Till sidinnehåll

Sammanfattning

Här följer en kort sammanfattning av det nationella vårdprogrammet för epitelial äggstocks- (ovarial-), äggledar- (tubar) och bukhinne- (peritoneal)cancer och epiteliala borderlinetumörer i äggstocken (ovariet).

Ärftlig äggstockscancer: Alla patienter med äggstocks-, tubar- eller primär peritonealcancer bör, oavsett familjehistoria, erbjudas genetiskt test. Vid misstanke om eller med screening konstaterad ärftlig äggstockscancer bör remiss erbjudas till en cancergenetisk mottagning.

Kombinerade p-piller: Även kvinnor med ärftlig riskökning för äggstockscancer på grund av BRCA1- eller BRCA2-mutationer har en påtaglig skyddande effekt av kombinerade p-piller.

Alarmsymtom: Följande symtom bör föranleda snar utredning: ihållande utspänd buk (uppblåsthet), snabb mättnadskänsla eller aptitförlust, bäcken- eller buksmärta, ökande urinträngningar. Även olaga eller postmenopausal blödning bör utredas.

Handläggning vid malignitetsmisstanke: Om primärutredningen visat misstanke om äggstocksmalignitet bör en remiss omgående skickas till ett gynekologiskt tumörkirurgiskt centrum för fortsatt handläggning och behandling.

WHO-klassifikation: Epitelial äggstockscancer indelas i: höggradig- och låggradig serös cancer, endometrioid cancer, klarcellig cancer och mucinös cancer. Borderlinetumörer med invasiva implantat klassificeras som låggradig serös cancer.

Multidisciplinär konferens (MDK): Alla patienter med misstänkt avancerad äggstockscancer bör diskuteras på en preoperativ MDK.

Omvårdnad: Alla patienter med äggstockscancer bör erbjudas en namngiven kontaktsjuksköterska. En individuell skriftlig vårdplan bör tas fram för varje patient, där även rehabiliteringsåtgärder bör ingå.

Kirurgisk stadieindelning: Kirurgisk stadieindelning bör göras enligt FIGO-systemet och utföras av en gynekologisk tumörkirurg.

Primär- och återfallsbehandling: Primärbehandlingen består av kirurgi följt av cytostatikabehandling med karboplatin-paklitaxel. Målet vid kirurgi är att uppnå makroskopisk tumörfrihet. Neoadjuvant cytostatikabehandling bör användas i utvalda fall av FIGO-stadium IIIC–IV.

Kvinnor med BRCA-positiv/HRD-positiv och BRCAwt/okänd HRD-status höggradig epitelial äggstockscancer stadium III–IV rekommenderas underhållsbehandling med PARP-hämmare, vid respons på platinumkombination, se avsnittet 11.3.2 Medikamentell onkologisk primärbehandling vid stadium II–IV för preparatval av PARP-hämmare beroende av specificerade faktorer. Patienter med BRCA-negativ/HRD-negativ epitelial äggstockscancer med FIGO-stadium III som har resttumör efter primärkirurgi; eller som behandlats med NACT före fördröjd primärkirurgi; eller som inte genomgår kirurgi alls; samt alla med stadium IV, rekommenderas tillägg med bevacizumab följt av underhållsbehandling med bevacizumab, som vid BRCA-positiv/HRD-positiv samt höggradig histologi kan kombineras med olaparib. Vid återfallsbehandling rekommenderas bevacizumab i selekterade fall.

Underhållsbehandling med PARP-hämmare rekommenderas till patienter som svarat (partiellt eller komplett) på platinumbaserad cytostatikabehandling vid återfall av höggradig äggstockscancer, om dessa inte fått PARP-hämmare i första linjen.

Provtagning av färsk tumörvävnad: För att möjliggöra analys av såväl ärftlig som förvärvad BRCA-mutation rekommenderas provtagning av färsk tumörvävnad från primärtumören. HRD-analys rekommenderas av tumörvävnad från primärtumören för att selektera patienter med mest nytta av PARP-hämmare vid primärbehandling. 

Kvalitetsregistrering: Äggstocks-, äggledar- - och primära peritonealcancerfall registreras via Svenska kvalitetsregistret för gynekologisk cancer.

1.1

Stadieindelning enligt FIGO

Äggstocks- (ovarial-), tubar- och primär peritonealcancer, 2013 1.

Stadium I

Tumören är begränsad till äggstocken/äggstockarna eller tuba/tubor.

IA

Tumören är begränsad till ena äggstocken med intakt kapsel eller en tuba. Ingen tumörväxt på äggstockens eller tubans yta. Inga maligna celler i ascites eller buksköljvätska.

IB

Tumören är begränsad till båda äggstockarna med intakta kapslar eller båda tuborna. Ingen tumörväxt på äggstockarnas eller tubornas ytor. Inga maligna celler i ascites eller buksköljvätska.

IC

Tumören är begränsad till ena eller båda äggstockarna eller tuborna, med någondera av följande:

IC1 Tumörruptur under operationen

IC2 Kapselruptur innan kirurgi eller tumörväxt på äggstocks- eller tubarytan

IC3 Maligna celler i ascites eller buksköljvätska

Stadium II

Tumören engagerar ena eller båda äggstockarna eller tuborna med utbredning i bäckenet (nedom linea terminalis) eller primär peritonealcancer.

IIA

Tumörutbredning till och/eller implantationer på uterus, tubor eller äggstockar.

IIB

Tumörutbredning till andra pelvina intraperitoneala vävnader.

Stadium III

Tumören engagerar ena eller båda äggstockarna eller tuborna eller är en primär peritonealcancer, med cytologiskt eller histologiskt verifierad spridning till peritoneum utanför bäckenet och/eller metastasering till retroperitoneala lymfkörtlar.

IIIA1

Enbart cytologiskt eller histologiskt verifierade retroperitoneala lymfkörtelmetastaser:

IIIA1 (i) Alla metastaser ≤ 10 mm i största omfång

IIIA1 (ii) Någon metastas > 10 mm i största omfång

IIIA2

Mikroskopiska extrapelvina (ovanför linea terminalis) peritoneala tumörmanifestationer med eller utan retroperitoneala lymfkörtelmetastaser.

IIIB

Makroskopiska peritoneala extrapelvina (ovanför linea terminalis) metastaser ≤ 2 cm i största omfång, med eller utan retroperitoneala lymfkörtelmetastaser.

IIIC

Makroskopiska peritoneala extrapelvina (ovanför linea terminalis) metastaser > 2 cm i största omfång, med eller utan retroperitoneala lymfkörtelmetastaser. Inkluderar tumörengagemang av lever och mjältkapslar utan parenkymengagemang av något av dessa organ.

Stadium IV

Fjärrmetastaser exkluderande peritonealmetastaser.

IVA

Pleuravätska med cytologiskt verifierade maligna celler.

IVB

Parenkymmetastaser och/eller metastaser till organ utanför bukhålan (inkluderande inguinala lymfkörtelmetastaser och lymfkörtelmetastaser utanför bukhålan).

Observera:

  • Stadium I kan inte anges för peritonealcancer.
  • Substadium måste anges för samtliga stadier inklusive stadium IC och stadium IIIA1.
  • Om stadium inte kan anges p.g.a. saknade uppgifter anges stadium X. Om substadium av samma skäl inte kan anges används IX, ICX, IIX, IIIA1X eller IVX. Detta ska endast ske i undantagsfall.
  • Tumörutbredning från oment till mjälte eller lever (stadium IIIC) bör åtskiljas från isolerade parenkymatösa metastaser (stadium IVB).