Till sidinnehåll
Till cancercentrum.se
Sökordsförslag
Kunskapsbanken Vårdprogram Vårdförlopp Stöddokument
Vuxna Barn
Basfakta om läkemedel
Sök
Vårdprogram Vårdförlopp Stöddokument Läkemedelsregimer för vuxna Läkemedelsregimer för barn Basfakta om läkemedel Mitt konto Uppdateringar Kontakt

Symtom, kliniska fynd och diagnostik

6.1

Vanliga symtom

Peniscancer är en tumörsjukdom som i regel ses på glans och/eller förhud. Manifestationen kan vara allt från ett svårläkt sår, en rodnad, en förhårdnad eller ett icke upphöjt område till en exofytiskt växande tumör. Tumören kan också vara dold under trång förhud och växa under lång tid innan den upptäcks. Tecken på infektion i området förekommer ofta. Varig och/eller blodig sekretion under trång förhud är ett klassiskt tecken och det är inte ovanligt med odör av anaerob infektion från en nekrotisk tumör. Blödningar och smärta kan tvinga patienten att söka hjälp. Det är vanligt att en relativt lång tid passerar från symtomdebut till dess att patienten söker vård 3839.

Utredning styrs i stor utsträckning av den kliniska undersökningen av primärtumören och misstanken avseende förekomst av tumörspridning till regionala lymfkörtlar 40. Lymfkörtelstatus i ljumskarna ska alltid undersökas.

6.2

Standardiserat vårdförlopp (SVF) och remissvägar

Vårdförloppet peniscancer omfattar diagnoserna C60 och C68 (enbart distala uretra). Vid symtom på peniscancer (se ovan) ska patienten remitteras till urolog eller dermatolog som utgör filterfunktion för välgrundad misstanke. Vid symtom i kombination med förekomst av förstorade inguinala lymfkörtlar eller då diagnosen är histopatologiskt verifierad ska patienten direkt remitteras enligt välgrundad misstanke.

Utförlig information om standardiserat vårdförlopp peniscancer återfinns i Kunskapsbanken.

Huvudansvaret för diagnostik och uppföljning av peniscancer sker regionalt vid Norrlands universitetssjukhus i Umeå, Södersjukhuset i Stockholm, Universitetssjukhuset Örebro, Universitetssjukhuset i Linköping, Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg och Skånes universitetssjukhus i Malmö. Samtliga nya fall och återfall ska föredras vid den nationella multidisciplinära konferensen (i vårdprogrammet kallad nationell MDK) som hålls 1 gång per vecka. Anmälan sker huvudsakligen via regionala centrum. För utförligare information om nationell MDK samt instruktioner för anmälan, se kapitel 9 Multidisciplinär konferens. Kurativt syftande kirurgi vid peniscancer är sedan den 1 januari 2015 centraliserad till två nationella enheter, Universitetssjukhuset Örebro och Skånes universitetssjukhus i Malmö.

6.3

Primärtumör

Den primära lesionen bör fotodokumenteras i samband med diagnostik, och vid den kliniska undersökningen av en patient med misstänkt peniscancer ska följande parametrar dokumenteras:

  • lokalisation
  • storlek
  • antal tumörer eller lesioner
  • kliniskt T-stadium
  • fotodokumentation
  • penislängd (penis mäts från symfysen i icke-erigerat tillstånd).

Radiologiska undersökningar kan inte ersätta den kliniska undersökningen 414243.

6.3.1

Penil intraepitelial neoplasi (PeIN)

Penil intraepitelial neoplasi (PeIN) graderas inte längre i dysplasigrad I–III, utan enligt nya riktlinjer från WHO klassificeras den som HPV-associerad (tidigare kallad odifferentierad) eller differentierad PeIN 56. De vanligaste subtyperna av HPV-associerad PeIN är basaloid respektive warty 6. Differentierad PeIN orsakas som regel av en kronisk inflammatorisk hudsjukdom, t.ex. lichen sclerous 4445.

Det finns tre äldre benämningar på panepitelial neoplasi: carcinoma in situ, erythroplasia of Queyrat (solitär lesion på slemhinna) och Mb Bowen (solitär lesion på keratiniserad hud). Dessa bör inte längre användas. Risken för övergång i invasiv sjukdom vid PeIN är inte känd, men uppgifter om upp till 30 % har rapporterats i fall där dessa lesioner lämnats obehandlade 4647.

En differentialdiagnos till PeIN, med samma histologiska bild, utgörs av bowenoid papulos som manifesteras av multipla lesioner och oftast uppträder hos yngre personer 48. Diagnosen ställs kliniskt och behandlingen är samma som för kondylom. Bowenoid papulos anses oftast vara helt godartad (även om bra uppföljningsstudier saknas). Prognosen skiljer sig från PeIN och risken för övergång i invasiv sjukdom är < 1 % 484950.

6.3.2

Differentialdiagnoser

Differentialdiagnoser till skivepitelcancer på penis är

  • benigna tillstånd, exempelvis
    • kondylom: oftast benignt men malignifiering har setts i kombination med onkogena HPV-typer
    • bowenoid papulos
    • lichen sclerosus
    • plasmacellsbalanit
    • lichen planus
    • psoriasis
    • andra genitala dermatoser
    • sexuellt överförda infektioner, t.ex. syfilis
  • maligna tillstånd, exempelvis
    • extramammar Pagets sjukdom: antingen primär eller sekundär till annan urogenital cancer
    • basaliom
    • melanom
    • sarkom
    • lymfom
    • metastas från annan malignitet (t.ex. prostatacancer).
6.3.3

Uretracancer

Uretracancer är en mycket ovanlig cancerform, med färre fall per år än peniscancer i Sverige.

Uretracancer utgörs huvudsakligen av urotelial cancer i proximala uretra. Utredning och behandling framgår av nationellt vårdprogram för urinblåse- och urinvägscancer. Detta avsnitt gäller endast skivepitelcancer i distala uretra, den näst vanligaste typen av uretracancer 51, som i princip handläggs som en peniscancer. Sedan 2016 registreras distal uretracancer med skivepitelmorfologi i Nationella kvalitetsregistret för peniscancer.

Diagnostiken bör kompletteras med uretrocystoskopi med eventuell biopsi eller mellannålsbiopsi vid palpabel resistens i glans. Cystoskopi är viktigt för att utesluta konkomitant tumör i urinblåsan. MR-undersökning kan övervägas som ett komplement vid bedömning av tumörens lokalisation, storlek och utbredning 52.

Då distal uretracancer visar stora likheter med peniscancer vad gäller behandling och utredning, bör samtliga fall föredras vid nationell MDK för peniscancer och remitteras till en nationell enhet för peniscancer om patienten planeras för kurativt syftande kirurgi. Tumörens utbredning kan vara svår att avgöra makroskopiskt varför fryssnitt bör användas frikostigt.

Evidensen kring icke-invasiva distala tumörer är låg men de kan behandlas konservativt med transuretral koagulation, laserbehandling (Nd:YAG) 5354 eller intrauretral 5-FU-behandling vid PeIN.

Invasiva distala tumörer behandlas oftast med partiell penisamputation. Om man inte kan få fria marginaler (fryssnitt) bör man överväga total penektomi med perineal uretrostomi 55. Enstaka väl utvalda fall kan genomgå organbevarande kirurgi 5657, exempelvis glans- eller uretrektomi med neoglans 58. Distal uretracancer sprider sig företrädesvis till lymfkörtlarna i ljumskarna och i enstaka fall pelvint. Tidig hematogen spridning förekommer. Diagnostik med sentinel node och kurativ inguinal samt pelvin lymfkörtelkirurgi rekommenderas.

Vid lymfkörtelmetastaserad sjukdom bör man överväga perioperativ onkologisk behandling 59.

6.4

Biopsitagning inför behandlingsbeslut

Om det finns tvivel om förändringens natur ska den alltid biopseras före definitiv behandling. Det bör dock uppmärksammas att biopsiresultatet inte alltid är tillförlitligt och att klinisk-patologisk korrelation är grundläggande för fortsatt hantering. Multipla biopsier kan krävas för tillförlitlig diagnostik. Det förekommer diskrepans mellan biopsiresultatet och slutligt PAD och även falskt negativa biopsier. Stansbiopsier är endast pålitliga vid flacka förändringar 38. Tuschmarkering och fotografering av var biopsin tagits är viktigt för behandlingsbeslut. Man bör vara liberal med rebiopsier vid eventuell diskrepans mellan klinik och histologi, vid behandlingsvikt och vid progress av kliniskt atypiska förändringar.

Instruktioner för patologi finns i kapitel 8 Kategorisering av tumören och bilaga 1 Kvalitetsdokument för patologi.

6.5

Lymfkörtelmetastaser

Lymfdränaget från penis går primärt till lymfkörtlar i ljumskarna 60. Inget direktavflöde har påvisats till bäckenlymfkörtlar 616263. Klinisk undersökning av en patient med misstänkt peniscancer ska alltid innehålla palpation av båda ljumskarna för bedömning av lymfkörtelstatus.

Hos patienter som ska genomgå DSNB ingår ultraljud av ljumskarna med finnålsaspirationscytologi (FNAC) av misstänkta lymfkörtlar. Mellannålsbiopsi är ett alternativ till FNAC vid önskemål om histologisk verifikation av palpabel metastasmisstänkt lymfkörtel, exempelvis vid misstänkt konkomitant lymfom.

6.5.1

Radiologisk utredning för bedömning av lymfadenopati

Rekommendation

Patienter med invasiv peniscancer bör genomgå DT av buk för att bedöma inguinal och/eller pelvin lymfadenopati. Patienter som ska genomgå dynamisk sentinel node-biopsi (lymfkörtelnegativa med ≥ pT1G2) och patienter med kliniskt metastasmisstänkta inguinala lymfkörtlar bör preoperativt utredas med ultraljud med FNAC 71.

Patienter som har metastaser till inguinala lymfkörtlar har en risk för spridning också till pelvina lymfkörtlar. Att bedöma de pelvina lymfkörtlarna är ett kliniskt problem. 18F-FDG PET-DT är en icke-invasiv kombinerad nuklearmedicinsk och radiologisk undersökning som har visat sig vara ett användbart komplement till flera konventionella morfologiska undersökningar. En metaanalys har undersökt hur väl 18F-FDG PET-DT kan prediktera lymfkörtel­metastasering inguinalt och pelvint. Man fann en hög sensitivitet (87 %) och specificitet (88 %) 72. I studien inkluderades ett blandat patientmaterial med både lägre och högre risk för lymfkörtelmetastasering. Generellt sett har studier som inkluderar patienter med kliniskt N0-status funnit lägre sensitivitet för att förutsäga lymfkörtelmetastasering inguinalt 6673. Studier som inkluderar patienter med kliniskt eller histopatologiskt N+-status har funnit att 18F-FDG PET-DT har en hög sensitivitet och specificitet vad gäller diagnos av lymfkörtel­metastaser inguinalt och pelvint samt av fjärrmetastaser 6974.

Hos patienter som har kliniskt misstänkta (cN+) eller histologiskt verifierade (pN+) lymfkörtelmetastaser där kurativt syftande behandling är aktuell rekommenderas 18F-FDG PET-DT. DT vid 18F-FDG PET-DT bör utföras med intravenöst kontrastmedel och ordinär stråldos och kan då ersätta en separat DT-undersökning.

6.5.2

Icke-palpabla inguinala lymfkörtlar

Vid avsaknad av kliniskt metastasmisstänkta lymfkörtlar (cN0) i ljumskarna bestäms fortsatt handläggning av primärtumörens stadium och differentieringsgrad.

Vid primärtumörer med låg risk för lymfkörtelmetastaser (PeIN, pTa och pT1G1) rekommenderas uppföljning av regional lymfkörtelstatus. Hur denna uppföljning bör utformas beskrivs närmare i kapitel 14 Uppföljning.

Vid tumörer med intermediär (pT1G2) och hög risk (> pT1G2) för lymfkörtelmetastaser rekommenderas stadieindelning av lymfkörtlarna, i första hand i form av dynamisk sentinel node-diagnostik (DSNB). Risken för lymfkörtelmetastaser i denna grupp är cirka 20 % 75.

6.5.2.1

Dynamisk sentinel node-diagnostik (DSNB)

Dynamisk sentinel node-diagnostik (förkortas DSNB från engelskans dynamic sentinel node biopsy) innefattar preoperativt ultraljud av ljumskarna med finnålspunktion av suspekta lymfkörtlar, lymfscintigrafi med 99mTechnetium nanokolloid, SPECT-DT, preoperativ injektion av patentblått samt peroperativ identifikation av sentinel node-lymfkörtlar med geigermätare, visuell inspektion och palpation.

Vid europeiska högvolymscentrum har DSNB visat 100 % specificitet och 95 % sensitivitet 767778798081 samt hög reproducerbarhet 82. Generellt varierar dock sensitiviteten mellan olika material. I ett svenskt retrospektivt material var sensitiviteten 85 % 83. I en nyligen publicerad prospektiv studie från de båda nationella enheterna för peniscancer i Sverige var sensitiviteten 88 % 84. Metoden har färre och mildare komplikationer jämfört med lymfkörtelutrymning 8586 och ger bättre prognos än enbart uppföljning 8788.

I de fall som DSNB endast markerar sentinel node på ena sidan och om misstanken om metastas är liten bör en förnyad kartläggning med DSNB göras 8990. Om fortsatt inga sentinel node-lymfkörtlar identifieras vid lymfoscintigrafi bör modifierad lymfkörtelutrymning göras på den sida där upptag saknas. Modifierad lymfkörtelutrymning har betydligt högre morbiditet än DSNB 9192.

En kombination av nanokolloid och patentblått är standard vid DSNB då detta medför högre sensitivitet än någon av modaliteterna separat 93. Patentblått används för att underlätta den visuella identifieringen av sentinel node-lymfkörtlar under operation. Denna visuella identifiering kan numera ersättas av eller kombineras med ett fluorescerande ämne indocyaningrönt (ICG) i kombination med 99mTechnetium nanokolloid. Flera studier har visat att en kombination av dessa spårämnen (ICG-99mTc-nanokolloid) är minst lika bra avseende sensitivitet och specificitet som kombinationen nanokolloid och patentblått vid DSNB 84949596.

6.5.3

Palpabla inguinala lymfkörtlar

Vid kliniskt metastasmisstänkta lymfkörtlar i ljumskarna ska följande parametrar dokumenteras:

  • lokalisation (antal, unilateralt eller bilateralt)
  • mobila eller fixerade lymfkörtlar
  • relation till andra strukturer såsom hud (eventuell perforation och fixering) och inguinalligament
  • svullnad skrotalt och/eller i benen.

Ultraljudsledd FNAC ger goda möjligheter att snabbt verifiera förekomsten av lymfkörtelmetastas vid palpabel inguinal lymfkörtelförstoring 70. Patienter med bekräftad eller misstänkt inguinal lymfkörtelmetastasering ska i första hand genomgå 18F-FDG PET-DT av thorax och buk. Utfallet av denna undersökning avgör fortsatt behandling, inklusive beslut kring onkologisk behandling.

Vid benign eller ej representativ FNAC, men kvarvarande misstanke om lymfkörtelmetastas, kan olika strategier följas beroende på misstankegrad:

  1. ny FNAC eller biopsi
  2. DSNB
  3. inguinal lymfkörtelutrymning.
6.5.4

Pelvina lymkörtelmetastaser och fjärrmetastaser

Metastaser till pelvina lymfkörtlar förekommer inte utan metastaser till ljumskarna 97. Varken DT, MR eller PET-DT upptäcker mikrometastaser 646998. Fjärrmetastasering är ovanlig i samband med primärdiagnostik.

6.6

Diagnosbesked

Rekommendation

  • Patienter ska få saklig information om sjukdomen, dess behandling och förväntat resultat, så att de kan göra ett välgrundat ställningstagande till den behandling som erbjuds. Vid diagnosbesked bör läkare och kontaktsjuksköterska närvara. Om möjligt bör även de närstående informeras om sjukdomen, diagnostiken och behandlingen vid samma tillfälle.
  • Patienter bör få ett eller flera uppföljande samtal som upprepar och kompletterar informationen från diagnosbeskedet.

Vid diagnosbeskedet bör patienterna få individuellt anpassad saklig information. Diagnostiserande enhet lämnar diagnosbesked och information om möjliga behandlingar och åtgärder samt omhändertagande. Det är av stor vikt att information och omhändertagande av patientens frågor, oro och rädslor adresseras och följs upp av diagnostiserande enhet, även om patienten remitteras vidare.

I de fall patienterna remitteras vidare kompletteras informationen där. Det är väsentligt att patienterna är välinformerade så att de har möjlighet att ta ställning till de behandlingsalternativ som erbjuds. Diagnosbesked lämnas till patient av läkaren. Informationen bör även lämnas i skriftlig eller digital version, s.k. Min vårdplan, så att patienten själv kan påminna sig om den i efterhand.

Ytterligare information finns att tillgå på 1177.se samt på de två nationella centrumens hemsidor under följande länkar.

Om möjligt bör även de närstående informeras om sjukdomen, diagnostiken och behandlingen vid samma tillfälle. Informationen bör upprepas av läkare såväl som kontaktsjuksköterska. Patient och närstående bör utöver detta erbjudas kontakt med en kurator.

Tydlig patientinformation inför operation kan innebära bättre kirurgiska resultat, minskad ångest samt minskad smärta och behov av analgetika 99. Den preoperativa informationen bör ha ett holistiskt fokus och därmed inkludera både sociala, emotionella och psykologiska aspekter utöver de fysiska. Den postoperativa återhämtningen blir då enklare i form av minskad smärtupplevelse och lägre risk för att utveckla depression 100.

Att förse patienter med skriftlig information leder till att det blir lättare för dem att minnas informationen jämfört med om de endast får muntlig information 101. Framgångsrik patientinformation kan även leda till ökad följsamhet till pre- och postoperativa riktlinjer 99.

I samband med ett besked om cancersjukdom reagerar många människor med oro och rädsla oavsett stadium och grad av sjukdom. Cancerbeskedet innebär ibland att patienten hamnar i en djupare kris och behöver psykologiskt stöd eller kristerapi för att kunna hantera sin situation. Det primära psykosociala omhändertagandet bör ske på en diagnostiserande enhet med kontaktsjuksköterska och kurator.

Behandlingsstrategi avgörs i samråd med patienten. Detta höjer kravet på en ingående diskussion före behandlingsbeslutet. Patienten har även rätt till en förnyad medicinsk bedömning av en specialist (s.k. second opinion) om han så önskar. Att patienten är välinformerad är en förutsättning för att han själv ska kunna göra ett adekvat behandlingsval i de fall det är möjligt med hänsyn till sjukdomens utbredning. Informationen bör ta upp hur behandlingen går till samt biverkningar, konsekvenser av behandling och planering för uppföljning. Det är viktigt att patienten och eventuell partner får information, av personal som har kompetens inom detta område, om hur behandlingen kan påverka kroppsliga funktioner.

Information om patientens allmänna hälsotillstånd, inställning till återfallsrisk kontra sexuell funktion eller kosmetik samt förväntad följsamhet till uppföljning bör värderas i samband med behandlingsdiskussion för att avgöra valet av adekvat behandling. Här är sjukvårdsteamets samlade kunskap om patienten av vikt.

I de fall en partiell eller total amputation är enda återstående behandlings­alternativ är ett samtal med kontaktsjuksköterska och kurator av extra stor vikt. En informerad och psykiskt väl förberedd patient har lättare att acceptera den kommande situationen.

Hållpunkter för diagnosbeskedet och uppföljande samtal:

  • Uppmana patienten att ha en närstående med sig. Den närstående har då möjlighet att efter besöket komplettera med information som patienten inte har uppfattat eller kunnat ta till sig.
  • Upprätta Min vårdplan, digitalt eller i skriftligt format, i samband med diagnosbeskedet eller säkerställ på annat sätt att patienten får såväl skriftlig som muntlig information.
  • Ge information om sjukdomen och behandlingen: förväntat sjukdomsförlopp, behandlingsmöjligheter, komplikationer och tidsperspektiv.
  • Ge information om rätten till ny medicinsk bedömning (s.k. second opinion).
  • Ge praktisk information, t.ex. om vårdavdelning och rutiner kring undersökningar och behandling.
  • Ta upp påverkan på arbetsförmågan. Berätta om de sjukskrivningsregler som gäller enligt rekommendationer från Socialstyrelsen samt om olika högkostnadsskydd.
  • Identifiera patientens sociala nätverk och sociala stöd. Har patienten kommit ensam, ta reda på om det finns någon som patienten kan kontakta direkt eller vid hemkomst. Erbjud kontakt med kurator.
Föregående kapitel
5 Primär prevention
Nästa kapitel
7 Ärftlighet