Extranodala marginalzonslymfom (MALT)

GMALT är nära förknippad med infektion av Helicobacter pylori, vilket kan påvisas hos minst 90 % av patienterna. Patienten diagnosticeras oftast vid gastroskopi utförd på grund av ospecifika övre gastrointestinala symtom. De endoskopiska fynden utgörs av gastritbild eller ulcerationer, mer sällan tumoriforma manifestationer som är vanligare vid aggressivt lymfom.

Internationella rekommendationer om utredning och behandling finns (ESMO) 1d897176-1b94-46d7-b585-52a32cbdc70f1678551185508. Diagnostik av Helicobacter pylori ger prognostiskt viktig information vid diagnos och är viktigt för behandlingsval och i uppföljningen. Helicobacter pylori kan med hög sensitivitet påvisas via gastroskopi med snabbureastest (CLO-test), histologi eller, vid behov, odling och resistensbestämning.

Effekt av eradikering kan utvärderas vid kontrollgastroskopin eller med fekal Helicobacter pylori-antigenpåvisning eller Urea Breath Test (UBT), men för tillförlitligt resultat kräver de båda sistnämnda att man är utan protonpumpshämmare under 1–2 veckor. Serologi kan användas för att utesluta HP, men ej för behandlingskontroll och pos serologi bör bekräftas med annan metod.

Datortomografi av hals-thorax-buk rekommenderas jämte basalt status av ÖNH-region och ögon där remiss till specialist utfärdas vid symtom eller statusfynd. Datortomografifynd som ej ger hållpunkter för engagemang bortom paragastriska lymfkörtlar betraktas som begränsad sjukdom (Stadium I–II1 enligt Musshoff).

Benmärgsengagemang är relativt ovanligt vid GMALT och benmärgsbiopsi är inte nödvändig om gastroskopi och datortomografi talar för stadium I 67df9526-9c9b-4472-9f89-da1b67beb7ce1688551185508 PET/CT har ingen plats vid stadieindelning av GMALT.

Stadium enligt endoskopiskt ultraljud 1c97067f-2e61-4d18-a381-a19792fba4a91698551185508 liksom påvisad genetisk translokation t(11;18) har prognostiskt värde men den begränsade tillgängligheten av dessa metoder i Sverige innebär att vårdprogramgruppen inte rekommenderar användningen.

Helicobacterstatus vid diagnos innebär väsentlig prognostisk information vid GMALT. Det finns dessutom ett föreslaget MALT-IPI, enligt vilket patienter kan stratifieras efter prognos med hjälp av; ålder över 70 år, förhöjt LD och Ann Arbor stadium III och IV.

Translokation t(11;18) förekommer i 15–40 % av fallen och är vanligare vid HP-negativ sjukdom. Vid förekomst av translokationen är chansen att eradikeringsbehandling ger komplett histologisk respons relativt låg och risken för recidiv stor. Omvänt kan sägas att de som når komplett remission med avsaknad av klonala markörer har en extremt god prognos 183a265e-0173-48f3-8aa0-e1cd59213f2a1708551285508eee81ea2-ae93-49c9-8595-0c741e7b973f17185512855083ead0b49-1b62-45d5-9ff1-48fa085633ad1728551285508.

Vid stadium I kan komplett remission förväntas i ca 80 % av fallen med enbart eradikering av Helicobacter pylori 3d6f4f05-93d3-41b6-8045-db8b5849044d1738551485508. Vid påvisad kvarvarande infektion med Helicobacter pylori rekommenderas ny eradikeringsbehandling. Samma antibiotikakur kan upprepas med betoning på compliance. Vid upprepat recidiv eller kvarvarande infektion efter två eradikeringsförsök rekommenderas biopsi för odling och resistensbestämning d61393c0-166b-4735-9186-1c4576043074178551485508. För specifika råd kring behandling av resistent HP-infektion hänvisas till speciallitteratur. Även HP-negativa patienter kan ibland svara på eradikeringsbehandling. Orsaken är inte klarlagd 7c5b0a9a-6e1c-491d-a0a8-ed1dc632ce7f1748551485508. I dessa fall rekommenderas dock tidigt övervägande av annan onkologisk behandling, i synnerhet vid utebliven respons vid första kontrollgastroskopi.

Vid lokalt återfall av GMALT bör i första hand reinfektion med Helicobacter pylori uteslutas och ny eradikering ges vid påvisad infektion.

Första gastroskopikontroll (inklusive HP-diagnostik) rekommenderas ungefär 3 månader efter eradikering. Symtom och makroskopiska fynd går oftast i regress inom 3–6 månader, men mikroskopiska fynd inklusive i förekommande fall molekylära klonalitetsfynd kan dröja sig kvar länge och även uppvisa fluktuationer. Sådan mikroskopisk sjukdom kan handläggas med vaksam expektans 3ead0b49-1b62-45d5-9ff1-48fa085633ad172855158550813a588f4-fb7a-44c4-9b5b-d0d76b3a67c91758551585508. Kompletta remissioner kan dröja mer än 2 år 3ead0b49-1b62-45d5-9ff1-48fa085633ad1728551585508. Risken för transformation till högmalign sjukdom är mycket låg d61393c0-166b-4735-9186-1c4576043074178551585508. Med hänsyn till den goda prognosen och tiden det ibland tar innan komplett respons uppnås är det rimligt att avvakta minst 12 månader innan annan lymfombehandling ges. Vid Helicobacternegativ sjukdom bör dock annan terapi övervägas i tidigt skede, t.ex. vid utebliven regress vid första gastroskopikontrollen.

Vid utebliven symtomlindring, regelrätt progress, persisterande makroskopisk sjukdom eller nodalt engagemang kan lokal strålbehandling 24 Gy ges med kurativt syfte och förväntat god sjukdomskontroll och fördelaktig biverkningsprofil 0bfd4845-144a-46e3-bcb7-c24e97da9b9f1768551585508574f50e8-a5cf-4b0c-b7a0-9ed1c47fcb441778551585508.

Begränsad strålbehandling 4 Gy (2 Gy x 2) utvärderades i en singel-centerstudie med 24 patienter. Endast 4 patienter behövde kompletterande behandling med 20 Gy (2 Gy x 10) inom 9–13 månader pga. symtomgivande eller kvarvarande sjukdom. En patient som erhållit 4 Gy hade lokal progress efter 14 månader. Uppnådd lokal kontroll efter 36 månader var 96 % 80a2ba85-ceb0-441c-bd21-edcbaaa026361788551585508. Strategin kan vara ett alternativ där en enkel och biverkningsfri behandling är önskvärd. Långtidsuppföljning saknas dock och återfall på sikt innebär en risk som bör vägas in särskilt hos yngre individer.

Om strålbehandling: CTV inkluderar hela ventrikeln samt engagerade paraventrikulära körtlar. Andningsorsakade rörelser i behandlingsområdet mäts med 4dimensionell CT (4DCT) och ett internal target volume (ITV) skapas. Dosering vid lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). Överväg selektivt radiorenogram då vänster njure ofta ligger i anslutning till behandlingsområdet. Gastroskopi rekommenderas ungefär 3 månader efter avslutad strålning. Asymptomatiskt kvarvarande viabelt lymfom i avsaknad av progress är ingen behandlingsindikation; patienten kan följas med halvårsvisa kontroller.

Om strålbehandling av någon anledning skulle vara mindre lämpligt kan generell behandling ges enligt principer som för spridd sjukdom. Vårdprogramgruppen rekommenderar i denna situation Rituximab i första hand.

Alla patienter bör alltså få eradikeringsantibiotika, men vid spridd sjukdom bör antikroppar och/eller cytostatika förbehållas patienter med symtomatisk eller progredierande sjukdom.

Det finns ingen etablerad standardbehandling. Oavsett val av behandling ses i de flesta fall en hög grad av respons och långtidsprognosen är för de flesta patienter utmärkt vilket bör beaktas inför val av terapi. Preferenser kring behandlingseffekt, praktiska hänsyn, pris och farhågor kring biverkningar såsom cytopenier och tillhörande risk för infektioner samt risk för sekundära maligniteter kan påverka behandlingsvalet.

Rituximab som singelbehandling framstår som ett rimligt förstahandsalternativ för de flesta patienter, men när behandlingsrespons är ett prioriterat mål, liksom vid otillräcklig effekt av rituximab ensamt rekommenderas rituximab-bendamustin. För äldre och sköra patienter kan rituximab och klorambucil, ensamt eller i kombination rekommenderas. Patienter med dokumenterad t(11;18) anses dock svara dåligt på kemoterapi enbart.

I en randomiserad studie (IELSG-19) studerades rituximab, klorambucil samt kombinationen av dessa båda preparat. Klorambucil doserades 6 mg/m² d142, om ej progressiv sjukdom fortsatt behandling d114 i upp till 4 st 28dagars cykler (total beh. i 22 veckor). Rklorambucil gav bättre event-free survival (68 %, jämfört med ca 50 % för enbart rituximab eller klorambucil) till priset av en ökad frekvens av hematologiska biverkningar. Det fanns dock ingen skillnad i overall survival som låg kring 90 % efter 5 år i alla armarna c5874aab-1158-49b2-bc1f-45ac932b88141798551685508.

I en fas 2-studie har R-bendamustin i 4–6 cykler visat mycket goda resultat (där endast 4 cykler gavs om CR sågs efter efter 3 cykler). Endast 25 % av patienterna behövde 6 cykler. Man rapporterade 100 % respons med över 90 % komplett respons. Event-free survival angavs här till 88 % efter 7 år. En något högre risk för progress förelåg hos patienter som uppvisade mer en än av riskfaktorerna enligt MALT-IPI (ålder > 70 år, Ann Arbor stadium > II, LD-stegring). Av 60 inkluderade patienter har en patient avlidit av transformerat lymfom och två patienter av orsaker som bedömts orelaterade till lymfom eller behandling. 6 fall av sekundär malignitet har konstaterats varav 3 var fall av annan hudcancer än melanom 46f2070b-b097-4bd5-8396-02881813156b1808551685508.

Om strålbehandling: CTV inkluderar hela ventrikeln samt engagerade paraventrikulära körtlar. Andningsorsakade rörelser i behandlingsområdet mäts med 4-dimensionell CT (4DCT) och ett internal target volume (ITV) skapas. Dosering vid generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner).

Se avsnitt 11.3.

Behandlingsresultatet bör följas upp inom 3–6 månader med gastroskopi och biopsier för responsbedömning avseende lymfomet. Eventuellt kvarvarande symtom och makroskopiska fynd är viktiga för behandlingsbeslut. Vid persisterande lymfom gastroskopi var 3–6 månad. Vid komplett remission (även efter strålning) rekommenderas enligt ESMO gastroskopi var 6:e månad upp till 2 år och därefter var 12–18 månad, vilket delvis baseras på att man i studier har dokumenterat tidig upptäckt och åtgärd av ventrikelcancer (3 %) med en sådan strategi e28c750e-f51f-4dae-9ae8-7a5f68c36c921818551885508. Det ter sig dock rimligt att göra en individuell uppföljningsplan med hänsyn till patientens symtom, övriga status och preferenser.

Gastroskopi rekommenderas ungefär 3 månader efter avslutad strålning. Asymptomatiskt kvarvarande viabelt lymfom i avsaknad av progress är ingen behandlingsindikation; patienten kan följas med halvårsvisa kontroller.

Bakomliggande inflammatorisk process bör utredas (infektion, inflammation, autoimmunitet), se de enskilda fenotyperna nedan. Komplett stadieindelning (CT samt benmärgsbiopsi) skall utföras.

Inga allmänt accepterade prognostiska markörer finns. Det finns emellertid ett föreslaget MALT-IPI, enligt vilket patienter kan stratifieras efter prognos med hjälp av; ålder över 70 år, förhöjt LD och Ann Arbor stadium III och IV. Risken för transformation till aggressivt lymfom finns, men anses vara mindre än 10 %. Extranodala marginalzonslymfomen har enligt en amerikansk studie en genomsnittlig OS på över 12 år 0d976659-c463-4e1f-af7c-a6fd1b2319df1568552185508.

Det är vanligt att det hos patienter med denna undergrupp finns Sjögrens sjukdom eller spottkörtelinflammation i anamnesen. Risken för patienter med Sjögren att insjukna i lymfom är 14- till 19-faldig (WHO). Hos patient utan känd autoimmun sjukdom rekommenderas provtagning för specifika Sjögren-antikroppar (anti-SSA och anti-SSB) och remiss till reumatolog bör övervägas.

I en större studie uppvisade 84 av 85 patienter med MALT-lymfom, varav 24 hade engagemang i spottkörtel, CR efter strålbehandling till en mediandos av 30 Gy 9f412fca-ace1-41f0-aaa0-421281b1fbb31828552385508. En randomiserad studie för patienter med indolenta lymfom uppvisar långvarig kontroll, om än något lägre, med enbart 4 Gy (2 Gy x 2) dd286251-82a2-440b-9f38-74a33b3a3782958552385508. Lågdos strålbehandling kan vara ett alternativ, 89cc689a-817a-438c-a0c4-d167b577f7951838552385508 vid bilateral sjukdom, om patienten har stora besvär med muntorrhet och ibland till äldre.

Om strålbehandling: CTV inkluderar hela spottkörteln, men inga adjuvanta körtelvolymer.

Runt 90 % av patienter med lymfom i sköldkörtel har Hashimoto i sjukhistorien, men endast omkring hälften av sköldkörtel-lymfom är MALT: aggressiva lymfom kan föreligga e4318fe6-6d0f-4958-8792-a36c78ab76551848552485508. Provtagning för sköldkörtelfunktion och specifika antikroppar bör göras.

Efter strålbehandling återfaller endast 6 % med lång uppföljningstid. Uppföljning av sköldkörtelfunktion anbefalls efter ett halvår och sedan årligen. I vissa fall ställs diagnosen efter thyroidektomi och om hela organet har borttagits behöver inte strålbehandling ges postoperativt, och prognosen bedöms vara mycket god e4318fe6-6d0f-4958-8792-a36c78ab76551848552585508.

Om strålbehandling: CTV inkluderar hela thyreoidea, men inga adjuvanta körtelvolymer. Lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). Generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner).

Eftersom återfallsrisken är så låg kan kurativt behandlade patienter återremitteras till vårdcentral efter sex månader, för fortsatt kontroll av sköldkörtelfunktion.

I denna grupp ingår patienter med engagemang i konjunktiva, orbita, tårkörtel och ögonlock. 25 % har engagemang i konjunktivan och 75 % intraorbitalt engagemang. 10 till 15 % uppvisar bilateral sjukdom. Extranodala marginalzonslymfom är den vanligaste subtypen av lymfom i dessa lokaler och 10-årsöverlevnaden är 92 % 52bff983-c602-47a0-b5c7-0bdbc376e4bb1858552785508.

Det har föreslagits att orbitala MALT kan vara betingat av klamydia och det finns också rapporter om långvariga remissioner efter behandling med enbart antibiotika. Det är dock oklart, om effekten är en direkt eller en indirekt effekt av givet antibiotikum. Fyndet har lett till rekommendationer om behandling med tetracyklin eller med makrolid. Oklart är dock om genesen i Sverige är den samma som i de länder, där antibiotikum varit mest framgångsrikt. Strålbehandling vid begränsad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner) är en säker och beprövad metod med 98 % lokal kontroll 17c7b38c-9ba7-48a9-81df-9b289cb144681868552885508. Utmärkta resultat finns också publicerade med enbart 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner), vilket gav 85 % CR och 11 % PR 89cc689a-817a-438c-a0c4-d167b577f795183855288550856c7010e-7cbc-4c14-9e50-c21e7b4e414b1878552885508. Valet av en låg stråldos får också stöd av en randomiserad studie mellan 4 och 24 Gy vid indolenta lymfom dd286251-82a2-440b-9f38-74a33b3a3782958552885508. Patienter, som uppvisar progress på lågdos, kan återbehandlas med högre dos. Strålbehandling kan också övervägas vid bilateralt orbitalt lymfom. Kirurgi har ingen terapeutisk plats vid orbitala lymfom, men lokalbehandling med Yttrium kan prövas vid enbart konjunktival utbredning 74a4959c-7a57-4705-9842-c5701de3f4651888552885508.

Om strålbehandling (orbita): Utred med CT och gärna också MR före start av strålbehandling. Båda orbitae är engagerade i 15 % av fallen och även då ges kurativt syftande strålbehandling. CTV inkluderar hela orbita. Om biverkningarna av behandlingen bedöms överväga den högre risken för lokalt återfall kan man behandla endast makroskopisk sjukdom, eller strålbehandla med lågdos, 2 Gy x 2. Lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). Generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner).

Om strålbehandling (konjunktiva): CTV inkluderar hela konjunktivan dvs. även insidan av övre och nedre ögonlocket, men inte hela orbita. Man kan behandla med ytlig elektronenergi eller närbestrålning (kiloVolt, kV). Lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). 
Generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner).

Lung-MALT benämns ibland också BALT-lymfom (bronchial-associated lymphoid tissue). 80 % av alla lymfom utgångna från lunga är MALT af818db5-e951-4797-9293-b93513a94eef1898552985508 och anses vara stillsamma och tillväxa långsamt. Hälften av alla fall upptäcks en passant och patienterna är ofta i 50- till 60årsåldern. Rökning tycks inte vara någon riskfaktor för denna åkomma. Om symptom föreligger så är de oftast ospecifika såsom hosta, lättare andfåddhet och bröstsmärta. CT-mässigt ses bilateralt engagemang i 60–70 % av fallen och multipla lesioner ännu oftare. Hili eller mediastinum uppvisar sjukdom i ca 15 % och pleuravätska förekommer i 10 % av fallen. Hälften av patienterna verkar ha sjukdom begränsad till lunga, medan 25 % till 35 % uppges ha engagemang å andra MALT-loci. medan en 15 % av de övriga hade engagemang i benmärg. PET anses vara positivt i 80 till 100 % vid utvärdering av MALT i lunga. Prognosen är generellt sett god med > 90 % långtidsöverlevnad beskrivet i flera observationella studier med patienter som handlagts med vaksam expektans, kirurgi och/eller systemisk behandling 62617235-4aaa-4988-b4d9-3a5b8b5a6e661908552985508a16dfc36-5684-4314-976a-0cef8d22ae27191855298550806b93865-33c9-412a-aa87-836fb888647c1928552985508.

PET/CT bör göras före eventuell strålbehandling för att säkerställa att lokaliserad sjukdom föreligger. Vid lokaliserad sjukdom där diagnosen har ställts med radikal kirurgi behövs ingen ytterligare behandling a16dfc36-5684-4314-976a-0cef8d22ae27191855308550813a686c6-716f-4c43-b8f2-afdffca51a251938553085508. Lågdos strålbehandling, 2 Gy x 2, kan räcka för långvarig kontroll åtminstone vid lokaliserad sjukdom 17c2f2ff-3629-4186-9526-ee745a242c0619485530855084953ba83-0fd1-474c-82b8-4656e49782111958553085508. Liksom vid övriga MZL kan asymptomatiska patienter handläggas med watch and wait a16dfc36-5684-4314-976a-0cef8d22ae27191855308550806b93865-33c9-412a-aa87-836fb888647c19285530855089718af44-12bb-4513-b9d8-fbf796ce51f51968553085508. Glöm inte bort att behandla underliggande åkomma som kan ha bidragit till lymfomet 391a6be8-67b1-46a0-a779-ee42f5e3439f1978553085508.

Vid spridd sjukdom med behandlingsindikation kan såväl behandling med antikroppar ensamt c5874aab-1158-49b2-bc1f-45ac932b88141798553085508 eller tillsammans med cytostatika som Bendamustin a4a4f2bc-2fb4-4925-81b7-b5023272f8ac107855308550846f2070b-b097-4bd5-8396-02881813156b1808553085508.

Det finns också data för R-klorambucil som vid GMALT, se avsnitt 14.2.4. Lågdos strålbehandling, 2 Gy x 2, kan vara av värde för sköra patienter, i symptomlindrande syfte. Vid återfall eller progression efter rituximab kan återbehandling prövas med rituximab om remissionen förra gången stått längre än 2–3 år.

Om strålbehandling: GTV motsvarar kvarvarande restlymfom. Vid inritande av CTV-marginal får man ta hänsyn till utbredning före eventuell resektion eller cytostatikabehandling. Andningsorsakade rörelser i behandlingsområdet mäts med 4DCT och ett internal target volume (ITV) skapas. Lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). Generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner).

Alltför stora behandlingsområden i lungan kan påverka lungfunktionen permanent och då kan systembehandling med antikroppsbehandling och/eller cytostatikabehandling vara att föredra.

Det är viktigt att uppmuntra patienter som erhållit strålbehandling mot lunga till rökstopp.

MALT-lymfom i kolon är sällsynta och uppges utgöra 2,5 % av alla MALT-lymfom 92dc909f-5e02-422a-94c2-845f7555cc1b1988553185508 och ännu sällsyntare är MALT i rektum, enbart 1 % 49bf593c-7f0e-4054-821a-260eb6de8df31998553185508. Tillståndet kan behandlas med gängse kirurgi eller endoskopisk submukosadissektion 535d43e3-e723-4860-9e83-0736aa8e14082008553185508f9c0dce7-5c72-466b-82ca-bb36497a57d22018553185508. Strålbehandling kan övervägas trots att tarmarna ofta är ett rörligt organ. Hänsyn till detta får tas vid planering av behandlingen. Antibiotika (ciprofloxacin) kan prövas mot den teoretiska bakgrunden av kronisk Campylobacterinfektion.

Om strålbehandling: Vid strålbehandling mot buken kan rörelse orsakad både av andning och av olika fyllnad av gastrointestinala kanalen orsaka en felkälla. 4DCT över behandlingsområdet rekommenderas för kontroll av andningsorsakad rörelse. Då behandlingsområdet ligger i närheten av njurarna rekommenderas selektivt radiorenogram för att säkerställa en liksidig njurfunktion mellan hö och vä sida. Lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). Generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner).

Hud är den näst vanligaste lokalen för MALT efter magtarmkanalen och hud-MALT utgör 25 % av alla primära B-cellslymfom i hud. Sjukdomen kallas ibland för SALT-lymfom (skin-associated lymphoid tissue). Hud-MALT sprider sig sällan utanför huden. Förändringarna är ofta fasta röda till lila plaques eller knutor. De ulcerar sällan och har ofta telangieektasier. Tumörerna sitter ff. a. på huvud och hals (60 %), övre extremiteter drygt 20 % och på bålen i färre än 20 % av fallen. Enbart 20 % uppvisar lokaliserad sjukdom och spridning utanför huden förekommer hos färre än 10 %. Överlevanden är utmärkt trots att 30 % återfaller efter behandling.

För utredning och behandling se Nationellt vårdprogram för hudlymfom.

Denna lokal är ytterst ovanlig som primär MALT-lokal och de flesta patienter har rapporterats ha någon form av leversjukdom: infektion eller autoimmunitet 4a7c12d6-6e67-49f2-a523-1a66af7b14042028553485508. Lymfomet är oftast lokaliserat och asymptomatiskt. Behandling av ev. infektion (viral hepatit) i första hand eller lokalbehandling i form av strålterapi eller kirurgi. Rituximab och bendamustin fungerar men då måste ev hepatit kontrolleras och behandlas samtidigt.

Patienter med det sällsynta bröst-MALT har god prognos 2559d17f-e384-4493-a56f-84b6b64f350a2038553585508a808191a-1be1-4ab4-ac30-7ee28f51d06b2048553585508b2d76f60-4f66-47d9-8c44-3d2bd20ac62c2058553585508. Publicerade studier är små men majoriteten av patienter har lokaliserad sjukdom, det vill säga stadium IE. I dessa fall är strålbehandling ett bra behandlingsalternativ. Singel-rituximab fungerar också.

Om strålbehandling: Oftast rekommenderas att hela bröstet inkluderas i CTV. Man kan dock överväga att stråla endast del av bröstet om risk för biverkningar bedömes hög som tex vid strålbehandling av vänster bröst hos hjärt- eller lungsjuk patient. Överväg gatingteknik, speciellt vid behandling av vänster bröst. Lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). Generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner).

Detta är sällsynt men kan misstas för meningeom. Mer vanligt hos medelålders kvinnor. Fallbeskrivningar har rapporterat komplett remission efter Rbendamustin x 6 2244fc3f-286b-4349-b56f-a9620aa87f352068553685508 och efter radikal kirurgi 7881f050-ca05-4e04-8297-e9b419a194aa2078553685508. I en serie cbee6199-2f1c-44d6-8631-716487ca4a8d2088553685508 på 23 patienter erhöll 13 lokal strålning (även efter kirurgi), 6 helhjärnsbestrålning, 3 cytostatika och 1 cytostatika + strålning. 22/23 svarade och 4/23 återföll (varav två systemiska recidiv), men alla patienter levde vid sista uppföljning. Prognosen är god, särskilt vid primärsjukdom med endast duralt engagemang. I en annan retrospektiv studie med 26 patienter var 2-årsöverlevnaden 80% f4015482-209e-49ba-af6a-f909049f105f2098553685508.

Om strålbehandling: Vid en solitär lesion motsvaras GTV av patologisk kontrastuppladdning på MR. CTV inkluderar områden med risk för mikroskopisk spridning. Vid multifokal sjukdom kan hela duran behandlas med volumetric arc therapy (VMAT). Lokaliserad sjukdom: 24 Gy (2 Gy x 12 fraktioner). Generaliserad sjukdom: 4 Gy (2 Gy x 2 fraktioner) (håravfall kan, trots den låga dosen på 4 Gy, förekomma).

Se avsnitt 11.3.