Bakgrund och orsaker
Påverkbara faktorer för att minska risken
Den europeiska kodexen mot cancer lyfter fram tolv råd som kan minska risken att drabbas av cancer.
Hälsosamma levnadsvanor och sunda solvanor och utgör några av de viktigaste påverkbara åtgärderna för att minska insjuknandet i flera olika cancersjukdomar.
Incidens och prevalens
I Sverige drabbas ca 200 personer varje år av Hodgkins lymfom (HL). Innan modern behandling fanns tillgänglig var dödligheten nära 100 %, men med den intensiva cytostatika- och/eller strålbehandling som ges i dag är prognosen mycket god. Eftersom många drabbas i ung ålder och överlevnaden är god är prevalensen hög: år 2016 var det drygt 4 200 individer i livet i Sverige som har eller har haft HL 1. HL är det vanligaste lymfomet hos unga vuxna, med en incidenstopp i 15–34 års ålder, även om det finns en andra incidenstopp hos äldre > 50 år. HL är något vanligare hos män 2. Den vanligaste undergruppen är cHL (ca 95 %) medan NLPHL utgör ca 5 % av HL-fallen. NLPHL har mer likheter med lågmaligna lymfom, både kliniskt och patologiskt 2.
Den åldersstandardiserade incidensen för HL varierar över världen: 0,1–3 fall/100 000 personer och år. Asiatiska populationer har i regel lägre incidens än den som ses i västvärlden 34. Man har observerat en lätt ökande incidens av HL hos barn och unga vuxna, men däremot en sjunkande incidens hos äldre 5.
Orsaker till Hodgkins lymfom
Troligtvis interagerar både genetiska faktorer och miljöfaktorer i uppkomsten av HL 4. Epidemiologin är dock komplex och incidensen vid olika åldrar har varierat över tid och mellan olika populationer, och därför tror man att HL etiologiskt utgörs av två undergrupper utifrån förekomsten av Epstein-Barr-virus (EBV): EBV-positiv HL och EBV-negativ HL 6. Ungefär 20–30 % av de som drabbas av HL har EBV-positiva tumörceller, och EBV (körtelfeberinfektion) har visat sig bidra till en ökning av specifikt EBV-positiv HL i flera år efter debut av infektionen (median 4 år) 7. För HL med EBV-negativa tumörceller är riskfaktorerna och mekanismerna mer okända. I dag ses inte lika tydliga tendenser till högre risk för HL hos barn som ingår i små syskonskaror eller som har en mor med högre socioekonomisk status 6, men detta är känt från äldre studier och pekar på att fördröjd exponering för någon infektion kan bidra. En lätt ökning av HL har sett hos personer med hivinfektion, och hivinfekterade drabbas framför allt av EBV-positiv HL 89.
En familjär anhopning av HL 10 pekar på att genetiska faktorer kan påverka risken att drabbas av HL. Vissa genotypmönster i Human Leukocyte antigen (HLA) klass I, framför allt varianten HLA-A*01, är associerade med en ökad risk för EBV-positiv HL. EBV-negativ HL har visat sig vara associerad med HLA klass III 11.
Rökning förefaller öka risken för HL något, framför allt EBV-positiv HL 12, och det är en av de få undvikbara riskfaktorerna man känner till. Nyligen har det även publicerats studier om att övervikt kan öka risken för HL 13.
Det finns också belägg för att sjuklighet i autoimmuna sjukdomar 14, såsom reumatoid artrit, ökar risken för HL. Även här gäller det framför allt för EBV-positiv HL 15. Individer med nedsatt immunsvar, såsom tidigare organtransplanterade, har även de en ökad risk för HL 16. Dessa bidragande sjukdomar är dock ovanliga tillstånd och förklarar inte den stora majoriteten av HL-fallen.