Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Bakgrund och orsaker

I Sverige drabbas ungefär 1 400 personer varje år av en primär tumör, som uppstår i hjärna eller ryggmärg (åldersstandardiserad incidens 14–15 per 100 000 personer och år, se figur 1) ("Nationellt kvalitetsregister för hjärntumörer och centrala nervsystemet,"). Detta motsvarar ungefär 2 % av alla cancerdiagnoser i Sverige, och gör tumörer i hjärna och ryggmärg till den 10:e vanligaste cancerformen hos både män och kvinnor ("Cancer i Siffror 2018," ; "Statistik om cancer,"). Det finns ett antal olika typer av CNS-tumörer och detta vårdprogram gäller för typerna astrocytära och oligodendrogliala tumörer, ependymom, medulloblastom och intrakraniella germinalcellstumörer. CNS-tumörer klassificeras som låg- eller högmaligna och kan delas in i ytterligare undergrupper baserat på histopatologiska fynd och molekylära markörer (D. N. Louis et al., 2016) (se kapitel 8). Patientens prognos beror bland annat på om tumören är låg- eller högmalign och vilken undergrupp tumören tillhör ("Nationellt kvalitetsregister för hjärntumörer och centrala nervsystemet,").

Den vanligaste typen av CNS-tumör är gliom (ungefär hälften av alla hjärntumörer hos vuxna) ("Nationellt kvalitetsregister för hjärntumörer och centrala nervsystemet,"). Intraspinala gliom är ovanliga och omfattar cirka 0,7 % av alla gliom. 

Figur 1. Incidens av CNS-tumörer i Sverige 1980–2016, åldersstandardiserad enligt befolkningen år 2000. Data från Socialstyrelsens statistikdatabas ("Statistik om cancer,"). Figuren är modifierad från referens 3.

CNS-tumörer drabbar individer i alla åldrar. De flesta som drabbas av ett högmalignt gliom är över 50 år, och vanligast är att drabbas mellan 55 och 74 års ålder (se figur 2). Personer med lågmaligna gliom och ependymom är generellt sett yngre, och ungefär hälften av alla personer med lågmaligna gliom eller ependymom är yngre än 40 år (se figur 3 och 4) ("Statistik om cancer,"). Medulloblastom är vanligare hos barn och unga vuxna, men förekommer även hos vuxna. Incidensen är låg hos vuxna, knappt 10 fall om året i Sverige, dvs. knappt 1 per 1 000 000 invånare. Intrakraniella germinalcellstumörer förekommer däremot nästan uteslutande hos barn, framför allt tonåringar, och hos unga vuxna (D. N. Louis et al., 2016). Incidensen hos vuxna är låg, cirka 0,5 per 1 000 000 invånare, men har angetts som betydligt högre i Asien jämfört med Europa (Poynter et al., 2014), jfr dock 10.2.7.

Figur 2. Ålder vid diagnos av högmaligna gliom (grad III–IV). Andel (procent) av antalet nya fall under perioden 1999–2016. Data från Socialstyrelsens statistikdatabas ("Statistik om cancer,"). Figuren är modifierad från referens 3.

Figur 3. Ålder vid diagnos av lågmaligna gliom (grad I–II). Andel (procent) av antalet nya fall under perioden 1999–2016. Data från Socialstyrelsens statistikdatabas ("Statistik om cancer,"). Figuren är modifierad från referens 3.

Figur 4. Ålder vid diagnos av ependymom. Andel (procent) av antalet nya fall under perioden 1999–2016. Data från Socialstyrelsens statistikdatabas ("Statistik om cancer,"). Figuren är modifierad från referens 3.

De allra flesta fall av CNS-tumör är sporadiska, dvs. orsaken till att tumören har uppkommit är okänd. Som vid andra cancerformer vet man att både arv och miljö är viktiga för utvecklingen. Eftersom CNS-tumörer är ovanliga kan man misstänka att det finns ett ärftligt anlag för att utveckla sjukdomen i de fall där det finns flera fall av CNS-tumörer i samma familj. I ungefär 5 % av alla gliomfall finns det någon mer i samma familj som också drabbats av gliom (och i vissa fall andra CNS-tumörer) (Malmer et al., 2001), men i dessa familjer är det specifika anlaget som orsakar uppkomsten av gliom inte känt. I kapitel 6.1 beskrivs ett antal ovanliga syndrom som orsakas av kända mutationer i arvsanlaget och som medför en ökad risk för att utveckla en CNS-tumör. Utöver dessa ovanliga mutationer har forskning visat ett samband mellan risken för gliom och ett antal genetiska varianter som är vanligt förekommande i befolkningen (Melin et al., 2017). Dessa genetiska varianter bidrar dock med en mycket liten riskökning och saknar i dagsläget klinisk relevans.

Den enda kända yttre riskfaktorn för CNS-tumörer är joniserande strålning (t.ex. röntgenstrålning och den strålning som avges från radioaktiva ämnen). Förutom sambandet mellan joniserande strålning och risken för gliom har man i flera studier sett en minskad risk för gliom hos individer med astma och/eller allergi (Ostrom et al., 2014). Den biologiska orsaken till detta samband är dock inte känd. Den strålning som avges från mobiltelefoner är icke-joniserande. Den eventuella kopplingen mellan användandet av mobiltelefoner och risken att få en hjärntumör har undersökts i flera studier. I dagsläget finns dock inga starka bevis för att mobiltelefonanvändning ökar risken för hjärntumörer (Roosli et al., 2019). Flera studier pågår fortfarande och speciellt viktigt är att utreda effekterna av mobiltelefonanvändning på lång sikt. Orsakerna till intrakraniella germinalcellstumörer är okänd.

Nästa kapitel
5 Primär prevention