Diagnostik
Utredning enligt standardiserat vårdförlopp
Det standardiserade vårdförloppet för lymfom anger vilka undersökningar som ska inleda utredningen och hur utredningen ska fortsätta om lymfommisstanken kvarstår. Respektive landsting har i uppgift att skapa rutiner för att implementera vårdförloppets i verksamheten. För patienter som ingår i standardiserat vårdförlopp ska dessa rutiner följas.
Det finns ingen konflikt mellan det standardiserade vårdförloppet och den utredning som beskrivs nedan.
För aktuell information om utredning enligt det standardiserade vårdförloppet, se Standardiserat vårdförlopp maligna lymfom och kronisk lymfatisk leukemi - RCC Kunskapsbanken (cancercentrum.se).
Utredning
För att ställa diagnos vid maligna lymfom krävs i första hand en kirurgisk biopsi. Materialet kan härröra från lymfkörtel, mjälte, tonsill, benmärg och annan vävnad. I de fall en punktionscytologisk undersökning givit misstanke om lymfom bör knivbiopsin omfatta den lymfkörtel eller motsvarande som befunnits vara patologisk. Vid indolent lymfom biopseras i första hand den mest snabbväxande eller största lymfkörteln. Vid generell lymfadenopati utan variation mellan lokaler, bör biopsin tas från hals eller axill; i andra hand från inguinala körtlar. Vid hårcellsleukemi ställs nästan alltid diagnosen genom benmärgsbiopsi.
Om man behöver biopsera i thorax eller buk får man väga de medicinska riskerna med mediastinoskopi/thorakotomi och laparoskopi/laparotomi mot den större risken att få inadekvat material via radiologiskt ledd mellannålsbiopsi. Vid mellannål bör minst tre biopsier tas.
Diagnostiskt material bör om möjligt sändas färskt till hematopatologisk analys som innefattar flödescytometri.
Stadieindelning
Rekommendation
För stadieindelning bör kontrastförstärkt CT av hals, thorax och buk utföras eller PET/CT av samma område, samt benmärgsbiopsi och benmärgsaspiration för immunhistokemi och/eller flödescytometri. (PET/CT rekommenderas dock inte vid andra indolenta lymfom än follikulära och lung-MALT.)
Förutom radiologisk undersökning bör stadieindelningen alltid omfatta palpation av lever, mjälte samt samtliga perifera lymfkörtelstationer, liksom dokumentation av B-symtom.
PET/CT rekommenderas som allmän standard i internationella riktlinjer för follikulärt lymfom 23. Follikulärt lymfom är en FDG-metaboliserande tumör och FDG-PET/CT detekterar fler engagerade lokaler än CT, vilket kan ha praktisk betydelse för patienter som har så liten spridning att de kan komma i fråga för kurativt syftande radioterapi. PET/CT är av särskilt värde om man misstänker transformation, eftersom diskordant FDG-upptag (högre på vissa platser) kan ge stöd åt misstanken och informera om bästa plats för biopsi 4.
Efter behandling är PET/CT bättre än CT på att förutsäga överlevnad och progressionsfri överlevnad 5. PET/CT kan övervägas efter R-kemo till patienter som skulle kunna komma i fråga för intensifiering av behandling vid inadekvat metabol remission. Eftersom partiell remission är ett acceptabelt svar vid singel-rituximab, har PET/CT inte samma betydelse vid denna behandling. PET/CT ersätter inte benmärgsprov vid follikulärt lymfom 3.
Andra indolenta lymfom är inte alltid aktiva på FDG-PET och därför kan inte PET/CT rekommenderas som standardmetod vid dessa (se också under varje respektive diagnos).
Den rapporten från PET/CT-undersökningen bör beskriva eventuellt diskordant upptag och utformas i enlighet med 5-PS (Deauville-kriterierna) 26. PET/CT utan jodkontrast kan också övervägas till patienter som inte bör genomgå jodkontrastförstärkt CT.
För komplett stadieindelning måste närvaro eller frånvaro av Bsymtom dokumenteras. Som Bsymtom räknas
- oförklarad viktnedgång >10 % under de senaste sex månaderna
- oförklarad feber med temperatur över 38°
- oförklarade genomdränkande nattsvettningar 7.
Självfallet ska andra eventuella sjukdomssymtom och performance status också noteras, liksom tiden som patienten har känt till sina lymfkörtlar (veckor till årtionden) samt om sjukdomen har vuxit snabbare i någon lokal.
Övrig utredning
Rekommenderade prover
Hb, LPK med differentialräkning, TPK, retikulocyter
ASAT, ALAT, ALP, bilirubin
LD, β2-mikroglobulin, CRP, SR
Na, K, kalcium, kreatinin
Serum- eller plasmaelfores
Serologi för hepatit B, hepatit C och HIV
Proverna fyller flera funktioner:
- Lågt Hb och lymfocyttal >4/nl är prognostiskt ogynnsamma faktorer. Hb ingår dessutom i FLIPI och FLIPI-2 8910.
- TPK ger ett grovt mått på benmärgsfunktionen.
- Lever- och elektrolyt-/njurprover bör undersökas för att utreda allmän organfunktion och för att utesluta organpåverkan.
- LD ingår i FLIPI och β2-mikroglobulin i FLIPI-2.
- Kraftigt förhöjt LD, β2-mikroglobulin eller kalcium kan indikera transformerad sjukdom 11.
- CRP, SR och serum-elfores påvisar inflammatoriskt påslag samt identifierar eventuell Mkomponent.
- Hepatit B-, C- och HIV-serologi bör göras vid allmän lymfomutredning, även om risken för just follikulärt lymfom inte verkar öka av dessa virus.
- Haptoglobin (i elforesen), Hb, LD samt bilirubin informerar huruvida hemolys föreligger.
Diagnosbesked
Rekommendation
- Patienter ska få saklig information om sjukdomen, dess behandling och förväntat resultat, så att de kan göra ett grundat ställningstagande till den behandling som erbjuds.
- Patienter bör få ett eller flera uppföljande samtal som upprepar och kompletterar informationen från diagnosbeskedet.
- Vid diagnosbeskedet bör patienterna få individuellt anpassad saklig information, helst tillsammans med kontaktsjuksköterska. Framgångsrik patientinformation kan mätas i kortare vårdtid och sjukfrånvaro, postoperativt bättre fysisk aktivitet och rörlighet, mindre smärtupplevelse och analgetikakonsumtion samt mindre oro 1213
Hållpunkter för diagnosbeskedet och uppföljande samtal:
- Uppmana patienten att ha en närstående med sig. Den närstående har då möjlighet att efter besöket komplettera med information som patienten inte har uppfattat eller kunnat ta till sig.
- Upprätta ”Min vårdplan” i samband med diagnosbeskedet eller säkerställ på annat sätt att patienten får såväl skriftlig som muntlig information.
- Ge information om sjukdomen och behandlingen: förväntat sjukdomsförlopp, behandlingsmöjligheter, komplikationer och tidsperspektiv.
- Ge information om rätten till ny medicinsk bedömning.
- Ge information om patientföreningar.
- Ge praktisk information, t.ex. vårdavdelning och rutiner kring undersökningar och behandling.
- Ta upp påverkan på arbetsförmågan. Berätta om de sjukskrivningsregler som gäller enligt rekommendationer från Socialstyrelsen samt om olika högkostnadsskydd.
- Identifiera patientens sociala nätverk och sociala stöd. Har patienten kommit ensam, ta reda på om det finns någon som patienten kan kontakta direkt eller vid hemkomst. Erbjud kontakt med kurator vid behov.
- Bekräfta känslor. Känslor som att ”detta är inte sant” och ”det händer inte mig” bör bekräftas under samtalet.
- Vid krisreaktion: Hjälp patienten att uttrycka sina känslor, oavsett vilka de är, genom att finnas till hands och lyssna. Kontakta kurator vid behov.
- Var uppmärksam på självmordstankar. Inom en vecka från diagnosbeskedet löper cancerpatienter en högre risk för självmord än normalbefolkningen. Sjukvårdspersonal kan felaktigt tro att det är riskabelt att ta upp tankar om självmord, medan patienterna ofta uppfattar det som en lättnad att få prata om det.
Vid uppföljande samtal: Komplettera informationen från diagnosbeskedet. Be patienten att själv berätta vad han eller hon vet om diagnos och planerad behandling. Komplettera därefter med ytterligare information.
Omvårdnad och rehabilitering
Rekommendation
- Alla patienter bör ha en utsedd kontaktsjuksköterska.
- Min vårdplan bör upprättas för varje patient.
- Man bör kartlägga social och kulturell situation, inklusive förekomst av minderåriga barn.
- Man bör skatta rehabiliteringsbehovet och ge stöd och behandling efter behov.
För mer information, se Kapitel 22 Omvårdnad och rehabilitering.