Till sidinnehåll

Bakgrund och orsaker

Varje år diagnostiseras ungefär 1 500 personer i Sverige med en primär tumör i hjärna eller ryggmärg 1, vilket motsvarar en åldersstandardiserad incidens på 14–16 per 100 000 personer och år (figur 1). Dessa tumörer utgör drygt 2 % av alla cancerdiagnoser. För mer uppgifter se Nationellt kvalitetsregister. Den vanligaste typen av CNS-tumör är gliom (cirka 40 %), medan ungefär en tredjedel utgörs av tumörer i hjärnans och ryggmärgens hinnor (meningeom) 1. Förekomsten av CNS-tumörer har varit relativt oförändrad över de senaste decennierna. Nedgången som syns för de allra senaste åren i figur 1 och figur 2 beror på en fördröjning av rapporteringen till Cancerregistret. En liten ökning av incidensen syns i de allra äldsta åldersgrupperna, vilket sannolikt beror på en mer komplett rapportering till Cancerregistret. För mer information se Cancer i siffor: Cancerfonden i samarbete med Socialstyrelsen.

CNS-tumörer klassificeras som låg- eller höggradiga och kan delas in i ytterligare undergrupper baserat på histopatologiska fynd och molekylära markörer (se kapitel 9 Kategorisering av tumören). Patientens prognos beror bland annat på om tumören är låg- eller höggradig och vilken undergrupp tumören tillhör samt patientens ålder vid diagnos (kvalitetsregistret).

Figur 1. Incidens av CNS-tumörer i Sverige 1980–2020 per 100 000 personer, åldersstandardiserad enligt befolkningen år 2000. Data från Socialstyrelsens statistikdatabas.imagem4avl.png

Figur 2. Incidens av meningeom i Sverige 1980–2020 per 100 000 personer, åldersstandardiserad enligt befolkningen år 2000. Data från Socialstyrelsens statistikdatabas.

imagewkxx9.png

Höggradiga gliom är betydligt vanligare bland män än bland kvinnor (se figur 1 och figur 3), medan meningeom är vanligare bland kvinnor än bland män (se figur 2). Maligna meningeom är väldigt sällsynta och ungefär lika vanligt bland män och kvinnor (cirka 0,05/100 000) 1. Förekomsten av låggradiga gliom och ependymom skiljer sig endast lite mellan könen (se figur 1).

Höggradiga gliom drabbar framför allt äldre; under tidsperioden 2009–2018 var drygt 60 % av patienterna äldre än 60 år vid diagnos 1. För män var incidensen 2018 högst i åldersgruppen 70–74 år och för kvinnor i gruppen 65–69 år (se figur 3). 

Figur 3. Åldersspecifik incidens 2018 per 100 000 personer, höggradiga gliom (grad 3–4). Data från Socialstyrelsens statistikdatabas.

imagezahxa.png

För låggradiga gliom är mönstret det omvända; under tidsperioden 2009–2018 var 69 % yngre än 50 år vid diagnos 1. Låggradiga gliom är betydligt mera sällsynta än höggradiga, med en stor slumpmässig variation av incidensen i specifika åldersgrupper från ett år till ett annat (figur 4). Incidensen är något lägre för kvinnor än för män (figur 1 och figur 4).

Åldersfördelningen för ependymom liknar den för låggradiga gliom, dock med en liten förskjutning mot högre åldrar; 55 % var yngre än 50 år vid diagnos 1. Incidensen är ungefär densamma för män och kvinnor (figur 1). 

Figur 4. Åldersspecifik incidens 2018 per 100 000 personer, låggradiga gliom (grad 1–2). Data från Socialstyrelsens statistikdatabas.image81hba.png

Figur 5. Åldersspecifik incidens 2018 per 100 000 personer, meningeom.image7cbha.png

Meningeom är vanligast bland äldre; under perioden 2009–2018 var 55 % av nyinsjuknade 60 år eller äldre. Under 2018 var incidensen högst i åldersgruppen 70–74 år bland både kvinnor och män (figur 5).

Medulloblastom är vanligare hos barn och unga vuxna men enstaka fall förekommer även hos vuxna (mindre än 1 per 1 000 000 invånare) 1. Intrakraniella germinalcellstumörer är sällsynta och förekommer nästan uteslutande hos barn, framför allt tonåringar, och hos unga vuxna 23

De flesta fall av CNS-tumörer är sporadiska, det vill säga uppkommer utan någon känd orsak. Sannolikt är både arv och miljö av betydelse för uppkomsten men trots omfattande forskning har endast ett fåtal riskfaktorer identifierats. Man uppskattar att ungefär 5 % av gliompatienterna har en familjemedlem som också har drabbats av gliom eller annan CNS-tumör 3. Man känner också till ett antal ovanliga syndrom som orsakas av kända mutationer i arvsanlaget som medför en ökad risk för att utveckla en CNS-tumör (se kapitel 6 Ärftlighet). Utöver dessa ovanliga mutationer har forskningen visat ett samband mellan risken för gliom och ett antal genetiska varianter som är vanligt förekommande i befolkningen 45. Var och en av dessa genetiska varianter bidrar dock med en mycket liten riskökning och de saknar i dagsläget klinisk relevans. För meningeom finns färre studier genomförda och ett fåtal genetiska varianter har identifierats 5

Ett flertal studier har samstämmigt funnit en lägre risk för gliom bland personer med astma och/eller allergi men den underliggande mekanismen är okänd 56. För meningeom finns ett flertal studier som funnit en ökad risk relaterat till hormonanvändning men ytterligare forskning behövs för att klargöra sambandet 5. Det finns också samstämmig forskning som indikerar en ökad risk för meningeom relaterat till övervikt och fetma; förhöjd exponering för östrogen har lyfts fram som en tänkbar förklaring 5. När det gäller miljöfaktorer är det endast exponering för joniserande strålning (till exempel röntgenstrålning, radioaktiva ämnen) som har identifierats som en etablerad riskfaktor för CNS-tumörer 56. Omfattande forskning har också genomförts av en eventuellt ökad risk kopplat till icke-joniserande strålning, exempelvis radiofrekvent exponering i samband med mobiltelefoni och annan trådlös kommunikation. Det finns i dag inte några starka bevis för att icke-joniserande strålning ökar risken för hjärntumörer 789. Sedan mobiltelefoni introducerades under 1980-talet har förekomsten av hjärntumörer varit i stort sett oförändrad i de åldersgrupper som använt mobiltelefoner allra mest 6. Flera studier pågår fortfarande och det är viktigt att följa utvecklingen på lång sikt. Ett stort antal andra miljö- och livsstilsfaktorer har studerats, exempelvis kemiska och fysikaliska exponeringar på arbetsplatsen, rökning, alkohol, fysisk aktivitet och kostvanor, men man har inte funnit någon övertygande evidens för att dessa påverkar risken för CNS-tumörer. Ett flertal studier har funnit att personer med högre socioekonomisk position har en högre risk för CNS-tumörer både i Sverige och internationellt 561011. En förklaring till detta kan vara mer komplett diagnostik och registrering i Cancerregistret. Personer med lägre socioekonomisk position tycks ha sämre överlevnad efter diagnos. Tänkbara förklaringar är socioekonomiska skillnader i det allmänna hälsotillståndet vid diagnos, fördröjd diagnos och längre väntetid till kirurgi.