Extranodala marginalzonslymfom (MALT)

GMALT är nära förknippad med infektion av Helicobacter Pylori, vilket kan påvisas hos minst 90 % av patienterna. Patienten diagnosticeras oftast vid gastroskopi utförd på grund av ospecifika övre gastrointestinala symtom. De endoskopiska fynden utgörs av gastritbild eller ulcerationer, mer sällan tumoriforma manifestationer som är vanligare vid aggressivt lymfom.

Internationella rekommendationer om utredning och behandling finns (ESMO) 55983cbd-309c-4395-86a6-a69066117dd11518551185508. Diagnostik av Helicobacter Pylori ger prognostiskt viktig information vid diagnos och är viktigt för behandlingsval och i uppföljningen. Helicobacter Pylori kan med hög sensitivitet påvisas via gastroskopi med snabbureastest (CLO-test), histologi eller, vid behov, odling och resistensbestämning.

Effekt av eradikering kan utvärderas med fekal Helicobacter pylori-antigenpåvisning eller Urea Breath Test (UBT). För tillförlitligt resultat kräver metoderna att man är utan protonpumpshämmare under 1-2 veckor. Serologi kan användas för att utesluta HP, men ej för behandlingskontroll och pos serologi bör bekräftas med annan metod. Serologi är alltså inte särskilt användbart vid GMALT.

Datortomografi av hals-thorax buk rekommenderas jämte basalt status av ÖNH-region och ögon där remiss till specialist utfärdas vid symtom eller statusfynd. Datortomografifynd som ej ger hållpunkter för engagemang bortom paragastriska lymfkörtlar betraktas som begränsad sjukdom (Stadium I-II1 enligt Musshoff).

Endoskopiskt ultraljud kan bättre än datortomografi urskilja infiltrationsdjupet av tumören i ventrikelväggen samt förekomst av paragastriska lymfkörtlar. Undersökningen rekommenderas internationellt och möjliggör en mer detaljerad stadieindelning enligt Paris-kriterier (TNM) b23f9d9e-9689-4116-88a1-ec2c9934f2141528551185508. Om sjukdomen når djupare än submucosan och mot muscularis propria är chansen att patienten svarar på eradikeringsbehandling lägre 4afcd138-676d-43df-8474-ac1c90a230ac1538551185508d7256551-5be8-4a16-adfa-70b4213b80bd1548551185508623e4fd0-2a91-49d3-983e-8d36fcdc016d1558551185508 och beredskapen att tillgripa onkologisk behandling kan då vara högre. Om endoskopiskt ultraljud finns tillgängligt kan man överväga att använda det.

Molekylärgenetiska metoder såsom FISH för t(11;18) kan stundtals stödja diagnosen och ge prognostisk information, men har begränsad påverkan på behandlingsvalet och behöver därför inte genomföras för alla patienter.

Benmärgsengagemang är relativt ovanligt vid GMALT och benmärgsbiopsi är inte nödvändig om gastroskopi och datortomografi talar för stadium I ff994532-eb46-4806-bf44-36fd13eb62001568551185508 PET/CT har ingen plats vid stadieindelning av GMALT.

Helicobacterstatus vid diagnos innebär väsentlig prognostisk information vid G-MALT. Stadium enligt endoskopiskt ultraljud och påvisad genetisk translokation såsom t(11;18) har prognostiskt värde (se ovan och nedan). Det finns dessutom ett föreslaget MALT-IPI, enligt vilket patienter kan stratifieras efter prognos med hjälp av; ålder över 70 år, förhöjt LD och Ann Arbor stadium III och IV.

Vid stadium I kan komplett remission förväntas i ca 80 % av fallen med enbart eradikering av Helicobacter Pylori d7256551-5be8-4a16-adfa-70b4213b80bd1548551485508. Vid påvisad kvarvarande infektion med Helicobacter Pylori rekommenderas ny eradikeringsbehandling. Samma antibiotikakur kan upprepas med betoning på compliance. Vid upprepat recidiv eller kvarvarande infektion efter två eradikeringsförsök rekommenderas biopsi för odling och resistensbestämning 228f7229-9666-41c3-80b0-50ea15037326168551485508. För specifika råd kring behandling av resistent HP-infektion hänvisas till speciallitteratur. Även HP-negativa patienter kan ibland svara på eradikeringsbehandling. Orsaken är inte klarlagd 8d68852b-4d10-4285-b6f0-548dc915359c1578551485508. I dessa fall rekommenderas dock tidigt övervägande av annan onkologisk behandling, i synnerhet vid utebliven respons vid första kontrollgastroskopi.

Translokation t(11;18) förekommer i 15-40 % av fallen och dess närvaro tycks prediktera sämre resultat av eradikeringsbehandling. Det korrelerar också till en lokalt mer avancerad sjukdom vid diagnos och är vanligare vid HP-negativ sjukdom. Vid förekomst av translokationen är chansen att eradikeringsbehandling ger komplett histologisk respons relativt låg och risken för recidiv stor. Omvänt kan sägas att de som når komplett remission med avsaknad av klonala markörer har en extremt god prognos 6798304c-4b65-49ae-b4f8-13ec5c779e0715885514855088c7a4c92-f21a-4b44-bfd8-4e8a9b570559159855148550801898d86-8768-4a91-8471-f8808c3321061608551485508.

Vid lokalt återfall av GMALT bör i första hand reinfektion med Helicobacter Pylori uteslutas och ny eradikering ges vid påvisad infektion.

Symtom och makroskopiska fynd går oftast i regress inom 3-6 månader, men mikroskopiska fynd inklusive i förekommande fall molekylära klonalitetsfynd kan dröja sig kvar länge och även uppvisa fluktuationer. Sådan mikroskopisk sjukdom kan handläggas med vaksam expektans 4afcd138-676d-43df-8474-ac1c90a230ac153855158550801898d86-8768-4a91-8471-f8808c3321061608551585508. I frånvaro av kliniska symtom är en sådan strategi rimlig och säker även i de fall där chansen till komplett remission är relativt lägre såsom vid invasion av muscularis propria eller stadium II1 eller påvisad cytogenetisk avvikelse (ex t(11;18)). Kompletta remissioner kan dröja mer än 2 år 01898d86-8768-4a91-8471-f8808c3321061608551585508. Risken för transformation till högmalign sjukdom är mycket låg 228f7229-9666-41c3-80b0-50ea15037326168551585508. Med hänsyn till den goda prognosen och tiden det ibland tar innan komplett respons uppnås är det rimligt att avvakta minst 12 månader innan annan lymfombehandling ges. Vid Helicobacternegativ sjukdom bör dock annan terapi övervägas i tidigt skede, t.ex. vid utebliven regress vid första gastroskopikontrollen.

I en randomiserad studie prövades tillägg av klorambucil jämfört med expektans till patienter som svarat på eradikering. Man såg inga vinster avseende överlevnad eller progression, men studien rekryterade dåligt och fick stängas innan planerat antal patienter hade rekryterats b31d15ec-e291-47b6-a31b-29a81dc507f41618551585508.

Vid utebliven symtomlindring, regelrätt progress, persisterande makroskopisk sjukdom eller nodalt engagemang kan lokal strålbehandling ges med kurativt syfte och förväntat god sjukdomskontroll och fördelaktig biverkningsprofil 253e8158-fd00-42bd-9d9c-2373c47978fe16285515855081057f9a7-3c4f-43ff-8621-0ecfd04815651638551585508.

Om strålbehandling: CTV inkluderar hela ventrikeln samt engagerade paraventrikulära körtlar. Andningsorsakade rörelser i behandlingsområdet mäts med 4-dimensionell CT (4DCT) och ett internal target volume (ITV) skapas. Dosering vid lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). Överväg selektivt radiorenogram då vänster njure ofta ligger i anslutning till behandlingsområdet. Gastroskopi rekommenderas ungefär 3 månader efter avslutad strålning. Asymptomatiskt kvarvarande viabelt lymfom i avsaknad av progress är ingen behandlingsindikation; patienten kan följas med halvårsvisa kontroller.

Om strålbehandling av någon anledning skulle vara mindre lämpligt kan generell behandling ges enligt principer som för spridd sjukdom. Vårdprogramgruppen rekommenderar i denna situation Rituximab i första hand.

Alla patienter bör alltså få antibiotika, men vid spridd sjukdom bör antikroppar och/eller cytostatika förbehållas patienter med symtomatisk eller progredierande sjukdom.

Det finns ingen etablerad standardbehandling. Oavsett val av behandling ses i de flesta fall en hög grad av respons och långtidsprognosen är för de flesta patienter utmärkt vilket bör beaktas inför val av terapi. Preferenser kring behandlingseffekt, praktiska hänsyn, pris och farhågor kring biverkningar såsom cytopenier och tillhörande risk för infektioner samt risk för sekundära maligniteter kan påverka behandlingsvalet.

Rituximab som singelbehandling framstår som ett rimligt förstahandsalternativ för de flesta patienter, men när behandlingsrespons är ett prioriterat mål, liksom vid otillräcklig effekt av rituximab ensamt rekommenderas rituximab-bendamustin. För äldre och sköra patienter kan rituximab och klorambucil, ensamt eller i kombination rekommenderas. Patienter med dokumenterad t(11;18) anses dock svara dåligt på kemoterapi enbart.

I en randomiserad studie (IELSG-19) studerades rituximab, klorambucil samt kombinationen av dessa båda preparat. Klorambucil doserades 6 mg/m2 d1-42, om ej progressiv sjukdom fortsatt behandling d1-14 i upp till 4 st 28-dagars cykler (total beh. i 22 veckor). R-klorambucil gav bättre event-free survival (68 %, jämfört med c:a 50 % för enbart rituximab eller klorambucil) till priset av en ökad frekvens av hematologiska biverkningar. Det fanns dock ingen skillnad i overall survival som låg kring 90 % efter 5 år i alla armarna 6c2c4394-4220-4745-a588-160232a5fc7a1648551685508.

I en fas-2 studie har R-bendamustin i 4-6 cykler visat mycket goda resultat (där endast 4 cykler gavs om CR sågs efter efter 3 cykler). Endast 25 % av patienterna behövde 6 cykler. Man rapporterade 100 % respons med över 90 % komplett respons. Event-free survival angavs här till 88 % efter 7 år. En något högre risk för progress förelåg hos patienter som uppvisade mer en än av riskfaktorerna enligt MALT-IPI (ålder >70 år, Ann Arbor stadium>II, LD-stegring). Av 60 inkluderade patienter har en patient avlidit av transformerat lymfom och två patienter av orsaker som bedömts orelaterade till lymfom eller behandling. 6 fall av sekundär malignitet har konstaterats varav 3 var fall av annan hudcancer än melanom fe2d2343-9b8f-49ab-9a5c-5a6615bca31a1658551685508.

Om strålbehandling: CTV inkluderar hela ventrikeln samt engagerade paraventrikulära körtlar. Andningsorsakade rörelser i behandlingsområdet mäts med 4-dimensionell CT (4DCT) och ett internal target volume (ITV) skapas. Dosering vid generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner).

Se avsnitt 11.3.

Eradikering bör verifieras med negativ Hp-påvisning I feces (alt UBT) minst 6 veckor efter eradikering och 2 veckor efter utsatt PPI. Behandlingsresultatet bör följas upp inom 3-6 månader med gastroskopi och biopsier för responsbedömning avseende lymfomet. Endoskopiskt ultraljud rekommenderas inte i uppföljningen. Eventuellt kvarvarande symtom och makroskopiska fynd är viktiga för behandlingsbeslut. Vid persisterande lymfom gastroskopi var 3-6 månad. Vid komplett remission (även efter strålning) rekommenderas enligt ESMO gastroskopi var 6:e månad upp till 2 år och därefter var 12-18 månad, vilket delvis baseras på att man i studier har dokumenterat tidig upptäckt och åtgärd av ventrikelcancer (3 %) med en sådan strategi 98a918db-d927-4560-ae0c-427fb97697bb1668551885508. Det ter sig dock rimligt att göra en individuell uppföljningsplan med hänsyn till patientens symtom, övriga status och preferenser.

Gastroskopi rekommenderas ungefär 3 månader efter avslutad strålning. Asymptomatiskt kvarvarande viabelt lymfom i avsaknad av progress är ingen behandlingsindikation; patienten kan följas med halvårsvisa kontroller.

Bakomliggande inflammatorisk process bör utredas (infektion, inflammation, autoimmunitet), se de enskilda fenotyperna nedan. Komplett stadieindelning (CT samt benmärgsbiopsi) skall utföras.

Inga allmänt accepterade prognostiska markörer finns. Det finns emellertid ett föreslaget MALT-IPI, enligt vilket patienter kan stratifieras efter prognos med hjälp av; ålder över 70 år, förhöjt LD och Ann Arbor stadium III och IV. Risken för transformation till aggressivt lymfom finns, men anses vara mindre än 10 %. Extranodala marginalzonslymfomen har enligt en amerikansk studie en genomsnittlig OS på över 12 år 361b971a-893d-4951-8147-c2946422a2ae1428552185508.

Det är vanligt att det hos patienter med denna undergrupp finns Sjögrens sjukdom eller spottkörtelinflammation i anamnesen. Risken för patienter med Sjögren att insjukna i lymfom är 14- till 19-faldig (WHO). Provtagning för specifika Sjögren-antikroppar bör ske och remiss till reumatolog övervägas.

I en större studie uppvisade 84 av 85 patienter med MALT-lymfom, varav 24 hade engagemang i spottkörtel, CR efter strålbehandling till en mediandos av 30 Gy 233754b5-966f-4fde-be29-fc27c542d6ec1678552385508. En randomiserad studie för patienter med indolenta lymfom uppvisar långvarig kontroll, om än något lägre, med enbart 4 Gy (2 Gy x 2). dcde3f01-661d-4e9a-8553-2cfa8a3b5cc6948552385508 . Lågdos strålbehandling kan vara ett alternativ, 8d8515a9-6531-4fe9-93cf-14604a9c59651688552385508 vid bilateral sjukdom, om patienten har stora besvär med muntorrhet och ibland till äldre.

Om strålbehandling: CTV inkluderar hela spottkörteln, men inga adjuvanta körtelvolymer.

Runt 90 % av patienter med lymfom i sköldkörtel har Hashimoto i sjukhistorien, men endast omkring hälften av sköldkörtel-lymfom är MALT: aggressiva lymfom kan föreligga 3babb36a-f929-45de-8b86-02fb2e1a9a9a1698552485508. Provtagning för sköldkörtelfunktion och specifika antikroppar bör göras.

Efter strålbehandling återfaller endast 6 % med lång uppföljningstid. Uppföljning av sköldkörtelfunktion anbefalls efter ett halvår och sedan årligen. I vissa fall ställs diagnosen efter thyroidektomi och om hela organet har borttagits behöver inte strålbehandling ges postoperativt, och prognosen bedöms vara mycket god 3babb36a-f929-45de-8b86-02fb2e1a9a9a1698552585508.

Om strålbehandling: CTV inkluderar hela thyreoidea, men inga adjuvanta körtelvolymer. Lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). Generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner).

Eftersom återfallsrisken är så låg kan kurativt behandlade patienter återremitteras till vårdcentral efter sex månader, för fortsatt kontroll av sköldkörtelfunktion.

I denna grupp ingår patienter med engagemang i konjunktiva, orbita, tårkörtel och ögonlock. 25 % har engagemang i konjunktivan och 75 % intraorbitalt engagemang. 10 till 15 % uppvisar bilateral sjukdom. Prognosen är god med 98 % 5-femårsöverlevnad 22949609-97b1-4b30-bcca-841276b166761708552785508.

Det har föreslagits att orbitala MALT kan vara betingat av klamydia och det finns också rapporter om långvariga remissioner efter behandling med enbart antibiotika. Det är dock oklart, om effekten är en direkt eller en indirekt effekt av givet antibiotikum. Fyndet har lett till rekommendationer om behandling med tetracyklin eller med makrolid. Oklart är dock om genesen i Sverige är den samma som i de länder, där antibiotikum varit mest framgångsrikt. Strålbehandling vid begränsad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner) är en säker och beprövad metod med 95 % lokal kontroll och närmare 100 % OS. 233754b5-966f-4fde-be29-fc27c542d6ec167855288550822949609-97b1-4b30-bcca-841276b166761708552885508. Utmärkta resultat finns också publicerade med enbart 4 Gy (2Gy x 2 fraktioner), vilket gav 85 % CR och 11 % PR 8d8515a9-6531-4fe9-93cf-14604a9c59651688552885508f293c6ba-be93-4754-893e-424bc7a762091718552885508. Valet av en låg stråldos får också stöd av en randomiserad studie mellan 4 och 24 Gy vid indolenta lymfom dcde3f01-661d-4e9a-8553-2cfa8a3b5cc6948552885508. Patienter, som uppvisar progress på lågdos, kan återbehandlas med högre dos. Strålbehandling kan också övervägas vid bilateralt orbitalt lymfom. Kirurgi har ingen terapeutisk plats vid orbitala lymfom, men lokalbehandling med Yttrium kan prövas vid enbart konjunktival utbredning 2174fe72-7a25-4279-9bfb-f5bf482fe9ec1728552885508.

Om strålbehandling (orbita): Utred med CT och gärna också MR före start av strålbehandling. Båda orbitae är engagerade i 15 % av fallen och även då ges kurativt syftande strålbehandling. CTV inkluderar hela orbita. Om biverkningarna av behandlingen bedöms överväga den högre risken för lokalt återfall kan man behandla endast makroskopisk sjukdom, eller strålbehandla med lågdos, 2 Gy x 2. Lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). 
Generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner).

Om strålbehandling (konjunktiva): CTV inkluderar hela konjunktivan d.v.s. även insidan av övre och nedre ögonlocket, men inte hela orbita. Man kan behandla med ytlig elektronenergi eller närbestrålning (kilo-Volt, kV). Lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). 
Generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner).

Lung-MALT benämns ibland också BALT-lymfom (bronchial-associated lymphoid tissue). 80 % av alla lymfom utgångna från lunga är MALT 03d078b6-f4c2-4a53-8505-64db5a2a1f851738552985508 och anses vara stillsamma och tillväxa långsamt. Hälften av alla fall upptäcks en passant och patienterna är ofta i 50- till 60årsåldern. Rökning tycks inte vara någon riskfaktor för denna åkomma. Om symptom föreligger så är de oftast ospecifika såsom hosta, lättare andfåddhet och bröstsmärta. Högst 20 % uppvisar något fynd vid auskultation. CT-mässigt ses bilateralt engagemang i 60-70 % av fallen och multipla lesioner ännu oftare. Hili eller mediastinum uppvisar sjukdom i ca 15 % och pleuravätska förekommer i 10 % av fallen. Hälften av patienterna verkar ha sjukdom begränsad till lunga, medan 25 % till 35 % uppges ha engagemang å andra MALT-loci. medan en 15 % av de övriga hade engagemang i benmärg. PET anses vara positivt i 80 till 100 % vid utvärdering av MALT i lunga. I ett kinesiskt material var 5- och 10-årsöverlevnad högre än 80 % för patienter med lokaliserad sjukdom 0137979c-d553-4b09-b6fe-48db1d1835701748552985508.

PET/CT bör göras före eventuell strålbehandling för att säkerställa att lokaliserad sjukdom föreligger. Vid lokaliserad sjukdom där diagnosen har ställts med radikal kirurgi behövs ingen ytterligare behandling. Lågdos strålbehandling, 2 Gy x 2, kan räcka för långvarig kontroll åtminstone vid lokaliserad sjukdom hos äldre 6b50d372-6ab0-4fa8-9316-3ea7abcf4f0f1758553085508. Watch and wait kan särskilt hos äldre övervägas b654ac20-c4b7-4c79-887c-b3c228aff2761768553085508. Glöm inte bort att behandla underliggande åkomma som kan ha bidragit till lymfomet a877ad03-7ae0-4eae-88d1-2718b1b0405e1778553085508.

Vid spridd sjukdom kan såväl behandling med antikroppar ensamt 6c2c4394-4220-4745-a588-160232a5fc7a1648553085508 eller tillsammans med cytostatika som Bendamustin 8ba57047-65a7-4a6a-a3f4-f2a91251cb8b1028553085508fe2d2343-9b8f-49ab-9a5c-5a6615bca31a1658553085508.

Det finns också data för R-klorambucil som vid GMALT, se avsnitt 14.2.4. Lågdos strålbehandling, 2 Gy x 2, kan vara av värde för sköra patienter, i symptomlindrande syfte. Vid återfall eller progression efter rituximab kan återbehandling prövas med rituximab om remissionen förra gången stått längre än 2-3 år.

Om strålbehandling: GTV motsvarar kvarvarande restlymfom. Vid inritande av CTV-marginal får man ta hänsyn till utbredning före eventuell resektion eller cytostatikabehandling. Andningsorsakade rörelser i behandlingsområdet mäts med 4DCT och ett internal target volume (ITV) skapas. Lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). Generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner).

Alltför stora behandlingsområden i lungan kan påverka lungfunktionen permanent och då kan systembehandling med antikroppsbehandling och /eller cytostatikabehandling vara att föredra.

Det är viktigt att uppmuntra patienter som erhållit strålbehandling mot lunga till rökstopp.

MALT-lymfom i kolon är sällsynta och uppges utgöra 2,5 % av alla MALT-lymfom 467a1098-f4d8-4e4a-8d2b-ca64476155741788553185508 och ännu sällsyntare är MALT i rektum, enbart 1 % c868b60c-8206-4a34-b73a-cc2cff3d0c0e1798553185508. Tillståndet kan behandlas med gängse kirurgi eller endoskopisk submukosadissektion 978d624f-fdfb-40fb-8cf1-0dd814989ec3180855318550862b7d9f0-3b1d-4373-9639-af9da1454a261818553185508. Strålbehandling kan övervägas trots att tarmarna ofta är ett rörligt organ. Hänsyn till detta får tas vid planering av behandlingen. Antibiotika (ciprofloxacin) kan prövas mot den teoretiska bakgrunden av kronisk Campylobacterinfektion.

Om strålbehandling: Vid strålbehandling mot buken kan rörelse orsakad både av andning och av olika fyllnad av gastrointestinala kanalen orsaka en felkälla. 4DCT över behandlingsområdet rekommenderas för kontroll av andningsorsakad rörelse. Då behandlingsområdet ligger i närheten av njurarna rekommenderas selektivt radiorenogram för att säkerställa en liksidig njurfunktion mellan hö och vä sida. Lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). Generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner).

Hud är den näst vanligaste lokalen för MALT efter magtarmkanalen och hud-MALT utgör 25 % av alla primära B-cellslymfom i hud. Sjukdomen kallas ibland för SALT-lymfom (skin-associated lymphoid tissue). Hud-MALT sprider sig sällan utanför huden. Förändringarna är ofta fasta röda till lila plaques eller knutor. De ulcerar sällan och har ofta telangieektasier. Tumörerna sitter ff. a. på huvud och hals (60 %), övre extremiteter drygt 20 % och på bålen i färre än 20 % av fallen. Enbart 20 % uppvisar lokaliserad sjukdom och spridning utanför huden förekommer hos färre än 10 %. Överlevanden är utmärkt trots att 30 % återfaller efter behandling.

För utredning och behandling se nationellt vårdprogram för hudlymfom.

Denna lokal är ytterst ovanlig som primär MALT-lokal och de flesta patienter har rapporterats ha någon form av leversjukdom: infektion eller autoimmunitet b2f832ef-10d1-4448-bc93-5a951b04ff2e1828553485508. Lymfomet är oftast lokaliserat och asymptomatiskt. Behandling av ev infektion (viral hepatit) i första hand eller lokalbehandling i form av strålterapi eller kirurgi. Rituximab och bendamustin fungerar men då måste ev hepatit kontrolleras och behandlas samtidigt.

Patienter med det sällsynta bröst-MALT har god prognos aed89227-a806-49dc-abe4-bfeb9c75da351838553585508. I en serie på 11 patienter hade 8 stadium IE-sjukdom och strålbehandlades. 6/11 fick återfall (samtliga utanför strålat område), och behandlades med singel-rituximab. En patient fick återfall efter detta och gick i remission på systemisk andra linjes behandling. Efter 8 års uppföljning hade ingen patient avlidit.

Om strålbehandling: Oftast rekommenderas att hela bröstet inkluderas i CTV. Man kan dock överväga att stråla endast del av bröstet om risk för biverkningar bedömes hög som tex vid strålbehandling av vänster bröst hos hjärt- eller lungsjuk patient. Överväg gatingteknik, speciellt vid behandling av vänster bröst. Lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). Generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner).

Detta är sällsynt men kan misstas för meningeom. Mer vanligt hos medelålders kvinnor. Fallbeskrivningar har rapporterat komplett remission efter RBendamustin x 6 bc9bd3e1-80d1-4755-80c0-20959c11b3931848553685508 och efter radikal kirurgi f5cf548e-2859-457c-b4e9-540d758c7cc71858553685508. I den största serien f36b615a-dd76-4e8e-b3da-906a03f02b361868553685508 på 23 patienter erhöll 13 lokal strålning (även efter kirurgi), 6 helhjärnsbestrålning, 3 cytostatika och 1 cytostatika + strålning. 22/23 svarade och 4/23 återföll (varav två systemiska recidiv), men alla patienter levde vid sista uppföljning. Prognosen är god.

Om strålbehandling: Vid en solitär lesion motsvaras GTV av patologisk kontrastuppladdning på MR. CTV inkluderar områden med risk för mikroskopisk spridning. Vid multifokal sjukdom kan hela duran behandlas med volumetric arc therapy (VMAT). Lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). Generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner) (håravfall kan, trots den låga dosen på 4 Gy, förekomma).

Se avsnitt 11.3.