Understödjande vård

Transplanterade patienter handläggs enligt lokala transplantationsriktlinjer.

Alla patienter som planeras för immunsuppressiv behandling bör screenas avseende pågående eller tidigare genomgången HBV-infektion (anti-HBc positiv med eller utan anti-HBs). Om screeningen utfaller positivt kontakta infektionsspecialist för bedömning av eventuell profylax. Se riktlinjer från Referensgruppen för Antiviral Terapi (RAV).

En ökad risk för herpes zoster (reaktivering av varicella-zostervirus, VZV) har påvisats vid behandling med proteasominhibitorer men även vid behandling med bendamustin samt efter högdosbehandling/ASCT 8f8dc998-7f19-426b-b59e-fb1d996b76e71038344479373. Aciklovir 400 mg x 2 alternativt valaciklovir 500 mg x 2 är fullgoda profylaxalternativ.

Vid behandling av WM med fludarabin, CHOP eller behandlingsregim innehållande en kortisondos motsvarande Prednison 20 mg eller mer under minst 4 veckor 729f1864-1e3b-4fed-88c5-84a1adbb23b81048344379373, efter högdosbehandling/ASCT 8f8dc998-7f19-426b-b59e-fb1d996b76e71038344379373 eller enligt lokala riktlinjer rekommenderas profylax med trim-sulfa (t.ex. Bactrim forte med dosen 1 x 1 mån., ons., fre., alt. 1 x 2 mån., tors., alt. Bactrim 1 x 1 eller enligt lokala riktlinjer).  Vid överkänslighet för trimetoprim eller sulfa kan inhalation med Pentacarinat 1 gg/månad övervägas. Wellvone har inte samma dokumentation för profylaxindikation men bör, om det ändå ges, ordineras i behandlingsdos.

Allmän svampprofylax rekommenderas endast i utvalda fall vid behandling med fludarabin samt vid högdosbehandling/ASCT.

Vid feber under neutropen fas ska man, efter att odlingar säkrats (blododlingar tagna perifert och från central infart), snabbt inleda behandling med bredspektrumantibiotika. Vid utebliven behandlingseffekt bör fortsatt behandling ske i nära samarbete med infektionsspecialist samt mikrobiolog.

Kunskap om det immunologiska svaret på vaccinationer för patienter med Waldenströms makroglobulinemi är mycket bristfälligt studerat. Liksom för andra klonala B-cellssjukdomar kan svaret dock förväntas vara sämre än för normalbefolkningen. Vetenskapligt underlag för optimal vaccinationsförfarande saknas. Studier på patienter med KLL indikerar att det är troligt att effekt av vaccinationer påverkas av sjukdomsduration och given behandling och därför bör ges så tidigt som möjligt i sjukdomsförloppet, helst före insatt behandling.

Vaccinationer med levande, försvagade vaccin bör ges endast i undantagsfall till dessa patienter (epidemiologiskt läge). Vaccination där syftet är en långvarig immunitet (de flesta vaccin, undantag influensa) bör ges i ett skede då den förväntas ges bäst skyddseffekt. Undvik att vaccinera under, och ≤ 3 månader efter avslut av kemoterapi eller högdos steroider. Skyddseffekt av vaccination under pågående behandling med BTK-hämmare (Ibrutinib) är relativt okänt. Patienter som erhållit Rituximab eller annan CD20-ak får ett långvarigt försämrat vaccinnationssvar. Man bör därför vänta 6–12 månader med vaccination i de fall man önskar varaktig effekt av vaccinet (i princip alla vaccin utom mot influensa).

Vaccination mot pneumokocker (enligt nedan), Covid 19 liksom säsongsinfluensa bör rekommenderas rutinmässigt till patienter med Waldenströms makroglobulinemi. Vaccin mot TBE och hepatit A och B rekommenderas till riskgrupper. Vaccination mot Herpes Zoster rekommenderas, men endast avdödat vaccin som t.ex. Shingrix® (OBS! Ersätter inte läkemedelsprofylax mot bältros med t.ex. Aciklovir i de fall det är indicerat).

Pneumokockvaccination rekommenderas enligt följande schema:

Till tidigare ovaccinerad: En dos (0,5 ml) 20-valent konjugatvaccin PCV20 (t.ex. Apexxnar®) och eventuellt efter tidigast 8 veckor en dos polysackaridvaccin PPV23 (t.ex. Pneumovax). PPV23 kan eventuellt upprepas var 5:e år.

Till person tidigare vaccinerad med PPV23 och/eller PCV13: En dos PCV20 ges tidigast ett år efter senaste dosen. PPV23 kan ev. upprepas var 5:e år.

Sena neutropenier ”late onset neutropenia” (LON) har blivit ett alltmer uppmärksammat problem efter kombinationsbehandling med Rituximab och cytostatika. LON (neutrofiler < 1,0 x 10⁹/l) har diagnostiserats hos 10–20 % av behandlade patienter. Mediantiden för debut av LON är 3 månader (1–6 månader) efter avslutad behandling. LON är oftast ofarligt och spontant övergående 028053c0-5f34-4104-b880-6a8d7a609e741058345079373fbe36b11-9d95-4137-9c23-90c1e9b887261068345079373. Om grav neutropeni uppträder (< 0,2 x 10⁹/l) rekommenderas enstaka doser med G-CSF (+).

Enstaka fall av interstitiella lungförändringar har rapporterats i samband med Rituximab. Om progredierande andfåddhet uppstår utan infektion/lungembolism bör behandlingen med Rituximab avbrytas och högdossteroider ges 8744e845-6822-4f14-9284-c4db6e657aa61078344979373.

Akuta infusionsreaktioner förekommer främst under den första behandlingen och handläggs enligt lokala riktlinjer.

Nästan hälften av de patienter som får rituximab som singelbehandling får ”Rituximab flare”, dvs. en paradoxal mätbar ökning av IgM, som dock inte behöver vara symtomgivande 3e91785f-5704-4306-b3f5-93593e83ae1f1088344779373. Reaktionen kan kvarstå upp till 4 månader efter avslutad Rituximabbehandling, men behöver inte tyda på dålig behandlingseffekt på sikt. På grund av risken för flare ska Rituximab undvikas som singelbehandling till patienter med symtomatisk hyperviskositet och samtidigt höga IgM-värden (IgM > 40 g/l), då symtomen kan förvärras kraftigt på grund av flare. Plasmaferes kan reducera storleken på M-komponenten före Rituximabbehandling. För att minska risken för flare kan också Rituximab uteslutas från de första 1–2 cytostatikakurerna. Om Rituximab ges som kombinationsbehandling minskar risken för flare och behandlingseffekten blir i regel snabbare.