov till smärta. Man kan i stället göra små lägesändringar av exempelvis arm och ben, inte hela kroppen från sida till sida.
För mer information om maligna tumörsår, se Regionalt vårdprogram för maligna tumörsår.
Illamående och kräkningar
Rekommendationer
- Illamående och kräkningar är vanliga symtom hos barn i palliativ vård.
- Många olika faktorer påverkar utvecklingen av illamående.
- Behandling av illamående inkluderar ställningstagande till olika läkemedelsbehandlingar och omvårdnadsåtgärder.
Illamående och kräkningar är vanliga symtom hos barn i palliativ vård, och det är många olika faktorer som påverkar symtomutvecklingen 154. Studier visar att illamående och kräkningar hos barn med avancerad cancersjukdom innebär en försämrad livskvalitet 155. För att finna rätt behandling behöver vi förstå komplexiteten bakom symtomutvecklingen och det enskilda barnets problematik. Behandlingen inkluderar ofta flera olika åtgärder och läkemedelsbehandlingar som delvis överlappar varandra 28.
Orsaker till illamående och kräkningar – en översikt
Kräkcentrum i hjärnstammen (medulla oblongata) har en överordnad kontroll vid utveckling av illamående och kräkningar. Detta kontrollcentrum tar emot impulser från kemoreceptorer i fjärde ventrikeln, högre hjärncentrum och mag-tarmkanalen samt vestibulära signaler från innerörat. Sammantaget innebär detta att kräkcentrum kan aktiveras av flera olika saker samtidigt: substanser som transporteras via blodet (till exempel läkemedel och neurotransmittorer), olika lägesändringar och faktorer som aktiverar högre hjärncentrum (till exempel oro, ångest, smärta och synintryck) 28.
Det finns många olika specifika orsaker till illamående vid svår sjukdom. Besvären kan vara relaterade till tumörer i mag-tarmkanalen, grav njursvikt (uremi), leversvikt, metabola orsaker, hyponatremi, hyperkalcemi, hyperglykemi, obstipation, kostfaktorer, ökat intrakraniellt tryck (hjärntumörer eller hjärnmetastaser), antitumoralbehandling (cytostatika och strålbehandling) och läkemedelsbehandling såsom opioder, NSAID och antibiotika 28.
Farmakologisk behandling
Det finns svag evidens för optimal läkemedelsbehandling av illamående (antiemetika) bland vuxna 156, och det gäller även för barn. Den kliniska erfarenheten av läkemedelsbehandlingar är däremot stor, i synnerhet inom barncancervård 157 och vid postoperativt illamående hos barn 158. Eftersom flera olika faktorer kan ge upphov till illamående behöver behandlingen ofta bestå av en kombination av omvårdnadsåtgärder och olika läkemedel med olika verkningsmekanismer.
Behandlingsstrategier
Antihistaminbehandling, som har en vestibulär effekt, kan vidare fungera väl vid till exempel opioidutlöst illamående. I första hand rekommenderas meklozinbehandling (Postafen).
Antikolinerga läkemedel såsom hyoscin (till exempel Scopoderm), hyoscinbutylbromid (till exempel Buscopan) och glykopyrronium (till exempel Robinul) kan fungera för att dämpa illamående vid subileus och ileus, eftersom dessa läkemedel kan minska tarmsekretion. Hyoscin finns som plåster (Scopodermplåster). Det passerar blodhjärnbarriären och kan påverka rörelseutlöst illamående, har en sederande effekt och kan ge upphov till förvirring. Butylskopolamin saknar förmåga att passera blodhjärnbarriären och har därför ingen central effekt 156.
Bensodiazepiner, till exempel midazolam har en uttalad sederande effekt och kan även användas för att behandla illamående.
D2-receptorantagonister är så kallade prokinetiska läkemedel som bland annat stimulerar motiliteten i övre mag-tarmkanalen och relaxerar pylorus, med både central och perifer verkan 156. För denna grupp av läkemedel gäller att behandlingen kan utlösa extrapyramidala biverkningar. Metoklopramid (till exempel Primperan) används ofta och kan ges intravenöst, subkutant, oralt eller rektalt men bör undvikas vid totalt tarmhinder. Andra behandlingsalternativ vid genombrottsillamående är kombinationspreparat (D2-receptorantagonister och acetylkolin- och histaminreceptorantagonister) 156, till exempel prometazin (Lergigan). Olanzapin (till exempel Zyprexa) blockerar bland annat dopamin-, serotonin- och histaminreceptorer och är ett atypiskt antipsykotiskt läkemedel. Det kan också användas vid behandling av illamående 156157.
5HT3-receptorantagonister används ofta för att förebygga illamående vid onkologisk behandling såsom ondansetron (till exempel Zofran) och granisetron 157. Dessa läkemedel kan ha god effekt vid behandling av illamående vid palliativ vård men behöver ofta kombineras med andra preparat.
Kortikosteroider (till exempel Dexametason eller Betapred) ger ofta effektiv symtomlindring, särskilt vid hjärntumörer och metastaserande sjukdomar, även om verkningsmekanismen är oklar. Kortikosteroidbehandling kan också ha flera andra positiva effekter såsom att motverka trötthet, stimulera aptiten och lindra smärta. Kortisonbehandling innebär dock ökad risk för gastrit och refluxesofagit. Det är viktigt att överväga behovet av lämpligt syrahämmande medel - protonpumpshämmare(till exempel Omeprazol) 156.
Neuroleptika är en grupp av läkemedel som i första hand används för att behandla psykotiska tillstånd och svår oro och förvirring. Levomepromazin (till exempel Nozinan) och haloperidol (till exempel Haldol och Haloperidol) har primärt en rogivande effekt men kan också användas för att behandla illamående och kräkningar 158. Precis som vid behandling med D2-receptorantagonister finns risk för extrapyramidala biverkningar.
NK1-receptorantagonistbehandling med aprepitant (till exempel Emend) är ett effektivt läkemedel vid behandling av cytostatikautlöst illamående. Preparatet kan provas vid palliativ vård även om studier inte har påvisat någon effekt vid svår cancersjukdom 156.
Icke farmakologisk behandling och omvårdnad
Barn svarar ibland på stress med illamående och kräkningar 137. Dessa symtom bör utredas med hjälp av anamnes och patientens aktuella status. Illamående och kräkningar kan behandlas med läkemedel 28, men läkemedelsbehandlingen behöver kompletteras med icke-farmakologisk behandling och omvårdnadsåtgärder som också kan lindra:
- akupressurarmband
- aromaterapi, för fördjupning se 159
- avledning
- avslappning
- fläkt som blåser mot ansiktet
- frisk luft på rummet
- massage
- små matportioner
- vissa dofter, exempelvis mentol och citron.
Starka dofter, exempelvis parfym, kan ge ett ökat illamående. Om patienten har ätit bör matrester slängas omgående för att minska risken för oönskad lukt 28143.
Mobilisering och fysik aktivitet
Rekommendationer
- Förmågan att förflytta sig eller ändra position minskar ofta i livets slutskede, och då kan problem uppstå.
- Målet med mobiliseringsinsatser är att barnet ska bibehålla kroppens funktioner och kunna delta i livet på sina egna villkor så länge som möjligt.
Immobilisering (orörlighet) har negativ inverkan på flera kroppsliga funktioner och kan öka risken för andningsproblematik och trycksår. Dessutom minskar känslan av självständighet och välmående om patienten inte kan ändra sitt läge i sittande eller liggande ställning 160161162.
Immobilisering kan relateras till barnets sjukdomsbild och vårdförlopp. Ofta har barnet negativa erfarenheter av smärta som tilläggsproblematik, och situationen blir ännu mer komplicerad om barnet inte känner motivation eller lust att röra sig eller känner oro och rädsla. Barnets grad av vakenhet och medverkan kan också göra det svårt att genomföra insatser. Vidare kan de närståendes önskemål vara svåra att möta, särskilt om de inte överensstämmer med det barnet uttrycker eller önskar. Det är därför viktigt att möta problematiken med respekt och stor lyhördhet för barnet och dess närståendes specifika farhågor och önskemål. Insatser ska erbjudas utifrån ett brett perspektiv med följsamhet och god timing. Barnets närstående behöver involveras tidigt i processen.
Fysisk aktivitet inbegriper all kroppsrörelse och syftar till att förbättra alternativt bibehålla kroppens funktioner och minska känslor av trötthet, stress och oro. Fysisk aktivitet kan komplettera medicinsk behandling och öka livskvaliteten, bland annat genom minskad smärta och förbättrad sömn 160161162163.
Fysisk träning kan ske på många olika sätt: i leken, genom vardagsaktiviteter eller genom individuellt utformade träningssituationer. Rörelser kan ske av egen kraft eller med hjälp om barnets egen rörelseförmåga inte räcker till. Träningen kan bli en stund av rörelseglädje och en möjlighet att uppleva välbehag och njutning i kroppen. Barnet kan genom fysisk aktivitet få en möjlighet till autonomi och närma sig en önskad självbild 160161162163.
Barn med svåra funktionsnedsättningar är beroende av andra personer för sin rörelserepertoar och insatser bör erbjudas barnet oavsett funktionsnedsättning, på likvärdig grund 163.
Fysioterapeuten eller sjukgymnasten kan stödja barnet och de närstående att få balans mellan aktivitet och träning och vila 160161162. Det är också viktigt att vara särskilt uppmärksam på barnets signaler och reaktioner. Mobiliseringsåtgärder ska i första hand öka livskvaliteten och välbefinnandet, och det kan finnas situationer i livets slutskede då det är bättre att avstå än att genomföra exempelvis träningsprogram och lägesförändringar.
Mobilisering kan ske aktivt i olika anpassade former med bland annat funktionell träning, men också aktivt avlastat vid nedsatt fysisk funktion och passivt om patienten saknar egen rörelseförmåga.
Positiva effekter av fysisk aktivitet
Munvård och munhälsa
Rekommendationer
- Inspektera munhålan efter tecken på skador, rodnade och beläggningar.
- Ge lokalt smärtstillande läkemedel vid smärta i munhålan.
- Torka ur munhålan men håll den fuktig.
- Informera barnet även vid medvetslöshet.
- God munvård lindrar törstkänslor i döendefasen eftersom munslemhinnorna hålls fuktade.
Att ha en god munhälsa är betydelsefullt för välbefinnandet och livskvaliteten. Muntorrhet är vanligt bland barn i palliativ vård, vilket kan göra det svårt att kommunicera och svälja.
Svamp i munnen, i form av en vitaktig beläggning och rodnad munslemhinna, är ofta förenat med sveda och förändrad smakupplevelse.
Mukosit
Mukosit är en form av inflammatorisk slemhinneskada som kan vara mycket smärtsam och göra det svårt att tala, dricka, äta och utföra munvård. Slemhinnepåverkan kan yttra sig som en lätt rodnad, men också kraftig inflammation med sårbildningar. God munhygien och smorda läppar är viktiga faktorer för att om möjligt förebygga mukosit. Det är viktigt med smärtskattning för att kunna ge optimal smärtlindring, eftersom mukositbesvär kan läka långsamt och pågå i flera veckor.
Smärtlindring vid mukosit kräver ofta en kombination av lokala och generellt verkande preparat. Med lokalbehandling kan det bli lättare att utföra munvård eller dricka och äta. Många barn, särskilt de yngre, har dock svårt att acceptera lokal smärtlindring och det är viktigt att hela tiden försöka individanpassa behandlingen.
Lokal behandling av mukosit
Mycket kalla produkter som isbitar, isvatten och glass kan ge tillfällig smärtlindring. Det finns också läkemedelsbehandling:
- Afta Clear (receptfritt) fungerar som skyddshinna på munslemhinnan och finns som munsköljvätska, gel eller munspray. Preparatet innehåller hyaluronsyra som ska påskynda läkning. Det kan användas av alla åldrar och innehåller ingen aktiv bedövningssubstans.
- Lidokain 5 % munhålepasta (receptbelagd) appliceras direkt på området i munnen som behöver bedövas, förslagsvis med hjälp av en öronpinne. Preparatet kan med fördel användas vid enstaka blåsor.
- Morfingel 1 mg/ml (extempore läkemedel) appliceras lokalt på munslemhinnan.
- Andolex (receptbelagt) har en antiinflammatorisk effekt och kan användas som smärtlindrande lösning genom att skölja munhålan eller svabba slemhinnorna i områden som gör ont. Den smärtlindrande effekten är begränsad eftersom preparatet kan ge uttalad sveda i munnen och alkoholhalten är hög (80 %). Detta begränsar preparatets användbarhet.
Generell behandling av mukosit
För generell behandling av mukosit kan patienten få paracetamol och/eller opiater intravenöst 164.
Munvård
En god, försiktig munhygien motverkar dålig andedräkt och känns ofta uppfriskande. Munvård kan också innebära en betydelsefull närkontakt mellan de närstående och det döende barnet 47127165166.
- Berätta för barnet vad du ska göra, även om det är medvetslöst.
- Inspektera munhålan med ficklampa och spatel, observera skador, sår, rodnader och beläggningar på tungan och slemhinnan.
- Borsta tänderna med mjuk tandborste alternativt använd munsvabb 1–2 gånger per dygn.
- Torka ur hela munhålan och håll munhålan fuktig med fuktbevarande gel eller saliversättning. Munhålan bör fuktas 1–2 gånger i timmen.
- Smörj läpparna med cerat.
- Ge isbitar, fryst saft eller isglass om barnet fortfarande kan svälja.
- Vid tecken på munsmärta, pröva lokalt smärtstillande läkemedel 47127165166.
Se även kapitel 12 Det döende barnet.
Nutrition
Rekommendationer
- Tidig fas: nutritionsbehandling syftar till att tillgodose energi- och näringsbehov.
- Sen fas: nutritionsbehandling syftar till energi- och näringstillförsel med fokus på att lindra symtom och välbefinnande.
- Livets slutskede: patienten och de närstående behöver informeras om det naturligt minskade behovet av energi och näring. Beslut om att avsluta nutritionsåtgärder tas i teamet och i dialog med de närstående.
Nutritionsbehandlingen varierar med den palliativa vården omfattar olika faser. God nutritionsvård förutsätter ett välfungerande teamarbete där alla yrkesgrupper bidrar med sin kompetens och där alla i teamet känner till målsättningen med nutritionsbehandling 116143167. Dietisten översätter nutritionsåtgärder till konkreta råd och anvisningar som är anpassade efter varje enskild patients behov, tidigare matvanor och sociala situation. Patientens nutritionssvårigheter kan vara påfrestande för hela familjen, så samtal med patienten och de närstående om dessa svårigheter är en viktig del av teamets arbete 167. Att uppmuntra till en lugn och trevlig måltidsmiljö kan också motverka stress och tjat kring ätandet.
Sambanden mellan sjukdom, aptitlöshet och ämnesomsättning måste förklaras på ett begripligt sätt för patienten och de närstående, för att alla ska kunna se till patientens bästa genom hela vårdförloppet. Få saker är så känsliga som mat och dryck till ett svårt sjukt barn. Gastrostomi (sond i magsäcken) kan vara ett alternativ, om det fungerar med tanke på andra symtom såsom spasticitet och reflux (sura uppstötningar).
Palliativ nutritionsvård bör ges med samma målsättning som övrig palliativ vård och därför i enlighet med WHO:s definition 109.
Tidig fas
Den tidiga palliativa fasen kan vara lång, beroende på patientens tillstånd och grundsjukdom. Det är dock viktigt att starta nutritionsbehandlingen tidigt i sjukdomsförloppet, enligt diagnosspecifika vårdprogram eller riktlinjer. Behandlingen syftar till att tillgodose energi-, protein- och näringsbehovet för att stimulera normal tillväxt, förebygga viktnedgång och trycksår, och förstärka immunförsvaret 168. Målet är också att barnet ska bibehålla ork och styrka för att kunna leva ett så aktivt liv som möjligt, och exempelvis kunna gå i förskola eller skola samt leka och umgås med vänner. God nutritionsbehandling kan också bidra till att patienten klarar av medicinska behandlingar utan avbrott.
Viktförlust är vanligt hos patienter i palliativ vård och kan bland annat bero på:
- illamående
- aptitlöshet
- smärta
- oro
- förstoppning
- svampinfektion eller sår och blåsor i munnen
- smak- och luktförändringar.
Dessa tillstånd ska om möjligt behandlas men kan också vara ett resultat av sjukdomsförloppet 143169. Verksamheten ska ha rutiner för att upptäcka och förebygga undernäring 170. Det finns screeningverktyg för barn som underlättar detta arbete, till exempel STRONGkids eller PYMS 171.
Sen fas
I den sena palliativa fasen är målsättningen inte längre att tillgodose energi- och näringsbehov. Nutritionsbehandlingen syftar i stället till att lindra symtom och optimera välbefinnande, och om möjligt bör patienten själv vara med och fatta beslut om nutrition i denna fas. Då blir nutritionsbehandlingen ett verktyg som bidrar till patientens välbefinnande och autonomi. Har patienten en välfungerande nutritionsbehandling med enteral nutrition (näring genom munnen eller sondmatning) eller parenteral nutrition (intravenös näring) kan den i de flesta fall fortsätta, men behandlingen behöver utvärderas kontinuerligt och omdefinieras beroende på patientens önskningar och situation 116172.
I livets slutskede
Behovet av näring och vätska avtar av fysiologiska orsaker i livets slutskede. Det är naturligt men kan vara stressande för familj och närstående. Nutritionsåtgärder i livets slutskede handlar oftast om att hjälpa patienten att välja mat och dryck som är lämplig med tanke på aktuella symtom och att minska stressen och oron runt matsituationen. Patienten kan uppmuntras att äta och dricka det hen vill och kan. Om hälso- och sjukvården redan har initierat någon form av nutritionsbehandling, enteral eller parenteral, är det lämpligt att patienten och de närstående informeras om fördelar och nackdelar med att fortsätta den 173. Beslutet att avsluta behandling med artificiell vätske- och näringstillförsel ska inkludera flera teammedlemmar, men läkaren har det övergripande ansvaret.
Tillförsel av vätska eller näring på artificiell väg kan leda till ödem, andnöd, övervätskning, ökad slemproduktion och aspiration 115116. Neonatalvård är inget undantag utan nutritionsvården ska fokusera på patientens välbefinnande 174. Det tillhör det naturliga döendet att patientens intag av mat och dryck successivt minskar och till slut upphör helt. Det behöver inte vara förenat med att patienten upplever obehag i form av hunger eller törst. God munvård är dock fortfarande viktigt 175.
Se även kapitel 12 Det döende barnet.
Oro, ångest och förvirring
Rekommendationer
- Oro, rädsla och förtvivlan är normala uttryck för krisreaktioner, oavsett ålder.
- Barn och ungdomar kan uttrycka sin oro genom ett inåt- eller utåtagerande beteende.
- Barnets oro kan minska om man öppet talar om sjukdomen och döden.
- Psykosocialt stöd, läkemedelsbehandling eller utsättande av läkemedel kan bidra till minskad ångest.
Oro, rädsla och förtvivlan är normala krisreaktioner som drabbar barn och vuxna vid allvarlig sjukdom. Känslorna aktiverar kroppens fysiologiska reglering av stress och medför ofta fysiska symtom samt en skärpt uppmärksamhet och aktivitet i syfte att hantera det hot som utlöst stressreaktionen 176. Vanliga symtom vid oro är till exempel hjärtklappning, hyperventilering, motorisk rastlöshet och sömnstörningar 28.
Barn och ungdomar uttrycker ofta sin oro genom ett inåt- eller utåtagerande beteende, och det kan även gälla vid ångest 177. Olika känslor kan förekomma såsom aggressivitet, ilska, rädsla, nedstämdhet och smärta. Det är viktigt att barnet blir delaktigt i beslut som rör hens hälsa och behandling. Enligt patientlagen är sjukvårdspersonalen också skyldig att ge information som är anpassad efter barnets ålder, mognad, erfarenhet, språkliga bakgrund och andra individuella aspekter.
Forskning har visat att oro, ångest och nedstämdhet hos barn med livshotande sjukdom kan minska om vårdnadshavarna och vårdpersonalen talar öppet med barnet om diagnosen och prognosen 61. För vårdpersonal är det därför viktigt att se och bemöta varje barn och ungdom, att lyssna och föra samtal med öppna frågeställningar om barnet vill.
Ångest är vanligt hos barn i samband med sjukdom, och känslan kan uppstå redan från födseln. Ångest och rädsla används ofta synonymt trots att det finns en skillnad: Rädsla gäller faror eller hot utanför oss själva, medan ångest kan definieras som en diffus inre oro utan känd orsak, som hotar barnets upplevelse av trygghet.
Ångest kan upplevas som en fysisk smärta och förstärka smärtupplevelsen, samtidigt som smärtupplevelsen kan utlösa ångest genom att barnet omedvetet upplever att den fysiska integriteten är hotad 131. Ångest är en stark individuell reaktion på hot om att förlora centrala värden i tillvaron, till exempel relationer till personer (separationsångest) eller själva livet (dödsångest) 28.
Ångest hos det palliativa barnet kan vara generell ångest, separationsångest, procedurrelaterad ångest eller dödsångest 178, och kan ta sig olika utryck beroende på barnets ålder och utvecklingsnivå.
Påverkan av ångest är fysisk, psykisk och social samt kan beskrivas som en existentiell smärta. Stark oro är energikrävande och kan bland annat leda till nedsatta neurokognitiva funktioner, försämrad livskvalitet och förstärkta fysiska symtom 28. För sjukvårdspersonal är det viktigt att våga möta barnets och familjens oro, bjuda på mänsklig närvaro och ta reda på vilka behov familjen har. Det kan också vara viktigt att överväga komplementära integrativa metoder, till exempel avledning enligt ”relaxation-guided imagery” som är väl lämpat för det enskilda barnet 179. Utöver psykosocialt stöd kan det vara aktuellt med läkemedelsbehandling alternativt att sätta ut läkemedel som kan bidra till ångestproblematik.
Att förlora ett barn är ett av livets svåraste trauma och studier lyfter fram vårdnadshavarnas problematik med oro och stressrelaterade symtom 180181. Samtal och psykosocialt stöd bör erbjudas varje vårdnadshavare och familj när ett barn har en livshotande sjukdom. Se även kapitel 11 Närstående.
Förvirring (delirium) är ett vanligt symtom bland vuxna vid palliativ vård i livets slutskede 28. Det kan då ses som en svikt av hjärnans funktion där yttre och inre orsaker kan bidra, till exempel sömnbrist, ny miljö, infektioner, elektrolytrubbningar, läkemedelspåverkan och sömnbrist. Inom den palliativa vården för barn är detta symtom mindre vanligt. I livets slutskede kan dock även barn utveckla delirium, och mentalt växla mellan kortare stunder av förvirring blandat med vakenhet. Ett barn som befinner sig i ett tillstånd av delirium kan ha en ökad motorisk oro eller vara mycket stillsamt. I det kliniska arbetet kan det vara värdefullt att gradera förvirringstillståndet med hjälp av en skala 182.
Farmakologisk behandling
Läkemedel vid oro och ångest
Klonidin, till exempel Catapresan, är ett blodtryckssänkande läkemedel som har dåsighet som biverkan, vilket kan utnyttjas terapeutiskt vid svår oro och sömnsvårigheter. Behandling med bensodiazepiner (till exempel midazolam och diazepam) har ofta en mycket god rogivande effekt och kan även minska besvär med illamående. Midazolam har stora fördelar i det praktiska kliniska arbetet eftersom det kan administreras buckalt, oralt, intravenöst, subkutant och rektalt. Diazepambehandling kan ges oralt, rektalt och intravenöst.
Läkemedel som kan utlösa oro och ångest
Kortikosteroidbehandling och behandling med antikolinergika kan som biverkan ge ångestproblematik. Det gäller även vid behandling med bensodiazepiner och opioider, särskilt om behandlingen sätts ut abrupt 28.
Läkemedel vid förvirring (delirium)
Neuroleptika fungerar ofta bra för att behandla delirium men kan även användas om barnet mår illa och kräks. Om barnet är hypoaktivt kan behandling med risperidon (till exempel Risperdal) öka vakenhetsgraden. Om barnet är hyperaktivt kan man prova haloperidolbehandling (Haloperidol eller Haldol).
Omvårdnad
Det är ytterst viktigt att skapa trygghet för barnet, och därför har samarbetet mellan vårdpersonal och vårdnadshavare stor betydelse. När ett barn är döende påverkas hen sannolikt av sina närståendes reaktioner i form av exempelvis ångest. Detta kan i sin tur leda till ångest hos barnet, och för att motverka detta bör hela familjen delta i omvårdnaden 131.
Vårdnadshavarnas upplevelse av trygghet och hur de mår påverkar barnets upplevelse av sjukdomen och sjukhusvistelsen, så stöd till hela familjen är betydelsefullt 183. För att initialt behandla ångest hos det döende barnet bör fokus ligga på kommunikation så att barnet får möjlighet att uttrycka sin oro, ångest och rädsla 178. Det är också viktigt med medicinskt, andligt och psykologiskt stöd så att barnet inte känner sig övergivet. Omvårdnaden måste anpassas till barnets och familjens olika behov och önskemål 184. Ångest som är associerad med smärta kan behandlas framgångsrikt med hypnos och akupunktur. Annan icke-farmakologisk behandling kan vara avslappning, massage, ”guided imagery” och musikterapi 178.
Palliativ sedering
Rekommendationer
- Sedering är bara aktuellt i livets absoluta slutskede, under den sista veckan eller de sista dagarna.
- Otillräcklig symtomkontroll kan öka ångestkänslorna hos både patienten och de närstående under livets sista dagar, och då kan palliativ sedering övervägas.
- Sök råd från mer erfarna enheter och kollegor.
- Förankra beslutet i vårdteamet, med patienten (om det är möjligt) och med familjen.
Trots avancerade metoder för symtomlindring i livets absoluta slutskede förekommer det att patienter får otillräcklig symtomkontroll. Det kan till exempel röra sig om svåra smärtor, tilltagande svår andnöd eller agiterat delirium. Förekomsten av symtom som inte sjukvården rår på leder i sin tur ofta till stegrad ångest hos både patienten och de närstående. Första steget är alltid att söka råd från mer erfarna enheter och kollegor. Man kan dock inte lägga alltför lång tid på att leta lösningar om en döende patient har outhärdliga symtom utan bör då överväga palliativ sedering. Detta innebär att man kontinuerligt tillför läkemedel för att sänka vakenheten till den gräns där patienten inte längre upplever symtomet. Djupet på sederingen styrs helt av vad som behövs för att åstadkomma tillräcklig lindring. Parallellt med sederingen fortsätter man att ge övriga läkemedel som riktar sig mot symtomet i fråga.
Palliativ sedering kan även behövas i akuta lägen, till exempel massiva blödningar, hastigt påkommande svår andnöd eller outhärdlig smärta i ett sent palliativt skede. Om det finns stor risk för sådana symtom bör teamet som vårdar patienten diskutera detta och ha en plan för eventuell sedering.
Det finns tydliga faror med att både överanvända och underanvända palliativ sedering, och det är inte en ersättning för bästa möjliga symtomkontroll på andra sätt. Man får inte heller låta bli att sedera eller ge otillräcklig sedering i de fall den döende patienten har ett outhärdligt lidande.
Beslutet att inleda sedering bör vara väl förankrat i vårdteamet, med patienten (om det är möjligt) och med familjen. Målet att uppnå symtomlindring bör vara tydligt. Frågan om nutrition eller vätsketillförsel är en separat fråga och ska behandlas på vanligt sätt, det vill säga efter vad man bedömer gagnar patienten.
En sederad patient ska få bästa tänkbara omvårdnad på sedvanligt sätt.
De två vanligaste läkemedlen som används är midazolam och propofol. Sederingen ska inledas och titreras upp av läkare som har god vana av preparatet i fråga 185.
Palliativ strålbehandling
Barn med cancer kan ha tumörer som trycker på nerver och blod- och lymfkärl eller hotar luftvägarna. Tumörerna kan orsaka svullnad, smärta, blödning och andra symtom. Även om bot inte längre är möjligt kan kortison, cytostatika och strålbehandling erbjuda symtomlindring och ibland tumörreduktion. Speciellt skelettmetastaser brukar svara bra på strålbehandling i smärtlindrande syfte, och strålbehandlingen minskar även risken för patologiska frakturer. Vid ryggmärgspåverkan kan strålbehandling tillsammans med kortison vara av värde.
Vid kurativ strålbehandling måste man ta hänsyn till biverkningsrisken på lång sikt, men palliativ strålbehandling kan oftast ges mer koncentrerat under kortare tid, vilket underlättar för patienten 142.
Smärta
Rekommendationer
- Begreppet ”total pain” används i palliativ vård, vilket innebär en helhetssyn på att smärta kan vara fysisk, psykisk, social och existentiell.
- Smärtanalys visar smärtans typ, karaktär och lokalisation och ger ledtrådar till hur smärtan bör behandlas.
- Utredningsnivån ändras i olika faser av det palliativa förloppet.
- Regelbunden symtomlindring ges för att undvika smärtgenombrott.
I palliativ vård används begreppet ”total pain” för att visa att smärtupplevelsen är en helhet som består av fysisk, psykisk, social och existentiell smärta 4. Det är oerhört viktigt att alla aspekter av smärta beaktas, framför allt om det är svårt att uppnå smärtlindring trots att patienten har en adekvat farmakologisk behandling. ”Total pain” är viktigt att beakta även för barn med neurologisk sjukdom 186.
Smärta är ett subjektivt symtom som påverkas av många faktorer. Smärtlindring är en humanitär rättighet men det finns även medicinska skäl. Precis som i all smärtlindring måste man först göra en analys med en bra smärtanamnes.
Analysen bygger på följande frågor:
- Är smärtan akut eller långvarig?
- Är smärtan intermittent eller kontinuerlig?
- Är smärtan rörelserelaterad (inflammatorisk)?
- Var är smärtan lokaliserad?
- Vilken typ av smärta?
– Nociceptiv vävnadssmärta (smärta som uppstår vid retning av nervändar).
– Neuropatisk smärta (smärta som hör till nervsystemet), som kan vara central eller
perifer neuropatisk smärta.
– Visceral smärta, dvs. från mage eller tarm, urinblåsa och lungor (viscera).
- Visceral hyperalgesi (ökad smärtkänslighet) eller smärta som liknar neuropatisk
smärta.
- Visceral smärta av organisk orsak såsom inflammation, liknar nociceptiv.
– ”Blandsmärta” bestående av flera olika smärttyper, vanlig vid palliativ vård.
– Existentiell smärta.
Patienter med neurologisk sjukdom kan ha dominans av andra smärttyper än nociceptiv smärta, exempelvis neuropatisk smärta och visceral hyperalgesi 187188.
Om möjligt bör man utreda vad som orsakar smärtan, men inför särskilt invasiva utredningar behöver man noga tänka igenom om de kan ge mer information än en klinisk undersökning och om de behövs. Vilka utredningar som kan bli aktuella styrs även av i vilken palliativ fas patienten befinner sig 187188189.
Oftast behövs en grundsmärtlindring som täcker hela dygnet, och den kan antingen ges med långtidsverkande preparat eller med schemalagda doser dygnet runt. Utöver grundsmärtlindring ska det finnas tillgång till extradoser. Det är viktigt att försöka undvika smärtgenombrott. Många gånger behövs olika typer av preparat beroende på vilken sorts genombrottssmärta man vill behandla, exempelvis paracetamol vid huvudvärk, opioid vid nociceptiv smärta, NSAID vid skelettrelaterad smärta, hyoscinbutylbromid (Buscopan) vid visceral krampsmärta och gabapentin vid visceral hyperalgesi.
Man behöver identifiera det bästa administrationssättet, och det kan vara flera olika.
Barn i alla åldrar kan ha svårt att förmedla eller beskriva smärta, och för dem finns särskilda smärtskattnings- och observationsinstrument. Det är viktigt att välja smärtskattningsinstrument som är anpassade efter barnets fysiska och kognitiva förmåga. Vissa kommunicerar enbart med stöd av tekniska hjälpmedel, vilket kan ge dem möjlighet att uttrycka sin smärta. För små barn och barn som saknar verbal kommunikation, finns flera instrument som skattar barnets beteende (till exempel BOSS, VAS, FLACC-revised, NCCR-revised och ALPS 2) som vägledning vid smärtbedömning (se även kapitel 6 Strukturerat arbete i palliativ vård).
Procedursmärta
De flesta barn inom palliativ vård har gått igenom en period med intensiva och täta sjukhuskontakter som ofta har inneburit olika smärtsamma procedurer. Förhoppningsvis har smärtan kunnat lindras väl och proceduren har gjorts under trygga, lugna förhållanden. Tyvärr förekommer det fortfarande att barn har upplevelser av smärta, oro, otrygghet och bristande information med sig i bagaget. Dessa upplevelser kan leda till rädsla som förstärker smärtupplevelsen. Inom palliativ vård bör man försöka minimera smärtsamma procedurer och noga följa kunskapsdokumentet om procedursmärta vid de ingrepp som planeras. Med god planering, noggrann information, förberedelse, rätt läkemedel och trygg omgivning bör man kunna leva upp till målet att inte utsätta barn i palliativa faser för smärta i samband med procedurer.
Se riktlinjer för smärtbehandling vid Astrid Lindgrens Barnsjukhus.
Läs även mer här:
Läkemedelsverkets behandlingsrekommendationer
Farmakologisk behandling
För att identifiera lämplig farmakologisk behandling är det viktigt att skilja på olika typer av smärta: nociceptiv vävnadssmärta, neuropatisk smärta och visceral smärta.
Nociceptiv vävnadssmärta
Nociceptiv smärta är en vävnadssmärta och en vanlig smärtorsak hos patienter i palliativ vård, exempelvis vid onkologisk sjukdom. Vid neurologisk sjukdom kan bakgrunden vara en progressiv neurometabol sjukdom och/eller encefalopati (hjärnsjukdom) men även dessa barn kan ha haft perioder med svår smärta före slutstadiet av sjukdomen. Vid cerebral pares av komplex form kan spasticitet ge svåra smärttillstånd på grund av muskelspänningar, ledluxationer (framför allt i höft), snabb progress av skolios, skelettsmärta och skelettskörhet.
WHO:s rekommendation från 2013 innefattar en ”tvåstegstrappa”, framför allt för barn, med
- icke-opioder för mildare smärta
- starka opioider för moderat eller stark smärta
– Vid moderat smärta ges lägre dos morfin, eventuellt bara om behov uppstår.
– Vid svår smärta ges högre dos morfin i form av en kontinuerlig dosering samt vid behov 142190.
Svaga opioider såsom kodein och tramadol rekommenderas inte 190.
Icke-opioider
Paracetamol är en del av basbehandlingen vid nociceptiv smärta och kan administreras både oralt, rektalt och intravenöst:
- Regelbunden dosering 3–4 gånger per dygn vid mer kontinuerliga och svåra smärttillstånd. Anslagstiden är dock relativt lång, framför allt peroralt (cirka 2 timmar), rektalt (okänd tid) och intravenöst (cirka 1 timme).
- Upptag sker i tunntarmen. Det är viktigt att ventrikeltömningen fungerar normalt vid administrering via munnen eller via gastrostomi.
- Viss försiktighet krävs vid leversjukdom 189. En kortvarig högre dos kan behövas vid smärta varefter dosen sänks med cirka 20 % efter 3–4 dagar.
NSAID kombineras med fördel med paracetamol. Det är framför allt effektivt mot inflammatorisk och rörelseutlöst smärta. Vanligt förekommande NSAID-preparat för barn är ibuprofen, naproxen och diklofenak. Det finns risk för biverkningar såsom gastrit och blödning.
Hos patienter med ökad blödningsrisk och låga trombocytnivåer bör cox2-hämmare ges i stället för NSAID, till exempel celecoxib peroralt (kapsel där pulvret kan lösas upp och ges inom 30 minuter) eller parecoxib intravenöst. Var försiktig vid nedsatt njurfunktion 189.
Både paracetamol och coxhämmare har en feberhämmande effekt.
Dexmedetomidin är en annan α2-adrenoreceptoragonist som har en ännu starkare sederande effekt än klonidin. Den används framför allt inom intensivvården 189.
Esketamin (Ketanest) är ett potent analgetikum men ett anestetikum vid högre doser. Den analgetiska effekten sker genom blockering av NMDA-receptorn, vilket gör att läkemedlet även fungerar vid neuropatisk smärta. Biverkningarna är oftast dosrelaterade och omfatta hallucinationer och mardrömmar samt högt blodtryck. Detta kan förebyggas eller lindras med hjälp av bensodiazepiner. Esketamin kan användas som kontinuerlig lågdosinfusion för att förstärka effekten av andra läkemedel, exempelvis opioider, vid smärta. Esketamin kan även ges peroralt eller subkutant och har mindre biverkningar än ketamin. Det kan även användas vid, och minska så kallad ”wind-up”, det vill säga när smärtsystemet har fått en ökad känslighet mot smärta.
Klonidin är en α2-adrenoreceptoragonist som hjälper vid nociceptiv, neuropatisk och visceral hyperalgesi eller smärta samt vid spasticitet, oro och autonom dysfunktion. Trötthet är en biverkan som kan användas om man vill öka sederingen eller förbättra nattsömnen. Hos vuxna och äldre finns risk för blodtrycksfall men det ses mer sällan hos mindre barn 189. Klonidin har ingen andningspåverkan och används ofta vid smärtlindring av barn med onkologisk och neurologisk sjukdom, i både tidig och sen palliativ fas. Klonidin kan administreras peroralt, intravenöst och nasalt.
Starka opioider
Om paracetamol och eller coxhämmare inte ger tillräcklig effekt, eller om det finns kontraindikationer, ger man tillägg av en stark opioid. Starka opioider är en del av basbehandlingen vid medelsvår till stark nociceptiv smärta. De kan delas in i kortverkande, medellångverkande och långtidsverkande utifrån tiden till analgetisk effekt. De kan även ges i många olika beredningsformer och administreras på olika sätt utifrån patientens behov. Vid regelbunden eller kontinuerlig behandling ska patienten ha tillgång till vidbehovsdoser.
Valet av opiod beror på om man önskar någon särskild effekt eller om det finns särskild anledning att undvika någon opioid. När man sätter in en opioid är det viktigt att beakta följande frågor:
- Vilken opioid är lämplig?
- Vilken dos?
- Vilket administrationssätt?
Biverkningar såsom klåda och illamående bör behandlas med antihistamin och antiemetika.
Förstoppning behandlas med:
- bulkmedel såsom Inolaxol
- osmotiska laxantia såsom Importal
- makrogol såsom Movicol
- eventuellt motorikstimulerare i form av natriumpikosulfat (Cilaxoral och Laxoberal)
- vid behov tarmtömning med hjälp av till exempel sorbitol (Klyx och Resulax) rektalt
- om patienten behöver regelbunden behandling ges mixtur Naloxon x 4 per dygn, per os
- om barnet är äldre ges Naloxegol x 1 per dygn (tablett Moventig).
Andningsdepression är en ovanlig biverkan av opioider, framför allt om patienten har behandlats med opioder i över en vecka och därmed har utvecklat viss tolerans (inte är opioidnaiv).
Olika opioder har olika analgetisk effekt och biverkningsprofil, vilket kan utnyttjas för så kallad ”opioidrotation” – byte av en opioid mot en annan för att påverka biverkningsprofilen, åstadkomma bättre analgetisk effekt eller minska toleransutveckling 189. Det finns dock en inkomplett korstolerans mellan preparaten vid opioidrotation. Vid biverkningar eller toleransutveckling bör dosen sänkas med 25 % av ekvianalgetisk dos. Vid bristande effekt kan man behålla den ekvianalgestiska dosen. Opioidrotation ska ske i samråd med en erfaren läkare.
Vid byte av opioder ska en konverteringsguide för opioider användas: Konverteringsguide för opioider (pdf, nytt fönster) .
Toleransutvecklingen vid behandling med opioider kräver en regelbunden doshöjning. Om man önskar minska dosen, måste det göras med hänsyn till risk för abstinens.
Opioddoserna behöver anpassas till patientens ålder, vikt och smärttillstånd samt den opiod som används (analgetisk effekt) 191.
Morfin är den opioid som har använts längst och är referenssubstans för övriga opioider. Morfin tolereras ofta väl av barn och väljs oftast i första hand om barnet inte har njursvikt. Det är en medellångverkande opioid och kan administreras på många sätt. Vid övergång från intravenös till peroral behandling är ratio cirka 1:3, alltså 3 gånger högre vid peroral dos på grund av sämre biotillgänglighet 189.
Oxikodon har en liknande farmakokinetisk profil som morfin och är medellångverkande. Substansen har bättre biotillgänglighet peroralt, vilket ger ratio cirka 1:2 vid övergång från intravenös till peroral oxikodon 189. Det är att föredra framför morfin vid nedsatt njurfunktion, men för övrigt finns få fördelar jämfört med morfin. Det är dock en bra opioid att använda vid opioidrotation.
Ketobemidon (Ketogan) är ett andrahandsalternativ till morfin eller oxikodon. Det är en medellångverkande opioid som inte bildar några metaboliter. Den har dock en mer fettlöslig profil och kan därmed ge en så kallad ”kickeffekt” vid intravenös dosering och bör därför ges långsamt och användas med försiktighet. Ketobemidon kan vara aktuellt vid opioidrotation om patienten har besvärande biverkningar 189 eller njursvikt.
Hydromorfon liknar morfin men är 5–7 gånger mer potent och används när man önskar ge mindre volymläkemedel, exempelvis vid subkutana injektioner. Det är bra att använda vid till exempel blandsmärta.
Fentanyl är en mer fettlöslig och snabbverkande opioid än morfin och används exempelvis när det behövs mycket snabb lindring men saknas en intravenös infart, eftersom det även kan ges nasalt. Fentanyl finns också som smärtplåster vid mer kontinuerlig stabil nociceptiv smärtsituation och ger då en jämn nivå i blodet. Vissa plåster (endast matrixplåster) kan klippas i mindre bitar 189. Plåstret ska bytas med 2–3 dygns mellanrum. Se till att det inte ramlar bort eller rivs av eftersom det finns risk för allvarlig abstinens. Med tanke på det höga opioidinnehållet kan det även vara farligt för syskon eller husdjur.
Metadon är en långverkande opioid som även blockerar NMDA-receptorn (som är en del i neuropatisk smärta). Metadon har mycket god biotillgänglighet peroralt, rektalt, nasalt och buckalt. Substansen används framför allt tillsammans med en annan opioid för att potentiera effekten, men kan även användas som enda opiod och som långverkande grundbehandling. Metadon ska sättas in i samråd med läkare som är van vid preparatet. Halveringstiden är lång.
Neuropatisk eller neurogen smärta
Neuropatisk smärta beror på en skada eller en sjukdom i det somatosensoriska systemet, och smärtsignalerna kan vara abnorma. Det beskrivs ofta som en brännande, stickande känsla, och som allodyni (smärta i huden vid lätt beröring). Tillståndet är ofta heterogent och svårbedömt.
Både onkologiska och neurologiska sjukdomar kan ge neuropatisk smärta. Vid onkologisk sjukdom kan tumörens läge ge smärta, liksom behandlingen av den. Vid amputation kan fantomsmärtor uppstå, men de kan också bero på seneffekter av behandling av centrala nervsystemet (CNS) och skelettet.
Hos neurologiskt sjuka barn kan exempelvis epilepsi och encefalopati ge neurogen smärta av och till, beroende på ofrivilliga rörelser, ryckningar (spasmer) och sjukdomen i sig. Även symtom såsom att ha svårt att tolerera mat kan tyda på visceral hyperalgesi eller smärta, vilket ofta ses som en form av neuropatisk smärta.
Smärta kan också bero på polyneuropati som del av neurogen sjukdom, men också vara en biverkning av onkologisk behandling.
Behandlingen bör om möjligt rikta sig mot orsaken. Läkemedel behöver oftast kompletteras med annan behandling eller omvårdnad, exempelvis fysioterapi, lägesändringar, massage och akupunktur, se kapitel 17 Barn med neurologiska sjukdomar och/eller funktionsnedsättningar – speciella symtom och symtomlindring.
Det går inte att kliniskt testa neuropatisk smärta hos barn på samma sätt som hos vuxna, och det kan speciellt vara svårt att göra en smärtanamnes på neurologiskt sjuka barn. Ibland kan man därför behöva pröva en empirisk behandling (grundad på klinisk bedömning och erfarenhet) 187.
Överväg empirisk behandling vid till exempel:
- smärta utan att man ser en ”nociceptiv orsak” eller redan har behandlat den
- intermittent smärtbeteende som ökar med tiden
- symtom som är associerade med neuropatisk smärta
- symtom i samband med matning eller tarmrörelser, alltså visceral hyperalgesi
- plötslig och intensiv smärta eller återkommande smärtbeteende
- persisterande muskelspasmer eller spasticitet, eller ökade besvär
- sysautonomi (autonomisk dysfunktion)
- symtom som börjar efter kirurgi
- sjukdom som är associerad med neuropatisk smärta, exempelvis Krabbes sjukdom.
Gabapentin är ett förstahandsläkemedel för att behandla neuropatisk smärta hos barn 187 och det läkemedel som är godkänt på indikationen perifer neuropatisk smärta. Gabapentin har dock effekt mot både perifer och central neuropatisk smärta samt visceral hyperalgesi eller smärta, dysautonoma symtom och spasticitet 187192. Det kan ibland ge oerhört god symtomlindring. Gabapentin stabiliserar nervfunktionen, exempelvis via kalciumjonkanaler.
Gabapentin ges regelbundet 3–4 gånger per dag och behöver trappas upp under cirka 1–2 veckor, ibland mer och ibland mindre, beroende på behovet av lindring och de biverkningar som uppstår. Biverkningarna kan minskas genom en långsammare upptrappning, men barn förefaller ha mindre biverkningar en vuxna. En biverkan är bland annat trötthet, så det kan vara lämpligt att börja behandling till natten och att till en början även förlägga doshöjningar då.
Efter cirka en vecka når man en första behandlingsdos som behöver utvärderas, och därefter kan dosen behöva höjas om effekten inte är tillräcklig eller om symtomen återkommer. Det kan dock ta flera dagar innan den smärtlindrande effekten uppträder. Dosen per kg för barn kan behöva vara betydligt högre än för vuxna, framför allt under fem års ålder 187192. Neurologiskt sjuka barn som har svårt att tolerera mat kan få god lindring av gabapentin, och läkemedlet kan ges som kapsel (som går att öppna) samt mixtur (licens). Vid utsättning ska gabapentin om möjligt trappas ut.
Pregabalin kan övervägas för äldre barn och ungdomar, framför allt om de även har en generell ångestproblematik, men har i övrigt sällan några kliniska fördelar jämfört med gabapentin. Det finns också en större klinisk erfarenhet av att använda gabapentin jämfört med pregabalin för barn 189.
Amitriptylin är ett tricykliskt antidepressivum (TCA) som i lågdosbehandling kan ge god effekt på neuropatisk smärta. Det är ett andrahandsmedel för barn och kan ges som singelbehandling eller tillsammans med gabapentin. Amitriptylin höjer nivåerna av serotonin och noradrenalin genom att hämma det presynaptiska återupptaget i CNS. Amitriptylin hjälper framför allt vid central neuropatisk smärta och visceral hyperalgesi eller smärta. Biverkan är muntorrhet och trötthet, varför det oftast är bäst med en dos till natten. Om nattdosen är svår att tolerera kan en dosering morgon och kväll underlätta. Då är det lämpligt att förlägga den högre dosen till natten med fördelningen cirka 30/70 (morgon/kväll) 192. Vid utsättning ska TCA om möjligt trappas ut.
Klonidin är en α2-adrenoreceptoragonist som hjälper vid nociceptiv, neuropatisk och visceral hyperalgesi eller smärta samt vid spasticitet, oro och autonom dysfunktion.
Karbamazepin är liksom gabapentin en antiepileptika och används framför allt vid exempelvis trigeminusneuroalgi, det vill säga då en specifik nerv är påverkad och ger svår smärta i det området. Karbamazepin är mindre använt hos barn.
Metadon och esketamin kan övervägas vid behandling vid svår neuropatisk smärta.
Opioider har vanligtvis dålig effekt på neuropatisk smärta men kan ibland användas som tilläggsbehandling.
Visceral smärta/hyperalgesi
Visceral smärta är smärta som uppstår i bukhålans organ, lungsäcken eller hjärtsäcken. Visceral smärta kan vara av nociceptiv typ och orsakas av till exempel inflammation eller ischemi, såsom vid blindtarmsinflammation eller gallbesvär. Smärttillståndet kan även drabba patienter med spridd cancer i bukhålan, det beror då på att tarmväggen, njurvägarna eller gallvägarna påverkas av tumörväxten.
Ofta hjälper initialt paracetamol och vid behov även opioider. I ett senare skede, när tumören växer till, kan patienten få kolik eller spasmer. Den kliniska bilden kan vara svårbedömd, till exempel kan extra doser av opioider i stället leda till ökad smärta. Vid sådan smärta kan behandling med läkemedel mot kolik och spasm såsom NSAID med tillägg av butylskopolamin (Buscopan) ge mycket god lindring.
Visceral hyperalgesi är vanligt hos till exempel barn med neurologisk sjukdom och påminner då mer om neuropatisk smärta. Tarmrörelser och andra symtom från buken som vanligtvis inte orsakar smärta tolkas då som smärtsamt, och det är ofta relaterat till födointag, tarmrörelser, oro, ökad dystoni, kräkningar och svårighet att tolerera föda. Om man misstänker visceral hyperalgesi bör en empirisk behandling provas, i första hand med gabapentin och i andra hand med amitriptylin. Se även avsnitt 16.13 Smärta och kapitel 17 Barn med neurologiska sjukdomar och/eller funktionsnedsättningar – speciella symtom och symtomlindring.
Icke-farmakologisk behandling och omvårdnad
Fysioterapeuter och sjukgymnaster har kunskap att bedöma och analysera barnets motoriska beteende 163189. Valet av insatser beror på smärtupplevelsens orsak, aktuell situation och val av perspektiv (kort- eller långsiktigt). Individuella och miljömässiga förutsättningar påverkar valet av metod och genomförande. Ibland kan insatsen riktas direkt mot en känd grundorsak, exempelvis vid ledfelställning och trycksår. I övriga fall är det symtomen som är vägledande 67. Fysioterapi och sjukgymnastik omfattar en mängd olika insatser med syfte att förebygga och lindra smärta 50193.
Vid smärta på grund av inaktivitet syftar insatserna till att öka barnets aktivitet, möjlighet till lek och delaktighet samt till att finna balans mellan vila och aktivitet 163194.
Vid smärta som är orsakad av muskelspänning kan insatserna innehålla avspänningsövningar, massage, behandling med värme och kyla, TENS (transkutan elektrisk nervstimulering), vibration och akupunktur 50193.
Hjälpmedel såsom avlastnings- och positioneringsredskap är viktiga smärtlindrande åtgärder, både förebyggande och här och nu. Kunskap om och hjälp till en god positionering dygnet runt förebygger i hög grad viss smärta 50163.
Klinisk erfarenhet visar att olika former av sinnesstimulering i vissa fall kan ge distraktion och ha en smärtlindrande effekt. Insatsen kan exempelvis omfatta tyngdtäcke, sinnesrum, bad och musik.
Sömn och trötthet
Rekommendationer
- Identifiera vad störd sömn beror på.
- Se över sovrutiner och sovmiljö. Enkla förändringar kan ge stora resultat och stärka vårdnadshavarna.
Sömn är nödvändigt för både barn och vuxna, oavsett om de är friska eller sjuka. Sömn beskrivs som en stund för återhämtning och vila för både barnet och hela familjen. Att sova är också nödvändigt för barns tillväxt, utveckling och psykiska hälsa. Även friska barn har sömnproblem, men det är betydligt vanligare hos barn i palliativ vård 195196. Brist på sömn eller en störd sömn kan leda till försämrad livskvalitet genom trötthet på dagen, huvudvärk och retlighet. Det kan även förvärra smärta och öka risken för fatigue 197.
Hos svårt sjuka barn kan sömnproblemen variera beroende på diagnosen. Studier bland barn med cancer visar att sömnen förändrades efter cancerdiagnosen. Barnen började vakna på nätterna och hade svårare att somna på kvällen 198199. Många barn med neurologiska sjukdomar har mycket långvariga sömnstörningar som ofta relaterade till epilepsi, spasticitet och hjälp med positionering under natten. Dessutom har dessa barn en hög slemproduktion som kan leda till en störd dygnsrytm.
Blinda barn kan också sova sämre eftersom de inte ser det dagsljus som påverkar den naturliga sömnregleringen 197.
Sömnproblem hos barn i palliativ vård kan yttra sig som:
- störd dygnsrytm
- uppvaknanden under natten
- svårighet att somna på kvällen
- svårighet att somna om på natten
- nattskräck eller ångest och oro under natten 198199.
När sömnen är analyserad finns det både farmakologiska och icke-farmakologiska åtgärder att sätta in.
Farmakologisk behandling
För att förbättra sömnen är det viktigt att identifiera orsaken och behandla med utgångspunkt från det.
En del orsaker kan vara medicinska, exempelvis:
- anfall
- dystoni (onormal muskeltonus)
- myokloni (muskelryckningar)
- reflux
- smärta
- spasticitet.
Behandling med melatonin
Melatonin är ett kroppseget hormon som kan inducera sömn vid sömnstörningar till följd av störning av den biologiska dygnsrytmen samt vid sömnsvårigheter och dygnsrytmstörningar hos barn med neuropsykiatriska funktionshinder och neurologisk sjukdom. Personer som är blinda eller har nedsatt synförmåga kan ha nedsatt styrning av melatoninutsöndring via dagsljuset.
- Doseringen är individuell och lägsta effektiva dos bör eftersträvas.
- Melatonin rekommenderas inte till barn under 2 år men kan ges vid särskilda omständigheter även om det inte rekommenderas till så små barn.
- Dosen bör ges cirka 30–60 min före insomnade.
- Melatonin finns som mixtur (beredning från Apotek Produktion & Laboratorier) och i tabletter som kan krossas och slammas upp och ges via exempelvis gastrostomi (inte genom tunna sonder som jejnunalsond och nasogastrisk sond) 200.
Detta avsnitt kommer att utvecklas vid nästa revidering.
Icke-farmakologisk behandling
De vanligaste icke-farmakologiska åtgärderna handlar om att se över sovrutiner och pröva olika avslappningsbehandlingar.
Sovrutiner och sovmiljö är viktiga, och enkla förändringar kan ge stora resultat och stärka vårdnadshavarna. Individuellt utformade sovrutiner kan innehålla flera olika åtgärder:
- Anpassad säng och speciell madrass.
- Omslutande bäddning.
- Vändschema (hjälp till lägesändring under natten).
- Barnets egen viloställning med eller utan positioneringskuddar.
- Ett varmt bad om möjligt eller användning av värmedyna.
- Ett minimum av yttre faktorer såsom ortoser, korsett eller annat som kan ge tryck. Ibland är det i stället viktigt att minska tystnaden genom att sjunga eller spela svag musik. För vissa barn är rörelse det mest rogivande: att vaggas i vagn eller gunga eller ligga i en vattensäng 163.
Olika avslappningsbehandlingar såsom massage kan hjälpa barnet att slappna av och sova.
- När andningstekniker kan tillämpas är det en mycket god hjälp för att minska spänning i kroppen och öka välbefinnandet. Här kan fysioterapeuten vägleda både barn och vårdnadshavare. Generellt gäller att nattsömnen blir bättre om man växlar mellan aktivitet och vila under dagen.
- Massage kan ges i olika former och variera från lätt beröring av exempelvis pannan till mjuka strykningar över rygg, mage eller annan vald kroppsdel. Ofta känner även den som ger beröringen ett ökat lugn. Det vetenskapliga stödet är otillräckligt när det gäller palliativ vård av barn, men klinisk erfarenhet talar för positiva effekter 28163.
Omvårdnad
Störd sömn kan även ha psykologiska orsaker, såsom oro över livssituationen, dödsångest, separationsångest och rädsla för mörker 197. En del i arbetet med att förbättra sömnen är att observera barnet när det somnar och sover. Sömn kan analyseras utifrån skattningsskalor såsom visuell analog skala (VAS-skala) och BEAR som används för att ta en sömnanamnes. Sömndagbok kan vara ett bra och användbart hjälpmedel 195.
Störd nattsömn kan även förvärra andra symtom, till exempel smärta 47. I livets slutskede kan barnet pendla mellan sömn och medvetslöshet, vilket innebär att det kan vara svårt att bedöma vakenhetsgraden. Det är dock mycket viktigt att alltid tala till barnet som om hen fortfarande kan höra 28.
Störd sömn hos barn som behöver palliativ vård kan upplevas som ett stort problem av vårdnadshavarna 199201 eftersom sömnproblemen påverkar en hel familj. Vårdnadshavare som blir väckta flera gånger per natt och som redan lever i en stressad situation kan drabbas av psykisk utmattning, delvis på grund av sin störda sömn 195.