Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Nodalt marginalzonslymfom

11.1

Bakgrund och orsaker

NMZL är en mindre vanlig form av MZL, ca 10 % av alla MZL och <2 % av alla lymfom (S. H. Swerdlow et al., 2016). Medianålder vid diagnos är mellan 50–60 år (Arcaini et al., 2009). 

NMZL är ett indolent lymfom och har en liknande klinik som follikulärt lymfom (FL) och småcelligt lymfocytiskt lymfom (SLL), dvs. med engagemang av perifera lymfkörtlar, lymfkörtlar i thorax och i buken (Bracci et al., 2014; S. H. Swerdlow et al., 2016). B-symtom och cytopenier är ovanliga, men kan förekomma. Vid diagnosen är det viktigt att bedöma engagemang av mjälten och andra organ för att skilja mellan olika former av MZL (Bracci et al., 2014). NMZL kan ge frekventa återfall i lymfkörtlar och mer sällan med extranodalt engagemang. Prognosen är tämligen god med 5 års OS mellan 55 och 96 % (Ayyappan et al., 2018; Bracci et al., 2014). Det finns en möjlig association mellan Hepatit C-virusinfektion och NMZL (Arcaini et al., 2007; Starr et al., 2016; Zuckerman et al., 1998). Kryoglobulin kan förekomma vid samtidig HCV-infektion. M-komponent av IgM-typ kan påvisas i ca 10 % av patienter (S. H. Swerdlow et al., 2016). Det finns även beskrivet viss association med autoimmuna sjukdomar som SLE, Hashimoto tyroidit, hemolytisk anemi, myastenia gravis, atrofisk gastrit, reumatoid artrit och Sjögrens syndrom (Bracci et al., 2014). Translokationen t(11;18)(q21;q21) som är typiska för MALT förekommer inte vid NMZL. Histologiskt talar sammanhängande sjok av blaster och Ki67-positivitet i >30 % för mer aggressiv sjukdom. 

Transformation till DLBCL uppges ske i 15 % i en studie med en median uppföljningstid på 4,5 år (Oh et al., 2006).

11.2

Prognosfaktorer

Det finns inte något specifikt prognostiskt system för NMZL. FLIPI har använts i olika studier och verkar ha ett prognostiskt värde men inget som kan användas för kliniska beslut (S. H. Swerdlow et al., 2016). Förhöjt LD kan indikera något sämre prognos och transformation till aggressivt lymfom bör uteslutas (Angelopoulou, 2015). 

11.3

Särskilda aspekter vid utredning av NMZL

NMZL utreds som follikulärt lymfom. Se kapitel 7. FDG-PET har ingen plats i diagnostiken då tumörcellerna sällan tar upp FDG (Juweid et al., 2007; Karam et al., 2006). Vid misstanke om transformation till aggressivt lymfom kan dock FDG-PET vara av värde.

11.4

Primärbehandling

Rekommendation

  • Om samtidig hepatit-C-infektion, i första hand specifik infektionsbehandling i samråd med infektionsspecialist. Detta kan ge remission utan ytterligare behandling.
  • Övriga patienter behandlas som follikulärt lymfom (se 9.4): för begränsad sjukdom lokal strålbehandling 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner), för generell sjukdom rituximab eller R-Bendamustin. Dock rekommenderas inte R-CHOP som primärbehandling för NMZL.

Indikationer för behandling anses vara desamma som för follikulärt lymfom (se 9.4.1). Eftersom NMZL är relativt ovanligt finns det inga standardiserade behandlingsrekommendationer. Ovanstående rekommendationer baseras på resultat från olika studier för indolenta lymfom som inkluderat MZL och en mindre andel NMZL (Ling et al., 2016; Rummel et al., 2013; Thieblemont et al., 2016). Vid behandlingsindikation är det av stort värde att försöka inkludera patienter i studier.

I en retrospektiv studie var användning av radioterapi associerad med 5- och 10-års överlevnad 87 % and 69 % respektive jämfört med 78 % och 54 % vid icke-radioterapi (Ling et al., 2016). I Rummels studie gav R-bendamustin 70 månaders men R-CHOP-21 endast 32 månaders progressionsfri överlevnad för patienter med NMZL (Rummel et al., 2013).

11.5

Behandling vid symtomgivande progress/behandlingssvikt

Rekommendation

  • Uteslut (och behandla eventuell) transformation till aggressivt lymfom (kapitel 17).
  • Övriga patienter behandlas som follikulärt lymfom (se 9.5), dvs. patienterna behandlas med rituximab, R-bendamustin eller R-CHOP baserat på klinik och tidigare behandling och autolog stamcellstransplantation bör övervägas vid återfall <2 år efter R-kemo.
11.6

Multipla recidiv eller besvärlig sjukdom

Nästa kapitel
12 Spleniskt marginalzonslymfom