Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Marginalzonslymfom – översikt

10.1

Inledning

Marginalzonslymfom (MZL) är en grupp lymfom med sitt ursprung från B-lymfocyter belägna i den så kallade marginalzonen i den sekundära lymfoida follikeln. Marginalzonen är prominent i lymfatisk vävnad som kontinerligt exponeras för yttre antigen t ex mjälten, mucosa-associerad lymfatisk vävnad och mesenteriska lymfkörtlar. I WHO-klassifikationen återfinns tre olika MZL‑entiteter med olika diagnostiska kriterier, olika klinisk presentation och olika behandlingsstrategier: extranodala lymfom (MALT), nodalt MZL (NMZL) samt spleniskt MZL (SMZL). Den genetiska kopplingen mellan dessa tre entiteter är fortfarande oklar. En gemensam faktor är att lymfomutvecklingen antas drivas av en kronisk inflammation som i sin tur kan vara orsakad av mikroorganismer eller autoimmun sjukdom. Handläggningen av de olika formerna av MZL beskrivs i separata kapitel (kapitel 11, kapitel 12 och kapitel 13), och i detta kapitel ges endast förslag för hur man handlägger hepatit C-associerade (10.2) samt besvärliga fall av MZL oavsett underform (10.3).

10.2

Hepatit-C-associerade marginalzonslymfom

Hepatit C-infektion kan bidraga till uppkomst av MZL och behandling av infektionen kan ge remission av lymfomet (Aracaini et al). SMZL, NMZL och MALT har associerats med hepatit C. Det är vanligare vid MALT i hud, spottkörtlar och orbita än vid övriga MALT-lymfom. Det finns data som tyder på att aktiv infektion gör lymfomet mer svårbehandlat. Behandling av Hepatit C hos patienter med lymfom har vidare rapporterats följas av en hög frekvens av CR med avseende på lymfomet. Behandling av påvisbar hepatit C hos patienter med MZL bör därför ges som första behandling och start av lymfombehandlingen kan med fördel vänta (Arcaini et al., 2012).

10.3

Multipla och besvärliga recidiv av marginalzonslymfom

Systemiska multipla recidiv av MZL är vanligast vid nodal typ, men den här texten gäller också multipla och besvärliga recidiv av spleniska och extranodala MZL.

Liksom vid andra indolenta lymfom är biopsi viktigt, för att utesluta eller bevisa transformation och för att kunna påvisa andra prognostiska och prediktiva förändringar (t ex CD20-positivitet, p53-positivitet, MYD88-positivitet, et cetera).

Vid transformation (kapitel 17) skall alltid autolog SCT övervägas. Autolog SCT bör också övervägas vid multipla recidiv (samt vid tidigt första recidiv av NMZL) (kapitel 18). Allogen SCT kan övervägas vid recidiv efter autolog SCT, eller vid cytostatika-refraktär sjukdom som svarar på nya läkemedel (kapitel 18).

Strålbehandling med 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner) är ofta lämpligt för att lindra lokala besvär. Biverkningar av en sådan behandling är mycket milda och övergående varför större volymer kan behandlas.  

Har patienten tidigare erhållit framgångsrik systemisk behandling med rituximab, kan denna upprepas. Recidiv efter R-Bendamustin kan behandlas med R-CHOP, men R-Bendamustin kan upprepas om R-CHOP inte går att ge. Även tyngre regimer som R-DHAP, R-DHAO, R-IKE, R IME kan användas. 

Om cytostatika bedöms vara av begränsad nytta bör andra läkemedel övervägas. Ibritunib är registrerat på indikationen MZL i USA (men inte i Europa) och PFS i en fas 2 studie var drygt ett år. (Noy et al., 2017). Ett val av ibrutinib har dock inte entydigt företräde, då lenalidomid och rituximab har visat sig förlänga OS hos patienter med follikulära lymfom och det finns en mindre behandlingserie av MALT-lymfom, som uppvisade 80 % OR givet med lenalidomid på gängse sätt med rituximab i 6 till 8 cykler (Kiesewetter et al., 2017). En tredje möjlighet är PI3K-hämmare (idelalisib, duvelisib, copanlisib, parsaclisib) som liksom ibrutinib påverkar B-cellsreceptorsignalering nedströms. De flesta PI3K-hämmare är dock behäftade med mer biverkningar än ibrutinib (Dreyling et al., 2017; Flinn et al., 2019; Forero-Torres et al., 2019; Gopal et al., 2014). Allogen SCT bör övervägas vid kemoterapi-resistenta recidiv som svarar på icke-kemoteraputisk sviktbehandling.

10.4

Transformation av marginalzonslymfom

Nästa kapitel
11 Nodalt marginalzonslymfom