Bakgrund och orsaker
Epidemiologi
Peniscancer är en ovanlig tumörform med en global incidens på 0,8 fall per 100 000 män och år 1. Högre incidens ses i vissa delar av världen där förekomsten av riskfaktorer är högre. Incidensen i Sverige har under de senaste decennierna varit 2 fall per 100 000 män och år (se Figur 1). Varje år diagnostiseras knappt 100 fall av invasiv peniscancer, och därutöver upptäcks drygt 70 fall av PeIN (penil intraepitelial neoplasi). Sedan år 2000 registreras alla nyupptäckta fall (av såväl invasiv peniscancer som PeIN) i det nationella kvalitetsregistret för peniscancer. I slutet av diagnosår 2021 fanns cirka 3 400 patienter i registret.
I den svenska dödsorsaksstatistiken angavs peniscancer som underliggande dödsorsak för i genomsnitt 21 män per år under åren 2000–2016. Den relativa 5-årsöverlevnaden för patienter som diagnostiserades med en invasiv tumör år 2000–2012 var 73 % 2. Den uppåtgående trenden i incidensen ses inte i dödligheten, som legat stabil runt 0,5 dödsfall per 100 000 män och år under de senaste decennierna (se Figur 1).
Figur 1. Peniscancer (invasiv) – incidens (blå) och mortalitet (röd) per 100 000 män – åldersstandardiserad enligt Sveriges befolkning år 2000. Streckad linje visar trenden.
Källa: Socialstyrelsens statistikdatabas.
Peniscancer är vanligast i högre åldrar, med en kraftigt stigande incidens efter 60 år (se Figur 2). Medianåldern vid diagnos ligger på 68 år. Cancerformen förekommer dock även hos yngre män och drygt 7 % av patienterna i Sverige är yngre än 40 år vid diagnos, med enstaka män i 20-årsåldern (se Figur 2).
Figur 2. Peniscancer (invasiv) – antal nya fall per 100 000 män och år för olika åldersgrupper.
Källa: Socialstyrelsens statistikdatabas – baserat på data från åren 2017–2020.
Cirka 94–99 % av cancerfallen på penis är skivepitelcancer, i vårdprogrammet är det detta som avses med peniscancer. Resterande primärtumörer utgörs framför allt av Kaposis sarkom, basalcellscancer, melanom och extramammar Pagets sjukdom och dessa omfattas inte av detta vårdprogram 234.
Det är ovanligt med metastaser till penis, men det förekommer vid t.ex. prostata-, urinblåse-, kolon- och njurcancer. Malignt lymfom kan i enstaka fall engagera penis. Direkt överväxt till penis kan även ske från en prostatacancer.
Etiologi
I WHO:s TNM-klassificering 2016 klassificeras peniscancer utifrån förekomst av infektion med humant papillomvirus (HPV) i två typer, HPV-relaterad samt HPV-oberoende peniscancer 56. Flera andra faktorer har i studier visat sig ha ett samband med en ökad risk för peniscancer 78.
HPV-infektion är starkt associerat med risken att utveckla peniscancer. Liksom vid andra anogenitala cancerformer är det HPV av serotyp 16, 6 och 18 som dominerar 910. Omkring hälften av fallen av peniscancer är HPV-relaterade 9101112. En studie baserad på svenska cancerfall visade på HPV-förekomst hos 83 % av fallen 13. Någon association mellan incidens av cervixcancer och peniscancer har inte kunnat visas i studier 1415. Kvinnliga partner till män med peniscancer visar inte ökad incidens av cervixcancer 16. En studie baserad på det nationella kvalitetsregistret indikerade att män som diagnostiserats med peniscancer kan ha en ökad risk att drabbas av ytterligare en HPV-associerad malignitet 17.
Förhudsförträngning, fimosis, är den faktor som har det starkaste sambandet med en ökad risk för peniscancer 18192021. I linje med detta har män som blivit omskurna som spädbarn en minskad risk för peniscancer 22.
Kroniskt inflammatoriska förändringar kan ha ett samband med peniscancer. Sambandet mellan lichen sclerosus, ett kronisk inflammatoriskt tillstånd av okänd etiologi, och peniscancer har rapporterats från flera studier, särskilt vid HPV-negativa fall av peniscancer 23242526.
Genomgången psoralen- och UVA-ljusbehandling (PUVA) för behandling av psoriasis har visats ha ett samband med en ökad risk att utveckla peniscancer 2728.
Rökning har rapporterats ge en ökad förekomst av peniscancer i flera fall–kontrollstudier. Dessa har även påvisat ett dosberoende samband 192129.
Låg socioekonomisk status, inkluderande låg utbildning, låg inkomst och att vara ensamstående eller frånskild, är associerat med en ökad risk för peniscancer samt ett mer avancerat stadium av primärtumören vid diagnos, men däremot inte med ökad mortalitet 303132. Män med multipla sexpartner och tidig sexualdebut har visats ha ökad risk för peniscancer 2133.
Genomgången organtransplantation ökar risken för HPV-associerade malignitet inkluderande peniscancer 34.