Till sidinnehåll

Bakgrund och orsaker

Sammanfattning 

  • Under de senaste decennierna har incidensen för adenocarcinom i esofagus/cardia ökat medan den för adenocarcinom i distala ventrikeln har sjunkit. (+++) 
  • Den stadiespecifika långtidsprognosen för esofagus- och ventrikelcancer har stadigt förbättrats under de senaste decennierna. (++) 
  • Esofaguscancer är vanligare hos män och i Sverige är adenocarcinom vanligare än skivepitelcancer. Även ventrikelcancer drabbar oftare män och adenocarcinom är den vanligaste formen. 
  • Gastroesofageal reflux och övervikt ökar risken för adenocarcinom i esofagus. (+++) 
  • Helicobacter pylori-infektion ökar risken för adenocarcinom i ventrikeln (++++), medan risken för adenocarcinom i esofagus tycks minska. (++) 
4.1

Incidens och geografisk distribution

Esofaguscancer är den åttonde vanligaste cancerformen, 572034 patienter drabbades i världen år 2018 12. Den geografiska variationen i incidens är slående med hög-incidensområden i delar av Central- och Sydostasien, östra Afrika och Sydamerika 23. Globalt sett dominerar skivepitelcancer, omfattande över 85 % av all esofaguscancer 4. I flera västländer har rapporterats en stabil eller sjunkande incidens för skivepitelcancer i esofagus under de senaste decennierna medan en dramatiskt ökande incidens för adenocarcinom i esofagus skett under samma tidsperiod 56. 

Cancer i cardia liknar på flera sätt mer adenocarcinom i esofagus än annan ventrikelcancer vad gäller epidemiologi. Därför rapporteras den här tillsammans med adenocarcinom i esofagus. Figur 1 och 2 visar incidensen för skivepitelcancer och adenocarcinom i esofagus eller cardia i Sverige mellan åren 1970 och 2015 (mätt som antal fall per 100 000 personår, åldersstandardiserat för befolkningen i Sverige år 2000). Sedan mitten på 1980-talet drabbas fler män av adenocarcinom i esofagus eller cardia än av skivepitelcancer i Sverige, se figur 1, medan motsvarande skifte för kvinnor skedde först kring millennieskiftet, se figur 2. Om man räknar antalet fall insjuknade totalt 519 personer 2017, varav 430 män och 89 kvinnor, med adenocarcinom i esofagus/cardia och 200 personer, varav 115 män och 85 kvinnor, med skivepitelcancer i esofagus 7.

Figur 1. Incidens för män med skivepitelcancer och adenokarcinom i esofagus/övre magmun i Sverige 1970–2015, åldersstandardiserad för befolkningen år 2000. Data hämtat från Socialstyrelsens hemsida.

4.1 Figur 1.pngFigur 2. Incidens för kvinnor med skivepitelcancer och adenokarcinom i esofagus/övre magmun i Sverige 1970–2015, åldersstandardiserad för befolkningen år 2000. Data hämtat från Socialstyrelsens hemsida. 4.1 Figur 2.png

 

Figur 3. Incidens för adenokarcinom i ventrikeln (borträknat cardia) i Sverige 1970–2015, åldersstandardiserad för befolkningen år 2000. Data hämtat från Socialstyrelsens hemsida. 4.1 Figur 3.png

Figur 4. Antal fall i skivepitelcancer och adenocarcinom i esofagus/övre magmun i Sverige 1970-2015, åldersstandardiserat för befolkningen år 2000. Data hämtat från Socialstyrelsens hemsida.

4.1 Figur 4.pngVentrikelcancer, som till över 95 % domineras av den histologiska subtypen adenocarcinom, var länge den vanligaste cancerformen i världen. Under de senaste decennierna har en stadigt minskande incidens globalt lett till att ventrikelcancer nu är den femte vanligaste cancerformen med knappt en miljonpersoner som drabbas årligen 2. Ventrikelcancer är vanligast i delar av östra Asien, framför allt i Japan och Sydkorea, men är också relativt vanligt i östra Europa och delar av Sydamerika 2. I Sverige insjuknade 2017 totalt 414 personer i ventrikelcancer (cardia ej inräknat) varav 240 män och 174 kvinnor 7. Figur 3 visar en tydligt sjunkande incidens (mätt som antal fall per 100 000 personår, åldersstandardiserat för befolkningen i Sverige år 2000) för ventrikelcancer (borträknat cardia) i Sverige mellan 1970 och 2015. 

4.2

Etiologi och prognos

4.2.1

Etiologi

Liksom vid de flesta andra cancerformer är orsaken till esofagus- eller ventrikelcancer multifaktoriell och risken ökar generellt med ålder. Både miljöfaktorer och genetiska faktorer har betydelse, se kapitel 5 och 6. 

De flesta adenocarcinom i esofagus uppstår i ett metaplastiskt omvandlat skivepitel i nedre delen av esofagus benämnt Barretts esofagus. Gastroesofageal reflux har etablerats som den dominerande riskfaktorn, inte bara för Barretts esofagus utan också för adenocarcinom i esofagus 8910. 

En av de viktigaste riskfaktorerna för att utveckla ventrikelcancer är Helicobacter pylori-infektion, som genererar en mer än dubblerad risk 11. Familjär förekomst av ventrikelcancer ses i cirka 10 % av fallen. Genetiken är ofullständigt känd, men mutationer i E-cadheringenen finns beskrivna och det förekommer ökad risk i familjer med ärftlig non-polypös cancer coli (HNPCC) samt Peutz-Jeghers syndrom. 

Cancer i cardia efterliknar adenocarcinom i esofagus vad gäller etiologiska faktorer 9101213. 

Samtliga tumörer i esofagus och ventrikel bär en manlig dominans som för skivepitelcancer kan förklaras av skillnader i exponering för kända riskfaktorer, men för adenocarcinom i esofagus och ventrikel är könsskillnaden till stora delar oförklarad. 

4.2.2

Prognos

Långtidsprognosen vid esofagus- och ventrikelcancer är framför allt beroende av tumörstadium men även andra faktorer så som övriga sjukdomar, patientens ålder, tumörlokalisation och typ av behandling. Generellt sett är prognosen dålig, enligt NREV:s årsrapport 2017 lever drygt 20% av alla patienter 3 år efter att diagnosticerats med esofagus- eller ventrikelcancer. Esofagus- och ventrikelcancer är den sjätte respektive tredje vanligaste orsaken till cancerdöd i världen 14. 

Av de som genomgår kurativt syftande kombinationsbehandling med förbehandling med kemoterapi med eller utan radioterapi följt av resektion av esofagus överlever upp emot 50 % 15. Den stadiespecifika 5-årsöverlevnaden under senare år har rapporterats vara 71 %, 32 % och 11 % för stadium 0–I, II respektive III 16. På senare år har flera studier rapporterat att sjukhus med hög årlig volym av esofagusresektion för cancer har en lägre postoperativ mortalitet än sjukhus med lägre årlig volym 1718192021.

Överlevnaden för patienter med ventrikelcancer varierar starkt mellan exempelvis Japan och Europa, men också mellan olika europeiska länder. Det beror sannolikt på skillnader i patientpopulation, tumörspecifika faktorer som stadium och lokalisation samt typ av behandling. Över lag lever färre än 20% av patienterna i Sverige mer än 5 år efter diagnos 22. I populationsbaserade material opereras mindre än 30% med kurativt syfte i Sverige, varav ca 40% lever efter 5 år 22. Prognostiskt viktigt för långtidsöverlevnad är lymfkörtelstatus, eventuell radikal resektion samt frånvaro av postoperativa komplikationer.