Sammanfattning
Här följer en kort sammanfattning av det nationella vårdprogrammet för epitelial äggstocks- (ovarial-), äggledar- (tubar) och bukhinne- (peritoneal)cancer och epiteliala borderlinetumörer i äggstocken (ovariet).
Ärftlig äggstockscancer: Alla patienter med äggstocks-, tubar- eller primär peritonealcancer bör, oavsett familjehistoria, erbjudas genetiskt test. Vid misstanke om eller med screening konstaterad ärftlig äggstockscancer bör remiss erbjudas till en cancergenetisk mottagning.
Kombinerade p-piller: Även kvinnor med ärftlig riskökning för äggstockscancer på grund av BRCA1- eller BRCA2-mutationer har en påtaglig skyddande effekt av kombinerade p-piller.
Alarmsymtom: Följande symtom bör föranleda snar utredning: ihållande utspänd buk (uppblåsthet), snabb mättnadskänsla eller aptitförlust, bäcken- eller buksmärta, ökande urinträngningar. Även olaga eller postmenopausal blödning bör utredas.
Handläggning vid malignitetsmisstanke: Om primärutredningen visat misstanke om äggstocksmalignitet bör en remiss omgående skickas till ett gynekologiskt tumörkirurgiskt centrum för fortsatt handläggning och behandling.
WHO-klassifikation: Epitelial äggstockscancer indelas i: höggradig- och låggradig serös cancer, endometrioid cancer, klarcellig cancer och mucinös cancer. Borderlinetumörer med invasiva implantat klassificeras som låggradig serös cancer.
Multidisciplinär konferens (MDK): Alla patienter med misstänkt avancerad äggstockscancer bör diskuteras på en preoperativ MDK.
Omvårdnad: Alla patienter med äggstockscancer bör erbjudas en namngiven kontaktsjuksköterska. En individuell skriftlig vårdplan bör tas fram för varje patient, där även rehabiliteringsåtgärder bör ingå.
Kirurgisk stadieindelning: Kirurgisk stadieindelning bör göras enligt FIGO-systemet och utföras av en gynekologisk tumörkirurg.
Primär- och återfallsbehandling: Primärbehandlingen består av kirurgi följt av cytostatikabehandling med karboplatin-paklitaxel. Målet vid kirurgi är att uppnå makroskopisk tumörfrihet. Neoadjuvant cytostatikabehandling bör användas i utvalda fall av FIGO-stadium IIIC–IV.
Kvinnor med BRCA-positiv/HRD-positiv och BRCAwt/okänd HRD-status höggradig epitelial äggstockscancer stadium III–IV rekommenderas underhållsbehandling med PARP-hämmare, vid respons på platinumkombination, se avsnittet 11.3.2 Medikamentell onkologisk primärbehandling vid stadium II–IV för preparatval av PARP-hämmare beroende av specificerade faktorer. Patienter med BRCA-negativ/HRD-negativ epitelial äggstockscancer med FIGO-stadium III som har resttumör efter primärkirurgi; eller som behandlats med NACT före fördröjd primärkirurgi; eller som inte genomgår kirurgi alls; samt alla med stadium IV, rekommenderas tillägg med bevacizumab följt av underhållsbehandling med bevacizumab, som vid BRCA-positiv/HRD-positiv samt höggradig histologi kan kombineras med olaparib. Vid återfallsbehandling rekommenderas bevacizumab i selekterade fall.
Underhållsbehandling med PARP-hämmare rekommenderas till patienter som svarat (partiellt eller komplett) på platinumbaserad cytostatikabehandling vid återfall av höggradig äggstockscancer, om dessa inte fått PARP-hämmare i första linjen.
Provtagning av tumörvävnad: För att möjliggöra analys av såväl ärftlig som förvärvad BRCA-mutation rekommenderas provtagning av tumörvävnad från primärtumören. HRD-analys rekommenderas av tumörvävnad från primärtumören för att selektera patienter med mest nytta av PARP-hämmare vid primärbehandling.
Kvalitetsregistrering: Äggstocks-, äggledar- - och primära peritonealcancerfall registreras via Svenska kvalitetsregistret för gynekologisk cancer.
Stadieindelning enligt FIGO
Äggstocks- (ovarial-), tubar- och primär peritonealcancer, 2013 1.
Stadium I |
Tumören är begränsad till äggstocken/äggstockarna eller tuba/tubor. |
IA |
Tumören är begränsad till ena äggstocken med intakt kapsel eller en tuba. Ingen tumörväxt på äggstockens eller tubans yta. Inga maligna celler i ascites eller buksköljvätska. |
IB |
Tumören är begränsad till båda äggstockarna med intakta kapslar eller båda tuborna. Ingen tumörväxt på äggstockarnas eller tubornas ytor. Inga maligna celler i ascites eller buksköljvätska. |
IC |
Tumören är begränsad till ena eller båda äggstockarna eller tuborna, med någondera av följande: IC1 Tumörruptur under operationen IC2 Kapselruptur innan kirurgi eller tumörväxt på äggstocks- eller tubarytan IC3 Maligna celler i ascites eller buksköljvätska |
Stadium II |
Tumören engagerar ena eller båda äggstockarna eller tuborna med utbredning i bäckenet (nedom linea terminalis) eller primär peritonealcancer. |
IIA |
Tumörutbredning till och/eller implantationer på uterus, tubor eller äggstockar. |
IIB |
Tumörutbredning till andra pelvina intraperitoneala vävnader. |
Stadium III |
Tumören engagerar ena eller båda äggstockarna eller tuborna eller är en primär peritonealcancer, med cytologiskt eller histologiskt verifierad spridning till peritoneum utanför bäckenet och/eller metastasering till retroperitoneala lymfkörtlar. |
IIIA1 |
Enbart cytologiskt eller histologiskt verifierade retroperitoneala lymfkörtelmetastaser: IIIA1 (i) Alla metastaser ≤ 10 mm i största omfång IIIA1 (ii) Någon metastas > 10 mm i största omfång |
IIIA2 |
Mikroskopiska extrapelvina (ovanför linea terminalis) peritoneala tumörmanifestationer med eller utan retroperitoneala lymfkörtelmetastaser. |
IIIB |
Makroskopiska peritoneala extrapelvina (ovanför linea terminalis) metastaser ≤ 2 cm i största omfång, med eller utan retroperitoneala lymfkörtelmetastaser. |
IIIC |
Makroskopiska peritoneala extrapelvina (ovanför linea terminalis) metastaser > 2 cm i största omfång, med eller utan retroperitoneala lymfkörtelmetastaser. Inkluderar tumörengagemang av lever och mjältkapslar utan parenkymengagemang av något av dessa organ. |
Stadium IV |
Fjärrmetastaser exkluderande peritonealmetastaser. |
IVA |
Pleuravätska med cytologiskt verifierade maligna celler. |
IVB |
Parenkymmetastaser och/eller metastaser till organ utanför bukhålan (inkluderande inguinala lymfkörtelmetastaser och lymfkörtelmetastaser utanför bukhålan). |
Observera:
- Stadium I kan inte anges för peritonealcancer.
- Substadium måste anges för samtliga stadier inklusive stadium IC och stadium IIIA1.
- Om stadium inte kan anges p.g.a. saknade uppgifter anges stadium X. Om substadium av samma skäl inte kan anges används IX, ICX, IIX, IIIA1X eller IVX. Detta ska endast ske i undantagsfall.
- Tumörutbredning från oment till mjälte eller lever (stadium IIIC) bör åtskiljas från isolerade parenkymatösa metastaser (stadium IVB).