Sammanfattning

Detta vårdprogram beskriver handhavandet av patienter med tumörer i centrala nervsystemet, CNS (hjärna och ryggmärg), samt tumörer i hjärn- och ryggmärgshinnor (meningeom). I föreliggande uppdatering har vi också inkluderat tumörer på hörsel- och balansnerven, vestibularisschwannom. Eftersom tumörerna ger liknande symtom och ur många aspekter handhas på samma sätt används i vårdprogrammet ofta termen CNS-tumörer sammanfattande för de olika tumörerna, och vi har nu valt att använda den termen i namnet för vårdprogrammet.

Den vanligaste typen är astrocytära och oligodendrogliala tumörer, i klinisk vardag oftast kallade gliom. Även om det i dag inte finns någon uppenbart botande behandling kan långtidsöverlevnad ses för gliom, och de behandlingar som finns tillgängliga är betydelsefulla för överlevnad och livskvalitet. Patienter med låggradiga gliom har ofta en mycket lång överlevnad, medan höggradiga gliom har en allvarligare prognos. Vårdprogrammet omfattar också några andra diagnoser, som drabbar unga patienter och där kurativt syftande behandling ska ges: ependymom, medulloblastom och intrakraniella germinalcellstumörer. Meningeom kan vara både godartade och elakartade, men lokalisationen kan göra att en godartad tumör ändå påverkar patienten på samma allvarliga sätt som en elakartad hjärntumör. Vestibularisschwannom är godartade tumörer, som pga sin lokalisation kan ge allvarliga symtom, men inte alltid påverkar överlevnaden.

Hjärntumörer och tumörer i ryggmärgen är cancersjukdomar. Tumörer i hjärn- och ryggmärgshinnor kan vara godartade eller elakartade (där elakartade meningeom räknas som cancersjukdom). Vestibularisschwannom är godartade.  I vårdprogrammet används både cancer och tumör för att beskriva sjukdomarna.

Här följer en kort sammanfattning av de viktigaste slutsatserna och rekommendationerna.

Alarmsymtom för hjärntumör: Det är viktigt att öka medvetenheten bland allmänhet och sjukvårdspersonal om symtom som kan tyda på hjärntumör.

Följande symtom bör leda till en snabb utredning enligt SVF:

• förstagångsanfall av epilepsi
• neurologiskt bortfall/förändrade personlighetsdrag/kognitiv påverkan som progredierar över dagar till veckor
• ny eller markant förändrad huvudvärk, särskilt i kombination med illamående och kräkningar
• DT eller MR som visar misstanke om primär hjärntumör.

Symtom på tumör i/vid ryggmärgen:

• smärta
• kraftnedsättning
• känselnedsättning
• påverkan på urinblåsetömning och tarmsfinkter.

Symtom på vestibularisschwannom:

• ensidig hörselnedsättning, ensidig tinnitus
• yrsel och balansstörning

Handläggning: Tumörer i CNS kräver snabb handläggning och behandling, då höggradiga tumörer kan tillväxa mycket snabbt. Handläggningen för hjärntumörer sker enligt standardiserat vårdförlopp. För ryggmärgstumörer finns inte ett standardiserat vårdförlopp men vårdprogramgruppen rekommenderar skyndsam utredning med samma ledtider som för hjärntumörer. Meningeom och vestibularisschwannom behöver ofta inte handläggas lika snabbt men vid mer uttalade symtom kan mycket skyndsam handläggning behövas.

Utredning: MR är grunden för den radiologiska utredningen och tidig postoperativ MR efter tumörresektion bör göras för hjärn- och ryggmärgstumörer. Provtagning från tumören för histologisk och molekylärpatologisk analys enligt WHO-klassifikationen 2021 bör ligga till grund för beslut om postoperativ behandling.

Multidisciplinär konferens (MDK): Alla patienter med primära tumörer i hjärna och ryggmärg och alla patienter med mer höggradiga meningeom ska diskuteras på postoperativ MDK för att lägga upp planen för postoperativ uppföljning, behandling och eventuell inklusion i kliniska studier. Alla patienter med radiologiskt diagnosticerat vestibularisschwannom ska diskuteras på MDK för beslut om handläggning.

Omvårdnad och rehabilitering: CNS-tumör är en diagnos som drabbar patienten och de närstående hårt, både fysiskt och psykosocialt. Alla patienter bör erbjudas en namngiven kontaktsjuksköterska och en individuell skriftlig vård- och rehabiliteringsplan bör upprättas. Rehabilitering under hela sjukdomsförloppet och efter avslutad behandling har stor vikt för patientens livskvalitet. Det är viktigt att de närstående erbjuds adekvat stöd.

Symtombehandling: CNS-tumörers symtom kräver ofta kortisonbehandling, och vårdprogrammet innehåller riktlinjer för användande och dosering samt hantering av komplikationer. Epilepsi, tromboembolisk sjukdom och fatigue är andra symtom som är vanliga och behandlingsrekommendationer ges liksom riktlinjer för körkort och vapentillstånd. Likaså ges rekommendationer om hörsel- och balansrehabilitering.

Egenvård och samvård: För att patienter och deras närstående ska ha bästa möjliga livskvalitet är det viktigt att främja deras möjligheter att, själva och i samarbete med sjukvården, arbeta för att förbättra och bevara sin hälsa och funktion.

Primär- och återfallsbehandling: Vid gliom bör tumörresektion göras, så makroskopiskt radikal som möjligt, utan att man åsamkar patienten permanenta neurologiska skador. Vid låggradiga gliom (grad 2) ges omedelbar postoperativ behandling med strålbehandling och cytostatika om det finns riskfaktorer för snabb tumörprogress. Vid höggradiga gliom (grad 3–4) ges postoperativ behandling med strålbehandling och cytostatika till alla patienter som bedöms kunna tolerera denna behandling och i vissa fall även TTFields.

För äldre och/eller skörare patienter kan kombinationsbehandling vara olämplig och en individualiserad bedömning måste då göras.

Vid ependymom är radikal resektion den viktigaste åtgärden, och vid höggradig tumör ges postoperativ strålbehandling. För många undergrupper ges postoperativ strålbehandling även vid icke-radikal resektion.

Medulloblastom behandlas med resektion, om möjligt radikal. Risken för tumörspridning via likvor bör beaktas i utredningen. Postoperativt ges strålbehandling mot hjärna och ryggmärg, samt cytostatikabehandling.

Intrakraniella germinalcellstumörer behandlas, beroende på tumörtyp och eventuell tumörspridning, med biopsi eller resektion, cytostatika och strålbehandling.

Meningeom kan ibland vara utan symtom och följs då för att man ska kunna upptäcka eventuell tillväxt. Vid tillväxande eller symtomgivande meningeom rekommenderas i regel kirurgi, om möjligt radikal.

Vestibularisschwannom kan behandlas med kirurgi eller strålbehandling, men observation är ofta den första åtgärden. Det är viktigt att ta hänsyn till risk för komplikationer av behandling vid beslut.

Vid progress eller återfall i CNS-tumör bör patienten på nytt diskuteras på MDK för ställningstagande till förnyad operation, cytostatikabehandling eller strålbehandling.

Kvalitetsregistrering: CNS-tumörer registreras i Nationellt kvalitetsregister för CNS-tumörer. Individuell patientöversikt (IPÖ) bör användas för alla patienter som får postoperativ behandling, primärt eller vid återfall, och detta ersätter då registrering i kvalitetsregistret.