Sammanfattning

Vårdprogrammet gäller skivepitelcancer och adenocarcinom i esofagus och adenocarcinom i ventrikel. Det omfattar inte andra tumörformer i dessa organ. 

Epidemiologiskt har det skett stora förändringar för både esofagus- och ventrikelcancer under de senaste 50 åren. Begreppet ”esofaguscancer” omfattar i detta vårdprogram skivepitelcancer och adenocarcinom i esofagus och cardia Siewert typ I och II. Med ”ventrikelcancer” menas adenocarcinom i ventrikeln och cardiacancer Siewert typ III. 

Den totala incidensen av esofaguscancer har varit relativt stabil men det har skett en kraftig förändring i fördelningen mellan skivepitelcancer och adenocarcinom där adenocarcinom numera är den vanligaste tumörformen i esofagus. 

Incidensen av ventrikelcancer har sjunkit under denna period och är nu lägre än för esofaguscancer. 

De viktigaste riskfaktorerna för utveckling av dessa tumörer är: 

• Skivepitelcancer i esofagus - Rökning, alkohol 
• Adenocarcinom i esofagus - Gastro-esofageal reflux, obesitas, rökning 
• Ventrikelcancer - Helicobacter pylori 

Dysfagi är det viktigaste och mest specifika debutsymtomet för esofaguscancer men i övrigt är symtomen på esofagus- och ventrikelcancer relativt ospecifika. Exempel på övriga symtom som kan föranleda utredning är buksmärta, anemi, kräkningar, tidig mättnadskänsla och oklar viktnedgång. 

Utredning av misstänkt esofagus- eller ventrikelcancer ska ske enligt standardiserat vårdförlopp (SVF) för dessa diagnoser. Vid misstanke ska utredningen alltid startas med gastroskopi inklusive vävnadsprover, vilket även utgör filterfunktion i SVF. Esofagusröntgen har ingen plats i utredningen. 

Vidare utredning inför multidisciplinär konferens (MDK) inkluderar anamnes, lab-prover och DT thorax-buk. För esofaguscancer utförs även FDG-PET, arbetsprov och spirometri när det finns förutsättningar för kurativ intention i den kommande behandlingen. Inför MDK kan även diagnostisk laparoskopi, endoskopiskt ultraljud, kontrastförstärkt ultraljud och MR samt analys av behandlingsprediktiva biomarkörer bli aktuellt. Speciell vikt bör läggas på att utreda och beskriva patientens funktionsstatus eftersom detta påverkar utfallet av terapiförslag från MDK. 

MDK bör samordnas regionalt och i utvalda fall nationellt. 

Kirurgisk resektion av tumören och relevanta lymfkörtelstationer är fortfarande kärnan i kurativt syftande behandling av dessa tumörformer med undantag för skivepitelcancer i cervikala delen av esofagus där kemoradioterapi är förstahandsval. Kirurgisk resektion ska kombineras med neo-adjuvant och/eller adjuvant onkologisk behandling i form av enbart kemoterapi eller kemoradioterapi hos patienter som bedöms klara denna kombinationsbehandling. 

Kirurgisk behandlng är regionalt nivåstrukturerad för dessa diagnoser med undantag av cervikal esofaguscancer som är nivåstrukurerad till enbart 2 nationella enheter. 

De vanligaste kirurgiska komplikationerna är relaterade till lungfunktion. Risken för anastomosläckage är cirka 5–10% i Sverige enligt NREV:s årsrapport. 

Allmän palliativ behandling ska bedrivas enligt samma principer som för andra tumörformer. Ofta erbjuds patienter med icke botbar sjukdom palliativ onkologisk behandling i form av kemoterapi (med eller utan tillägg av monoklonala antikroppar eller immunterapi) eller radioterapi. Det vanligaste mer specifika problemet för denna patientgrupp i den palliativa situationen är obstruktion i esofagus eller ventrikel. Detta behandlas oftast endoskopiskt med självexpanderande stentar. Ett alternativ vid esofaguscancer är extern radioterapi eller brachyterapi. 

Viktiga punkter är: 

• Patienten ska tilldelas en kontaktsjuksköterska som ansvarar för koordinering av hela vårdkedjan och upprättande av Min vårdplan. 
• Patienter och närstående ska ges upprepad information om sjukdomen och dess behandling för att öka möjligheten till delaktighet. 
• Patienten ska ges kontakt med kurator. 
• Patienten ska ges kontakt med fysioterapeut för andnings- och rörelseträning. 
• Patienten ska i ett tidigt skede ges kontakt med dietist samt vid behov erbjudas nutritionsbehandling. 
• Patienter som röker och/eller är beroende av alkohol ska erbjudas professionellt ledd hjälp för att bli fria från rökning och/eller alkohol före operation. 
• Överlämningar mellan olika enheter i vårdkedjan ska vara aktiva. 

Uppföljningens huvudsakliga syfte är att följa patientens behov av rehabilitering. Efter kurativt syftande onkologisk behandling kan det i vissa fall även syfta till att tidigt upptäcka återfall. De vanligaste problemen efter kirurgisk behandling av esofagus/ventrikelcancer är kopplade till nutrition, tex svårigheter att svälja, onormal ventrikeltömning, brist på hunger, tidig mättnad, dumping, ökad avföringsfrekvens och fluktuerande kroppsvikt. Reflux av ventrikelinnehåll är inte ovanligt efter esofagektomi med ventrikeltubsrekonstruktion. Patienterna beskriver även relativt ofta förhöjda nivåer av ångest- och depressionssymtom både på kort och lång sikt. Den allmänna konditionen försämras och patienterna tappar muskelmassa vilket tar lång tid att återhämta. 

Uppföljning och rehabilitering ska vara individanpassad och behovsstyrd och kan lämpligen koordineras av kontaktsjuksköterska. Uppföljningen ska inkludera kontakt med kirurg, kurator, dietist och fysioterapeut. 

I patientens Min vårdplan ska framgå: 

• Mål med uppföljningen 
• Patientens individuella uppföljningsplan 
• Vilka områden patienten själv ansvarar för. 

När patienten avslutar uppföljning ska det ske en aktiv överlämning till exempelvis primärvården. Behandlande enhet ansvarar för att den enhet som övertar patienten får tydliga riktlinjer kring hur fortsatt uppföljning och rehabilitering ska ske. Se kapitel 14 Uppföljning. 

Utredning och behandling av dessa tumörformer ska rapporteras till nationellt register för esofagus och ventrikelcancer (NREV). Läs mer på RCC:s hemsida. 

Resultat från kvalitetsregistret redovisas offentligt i öppet NREV. Dessa data uppdateras halvårsvis.